Portaalin hypertensio: oireet

Oireet ja instrumentaaliset tiedot portaalin hypertensioon

1. Portaalisen hypertension aikaisimmat oireet ovat ilmavaivat ("tuuli ennen sateen"), tunne täynnä suolistoa, pahoinvointia, kipua koko vatsaan, ruokahaluttomuus.
2. Yleensä on "huono ravitsemus oireita" (heikosti ilmaistu ihonalaiskudos, kuiva iho, lihasatrofia).
3. Vatsan seinän laskimoiden laajentuminen, läpikuultava ihon läpi napaan ja vatsan sivuihin. Vaarallisella verenkierroksella para-ulbicular-laskimoissa tai napanuoran ympärillä olevan napanuoran ympärillä muodostuu laskimainen pleksus ("meduusan pää").
4. Etenemisen kanssa portahypertension kehittää Askites (se on Omaleimaisin intrahepaattinen portahypertension), lisäksi, turvotus jaloissa, verenvuoto laskimolaajentumat ruokatorven ja vatsasta, peräsuolesta, voivat nenäverenvuotoihin.
5. Splenomegalia erilainen vakavuusaste (riippuen taudin luonteesta, joka aiheutti portaalin hypertension kehittymisen). Sitä seuraa usein hypersplenismin kehitys (pancytopenia: anemia, leukopenia, trombosytopenia).
6. Hepatomegalia eri vaikeustasot (riippuen syystä, joka johti portaalin hypertension kehittymiseen). Maksa on tiheä, joskus kivulias, reuna terävä. Maksakirroosin kanssa on tuberous, kun taas regeneroinnin solmut tutkitaan (nämä tapaukset on erotettava maksasyövistä).
7. Kun pitkän aikavälin ja vaikea portaalin verenpaine portaali enkefalopatia, joka ilmenee päänsärkyä, huimausta, muistin heikkeneminen, unihäiriöt kaava (unettomuus öisin, uneliaisuus päivällä), joilla on vakava enkefalopatia näyttää aistiharhoja, harhaluuloja, sopimaton käytös potilaita, joilla on neurologisia merkkejä keskushermoston .

Eri portaiden verenpainetautien muodot (riippuen lohkon sijainnista) ovat kliinisiä ominaisuuksia.

Portaalin verenpainetaudin superhepatic-muodon ominaispiirteitä ovat:

• ascitesin varhainen kehitys, jota ei voida käyttää diureettihoitoon;
• merkittävä hepatomegalia, jossa pernan suhteellisen pieni nousu;
• voimakas kipu maksassa.

Portaalin verenpaineen alaotsakkeessa on seuraavat ominaisuudet:

• tärkeimmät oireet ovat splenomegalia, hypersplenismi;
• maksa ei yleensä suurenneta;
• Alalpaja-portaalin verenpaine yleensä kehittyy hitaasti, tulevaisuudessa on useita ruokatorven ja mahalaukun verenvuotoja.

Portaalin verenpainetaudin intrahepaattisella muodolla on seuraavat erottamiskykyiset kliiniset ominaisuudet:

• varhaiset oireet ovat pysyvä dyspeptinen oireyhtymä, ilmavaivat, periodinen ripuli, laihtuminen;
• myöhäinen oireyhtymä: merkittävä splenomegalia. Suonikohjuja, joilla on mahdollinen verenvuoto, askites, hypersplenism;
• kanssa esiintyvyys verenpainetauti hepatolienal tyyppi intrahepaattinen kipu on lokalisoitu epigastrium, erityisesti vasemmassa yläneljänneksessä, laparoscopy paljasti pysähtynyt laskimoon suurempi kaarevuus mahan ja perna, kun taas FEGDS suonikohjut löytyy myös korkein osien ruokatorven;
• jossa suoliston ja mesenteraalisen tyypin intrahepaattisen portaalin verenpaineen koh- teena on suuri, kipu lokalisoidaan napaan, leikkausalueisiin tai maksa-alueeseen; Laparoskopian avulla pysyvät laskimot löytyvät pääasiassa kalvosta, maksasta, pyöreästä nivelsiteestä, suolesta. Esofagoskopialla suonikohjuja ruokatorvessa ei ole selkeästi ilmaistu.

Kliiniset ominaisuudet portaalipotentiaalin etiologisista muodoista

Lisääntynyt portaalin laskimoverenkierto

1. Arterio-venosaiset fistulat.

Arterio-venosaiset fistulat ovat synnynnäisiä ja hankittuja. Synnynnäisiä fisteleitä havaitaan perinnöllisessä verenvuotosähköisessä telangiektaasiassa.

Hankitut valtimotrooniset aneurysmat muodostuvat trauman, maksan biopsian, maksan tai pernan valtimotukoksen aneurysmuksen takia. Joskus arterio-laskimoon liittyvä aneurysma seuraa maksasyövän karsinoomaa.

Aterio-venosaalisissa fisteleissa on maksan valtimon ja portaalin laskimoon tai pernan valtimon ja perlen laskimoon yhdistelmä. Fistulojen läsnäolo aiheuttaa suuremman veren virtauksen portaalijärjestelmään. Kliinisesti potilaalla on oireita portaalin hypertensioista. Kolmasosalla potilaista on vatsakivut. Tärkein keino diagnosoida aterio-venosaalinen fistula on angiografia.

2. Splenomegalia, joka ei liity maksasairauteen.

Tässä tapauksessa portaalin hypertensio johtuu myeloproliferatiivisista sairauksista, pääasiassa myelofibroosista (subleukemian myeloosista).

Myelofibroosin tärkeimmät diagnostiset kriteerit ovat:

• ilmaantunut splenomegalia ja harvemmin hepatomegalia;
• leukosytoosi neutrofiilien muutoksilla, usein usein voimakkaalla kaavojen uudistumisella (myeloblastien, myelosyyttien) ilmentyminen;
• anemia;
• hyperthrombosytoosi (verihiutaleet ovat toiminnallisesti huonompia);
• kolminkertainen metaplasia hematopoieesista pernassa, maksa (ekstramedullary hemopoieesi);
• merkitty luuytimen fibroosi trepanobiobtaatilla taiumista;
• keskikenttäkanavan kaventuminen, kortikaalisen kerroksen paksuuntuminen lantion luiden luista, selkäranka, rivat, pitkät putkimaiset luut.

3. Portaalin suonen cavernomatosis.

Tämän taudin etiologia ja patogeneesi ovat tuntemattomia. Monet asiantuntijat pitävät sitä synnynnäisenä, toiset - hankittuina (varhaisvaiheessa tromboosi portaalin laskimoon ja sen uudelleen uudelleenorganisointi). Tässä taudissa portaalin laskimo on kavernoista angiomaa tai lukuisia pienikalibroituja aluksia. Tauti ilmenee lapsuudessa portaalin verenpaineesta tai portaalin laskimotukos, mutkistaa verenvuotoa ruokatorven laskimolaajentumat ja mahalaukun, suoliston infarkti, maksan koomaan. Ennuste on epäsuotuisa, elinajanodote, koska portaalisen hypertension kliinisten oireiden ilmaantuminen on 3-9 vuotta. Tärkein menetelmä potilasvuonien kavernomatoosin diagnosoimiseksi on angiografia.

4. Tromboosi tai portti tai pernan laskimotukokset

Riippuen lokalisoinnin porttilaskimon tromboosin (pylethrombosis) eristetty juuristoa (juuristoa) tromboosi, jossa tartuntoja pernan Wien tai (harvoin) muut suonet, jotka virtaavat yhteiseen runko; rungon kanssa - portaan suonen tukkeutumisen alueella pernan suolen ja portaalin laskimoon kohdistuvan alueen välillä ja terminaalinen - trombiin lokalisointi suonensisäisen laskimoon oksilla maksan sisällä.

Yksittäinen estosyöpä aiheuttaa vasemmanpuoleisen portaalin verenpaineen. Sen syy voi olla mikä tahansa seikka, joka aiheuttaa portaalin laskimoon kohdistuvan tukkeuman. Erityisen tärkeitä ovat haiman taudit, kuten syöpä (18%), haimatulehdus (65%), pseudokystit ja haimatulehdus.

Jos tukkeuma kehittyy distaalisesti yhtymäkohta vasemman mahalaukun laskimoon, veren vakuustasoon, ohittaen pernan laskimo tulee lyhyt mahalaukun suoneen ja sitten pohjaan mahan ja alaosa ruokatorven, on virrannut ulos vasemmalle mahan ja porttilaskimo. Tämä johtaa erittäin merkittäviin suonikohjuihin vatsaan pohjaan; Ruokatorven alemman suon leveys laajenee hieman.

Pylorkoosin tärkeimmät syyt:

• maksakirroosi (johon liittyy veren virtauksen hidastuminen portaalin laskimoissa); maksakirroosia esiintyy 25 prosentilla potilailla, joilla on pahoinvointia;
• kohonnut veren koaguloituminen (polysytemia, myelotrombosis, tromboottinen trombosyythemi, tilanne splenectomian jälkeen, suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet jne.);
• (portaalin laskimoon kohdistuvan paineen (kasvaimet, kystat, imusolmukkeet);
• phlebosclerosis (johtuen laskimoseinän tulehduksesta, johon liittyy synnynnäinen portaalin ahtauma);
• tulehdus porttilaskimon (pylephlebitis), joskus johtuen siirtyminen tulehduksen intrahepaattinen sappitiehyeiden (cholangitis), haima sepsis (erityisesti silloin, kun navan sepsis usein lapsilla);
• vahingoittuminen portaalin laskimoon seinämän aikana trauman aikana (erityisesti vatsaelinten toiminnan aikana);
• primaarinen maksasyöpä (paraneoplastinen prosessi), haiman pään syöpä (portaalin laskimoon puristuminen);
• 13-61% kaikista potilaiden laskimotromboosin tapauksista sen syy on tuntematon (idiopaattinen piloterososi).

Akuisten paalujen tärkeimmät oireet:

• useammin havaitut polykyteys, kirroosi, splenectomian jälkeen
• voimakas kipu vatsassa;
• verinen oksentelu;
• romahtaa;
• nopeasti kehittyvät askit (joskus verenvuotoiset);
• maksa ei suurenneta; jos portaaton laskimoon kohdistuu akuutti tromboosi potilailla, joilla on maksakirroosi, niin on hepatomegalia;
• keltaisuus puuttuu;
• veren leukosytoosissa neutrofiilien siirtymisellä;
• kun mesenteraaristen verisuonien tromboosi on kiinnittynyt, on suoliston infarktit, joilla on kuva akuutin vatsaan;
• pernaskalvontulehduksen tromboosilla on kipuja vasemman hypokondriumin kohdalla ja pernan lisääntyminen.

Tulos on yleensä tappiollinen.

Epätarkkuutta akuuteista paaluista on tarpeen, jos abdominaalisen trauman, maksakirurgian ja portaalijärjestelmän jälkeen portaalinen hypertensio yhtäkkiä ilmestyy.

Akuisten paalujen ennuste on huono. Porttivasion täydellinen tukkeutuminen johtaa kuolemaan muutamassa päivässä maha-suolikanavan verenvuodosta, suolen infarktista, äkillisestä maksasolun vaurioitumisesta.

Krooninen pyretromboosi virtaa pitkään - useista kuukausista useisiin vuosiin. Seuraavat kliiniset oireet ovat tyypillisiä .

• taustalla olevan taudin merkkejä;
• kipu vaihtelevalla voimakkuudella oikeassa yläosassa, epigastrium, perna;
• splenomegaly;
• maksan laajeneminen ei ole luonteenomaista, paitsi paalujen, joissa on maksakirroosi;
• ruuansulatuskanavan verenvuoto (joskus tämä on ensimmäinen oire keuhkotaudista);
• askites (joillakin potilailla);
• maksakirroosin taustalla olevan portaalin laskimoon kohdistuva tromboosi on luonteenomaista ascitesin äkillinen kehittyminen, muut portaalipotentiaalin merkit ja maksan toiminnan voimakas heikkeneminen.

Pallojen diagnoosi vahvistaa splenoportografian tiedot, harvemmin ultrasuurilla.

Idiopaattisen portaalin laskimotromboosin diagnoosin erityispiirteet : laparoskopian myötä muuttumaton maksa paljastuu hyvin kehittyneillä kollapuilla, askitesilla, suurennetulla pernalla.

Pallojen ennuste on epäsuotuisa. Potilaat kuolevat ruoansulatuskanavan verenvuodosta, suolen infarktista, maksan munuaisten vajaatoiminnasta.

Akuutti veritulpan porttilaskimovirtauksen (pylephlebitis) - märkivän tulehduksellinen prosessi koko alueella porttilaskimon tai sen yksittäisiä osia. Tyypillisesti pylephlebitis on komplikaatio tulehduksellisten vatsan sairauksien (umpilisäke, haavainen koliitti, tunkeutuva mahahaava tai pohjukaissuolen 12, tuhoisa sappirakontulehdus, kolangiitti, suoliston tuberkuloosi, jne.) Tai lantion (endometriitti et ai.).

Tärkeimmät kliiniset oireet:

• potilaan tilan voimakas heikkeneminen taustalla olevan taudin taustalla;
• kuume valtavilla vilunväristyksillä ja hermostuneilla hikoilla, ruumiinlämpö saavuttaa 40 ° C;
• voimakas kouristelu kipu vatsaan, usein oikeassa yläosassa;
• yleensä on oksentelua, usein ripulia;
• maksa laajenee, tuskallinen;
• 50% potilaista on splenomegalia;
• lievä keltaisuus;
• laboratoriotiedot - yleinen verikoe: leukosytoosi, jossa leukosyyttikuvion muutos vasemmalle; lisääntynyt ESR; biokemiallinen verikoke: hyperbilirubinemia, aminotransferaasien lisääntynyt aktiivisuus, y-globuliinien lisääntynyt pitoisuus, fibrinogeeni, seromucoidi, haptoglobiini, sialihapot;
• kääriminen napanuorasta, pus löytyy portaali-järjestelmästä.

4. Maksan sairaudet

Edellä lueteltujen maksasairauksien diagnosointi portaalipotentiaalin aiheuttajana tehdään sopivien oireiden perusteella.

• Maksakirroosi

Kaikki kirroosi muodot aiheuttavat portaalin hypertensioa; Se alkaa porttikanavan tukkeutumisella. Portin laskimoon liittyvä veri jaetaan uudelleen vakuuttaviin aluksiin, joista osa on ohjattu hepatosyyttien ohittamiseen ja siirtyy suoraan pienimpiin maksasairauksiin fibroosin septiin. Nämä anastomosat portaalin ja maksan suonesta johtuvat septumin sisäisistä sinusoideista. Kuituosion sisäpuolella oleva maksavaurio siirretään edelleen ulospäin, kunnes on viestiä portin laskimoiden haaran kanssa sinikäyrän kautta. Regenerointiyksiköiden veren tarjonta portaalin laskimosta häiriintyy, veri niistä tulee maksan valtimosta. Maksa, kirroosi paljastaa myös suurempia interventiomaisia anastomoseja. Samanaikaisesti noin kolmasosa kaikista maksasta tulevasta verestä kulkee näiden shuntien läpi ohittamalla sinusoidit, ts. Ohittamalla maksan kudoksen toimintaa.

Portaittaisen veren virtauksen osittaista häiriötä aiheuttavat regenerointisolmut, jotka puristavat portaalin laskimoerän oksat. Tämä johtaisi postinusoida portaalin verenpaineeseen. Kuitenkin kiila paine maksakirroosi suonet (sini) ja paine puunrunkoon porttilaskimon lähes yhtä, ja pysähtymiseen koskee porttilaskimon oksat. Sinimuodot, ilmeisesti, määrittävät suurimman verensokerin vastustuskyvyn. Koska sen kollagenaation aiheuttamat Disse-tilan muutokset johtuvat sinimuotoista, etenkin se voidaan ilmaista alkoholipitoisella maksavaurioalueella, jossa veren virtaus sinimuotoissa voi heikentyä myös hepatosyyttien turvotuksen vuoksi. Tästä seuraa, että tukos kehittyy aina portin alueilta sinikäyräisiltä maksan suonille.

Maksatulehduksessa pieni määrä verta syötetään maksaan korkeassa paineessa, suuri määrä ja alhaisen paineen alaisena tulee portaalin laskimoon. Näissä kahdessa järjestelmässä oleva paine tasataan sinimuotoissa. Normaalisti maksan valtimolla on luultavasti vähäinen merkitys paineen ylläpitämisessä portaalin laskimoon. Kirroosilla näiden verisuonijärjestelmien välinen yhteys on täynnä arterioportaaleja. Maksan valtimon kompensoiva laajentuminen ja veren virtauksen kasvu sen verran edistävät sinusoiden perfuusion ylläpitoa.

• Muita maksasairauksia, joita ilmenee solmujen muodostumisessa

Portaalin verenpainetauti voi aiheuttaa erilaisia ei-cirroosiattisia sairauksia, joihin liittyy solmujen muodostuminen maksassa. Ne on vaikea diagnosoida, ja ne yleensä sekoitetaan kirroosiin tai "idiopaattisella" portaalipotentiaalilla. "Normaali" -kuva, jossa lävistysmaksabiopsi, ei sulje pois tätä diagnoosia.

Nodal regeneratiivinen hyperplasia. Koko maksassa monoakinaaliset solmut soluista, jotka ovat samanlaisia kuin normaalit hepatosyytit, määritellään diffusisesti. Näiden kyhmyiden ulkonäköön ei liity sidekudoksen lisääntymistä. Syynä niiden kehittymiselle on pienten (alle 0,5 mm: n) porttien laskimoiden oksentaminen acinin tasolla. Tartunnan seurauksena on vaikutuksen kohteena olevien acini-atrofia, kun taas vierekkäiset acini, joiden verenkierto ei ole häiriintynyt, joutuvat kompensoivaa hyperplasiaa, joka aiheuttaa maksan nodulaarista degeneraatiota. Portaalin verenpainetauti ilmaistaan suuressa määrin, joskus verenvuotoja noduleissa havaitaan.

Verenvuodon vuoksi ultraääni paljastaa hypo- ja iso-ekogeeniset muodostumat, joilla on epäsäännöllinen keskeinen osa. CT: n avulla pehmytkudoksen tiheys vähenee, mutta kontrastissa se ei kasva.

Maksabiopsiassa kaksi hepatosyytti-populaatiota vaihtelee kooltaan. Biopsilla ei ole diagnostista arvoa.

Yleisin nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia kehittyy nivelreuman ja Felty-oireyhtymän kanssa. Lisäksi solmuja muodostuu myeloproliferatiivisiin oireyhtymiin, veren viskositeetin lisääntyneisiin oireisiin ja reaktioihin lääkkeisiin, erityisesti anabolisiin steroideihin ja sytostaatteihin.

Portocavalin vaihtaminen ruokatorven verenvuotoa varten on yleensä hyvin siedetty.

Osittainen solmumaatio on erittäin harvinainen sairaus. Maksan lohojen alueella muodostuu solmuja. Perifeerissä maksakudoksella on normaali rakenne tai atrofia. Solmut häiritsevät normaalia verenvirtausta maksassa, mikä johtaa portaalin hypertension kehittymiseen. Hemosyyttien toiminta ei häiriinny. Fibroosi on yleensä poissa. Taudin diagnosointi on vaikeaa, on usein mahdollista vahvistaa diagnoosi vain ruumiinavauksella. Taudin syy on tuntematon.

5. Myrkyllisten aineiden toiminta

Myrkyllinen aine tarttuu endoteelisoluihin, pääasiassa liposyytteihin (Ito-solut) Disse-tilaan; niillä on fibrogeenisia ominaisuuksia ja aiheuttavat portaalin laskimoiden pienien haarojen tukkeutumista ja intrahepaattisen portaalin hypertension kehittymistä.

Portal-valtimoiden verenpaineesta johtuvat epäorgaaniset arseeni-lääkkeet, joita käytetään psoriaasin hoitoon.

Maksan tukahduttaminen työntekijöissä Portugalissa viinitarhoja ruiskuttamalla saattaa johtua kuparin kanssa tapahtuvaan kosketukseen . Tauti voi olla monimutkainen angiosarkooman kehittymisen myötä.

Kun polymeroituneen vinyylikloridin inhaloidut höyryt kehittävät portaiden laskimoiden skleroosia portaalipotentiaalin kehittymisen sekä angiosarkooman kanssa.

Kun A-vitamiini on päihtynyt, voi esiintyä palautuva portaalin verenpaine-A-vitamiini kertyy Ito-soluihin. Presynusoidun fibroosin ja portaalin verenpaineen kohoaminen voi johtaa sytostaattien, esimerkiksi metotreksaatin, 6-merkaptopuriinin ja atsatiopriinin pitkäai- kaiseen käyttöön .

Idiopaattinen portahypertensio (portaali fibroosi netsirrotichesky) - sairaus, jonka etiologiaa, ilmenee portaalin verenpaineesta ja splenomegaliaa esteettä ja porttilaskimon, ekstrahepaattisen muutoksia verisuonistoon ja ilmaus maksavaurioita.

Tätä oireyhtymää kuvaili ensin Banti vuonna 1882. Portaalin hypertension patogeneesi ei tunneta. Splenomegalia tämän taudin kanssa ei ole ensisijainen, kuten Banti ehdotti, mutta se on seurausta portaalin hypertensioista. Intepaattisessa portaalisolussa on mikrotrombi ja skleroosi.

Tärkeimmät kliiniset oireet ja instrumentaaliset tiedot:

• splenomegaly;
• askitesta;
• mahalaukun verenvuoto;
• maksatutkimukset ovat normaaleja tai muuttuneet vähäisiksi, maksan vajaatoiminta kehittyy myöhäisessä vaiheessa;
• maksabiopsianäytteissä havaitaan periferoivan fibroosin, histologisia muutoksia ei välttämättä ilmene (portaalitaitoja on välttämättä löydettävä);
• potilaan tai pernan tromboosin oireiden puuttuminen angiografian mukaan;
• normaali tai hieman kohotettu kiilattu maksan laskimopaine, korkea paine portaalin laskimoissa katetrisoinnin tai punasolun datan mukaan.

Idiopaattinen portaalinen hypertensio voi kehittyä potilailla, joilla on systeeminen skleroderma, autoimmuuni hemolyyttinen anemia, huimaus Hashimoto, krooninen nefriitti.

Idiopaattisen portaalin hypertension ennustusta pidetään suhteellisen hyvänä, 50% potilaista elää 25 vuoden välein tai enemmän taudin puhkeamisesta.

Nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia Maksa - Maksa muutokset (polttoväli tai diffuusi) tuntematon etiologia, tunnettu siitä, että ulkonäkö kyhmyt, joka koostuu lisääntyvien hepatosyyttien hypertrofiaa, ei ympäröi sidekudos.

Fibroosin puuttuminen on taudin ominaispiirre, minkä vuoksi se voidaan erottaa maksakirroosista.

Tärkeimmät oireet ovat:

• askitesta;
• splenomegaly;
• ruokatorven ja mahalaukun laajentuneiden laskimoiden verenvuoto;
• maksa on hieman suurennettu, pinta on hienojakoinen;
• maksan toimintakokeet ovat muuttuneet hyvin vähän;
• portaalin paine kasvaa voimakkaasti;
• portaalin verenpainetauti on presynuusinen luonne; maksa laskimopaine on normaali tai hieman kohonnut;
• maksan biopsia toteaa hepatosyyttien lisääntymisen ilman kuitukudoksen kehittymistä.

Portaalisen verenpaineen patogeneesi tämän taudin kanssa ei ole selvää. Todennäköisesti on portaiden laskimoiden puristuminen ja pernan verenkierron lisääntyminen. Usein maksan nodulaarinen hyperplasia havaitaan niveltulehduksen, systeemisten verisairauksien, kanssa.

Focal knot hyperplasia on harvinainen tuntematon etiologinen sairaus, jolle on tunnusomaista, että ulkonäkö kooltaan 2-8 mm: n koehon maksan parenkyymissä, joka sijaitsee pääasiassa maksan portilla. Samanaikaisesti löytyy portaalin laskimoontelon pohjukaalin hypoplasia.

Nodules puristavat normaalia maksakudosta ja edistävät presynusoidisen portaalin hypertension kehitystä. Maksan toiminnalliset testit ovat muuttuneet vähäisiksi.

Maksan verisuonien ja laskimoiden sairaudet, huonompi vena cava

Badda-Chiarin tauti on maksa-suonien ensisijainen tuhoava endoflebiitti, johon liittyy tromboosi ja sen jälkeen okkluusiota.

Taudin etiologia ei ole tiedossa. Autoimmuunimekanismeja ei ole suljettu pois.

Kun tauti todetaan, Budd Chiarin leviämisen sisäkuori maksalaskimon, alkaen kohteen heidän suunsa tai alaonttolaskimoon kohteen yhtymäkohta maksan laskimot, joskus prosessi alkaa pieni intrahepaattisen haarat maksan laskimoissa. Erota sairauden akuutit ja krooniset muodot.

Badda-Chiarin taudin akuutilla muodolla on seuraavat oireet:

• yhtäkkiä on voimakas kipu epigastriumissa ja oikeassa hypochondriumissa;
• yhtäkkiä on oksentelua (usein verinen);
• maksa kasvaa nopeasti;
• nopeasti (muutamassa päivässä) ascites, joilla on runsas proteiinipitoisuus ascites-nesteessä (enintään 40 g / l); usein ascites hemorrhagic ;;
• kun se on osallisena alhaisen vena cavan prosessiin, jalkojen turvotukseen, ihonalaiskerrosten laajentamiseen vatsaan ja rintakehään;
• korkea kehon lämpötila;
• 1/2 potilasta oli lievä keltaisuus;
• Keskinkertainen splenomegalia on, mutta ei aina määritelty ascitesin läsnäolon yhteydessä.

Potilas kuolee yleensä ensimmäisten sairauspäivien aikana akuutista maksan vajaatoiminnasta.

Siten Budd Chiarin taudin akuuttia muotoa voidaan epäillä jatkuvan voimakas kipu vatsan alueella ja portaalin hypertension, hepatomegalian ja maksan vajaatoiminnan nopea kehitys.

Budd-Chiarin kroonista muotoa esiintyy 80-85%: lla potilaista, jolloin epäsäännöllinen maksasyövän tukkeuma.

Taudin oireetologia:

• prosessin alkuvaiheissa ovat mahdolliset subfebrile-kehon lämpötila, ohimenevä vatsakipu, dyspepsihäiriöt;
• 2-4 vuodessa on kehittynyt sairaala, jolla on seuraavat ilmentymät: hepatomegalia, maksa on tiheä, kivulias, maksan maksakirroosi on mahdollista muodostaa;
• suurennetut laskimot etuakselissa ja rinnassa;
• merkitty ascites;
• verenvuoto ruokatorven suonikohjuista, peräpukamat;
• ESR: n lisääntyminen, leukosytoosi, y-globuliinin pitoisuuden nousu seerumissa;
• maksabiopsiassa - huomattava laskimovertailu (sydämen vajaatoiminnan puuttuessa), maksakirroosin kuva;
• venogepatografiya ja alempi kavografiya ovat luotettavia diagnostisia menetelmiä.

Tauti päättyy vakavaan maksan vajaatoimintaan. Eliniän odote vaihtelee 4-6 kuukaudesta 2 vuoteen.

Badda-Chiarin oireyhtymä on toissijainen heikkeneminen veren laskimosta maksaan useissa patologisissa oloissa, jotka eivät liity maksan verisuonien muutoksiin. Kuitenkin tällä hetkellä on taipumus käyttää termiä "Budd-Chiari oireyhtymä" kuvaamaan estyneen laskimon ulosvirtaus veren maksasta, riippumatta syy saarto pitäisi olla polulla maksasta oikeaan eteiseen. Tämän määritelmän mukaan ehdotetaan erottelevan 4 Badd-Chiari-oireyhtymää riippuen salpauksen paikasta ja mekanismista:

• maksa-suonien primaariset häiriöt;
• maksasairauksien puristuminen hyvänlaatuisilla tai pahanlaatuisilla kasvustoilla;
• huonomman vena cavan ensisijainen patologia;
• maksasolujen primaariset häiriöt.

Budd Chiarin oireyhtymän ja sairauden kliininen kuva on samanlainen. Kliinisessä kuvassa on myös otettava huomioon Badda-Chiarin syndroomaa aiheuttavan perussairauden oireet.

Viime vuosina, diagnoosiin Budd-Chiarin oireyhtymä, sen sijaan, että invasiivisen (venacavography, maksabiopsia) alkoi käyttää ei-invasiivisia (ultraääni, tietokonetomografia, ydin- resonance imaging) menetelmiä.

Jos epäillään Badda-Chiarin oireyhtymästä, on suositeltavaa aloittaa maksan ultraäänitutkimus ja väri Doppler-echography. Jos maksan laskimotilan normaalitilasta saatavat tiedot saadaan doppler-ekografialla, Badd-Chiarin oireyhtymän diagnoosi ei kuulu. Ultraäänitutkimuksen avulla Budda-Chiari-oireyhtymän diagnoosi voidaan diagnosoida 75 prosentissa tapauksista.

Jos ei-informatiivinen ultraääni, on käytettävä tietokone tomografiaa, jossa käytetään kontrastia tai magneettiresonanssikuvausta.

Jos nämä ei-invasiiviset menetelmät eivät salli diagnoosia, käytä kavografiyua, maksa laskimoissa tai maksabiopsia.

Laskimo-okklusiivinen sairaus ilmenee maksan suonikappaleiden pienen ja keskipitkän haaran akuuttien tukosten vuoksi ilman suuria laskimoottoreita.

Etiologia on tuntematon. Joissakin tapauksissa heliotrooppisen myrkytyksen asema (Uzbekistan, Tadžikistan, Kazakstan, Kirgisia, Armenia, Krasnodarin alue, Afganistan, Iran). Joskus taudin syy voi olla ionisoivan säteilyn vaikutus.

Histologisesti maksassa havaitaan seuraavat muutokset:

• maksa-suonien pienimpien oksojen ei-tromboottinen tuhoutuminen, maksahaavojen keskipiste, paikallinen atrofia ja hepatosyyttien nekroosi;
• subakuutteissa ja kroonisissa muodoissa kehittyy keskrolobulaarinen fibroosi, jota seuraa maksakirroosi.

Tauti kehittyy yleensä 1-6 vuoteen. Imeytä akuutteja, subakuutteja ja kroonisia muotoja. Akuutti muoto on ominaista:

• akuutti kipu oikeaan hypokondriumiin;
• pahoinvointi, oksentelu, usein verinen;
• askites (kehittyy 2-4 viikolla taudin puhkeamisesta);
• hepatomegalia;
• kohtalainen keltaisuus;
• splenomegaly;
• merkittävä painonpudotus.

1/3 potilaista kuolee maksasolujen vajaatoiminnasta, kolmasosa potilaista on maksakirroosi, kolmasosa elpyy 4-6 viikon kuluttua.

Subacut-muodolle on tunnusomaista:

• hepatomegalia;
• askitesta;
• kohtuulliset muutokset toiminnallisissa maksanäytteissä;

Myöhemmin tauti kestää kroonisesti. Krooninen muoto etenee maksakirroosina portaalipotentiaalilla.

Tauti ja Cruevilian-Baumgarten-oireyhtymä

Taudin ja Cruevelle-Baumgartenin oireyhtymä ovat harvinaisia ja saattavat olla portaalin hypertensio.

Cruevelle-Baumgartenin tauti on yhdistelmä synnynnäistä porttilaislyyppipoplasiaa, maksan atrofiaa ja napanuoran sumutusta.

Taudin tärkeimmät oireet:

• suurennetaan vatsa-seinän ("caput medusae") ihonalaisia laskimotukoksia;
• määritelty auskulaarinen laskimotukko navan yläpuolella, se nousee, jos potilas nostaa päänsä tyynystä; melu voi olla tuntuvaa ja häviää, kun painat kämmentää navan yläpuolella;
• Splenomegalia ja hypersplenism-oireyhtymä (pancytopenia);
• kipu vepigastria ja oikea hypochondrium;
• maha-suolikanavan verenvuoto;
• jatkuva ilmavaivat;
• askitesta;
• korkea paine portaalin laskimoissa (määritetty splenometrian avulla).

Näkymät ovat epäsuotuisat. Potilaat kuolevat ruoansulatuskanavan verenvuodosta tai maksan vajaatoiminnasta.

Cruevelle-Baumgartenin oireyhtymä on yhdistämättömän umbilikaalisuonen (recanalisaatio) ja portaalin hypertension ei ole luontainen, vaan hankittu luonne.

Tärkeimmät syyt oireyhtymään ovat:

• maksakirroosi;
• maksatulehdus tai endoflebiitti.

Cruevelle-Baumgartenin oireyhtymä on yleisempi nuorilla naisilla. Oireyhtymän kliiniset oireet ovat samat kuin Cruewell-Baumgarten-taudin tapauksessa, mutta toisin kuin jälkimmäinen, maksa kasvaa.

Maksa-portaaliskleroosi

Maksasyöpäpotilasten splenomegaliaa, hypersplenismia ja portaalista kohonnut verenpaine, johon ei ole liittynyt porsaan ja pernan oireita, ja maksa-alueen patologiset muutokset ovat ominaisia. Tämän taudin patogeneesissä paljon on epäselvä. Muita nimiä ovat: noncyroottinen porttifussi, noncyroottinen portaalinen hypertensio, idiopaattinen portaalihypertensio. Banty-oireyhtymä (vanhentunut termi) kuuluu todennäköisesti tähän sairausryhmään. Taudin ytimessä on vaurioita portin laskimoon intrahepaattisten haarojen ja sinusoidien endoteelisoluille. Lisääntynyt intrahepaattinen vastustus osoittaa porttikanavan epätasaisen tukkeutumisen. Maksan ja porttilääkkeen skleroosin syy voi olla infektio, myrkytys; monissa tapauksissa syy on edelleen tuntematon. Lapsilla ensimmäinen ilmentymä voi olla portaan laskimoon liittyvien pienien haarojen intrahepatic tromboosi.

Japanissa tämä sairaus ilmenee pääasiassa keski-ikäisillä naisilla ja sillä on tunnusomaista porttimaskin intrahepaattisten haarojen tukkeutuminen. Hänen etiologiansa on tuntematon. Samankaltainen sairaus, jota kutsutaan noncirrhotic-portaalifososiksi, on Intiassa nuoria miehiä sairaana. Tämän taudin yhteys arseenin esiintymiseen juomavedessä ja vaihtoehtoisessa lääketieteessä on oletettu. On todennäköisempää, että se kehittyy pitkäaikaisten vaikutusten vuoksi toistuvien suolistosairauksien maksassa.

Yhdysvalloissa ja Yhdistyneessä kuningaskunnassa kuvataan monin tavoin samanlaisia sairauksia.

Maksabiopsi paljastaa skleroosin ja joskus intrahepaattisen laskimokanavan purkamisen, mutta kaikki nämä muutokset, erityisesti fibroosi, voidaan ilmaista minimaalisesti. Ruumiinavauksessa havaitaan suurten laskimoiden seinämien paksuuntumista lähelle maksan portteja ja niiden lumen kaventumista. Jotkut muutokset ovat toissijaisia, mikä johtuu portaalin laskimoon liittyvien pienien oksojen osittaisesta tromboosista ja sen jälkeen verenkierrosta. Yleensä on perisinusoidal fibroosia, mutta se voidaan havaita vain elektronimikroskopialla.

Portaali-venografiaan paljastuu portaalin laskimoiden pienien haarojen kaventuminen ja niiden määrän väheneminen. Oheisosilla on epätasaiset ääriviivat ja poiketaan terävästä kulmasta. Jotkut suuret intrahepaattiset haarat eivät saa olla täynnä vastakkaista ainetta, samanaikaisesti niiden ympärillä on erittäin ohuiden astioiden lisääntyminen. Maksavaurioiden kontrastisuustarkistus vahvistaa aluksen muutokset; usein löydetään suonikohjuisia anastomoseja.

Trooppinen splenomegaly-oireyhtymä

Tämä oireyhtymä esiintyy asuvien henkilöiden endeemisillä malaria alueilla, ja splenomegaliaa näyttää, lymfosyyttitunkeutumisella Siniaaltojen Kupfferin soluhyperplasia, kohonneeseen IgM- ja seerumin vasta-ainetiittereitä ja Plasmodium falciparum. Pitkäaikaisen kemoterapian myötä malarialääkkeet paranevat. Portahypertension on pieni, verenvuoto laskimolaajentumat on harvinaista.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Tavoite

Yleisimpänä portaalipotentiaalisena syynä on sirkoosio. Potilailla, joilla on maksakirroosi, on selvitettävä kaikki sen mahdolliset syyt, mukaan lukien alkoholismi tai hepatiitti osoitus anamneesissa. Extrahepatic portal -hypertension kehittymisessä vatsaontelon elinten tulehdussairaudet olivat erityisen tärkeitä aiemmin (erityisesti vastasyntyneiden aikana). Veren hyytymisjärjestelmän rikkomukset ja tiettyjen lääkkeiden, kuten sukupuolihormonien, saanti, jotka ovat alttiita potilaan tromboosille tai maksa laskimoon.

historia

• Lääkärin esiintyminen kirroosi tai krooninen hepatiitti
• Ruoansulatuskanavan verenvuoto: jaksojen lukumäärä, päivämäärät, veren menetys, kliiniset oireet, hoito
• Edellisen endoskopian tulokset
• Viitteitä alkoholismi, verensiirto, virushepatiitti B ja C, septikemia (mukaan lukien vastasyntyneen sepsis, septikemia aiheuttama vatsaontelon sisäisen patologian tai muuta alkuperää), myeloproliferatiiviset häiriöt, jotka saavat suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden

tutkimus

• Merkkejä maksasolun vajaatoiminnasta
• Vatsan seinämät:
  • sijainti
  • verenkierron suunta
• splenomegaly
• Maksan koko ja koostumus
• askites
• Puff-turvotus
• Suoritetut tutkimukset
• Ruokatorven, mahan ja pohjukaissuolen endoskooppinen tutkimus

Lisätutkimus

• Punkturoitu biopsia paistetaan
• Maksan suonen katetrointi
• Vatsaontelon elinten valikoiva arteriografia
• Maksan ultraääni, tietokone tai magneettikuvaus

Veren oksentelu on yleisin portaalipotentiaalin ilmentymä. On tarpeen selvittää aiemmin lähetetyn verenvuodon määrä ja vakavuus riippumatta siitä, johtavatko ne tajunnan hajoamiseen tai koomaan ja onko verensiirto suoritettu. Suonikohjujen kanssa melenaa voidaan havaita ilman veristä oksentelua. Puute dyspepsia ja kipu ylävatsan alueella ja patologian edellisen endoskooppinen eliminoi verenvuotoa mahahaava.

Voit tunnistaa kirroosin stigmataa - keltaisuutta, verisuonikuvia, palmarytopiaa. On tarpeen kiinnittää huomiota anemian, askites ja prodromal coma-oireiden esiintymiseen.

Eturaajat vatsan seinämät

Vatsaontelon sisäisen verenpaineen nousulla tietty verenmäärä voi virrata portin laskimoerän vasemmasta haarasta periapikaalisten laskimoiden kautta alhaisempiin vena-kaviin. Extrahepaattisen portaalin verenpaineen suureneminen voi näkyä vatsan sivuseinässä.

Veren virtauksen jakautuminen ja suunta. Laajentuneita kiertämättömiä suonet, jotka erosivat navasta, kutsuttiin Medusan pääksi. Tämä oire on harvinainen, yleensä yksi tai kaksi laskimoa, yleensä epigastrisia, suurennetaan. Veri virtaa poispäin navasta; alhaisemman vena cavan tukkeutumisen myötä veren virtaa pohjalevyjen kautta, korkean vena cavan järjestelmään. Voimakas ascites voi kehittyä inferiorisen vena cavan toiminnallinen tukkeutuminen, mikä vaikeuttaa havaittujen muutosten selittämistä.

Anteriorisen vatsan seinän suonet voidaan visualisoida valokuvaamalla ne infrapunavalossa.

ääniä

Xiphoid prosessin tai navan kuunnella laskimoiden melun joskus leviää sydänalassa alueella, jotta rintalastan tai maksan alueella paikkaan. Sen suurimman ilmeisen paikan, jossa on pieni paine, voi saada tärinän. Melu voi lisääntyä systolian aikana inspiraatiolla pystyasennossa tai istuma-asennossa. Kohinaa esiintyy, kun veren kulkeutumisena vasemmalta haara porttilaskimon läpi suuri navan ja paraumbilical suonet järjestetty Crescent yhdessä, suonikohjuja vatsaontelon etuseinämään - ylemmän ylävatsan, sisäinen rintakehä suoneen ja huonompi ylävatsan laskimoon. Joskus suonensisäistä melua voi myös kuulla muiden suurten laskimopanosten lisäksi, esimerkiksi huonomman mesenteriasilven yli. Systolinen valtimokäyrä ilmaisee tavallisesti maksasyövän tai alkoholipitoisen hepatiitin.

Etupuolen vatsan seinän suurentuneiden laskimoiden yhdistelmää, voimakasta laskimotukea kohinan yläpuolella ja maksan tavanomaisia mittasuhteita kutsutaan Cruevel-Baumgartenin oireyhtymiksi. Sen syy voi olla epätäydellinen umbilikaalinen laskimo, mutta usein korvaava maksakirroosi.

Melu etenevä xiphoid prosessin napa, ja "Medusa pää" viittaavat tukos porttilaskimon distaalisesti lähtöpiste napalaskimon vasemman haaran porttilaskimon, eli intrahepaattisen portaalin hypertensioon (maksakirroosi).

Perna

Perna kasvaa kaikissa tapauksissa, palpataessa sen tiheä reuna paljastuu. Pernan kokoa ja painetta portaalin laskimoissa ei ole selkeää vastaavuutta. Nuorilla potilailla, joilla on suuri nodulaarinen kirroosi, perna laajenee suuremmaksi.

Jos pernaa ei voida palpata tai jos sen mitat eivät suurenneta, portaalipotentiaalin diagnoosi on kyseenalainen.

In ääreisveren paljastaa pansytopenia liittyvät lisääntymiseen pernassa (toissijainen "hypersplenismiä"). Pansytopenia enemmänkin liikakasvuun retikuloendoteliaalijärjestelmän kuin portahypertension ja kehittämällä portocaval rinnakkaiskytkentöjen ei katoa, laskusta huolimatta portaalissa painetta.

Maksa

Molempien pienikokoisten ja suurikokoisten maksa-arvojen merkitys, joten niiden iskut on määritettävä tarkasti. Maksan koko ei ole riippuvainen paineesta portaalin laskimoon.

On välttämätöntä kiinnittää huomiota maksaan, sen epämukavuuteen ja epämuodostumeen koostumukseen palpataation aikana. Lievän maksasäykkyyden vuoksi on ajateltava portaaton laskimotukoksen epätasaista tukkeutumista. Tiheän sakeuden vuoksi kirroosi on todennäköisempää.

Askites

Assiitit ovat harvoin portaalipotentiaalin aiheuttamaa, vaikka portaalipaineen merkittävä kasvu voi olla johtava tekijä sen kehittymisessä. Portaalin verenpainetauti- malla suodatuspaine kasvaa kapillaareissa, minkä seurauksena neste ui vatsaontelon sisään. Lisäksi askitusten kehittyminen kirroosissa ilmaisee portaalin verenpaineen lisäksi myös maksasolun vajaatoimintaa.

[8], [9], [10], [11], [12]

Peräsuoli

Anorectaalisen alueen suonikohjuja voidaan havaita sigmoidoskopian aikana; laskimot voivat vuotoa. Se havaitaan 44 prosentissa maksakirroosista, ja se monistuu potilailla, joilla on verenvuotoa varicose-dilated ruokatorven. Se olisi erotettava yksinkertaisista peräpukamisista, mikä on laskimotukosten turvotusta, jotka eivät liity portaalin laskimoon.