Antifosfolipidioireyhtymä ja munuaisvauriot: Oireet

Antifosfolipidi-oireyhtymän oireet vaihtelevat huomattavasti lajikkeittain. Oireiden polymorfismi määräytyy trombiin lokalisoimalla suonissa, valtimoissa tai pienissä intragonaalisissa astioissa. Yleensä tromboosit tulevat toistumaan joko laskimoon tai valtimoon. Perifeeristen säiliöiden ja mikrokytkentäkannan alusten tromboottisen okkluusioryhmän yhdistelmä muodostaa kliinisen kuvan useasta elimen iskeemisesta, joka johtaa useisiin elinten toimintahäiriöihin joillakin potilailla.

Valtimo- ja laskimotromboosien spektri sekä niiden aiheuttama antifosfolipidisyndrooma

lokalisointi	oireet
Brain-alukset	Pahenemisvaiheita akuutti aivoverenkiertohäiriö ohimeneviä aivoverenkiertohäiriöitä, kouristukset, korea, migreeni, dementia, Guillain-Barren oireyhtymä, tromboosi, laskimoiden poskionteloiden
Silmät	Verkkokalvon valtimoiden ja laskimoiden tromboosi, näköhermon atrofia, sokeus
Selkäydinreaktiot	Poikittainen myeliitti
Sepelvaltimo- ja intramyokardialääkkeet, valssiväli- venttiilit	Sydäninfarkti, intramyokardialääkkeiden tromboottinen mikroangiopatia myokardiaalisen iskeemian, sydämen vajaatoiminnan, rytmihäiriön kehittymisen myötä; sepelvaltimon ohitussiirron jälkeisen shuntin tromboosi; Liebman-Saksin endokardiitti; Valvulaariset vauriot (yleensä mitraaliventtiilin vajaatoiminta)
Keuhkojen alukset	Keuhkoembolia (pienet oksat); pulmonaalinen hypertensio; hemorrhagic alveolitis
Maksa-alukset	Maksan iskeeminen infarkti; Badda-Chiarin oireyhtymä
munuaisen verisuonia	Munuaisten laskimotukos, munuaisvaltimotukos, munuaissairaus, tromboottinen mikroangiopatia
Lisäkilpirauhaset	Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta, Addisonin tauti
Ihoalukset	Niskatut maksa, haavaumat, palpable purpura, kynsilakan infarktit, digitaalinen gangreeni
Aortan ja ääreisverenkierron	Aortan kaaren oireyhtymä; ajoittainen claudication, gangrene, femuripään aseptinen nekroosi
Perifeeriset laskimot	Tromboosi, tromboflebiitti, postflebiitti oireyhtymä
Istukan alukset	sikiön menetys oireyhtymä (toistuvat spontaanit keskenmenot, sikiön kuoleman, ennenaikaisen synnytyksen, pre-eklampsia korkea taajuus), koska verihyytymien infarktien istukan

[1], [2], [3]

Munuaisvaurio

Munuaiset ovat tärkeimpiä kohde-elimiä sekä primaarisessa että sekundäärisessä antifosfolipidioireyhtymässä. Tromboosin voidaan sijaita missä tahansa osassa verisuoniston munuaisissa piipun munuaisvaltimoiden ja niiden oksat munuaislaskimosta, mukaan lukien pienet munuaisensisäisen valtimo, pikkuvaltimoiden ja kapillaareja glomerulusten. Riippuen leesion tasolla, sen määrä ja nopeus kehitysprosessin trombookklyuzivnogo kliininen kuva voi vaihdella akuutti munuaisten vajaatoiminta on vaikea, joskus vakava hypertensio tai ilman sitä vähintään virtsarakko, lievä tai kohtalainen hypertensio ja hitaasti etenevä munuaisten toimintahäiriö.

Munuaisten vaurion muutokset antifosfolipidisyndrooman kanssa

Tromboosin lokalisointi	Oireet
Munuaisten vena Munuaisvaltimon rungon (tukkeuma tai stenoosi) Munuaisen valtimon oksat Intraalialiset verisuonet, arterioles, glomerulus kapillaarit	Akuutti munuaisten vajaatoiminta, hematuria Renovaskulaarinen hypertensio, akuutti munuaisten vajaatoiminta Munuaisen infarkti, renovaskulaarinen hypertensio Tromboottinen mikroangiopatia

Munuaissuonten tromboosi

Munuaissuonten tromboosi ei ole usein antifosfolipidisyndrooman ilmentymä. Kenties eristetty munuaisten laskimotukos in situ, ja levitetään tromboottinen prosessi alaonttolaskimon. Jälkimmäisessä tapauksessa kahdenvälisiä vaurioita on usein havaittavissa. Kliininen kuva tromboosin munuaislaskimo riippuu kestoa ja vakavuutta laskimotukoksen, ja yksipuolinen tai kaksipuolinen lokalisointiprosessia. Yhden munuaisen laskimon äkillinen täydellinen tukkeuma melko usein etenee oireettomasti. Kliinisiä oireita tromboosin munuaislaskimo esillä olevan ilmeisen vaihtelevan voimakkuuden lannerangan alueella ja puolella vatsan, joka johtuu kurkottelua munuaisten kapseli, brutto hematuria, proteinuria, ja syntyy useita tapauksia, joissa äkillinen selittämätön huonontaa munuaisten toimintaa. Viimeinen oire on tyypillisempi kahdenvälisen tromboottisen prosessin kannalta. Toistaiseksi diagnoosi tukos munuaislaskimo aiheuttaa joitakin vaikeuksia, koska sen usein oireeton kurssin.

Tromboosi tai munuaisvaltimon ahtauma

Voittaa munuaisten valtimot antifosfolipidisyndrooma esitetty täysi tukkeutuminen veritulpan muodostumisen in situ tai fragmentit tromboottisten veritulppa päällekkäin infektoituneiden venttiilit ja ahtauma johtuu veritulpan organisaatio rekanalisaation kanssa tai ilman fibroosin kehittymisen ja verisuonen seinämän. Tärkein kliininen oire verisuonitukkeumien leesiot, munuaisten valtimoiden on renovaskulaarinen hypertensio, vakavuus riippuu määrä tukos, sen vakavuuden (täydellinen, epätäydellinen) ja lokalisointi (yksipuolinen, kaksipuolinen). Nämä tekijät mahdollisuus kehittää akuutin munuaisten vajaatoiminnan, joissakin tapauksissa yhdessä renovaskulaarinen hypertensio Heavy oliguric akuutti munuaisten vajaatoiminta on erityisen ominaisia kahden- munuaisten tromboosi. Jälkimmäisessä tapauksessa täydellinen tukkeutuminen suonen luumenin voi kehittyä kahden- aivokuoren nekroosia peruuttamattomia munuaisten toimintahäiriö. Kroonisessa verisuonitukkeumien prosessi ja epätäydellinen okkluusio kohta renovaskulaarinen hypertensio vakavuus vaihtelee krooninen munuaisten vajaatoiminta. Tällä hetkellä, tappio munuaisten valtimoiden liittyy antifosfolipidisyndrooma, nähtiin toinen syy hypertensio lisäksi ateroskleroosin, vaskuliitti ja fibromuskulaarinen dysplasia. Nuorilla potilailla, joilla oli vaikea verenpainetauti antifosfolipidisyndrooma kanssa vaurioiden munuaisvaltimoihin olisi sisällytettävä välillä diagnostisten haku.

Pienien kallonsisäisten alusten (APS: hen liittyvä nefropatia)

Tärkeydestä huolimatta veritulpan munuaisten valtimoiden ja laskimoiden, niiden kehitys on havaittu potilailla, joilla antifosfolipidisyndrooma harvemmin kuin menetys pieniä munuaisensisäisen aluksia, joka perustuu tromboottisen mikroangiopatian (ks. "Tromboottinen mikroangiopatia").

Kliininen ja morfologisia ilmenemismuotoja ja ominaisuudet patogeneesin tromboottisen mikroangiopatian sisällä antifosfolipidisyndrooma ovat samanlaisia kuin muiden mikroangiopaattisen oireyhtymien, erityisesti HUS ja TTP. Tromboottisen mikroangiopatian munuaisensisäisen verisuonten systeemistä lupus erythematosusta on kuvattu P. Klemperer et ai. Vuonna 1941, kauan ennen kuin ne muodostivat käsityksen antifosfolipidisyndrooma, ja alusta lähtien 80-luvulla XX vuosisadan verisuonitukoksen glomerulusten hiussuonia ja arterioleja munuaisensisäisen kanssa lupusnefriitti alettiin yhdistää kiertävän lupusantikoagulantti tai suuritiitterinen aCL. Munuaisten tromboottinen mikroangiopatia potilailla, joilla on primaarinen antifosfolipidisyndrooma kuvattiin ensimmäisen s Kincaid-Smith et ai. Vuonna 1988. Noudattamalla dynamiikkaa morfologisia muutoksia munuaisessa naisilla ei ole merkkejä punahukka, mutta kiertävä lupusantikoagulantti, raskauden aiheuttama munuaisten vajaatoiminta ja toistuva keskenmeno, kirjoittajat ehdottivat olemassaolon uudenlaisen tromboottisten mikrovaskulaaristen vaurioita liittyy läsnäolo lupusantikoagulantti. Kymmenen vuotta myöhemmin, vuonna 1999, D. Nochy et ai. Me julkaisi ensimmäisen kliinisen morfologisia tutkimuksia munuaistaudin 16 primaarisessa antifosfolipidisyndrooma, jossa analysoidaan morfologiset ominaisuudet erottavat verisuonivammalle munuaisten luontainen antifosfolipidisyndrooma, ja hänelle tarjotaan tässä termi "nefropatia liittyy antifosfolipidisyndrooma. Todellinen esiintyvyys nefropatia liittyy antifosfolipidisyndrooma ei ole varmaa, kuitenkaan, alustavien tietojen mukaan, se on 25% ensisijainen antifosfolipidisyndrooma ja 32% toissijaisessa potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus. Useimmissa tapauksissa, toissijainen antifosfolipidisyndrooma nefropatia liittyy tämä oireyhtymä, yhdistettynä lupus nefriitti, mutta voi myös kehittyä itsenäinen munuaistaudin systeeminen lupus erythematosus.

Munuaisten vaurion oireet antifosfolipidisyndrooman kanssa

Oireita munuaisvaurio liittyvät antifosfolipidisyndrooma ovat lieviä ja usein taka-alalle verrattuna vakavia verisuonitukkeumien vaurioita muissa elimissä (keskushermosto, sydän, keuhkot), joka on raportoitu potilailla, joilla on ensisijainen antifosfolipidisyndrooma, mikä johtaa myöhäinen diagnosointi nefropatia. Toisaalta, punahukassa oireita nefropatia liittyy antifosfolipidisyndrooma voidaan peittää kirkkaampi merkkejä lupusnefriittiin, mikä on jo pitkään pidetty ainoana hallitseva munuaisten patologian. Tässä suhteessa nefropatia liittyy antifosfolipidisyndrooma, eivät useinkaan ota huomioon valittaessa terapeuttisia taktiikkaa ja ennustetta arviointi kuin ensisijaisen ja toissijaisen antifosfolipidisyndrooma.

• APS-AG: n yleisimpiä munuaisvaurion oireita todettiin 70-90 prosentilla potilaista, joilla oli primaarinen antifosfolipidisyndrooma. Useimmat niistä ovat rekisteröityjä kohtalainen verenpainetauti, ja joissakin tapauksissa ohimenevää, vaikka se on mahdollista kehittämiseen ja pahanlaatuiset verenpainetauti aivovaurioita ja silmien kehitystä peruuttamatonta akuutti munuaisten vajaatoiminta. Tämäntyyppistä virtausta kuvataan pääasiassa katastrofaalisen antifosfolipidisyndrooman yhteydessä. Tärkeimmät patogeeniset mekanismi hypertension nefropatia liittyy antifosfolipidisyndrooma, mukaan aktivointi RAAS vastauksena munuaisten iskemia, ja myöhemmässä vaiheessa myös vähentää niiden toimintoja. Viitteitä munuaisten iskemia hallitseva rooli patogeneesissä verenpaineesta on havaintolaitteessa reninsoderzhaschih liikakasvu jukstaglomerulaarisoluista munuaisissa puoliavoin biopsia tai ruumiinavauksessa. Joillakin potilailla, joilla on korkea verenpaine voi olla ainoa oire munuaisvaurioita, mutta useimmissa tapauksissa paljastaa yhdistettynä merkkejä munuaisten vajaatoiminta.
• Antifosfolipidi-oireyhtymään liittyvä nefropatian ominaisuus on GFR: n varhaisin eristetty väheneminen, joka johtaa joskus pitkäaikaiseen munuaisten typen erittymiseen liittyvään toimintahäiriöön. Munuaisten vajaatoiminta on pääsääntöisesti kohtalaisesti ilmaantunut ja se on hitaasti etenevä. Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan edistyminen liittyy useammin valtimotautipotentiaaliin. Irreversiibeliä akuuttia munuaisten vajaatoimintaa, joka kehittyy potilailla, joilla on katastrofaalinen antifosfolipidisyndrooma, kuvataan vain yhdessä pahanlaatuisen valtimoverenpainetaudin kanssa.
• Useimmilla potilailla, joilla on kohtalaisesti eristetty proteinuria, on virtsatieoireyhtymä. Nefroottisen oireyhtymän kehitys on mahdollista ja ei sulje pois antifosfolipidioireyhtymään liittyvän nefropatian diagnoosia. Pääsääntöisesti kasvavaan proteinuriaan on todettu vakava, huonosti korjattu valtimonopeus. Hematuria ei ole yleinen merkki antifosfolipidi-oireyhtymään liittyvästä nefropatiasta: se kehittyy alle 50 prosentilla potilaista yhdessä proteiurian kanssa. Yksittäistä mikrohematooppia tai makroematotiaa ei kuvata.

Ehkäpä akuutti ja krooninen nefropatia, johon liittyy antifosfolipidi-oireyhtymä, primaarisella antifosfolipidisyndroomilla.

• Akuutissa aikana merkki muodostumisen ostronefriticheskogo oireyhtymä, jolle proteinuria ja vaikea mikrohematurialle yhdistettynä kohonnut verenpaine ja veren kreatiniinipitoisuuden.
• Krooninen tunnettu siitä, että useimmat potilaat ns oireyhtymä verisuonten nefropatia, jota edustaa yhdistelmä verenpainetauti ja lievä munuaisten vajaatoiminta, edullisesti suodattamalla, minimaalisella virtsan oireyhtymä. Pienellä määrällä potilaita, joilla on krooninen AFS-nefropatian kesto, on nefroottinen oireyhtymä.

Potilailla, joilla on sekundaarinen antifosfolipidisyndrooma punahukassa ja voi kehittyä nefropatia liittyy antifosfolipidisyndrooma, joka useimmissa tapauksissa on yhdistetty lupus nefriitti. Siten sen ei havaittu korrelaatiota munuaissairauden liittyy antifosfolipidisyndrooma ja morfologiset tyyppi lupus nefriitti. Potilailla, joilla on yhdistelmä lupus nefriitti ja nefropatia liittyy antifosfolipidisyndrooma, usein huomaa raskas verenpainetauti ja munuaisten vajaatoiminta kuin potilailla, joilla on eristetty lupus nefriitti, ja morfologinen tutkimus paljastaa usein interstitiaalinen fibroosi. Pieni osa potilaista, joilla on systeeminen lupus erythematosus nefropatia liittyy antifosfolipidisyndrooma voi olla ainoa munuaisvaurio, kehittää ilman merkkejä lupus nefriitti. Tällöin hänen kliinisiä oireita muodossa kasvaa munuaisten vajaatoiminta, vaikea verenpainetauti, proteinuria ja hematuria lähes simuloida kuvan nopeasti etenevä lupusnefriitti.