Pheokromosytooman oireet (chromaffinoma)

Kromaffinoma-potilaat voidaan jakaa kahteen ryhmään. Ensimmäinen on ns. Hiljaisten kasvainten tapauksia. Samankaltaisia muodostumia löytyy useiden syiden vuoksi kuolleiden potilaiden ruumiinavauksessa ilman verenpainetta anamneesissa. Täällä ehdollisesti tulisi myös potilailla, joilla on korkeasta verenpaineesta kriisi oli ensimmäinen ja viimeinen merkki taudin, kuten on herättänyt missään olosuhteissa, kuten hampaanpoiston avaamalla felon, vamma, ja se on johtanut kuolemaan, koska sydän tai aivoverenkierron komplikaatioita. Toimimattomat kasvaimiin in vivo kromaffiinisolujen paljasti enimmäkseen sattumalta sen jälkeen, kun siitä "mahalaukun syöpä" toiminta, kun vain morfologinen tutkimus vahvistetaan todellinen alkuperä poistamisen kasvaimia. Toinen ryhmä taudinkulku chromaffinoma kuuluvat potilaat, joilla toimivat kasvaimia, joiden sairaus oli ennen diagnoosia kesti muutamasta kuukaudesta jopa 10-15 vuotta tai enemmän, ja suorittanut onnistuneen poistamisen kasvain tai äkillisen kuoleman potilaan sepelvaltimotauti tai aivohalvaus.

[1], [2],

Sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt

Valtaosassa potilaista kliininen kuva katekoliamiinia tuottavista kasvaimista on ominaista kriisipotentiaalilla, ja kriisit esiintyvät sekä normaalia että kohonnutta verenpainetta vastaan. Pysyvä hypertensio ilman kriisejä on poikkeuksellinen ilmiö. Erittäin harvoin katekoliamiinihyökkäykselle on ominaista verenpainetta alentava reaktio tai normaalipainetta vastaan. Hypertensivisten kriisien esiintymistiheys vaihtelee 1-2 kertaa kuukaudessa 12-13 kertaa päivässä ja yleensä lisääntyy taudin keston myötä. Kriisien kesto vaihtelee melko laajoilla alueilla: muutamasta minuutista 1-2 päivään, vaikka jälkimmäinen ilmeisesti johtuu kontrolloimattomasta hemodynamiikasta. Yleensä sama katekoliamiinihyökkäys kestää 10-30 minuuttia, kun taas verenpaine useimmilla potilailla ylittää 180-200 / 100-110 mmHg. Art.

Giperkateholaminemii krooninen kohonnut verenpaine ja johtaa merkittäviin muutoksiin sydänlihaksessa, joka ilmenee EKG takykardia, rytmihäiriöt, iskemia, metabolisia muutoksia, kunnes noncoronary kuolion. Joskus nämä merkit ovat niin samankaltaisia kuin sydäninfarkti, että on erittäin vaikeaa erottaa niitä. Siksi lukuisia diagnostisia ja siksi taktisia virheitä. EKG-muutoksia ovat: vähentäminen segmentin ST, vähentää tai negatiivinen T-aaltoja korkealla hampaan T. Kaikki tämä voidaan havaita ja angina pectoris, mutta EKG ei ole merkittävä erotusdiagnoosissa chromaffinoma. Sydänlihaksen merkittävimpiä muutoksia on havaittu potilailla, joilla on pysyvää hypertensiota katekoliamiinikriisin ulkopuolella.

Rytmihäiriöt tunnistetaan hyvin potilaiden päivittäisellä seurannalla. On mahdollista tarkkailla sinustakykardia, ventrikulaarinen rytmihäiriö, supraventrikulaarinen rytmihäiriö, sydämentahdistimen muuttoliike sekä samalla potilaalla tunnistaa eri sen rikkomisesta. Seuranta on hyvin osoitus kirurgisessa toimenpiteessä, erityisesti tuumorin eristämisen aikana.

[3], [4], [5], [6], [7]

Vatsan oireyhtymä

Tämä muunnelma kliiniset oireet chromaffinoma tiedetty jo pitkään, mutta silti se on vaikea diagnosoida. Tauti voi esiintyä tyypin mukaan krooninen maha-suolikanavan vaurioiden, mutta usein ilmenee oireita "akuutti" vatsa. Oireita vatsan oireyhtymä ovat vatsakipu ilman selkeää lokalisointi ja ei yleensä liity luonne, ajankohta ja ateriat, pahoinvointi, oksentelu. Kaikki tämä näkyy taustalla hypertensiiviseen kriisiin, mukana kalpeus, hikoilu. Nämä tapaukset johtavat lukuisiin diagnoosivirheisiin ja turhaan kirurgisiin toimenpiteisiin, jotka johtavat usein kuolemaan. Kun lievä oireenmukaista ruoansulatuskanavassa muodossa ruokahaluttomuus, lievä dyspepsia, krooninen ummetus aikuisilla potilailla yleensä havaitaan ja käsitellään noin kolekystiitti, gepatoholetsistitah ja lapset - loismatojen hyökkäystä.

[8], [9], [10]

Chromaffinoma raskauden aikana

Ensimmäisen raportin tuumorin synnytyksen naisesta julkaistiin 60 vuotta sitten: 28-vuotias nainen kuolee selittämättömästä iskuista 3 tuntia syntymän jälkeen. Kaikkein löydettiin kromaffinommi.

Yleisimpiä sairauksia esiintyy raskauden myrkyllisyyden, preeklampsian ja epätyypillisen toksimaalisen naamion alla. Synnytyksen aikana kliiniset ilmenemismuodot johtavat usein sisäisen verenvuodon virheelliseen diagnoosiin ja pian synnytyksen jälkeen - kohdun ja ilma-embolian repeytyminen. Äitien ja sikiöiden korkea kuolleisuus antoi useille tekijöille mahdollisuuden esittää määräys, jonka mukaan raskauden ja synnytyksen menestyksekkäästi naisilla ei ole mahdollista saada aikaan chromaffinomaa. Kuitenkin omat kokemuksemme ja kirjallisuustemme perusteella voidaan osoittaa, että katekoliamiinia tuottava kasvain läsnä ollessa on mahdollista suotuisana tuloksena, jopa toistuvan raskauden aikana. Nykyaikaisen lääketieteen kehityksestä huolimatta raskaana oleville naisille suunnattu chromaffinoma aiheuttaa vakavan diagnoosin ja taktisen ongelman, jonka onnistunut päätös on riippuvainen äidin ja lapsen terveydestä ja elämästä. Niinpä chromaffinomain tarkoituksenmukaisella ja oikea-aikaisella diagnoosilla äitien kuolleisuus vähenee 58 prosentista 12 prosenttiin ja 56: sta 40 prosenttiin. Kuitenkin monet valmisteluun ja hoitoon liittyvät kysymykset, operaation ajoitus riippuen raskauden ajankohdasta ja luonteesta, ovat edelleen ratkaisematta. Käytännössä vain yksi asia on selvä: chromaffinomilla synnytys luonnollisesti on äärimmäinen vaara sekä äidille että lapselle.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöt

Katekoliamiinien vaikutus hiilihydraattien aineenvaihduntaan tunnettiin jo yli 80 vuotta sitten. Hyperglykemiaa pidettiin yhtenä katekoliamiinikriisin tunnusomaisista kardinaarisista merkkeistä. Adrenaliini ja vähäisemmässä määrin noradrenaliini aiheuttavat syklisen monofosfaatin muodostumista, joka on glykogenolyysi-mekanismin aktivaattori maksassa ja lihaksissa. Tiedetään myös, että katekoliamiinit estävät insuliinin eritystä ja adrenaliini lisäksi estää sen hypoglykeemisen vaikutuksen.

Noin 10% potilaista, joilla on diabetes chromaffinoma havaitaan, joille tukea yli puolet yhdessä ruokavalion hoito on tarpeen tapaamisen saharoponizhayuschih insuliinin tai suun kautta keinoin.

[17], [18]

Chromaffinoma lapsilla

Ensimmäinen raportti lapsen chromaffinoma viittaa 1904 ovat nyt tiedossa tapauksia kateholaminprodutsiruyuschih kasvaimia vastasyntyneille, imeväisikäisille, mutta usein tauti esiintyy 8-vuotiaana. Lääketieteellisen tiedekunnan akatemian IEE: n ja ICH: n mukaan 36 lasta 28 kuului tähän ikäryhmään. Pojat sairastavat useammin kuin tytöt.

Varhaiset merkit taudista ovat epäspesifisiä: väsymys, liiallinen hikoilu, päänsärky vahvuudeltaan vaihtelevalla, liittyy pahoinvointia, joskus oksentelu, ruokahaluttomuus, laihtuminen, kalpea iho. Tulevaisuudessa joukossa näennäisesti suhteellisen tyydyttävässä kunnossa tapahtuu vakava verenpainekriisi liittyy kovaa päänsärkyä, äkillinen kalpeus, runsas hikoilu, pahoinvointi, oksentelu, vakava takykardia. Joissakin lapsissa kriisi tapahtuu tietoisuuden menettämisen, meningeal oireiden, kohtausten, vaahto suusta, tahattomasta virtsaaminen. Hyökkäyksen kesto vaihtelee yleensä 10-15 minuutista 1-2 tuntiin; se harvoin kestää 1-2 minuuttia tai päivässä. Verenpaineen arvo on 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. Seuraavina päivinä havaitaan pysyvää kohtalaista hypertensioa, takykardiaa ja hikoilua. Toistuva kriisi esiintyy 1-6 kuukauden kuluttua, jolloin verenpaineen nousu on 300/260 mmHg. Art. Ja takykardia 200 lyöntiä minuutissa. Tulevaisuudessa tällaiset olosuhteet lisääntyvät 2-3 kertaa viikossa, ja jotkut lapset toistuvat useita kertoja päivässä. Yhdessä yleisten kalpeus ihon takapinnalle ihon käsien ja jalkojen, kyynärpään ja polven nivelet sanoo Raynaud'n ilmiö: violetti-täplikäs väritys, joka muistuttaa vaikeissa tapauksissa cadaveric paikkoja.

EKG lähes kaikki lapset rekisteröidyt sinustakykardia, yli puolet potilaista - negatiivisten T aaltoja sydänalassa johtaa joissakin tapauksissa voidaan huomata määräajoin nodaalirytmi, rytmihäiriö, häiriöitä intraventricular johtuminen tai intraatrial. Kolmasosalla potilaista on merkkejä vasemman kammion ylikuormituksesta. Puolet tapauksista havaitaan iskeeminen-metabolinen muutokset sydänlihassa.

Silmänpohjan tutkimus vain joillakin potilailla (hieman yli 15%), on olemassa helppo angiopa-, kun taas muut lapset silmänpohjan muutokset ovat vakavia, ja useimmat niistä ovat jo muodossa angioneyroretinopatii.

Lähes kaikki potilaat havaitsevat hiilihydraattimetabolian rikkomukset glukoosia sietävässä testissä, mutta vain kolmannes niistä on ilmeinen diabetes mellitus.

Erityisesti olisi korostettava, että valtaosassa havainnoista lasten valtimoiden paine mitattiin eristyneissä tapauksissa ja yleensä vain vuoden kuluttua taudin ilmeisten kliinisten ilmenemismuodon alkamisesta.

[19], [20]

Chromaffinoma ja useat endokriininen neoplasia

Vuonna 1961 Sipple pani merkille kahden satunnaisen kasvaimen samankaltaisuuden satunnaisen luonteen: kasvaimet kromaffikudoksesta ja keskiraskaasta kilpirauhassyövästä. APUD-konseptin kehittymisen myötä tämä yhdistelmä, joka nyt tunnetaan Sipplen oireyhtymänä, on teoreettisesti perusteltu. Myöhemmin oireyhtymän laajuutta laajennettiin sellaisilla ilmentymistä kuin hyperparatyreoosi, limakalvojen hermomyrkky ja potilaiden maaginen kaltainen fenotyyppi.

Yleisin syöpä Sippl tai MEN-2 tapahtuu chromaffinoma-perheen muodossa, joten yhden sen oireiden tunnistaminen määrää tarpeen potilaan perheenjäsenten kohdennetulle tutkimukselle.

Katekoliamiinisokki on kromaffinomon kliinisen kurssin vakavin komplikaatio, joka esiintyy noin 10 prosentilla potilaista ja lapsilla se on hieman yleisempi kuin aikuisilla. Tällä hetkellä ei ole merkkejä, joita voitaisiin käyttää iskun todennäköisyyden ennustamiseen. Sen kehitys on ilmeisesti toisaalta johtunut äkillisestä muutoksesta adrenoreseptoreiden herkkyydessä ja toisaalta katekoliamiinien inaktivoinnin ja metabolian mekanismien hajoamisesta.

Näissä potilailla on korkeimmalla hypertensiivisellä kriisitilanteen oireiden lisäksi akuutin sairauden uusi laatu, nimeltään "kontrolloimaton hemodynamiikka". Jälkimmäiselle on tunnusomaista usein ja epäsäännöllinen hyper- ja hypotensiivisten jaksojen muutos, jotka ovat heikkoja tai jotka eivät ole lainkaan hoidettavissa. Taipumus hypotensio on valtava enne kuoleman ja pääsääntöisesti, ei korjata antamalla vasopressoreita, steroideja, sydämen huumeita tai käyttää muita sokkia toimenpiteitä.

Huolimatta äärimmäisen vakavaa ja vaara Katekoliamiini shokki, kokemus on osoittanut valmiutta riippumaton myönteisen tuloksen tämän komplikaatio, mutta korkea kuolleisuus potilaiden ja kyvyttömyys ennustaa kulloinkin pakko ottaa sokki helpotusta mahdollisimman nopeasti enimmäismäärä toimenpiteitä. On olemassa kaksi taktiikkaa hoidettaessa tätä komplikaatiota: lääkitys 3-4 tuntia ei johda haluttuun tulokseen.

Monimutkaisuus kirurginen hoito potilaille, joilla on katekoliamiinien iskuja puuttuminen kasvainten lokalisointi tiedot, niin haku on suoritettu chromaffinoma, yleensä suuri vatsan viillon poikittainen tai pitkittäinen vatsaontelo, otetaan huomioon, että suurin osa kasvainten paikallinen sisällä.

Erityinen ongelma kirurgiset hallitsemattomaksi tilassa hemodynamiikka ovat äitejä, koska kohdun sikiö on merkittävä este leikkauksenaikaiseen havaitsemiseen chromaffinoma, ja erityisesti teknisissä käsittelyissä. Siksi ensin tällaisissa tilanteissa on suositeltavaa suorittaa keisarileikkaus ja vain kohdun supistumisen jälkeen on kasvaimen etsintä ja poisto.

[21], [22]