Nodulaarisen polyarteriitin oireet

Akuutin ajan kyhmytulehdus tunnettu seuraavista oireista: kuume, nivelkipu, lihaskipu, ja erilaisia yhdistelmiä tyypillisiä kliinisiä oireita - ihon trombangiiticheskogo, neurologisten, sydämen, vatsan, munuaisen.

[1], [2], [3],

Nodulaarisen polyarteriitin yleiset oireet

Uzelkovіy monivaltimotulehdus useimmat lapset alkaa akuutisti: ruumiinlämmön nousu, joka muutaman viikon päivittäin jopa 38-39 ° C, muutaman tunnin menossa alaspäin tavallisilla numeroilla, johon liittyy runsas hiki ja yhä dystrofia. Myöhemmin on systemaattisten vaskulaaristen vaurioiden nivelten, lihasten ja oireiden kipuja. Harvemmin sairaus kehittyy hitaasti, subakuutti. Tällöin potilas viittaa jatkuvasti heikkouteen, huonovointisuuteen, epämiellyttävään tilaan tai motivoimattomaan lyhytaikaiseen kehon lämpötilan nousuun. Tyypilliset kliiniset oireet ilmestyvät vasta muutaman kuukauden kuluttua. Sekvenssi oireyhtymän, optioiden yhdistelmät ovat erilaisia, mikä selittää kliinisen polymorfismi kyhmytulehduksen.

Iho-oireyhtymä lapsilla on paljon yleisempi kuin aikuisilla. Tyypillisiä ihon muutoksia pidetään lyvedoina, ihonalaisina tai ihonsisäisissä noduleissa ja paikallisessa turvotuksessa. Livedo (jatkuva cyanotic paikkoja muodossa puun oksat tai lausutaan marmorikuviointi) esiintyy useimmilla potilailla, on yleensä distaalinen raajoissa, väri muuttuu kirkkaan vaalean remissiossa. Yksittäiset tai useat nodules palpata pitkin suurten alusten kulkua ja livedo-verkostoa. Käsittelyn taustalla ne katoavat muutaman päivän kuluttua. Tuskallinen tiheä turvotus on paikallistunut käsissä, jaloissa, nivelten alueella; Kun tauti kehittyy, ne voivat kadota tai niiden sijaan muodostuu ihon kuolio.

Trombaaninen oireyhtymä kehittyy lähes joka kolmas nuoren polyarteritis-potilaan kohdalla, ja se ilmenee ihon ja limakalvojen, distaalisten raajojen gangreenin nopean muodostumisen myötä. Prosessiin liittyy vakavia paroksismaalisia kipuja, samoin kuin polttaminen ja kipinöinti suurten nivelten ja distaalisten raajojen alueella. Sopivan hoidon nimittämisen jälkeen kipu pysähtyy, terminaalifalangien ihonekroosin ja kuivan gangreenin kohdat vähitellen mummoituvat ja rajoittuvat. Ihon nekroosin ja distaalisen gangreenin rinnalla havaitaan usein kielen muotoista kielirytmiä. Ihon ja limakalvon nekroosin epitelointi ja paraneminen tapahtuu muutamassa päivässä, mummified phalanges hylätään aikaisintaan kuin toinen kuukausi hoidon alusta.

Neurologinen oireyhtymä. Perifeerisen hermoston häviäminen epäsymmetrisen polyneuriitin muodossa (moninkertainen mononeuriitti) on klassisen nodulaarisen polyarteriitin ominaispiirre. Polyneuriitti kehittyy jyrkästi hyperestesiaa sairastuneella alueella; sitten kovaa kipua ilmenee kausalgiana, ja muutaman tunnin tai viikon kuluttua raajojen eri osien halvaus kehittyy. Nuoren polyarteriitin kanssa perifeerisen hermoston tappio ilmenee yleensä mononeuritis-kuvan vuoksi. Remission alkamisen myötä liikkuneet kärsivät raajat palautuvat. Lisäksi kaikki aktiivisen ajan potilaat tunnistavat autonomisen hermoston tappion oireet: progressiivinen laihtuminen, runsas hikoilu, kipua aiheuttava kipu.

Vatsan oireyhtymä. Potilailla on usein havaittu iskujen vatsakipu, johon voi liittyä ripuli ilmiö, tunnustelu arkuutta pitkin suolistossa ilman merkkejä vatsakalvon ärsytyksen, kohtalainen maksan laajentumista. Kipu ja dyspeptiset ilmiöt kulkevat nopeasti patogeneettisen hoidon taustalla. Vaikeissa tapauksissa yksittäisten tai hajakuorvien haavaumien, nekroosin tai suoliston, mukaan lukien appendisiitti, voi kehittyä.

Munuaisten oireyhtymää munuaisen verenpaineen kanssa esiintyy klassisen nodulaarisen polyarteriitin kanssa. Erityistä huomiota tulisi olla ominainen sairaus hypertensio iskemian aiheuttaman munuaisen jukstaglomerulaaristen solujen vastaisesti mekanismi reniini-angiotensiini-järjestelmä. Muutokset virtsan sedimentissä tällaisissa tapauksissa ovat merkityksettömiä (kohtalainen jälkiproteiiniuria ja mikrohematuria), munuaisten toimintahäiriö ei häiriinny. Lasten tilan vakavuus ja ennuste vakavasti johtuvat verenpaineen pysyvän nousun, joskus arvojen 220 / 110-240 / 170 mmHg saavuttamiseksi. Nämä potilaat ovat usein havainneet kuolemaan johtaneita tuloksia. Hoidon positiivisella vaikutuksella remissio tapahtuu. Valtimon paineen taso laskee, virtsan sedimenttien muutokset katoavat.

Useilla potilailla havaitaan sydämen oireyhtymää toiminnan korkeudella, mutta se ei määrää nodulaarisen polyarteriitin pääasiallista vakavuutta. Kliinisesti potilaat huomata sydämen laajenemisen, voimakkaan takykardian, systolisen murhenäytön sydämeen. Kun Instrumenttiopinnot voi paljastaa merkkejä sepelvaltimoiden verenvirtausta, sähkönjohtavuus, muutokset sydänlihakseen, sydänpussiin, kun kyseessä on korkean verenpaineen - sydänlihaksen liikakasvua. Patogeenisen hoidon taustalla iskeeminen ja tulehduksellinen muutos sydämessä katoaa.

Keuhkojen oireyhtymä lapsilla on useimmissa kliinisiä oireita, se detektoitiin röntgensädetutkimuksella monistumisen verisuonten kuvio, tyazhistosti juuret, joskus - kuten adheesioprosessit keuhkopussin levyt, ts kuvia pneumoniittia.

Yhteinen ilmenemismuotoja kyhmytulehduksen ja nuoruusiän polyarteritis samankaltaisia, mutta paikallisia oireita ja oireyhtymiä ovat erilaisia, koska vallitseva verisuonten patologiaan (sisäelimiin - klassinen nodulaarinen polyarteriitti, perifeerinen verisuonten - nuorilla monivaltimotulehdus).

[4], [5], [6], [7]

Nodulaarisen polyarteriitin kulku

Nodulaarisen polyarteriitin kulku voi olla akuutti, subakuutti ja krooninen (relapsoiva). Akuutissa kurssissa havaitaan lyhyt aloitusjakso ja verisuonten vaurioiden nopea yleistyminen. Subakuutti virtaus on asteittain alkanut, se on usein havaittavissa klassisen nodulaarisen polyarteriitin kanssa, taudin aktiivisuuden merkkejä pidetään 1-2 vuoden ajan. Hepatiitti B -virukseen liittyvä nodulaarinen polyarteriitti esiintyy valtimoiden verenpaineen oireyhtymällä (usein pahanlaatuinen), ja sitä leimataan akuutin alkamisen ja usein epäsuotuisan kurssin vuoksi. Krooninen kurssi, jossa vuorovaikutus pahenemiseen ja remissioihin tapahtuu pääasiassa nuorten polyarteriitin kanssa. Ensimmäisten vuo- sien pahenemisvaiheessa esiintyy 0,5-1,5 vuoden kuluttua 2-4 pahenemisen jälkeen remission voi olla enintään 5 vuotta.

Nodulaarisen polyarteriitin klinikka, joka riippuu vaskuliitin primaarisesta lokalisoinnista

Kliininen variantti	Johtavat kliiniset oireet ja aktiivisen vaiheen oireyhtymät
Klassinen	Munuaisten synnynnäinen valtimoverenkierto. Useita mononeurioita. Koronariitti. Suoliston eristetty tai yleistynyt nekroottinen vaurio. Hepatiitti B -viruksen merkkiaineet
Nuoriso-	Kipu nivelissä, lihaksissa, hyperestesia. Nodules, livedo, paikallinen turvotus, polyneuriitti. Trombaaninen oireyhtymä - ihon nekroosin, limakalvojen, distaalisen gangreenin liikkeet