Schönlein-Henochin tauti: oireet

Hemorrhaginen vaskuliitti (Chenlen-Henoch-purppura -tauti) useimmissa tapauksissa on hyvänlaatuinen tauti, joka on altis spontaaneille remission tai parannuskeinon muutaman viikon kuluessa alkamisesta. Kuitenkin joillakin potilailla, pääasiassa aikuisilla, tauti saa toistuvan kurssin vaikeiden munuaisvaurioiden kehittymisen myötä.

Shenlaine-Henoch -taudin ominaispiirteet (iho, nivelet, GI-alue) voivat esiintyä missä tahansa järjestyksessä useita päiviä, viikkoja tai samanaikaisesti.

• Ihovaurio on Schönlein-Henochin purpura-diagnoosin tärkein oire, joka on puolet potilaista sairauden ensimmäinen merkki. Alaraajojen, lihakset, harvemmin vatsan, selän ja käsivarsien ulkonevat pinnat ovat verenvuotohäiriöitä (palpable purpura). Ihottumat sijaitsevat symmetrisesti, aluksi nilkkojen ja kantapäätteiden kohdalla, ja alkavat levitä proksimaalisesti. Vaikeissa tapauksissa ihottumat yhdistyvät ja yleistyvät. Lapsilla purppuran ulkonäköön liittyy turvotusta, jopa ilman proteinuriaa, jonka uskotaan liittyvän lisääntyneeseen vaskulaariseen läpäisevyyteen, joka johtuu vaskuliitista. Harvinainen ihottuma on läpipainopakkaus, jossa on verenvuotosisällö ja sen jälkeinen epidermis-desquamation. Taudin ensimmäisten viikkojen aikana purpura-episodit toistuvat, ja yleensä relaksaation aikana nivelkipu tai ruoansulatuskanavan vaurioita ilmenee ensimmäistä kertaa. Pienessä osassa potilaita purppura hankkii kroonisen toistuvan kurssin.
• Vatkaa nivelet kahdella kolmasosalla potilailla, joilla on violetti Shonlein-Genoch. Suurimmalla osalla potilaista, joilla on oireita purppuran Johann Lukas Schönleinin-Henoch kuten muuttavien nivelkipu, polvi- ja nilkkanivelen, vähemmän liitokset yläraajojen yhdistettynä lihaskipu. Niveltulehdus kehittyy äärimmäisen harvoin. Pienessä osassa potilaita niveltulehdus muodostuu aikaisemmin kuin purppura.
• Ruoansulatuskanavan vaurioita havaitaan yli 65%: lla hemorragista vaskuliitista sairastavista potilaista ja joillakin potilailla se on sairauden ensimmäinen merkki. Kliinisesti maha-suolikanavan vaskuliitti ilmenee dyspepsian, suolistovirheen ja vatsakivun oireina. Vaikeat komplikaatiot kehittyvät enintään 5 prosentissa tapauksista. Varsinkin iäkkäillä lapsilla, tunnetaan intussusceptiota. Esitellään myös pieniä suolistoinfarkteja, joissa on perforaatioita, akuuttia suuonteloa ja haimatulehdusta. Ruoansulatuskanavan vaurion myöhäinen komplikaatio purppuran Shoinlein-Henoch kanssa on ohutsuolen ahtauma.
• Harvinainen Ekstrarenaalisen oireita purppuran Johann Lukas Schönleinin-Henoch - keuhkovaurion (vähentäminen toiminnallisten parametrien, keuhkojen verenvuoto, hemothorax), keskushermoston (päänsärky, enkefalopatia, kouristukset, hemorraginen aivohalvaus, käytöshäiriöt), urologiset patologia (ahtauma virtsanjohdin, turvotus ja verenvuoto kivespussin, spermatic johto hematooma, nekroosi kivekset, hemorraginen kystiitti).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Purple Shenolein-Genocha: munuaisten vaurio

Munuaisvaurio on usein, mutta ei pysyvä, purppuran Shonlein-Genochin oire. Glomerulonefriitti kehittyy keskimäärin 25-30 prosentilla potilaista. Aikuispotilailla, joilla on verenvuotohäiriö, sen taajuus on 63%.

Yleensä Schönlein-Henoch-purppuran munuaisvaurio-oireita esiintyy jo taudin puhkeamisen yhteydessä yhdistyneenä ensimmäiseen purppura-episodiin tai ilmestymiseen pian sen jälkeen. Joillakin potilailla glomerulonefriitti saattaa kuitenkin edeltää purppuraa tai kehittyä ensimmäistä kertaa muutaman vuoden ajan vaskuliitin ilmaantumisen jälkeen olematta liittynyt ihon tai nivelin oireyhtymiin. Extrarenal-oireiden vakavuus ei korreloi selvästi munuaisprosessin vakavuuden kanssa. Joskus vaikea glomerulonefriitti voi kehittyä ihon ja GI-alueen kohtalaisella vauriolla.

Yleisin kliinisiä glomerulonefriitti - eritrotsiturii joka voidaan esittää toistuva brutto hematuria ja vastaanotto mikrohematurialle. Gross verivirtsaisuus voidaan liittää purppura pahenemisvaiheita tai merkitty eristäminen, yleensä kun läsnä on nenänielun infektioita. Useimmilla potilailla, hematuria yhdistettynä proteinuria, joka on yleensä alhainen väestössä potilaiden kanssa aivoverenvuotoon vaskuliitti. Kuitenkin potilailla IgA-nefriitti ja violetti Johann Lukas Schönleinin-Henoch, joka sijaitsee nefrologia osastojen suhteessa vakavuus munuaisvaurio, useimmiten viittaavat muodostumista massiivisen proteinuria nefroottinen oireyhtymä 60%: ssa tapauksista. Varhain munuaisten toimintahäiriö ja verenpainetauti ovat yleensä havaitaan potilailla, joilla on nefroottinen oireyhtymä. Munuaisten vajaatoiminta on kohtalaisesti ilmaistu. Aikuispotilailla, joilla on purppuraa Johann Lukas Schönleinin-Henoch, toisin kuin lapset, kuuluisimman raskas vahingoittaa munuaisia, esiintyy muodossa nopeasti etenevä glomerulonefriitti. Näissä tapauksissa, munuaisten biopsia paljastaa diffuusi proliferatiivinen munuaiskerästulehdus tai extracapillary kresenttinen suuri prosenttiosuus glomerulusten, kun taas suurin osa potilaista, joilla on keskivaikea proteinuria ja verivirtsaisuutta on morfologinen kuva mesangioproliferative glomerulonefriitti.