Schönlein-Genochin tauti - Oireet.

Verenvuotovaskuliitti (Schönlein-Henochin purppura) on useimmissa tapauksissa hyvänlaatuinen sairaus, joka todennäköisesti paranee spontaanisti muutaman viikon kuluessa puhkeamisesta. Joillakin potilailla, pääasiassa aikuisilla, tauti uusiutuu, ja munuaisvaurio on vakava.

Henoch-Schönleinin taudin tyypillisiä munuaisten ulkopuolisia oireita (iho-, nivel- ja ruoansulatuskanavan vaurioita) voi ilmetä missä tahansa järjestyksessä useiden päivien, viikkojen aikana tai samanaikaisesti.

• Ihovauriot ovat Henoch-Schönleinin purppuran tärkein diagnostinen oire, ja purppura on taudin ensimmäinen merkki puolella potilaista. Verenvuotoihottumaa (palpoituvaa purppuraa) esiintyy alaraajojen, pakaroiden ja harvemmin vatsan, selän ja käsivarsien ojennuspinnoilla. Ihottuma on symmetrinen, aluksi nilkoissa ja kantapäissä, ja alkaa sitten levitä proksimaalisesti. Vaikeissa tapauksissa ihottuma sulautuu yhteen ja yleistyy. Lapsilla purppuraan liittyy turvotusta jopa ilman proteinuriaa, jonka uskotaan liittyvän vaskuliitin aiheuttamaan lisääntyneeseen verisuonten läpäisevyyteen. Harvinainen ihottumamuoto on veristä sisältöä sisältävät vesikkelit ja sitä seuraava epidermiksen hilseily. Taudin ensimmäisten viikkojen aikana purppurakohtaukset uusiutuvat, ja uusiutumisen yhteydessä esiintyy yleensä ensimmäistä kertaa niveloireyhtymä tai ruoansulatuskanavan vaurio. Pienellä osalla potilaista purppurasta tulee kroonisesti uusiutuva.
• Nivelvaurioita havaitaan kahdella kolmasosalla Henoch-Schönleinin purppurapotilaista. Useimmilla potilailla esiintyy Henoch-Schönleinin purppuraoireita, kuten polven ja nilkan nivelten, harvemmin yläraajojen nivelten, migreeniä nivelkipua, yhdistettynä lihaskipuun. Niveltulehdus kehittyy erittäin harvoin. Pienellä osalla potilaista niveloireyhtymä kehittyy ennen purppuraa.
• Ruoansulatuskanavan vaurioita havaitaan yli 65 %:lla hemorragista vaskuliittia sairastavista potilaista, ja joillakin potilailla se on taudin ensimmäinen merkki. Kliinisesti ruoansulatuskanavan vaskuliitti ilmenee dyspepsian, suoliston verenvuodon ja vatsakivun oireina. Vakavia komplikaatioita kehittyy enintään 5 %:ssa tapauksista; suoliston tukkeuma eli invaginaatio on erityisen yleinen vanhemmilla lapsilla. Myös ohutsuolen infarkteja, joihin liittyy perforaatio, akuutti umpilisäkkeen tulehdus ja haimatulehdus, on kuvattu. Myöhäinen Henoch-Schönleinin purppurassa esiintyvien ruoansulatuskanavan vaurioiden komplikaatio on ohutsuolen ahtauma.
• Harvinaisia Henoch-Schönleinin purppuran ekstrarenal-oireita ovat keuhkovauriot (heikentyneet toiminnalliset parametrit, keuhkoverenvuoto, hemotoraksi), keskushermosto (päänsärky, enkefalopatia, kouristusoireyhtymä, hemorraginen aivohalvaus, käytöshäiriöt), urologiset patologiat (virtsajohtimen ahtauma, kivespussin turvotus ja verenvuoto, siemennuoran hematooma, kivesten nekroosi, hemorraginen kystiitti).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Henoch-Schonlein Purpura: Munuaisvaurio

Munuaisvaurio on yleinen, mutta ei jatkuva Henoch-Schönleinin purppuran oire. Glomerulonefriitti kehittyy keskimäärin 25–30 %:lla potilaista. Aikuispotilailla, joilla on hemorraginen vaskuliitti, sen esiintyvyys on 63 %.

Yleensä Henoch-Schönleinin purppuran munuaisvaurion oireet havaitaan jo taudin alussa, yhdistettynä purppuraan ensimmäiseen episodiin tai ilmaantuen pian sen jälkeen. Joillakin potilailla glomerulonefriitti voi kuitenkin edeltää purppuraa tai kehittyä ensimmäistä kertaa useita vuosia vaskuliitin ilmenemisen jälkeen, riippumatta iho- tai niveloireyhtymistä. Munuaisten ulkopuolisten oireiden vaikeusaste ei korreloi selvästi munuaisprosessin vaikeusasteen kanssa. Joskus voi kehittyä vaikea glomerulonefriitti, johon liittyy kohtalaisia iho- ja ruoansulatuskanavan vaurioita.

Glomerulonefriitin yleisin kliininen oire on erytrokyturia, joka voi ilmetä sekä toistuvana makrohematuriana että jatkuvana mikrohematuriana. Makrohematuria voi liittyä purppurakohtausten yhteydessä tai esiintyä erillään, yleensä nenänielun infektion yhteydessä. Useimmilla potilailla hematuriaan liittyy proteinuriaa, joka on yleensä vähäistä hemorragista vaskuliittia sairastavien potilaiden yleispopulaatiossa. Henoch-Schönleinin purppuraan liittyvää IgA-nefriittiä sairastavilla potilailla, jotka ovat nefrologian osastoilla munuaisvaurion vakavuuden vuoksi, havaitaan kuitenkin useimmiten massiivista proteinuriaa, johon liittyy nefroottinen oireyhtymä 60 %:ssa tapauksista. Nefroottista oireyhtymää sairastavilla potilailla havaitaan yleensä varhainen munuaisten toimintahäiriö ja valtimoverenpainetauti. Munuaisten vajaatoiminta on kohtalaista. Henoch-Schönleinin purppuraa sairastavilla aikuisilla, toisin kuin lapsilla, havaitaan useammin vakavaa munuaisvauriota, joka ilmenee nopeasti etenevänä glomerulonefriitin muodossa. Näissä tapauksissa munuaisbiopsiassa havaitaan diffuusi proliferatiivinen tai ekstrakapillaarinen glomerulonefriitti, jossa on puolikuuja suuressa osassa glomeruluksia, kun taas useimmilla hematuriaa ja kohtalaista proteinuriaa sairastavilla potilailla on morfologinen kuva mesangioproliferatiivisesta glomerulonefriitistä.