Lupus erythematosus ja lupus nefriitti: oireet

Lupusin nefriitin oireet ovat polymorfisia ja koostuvat erilaisten oireiden yhdistelmästä, joista osa on spesifistä systeemistä lupus erythematosusta varten.

• Lisääntynyt kehon lämpötila (subfebrilistä korkeaan kuumeeseen).
• Ihovaurioita: yleisimmin raportoituja punoitusta kasvot muodossa "perhonen", diskoidisen ihottuma, mutta voi olla punoittava ihottuma Muualla verkossa, sekä harvinaisempia tyypit ihovaurioita (nokkosihottuma, verenvuotoa, papulonekroticheskie ihottuma tai verkko lyhytaikaiseksi puu haavaumat).

• Liitosten tappion esiintyy useammin polyartralgia ja käsien pienien nivelten niveltulehdus, johon liittyy harvoin nivelten epämuodostuma.
• Polyseroottinen (pleuritis, perikardiitti).
• Perifeerinen vaskuliitti: kapillyarity sormenpäät, kämmenten ja jalkapohjien harvoin, huulitulehdus (vaskuliitti ympäri kirkkaanpunainen rajalla) enanthema suun limakalvoilla.
• Keuhkojen tappio: fibrosoiva alveoliitti, diskoidinen atselitaasi, suuri kalvon seisova, mikä johtaa rajoittavan hengitysvajauksen kehittymiseen.
• CNS-leesio: lupus aivoverisuonisto, useimmiten ilmenevät voimakkaat päänsäryt, kouristuskohtaukset, mielenterveyden häiriöt. Häiriöiden harvinaisia leesioita ovat poikittainen myeliitti, jolla on epäedullinen prognostinen arvo.
• Sydän heikentyminen: useammin myokardiitti kehittyy, harvemmin Liebman-Saksin endokardiitti; se on myös mahdollista vahingoittaa sepelvaltimoita.
• Munuaisvaurio: munuaisten vajaatoiminta glomerulonefriitti.
• Trofiset häiriöt: nopea laihtuminen, hiustenlähtö, kynsien vaurioituminen.
• Lymfadenopatia.

[1], [2], [3], [4]

Lupus erythematosuksen ja lupusinfektion patomorfologia

Lupus-nefriitin morfologinen kuva eroaa merkittävällä polymorfismilla. Sekä histologiset muutokset ominaisuus munuaiskerästulehdus yleensä (leviämisen glomerulusten solujen laajentamiseen mesangiumin muutokset pohjapinta kapillaarikalvo vaurioita tubulukset ja interstitiaalinen), Huomaa erityiset (vaikka ei patognomisia) erityisesti lupus nefriitti morfologiset ominaisuudet: fibrinoidista nekroosia hiussuonisilmukoita, patologiset muutokset solun ytimet (karyorrhexis ja karyopyknoosi), terävä polttoväli paksuuntumista keräsen kapillaarien muodossa "viirasilmukoiden" hyaline Trom hematoksyliini-elimet.

Immunohistokemiallinen tutkimus glomeruli paljastaa IgG-talletukset, usein yhdistelmänä IgM: n ja IgA: n, samoin kuin komplementin ja fibriinin C3-komponentit. Elektronimikroskooppisella tutkimuksella löydetään erilaisia paikallistumiskohtia omaavia immuunikomplekseja: subendoteliaalinen, subepiteelinen, intramembranoosi ja mesangialinen. Lupusin nefriitin patognomoniset merkit ovat intra-endoteelisiä viruksen kaltaisia sulkeumia paramyxoviruksia muistuttaviin glomerulaarisiin kapillaareihin.

50%: ssa tapauksista, lisäksi munuaiskeräsistä, myös merkille, tubulointerstitiaalinen muutoksia (muodossa dystrofia ja surkastumista tubulukset epiteelin, interstitiaalinen yksitumaisten solujen, kovettumasaarekkeista pesäkkeitä). Yleensä tubulointerstitial-muutosten vakavuus vastaa glomerulaarisen vaurion vakavuutta; Eristetty tubulointerstitiali-vaurio esiintyy erittäin harvoin. 20-25% potilaista vaikuttaa pieniin munuaisten astioihin.

Lupusin nefriitin kliiniset vaihtoehdot

Lupusin nefriitin nykyaikaista kliinistä luokittelua ehdotti I.E. Tareeva (1976). Riippuen lupus-nefriitin oireiden vakavuudesta, kurssin luonteesta, ennusteesta, on olemassa useita lupus-nefriitin variantteja, joissa tarvitaan erilaisia terapeuttisia lähestymistapoja.

• Aktiivinen jade.
  • Nopea progressiivinen lupusin nefriitti.
  • Hitaasti progressiivinen lupusin nefriitti:
    • nefroottisella oireyhtymällä;
    • joilla on vaikea virtsatieoireyhtymä.
• Ei-aktiivinen nefriitti, jolla on vähäinen virtsa-oireyhtymä tai subkliininen proteinuria.
• Lupusin nefriitin oireet riippuvat sen morfologisesta variantista.
• Nopeasti etenevä lupus-nefriitti kehittyy 10-15 prosentilla potilaista.
  • Kliinisesti, se vastaa klassisen subakuutin pahanlaatuinen munuaiskerästulehdus ja sille on ominaista nopea kasvu munuaisten vajaatoiminta johtuu munuaisten toiminnan prosessi, ja nefroottinen oireyhtymä, kohonnut verenpaine eritrotsiturii ja artiralnoy, edullisesti raskas virta.
  • Ominaisuus nopeasti lupus nefriitti on usein (yli 30%: lla potilaista) kehittää DIC-oireyhtymä kliinisesti ilmenee verenvuoto (iho hemorraginen oireyhtymä, nenän, kohdun, ruoansulatuskanavan verenvuoto) ja tromboosien ja jolla on sellainen laboratorio merkkejä kuten syntymistä tai kasvua trombosytopenia, anemia, vähentäminen fibrinogeenin veressä, konsentraatio kasvaa fibriinin hajoamistuotteiden veressä.
  • Usein nopea progressiivinen lupus-nefriitti yhdistetään sydämen ja CNS-leesioiden kanssa.
  • Morfologisesti tämä vaihtoehto liittyy useammin diffuusiin proliferatiiviseen lupus-nefriittiin (IV-luokkaan), usein semilunariin.
  • Tämän sairauden muodon eristäminen johtuu vakavasta prognoosista, kliinisen kuvan samankaltaisuudesta muuhun nopeasti etenevään nefriittiin ja tarpeeseen käyttää aktiivista hoitoa.
• Aktiivinen lupus nefriitti, jolla on nefroottinen oireyhtymä, kehittyy 30-40 prosentilla potilaista.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Lupus Jade

Lupusnefriitti - yksi yleisimmistä syistä nefroottinen oireyhtymä nuorilla naisilla. Erityispiirteet lupus nefroottinen oireyhtymä ovat epätavallisen hyvin korkea proteinuria (tällaisten havaitaan, esimerkiksi munuaisten amyloidoosi), ja näin ollen vähemmän vakavuus hypoproteinemia ja hypoalbuminemiaa, usein yhdessä verenpainetauti ja verivirtsaisuutta, pienempi taipumus uusiutua kuin krooninen glomerulonefriitti. Useimmat potilaat sanovat hypergammaglobulinemia, joskus ilmaistu, ja, toisin kuin potilailla, joilla on toisen etiologiasta nefroottista oireyhtymää, kohtalaisesti koholla tasoja ₂ globuliinia ja kolesterolia. Morfologinen tutkimus yleensä paljastaa polttoväli tai diffuusi proliferatiivinen lupus nefriitti, ainakin - kalvomainen (III, IV ja V luokkiin, vastaavasti).

• Aktiivista lupus-nefriittiä, jolla on vaikea virtsatieoireyhtymä, jolle on tyypillistä 0,5 - 3 g / vrk, erytrosyyttinen
  leukosyturia, havaitaan noin 30 prosentilla potilaista.
  • Hematuria on tärkeä kriteeri lupus nefriitin toiminnalle. Useimmissa potilailla havaitaan voimakasta ja jatkuvaa mikroemääriota, yleensä yhdessä proteiurian kanssa, ja 2-5 prosentissa tapauksista makroematotia havaitaan. Eristetty hematuria (hematurinen nefriitti) on harvoin havaittu.
  • Pyuria voi johtua sekä varsinaisen prosessin munuaisissa lupus ja liittyä toisen tartunnan virtsateiden. Erottamaan nämä prosessit (puuttumaan ajoissa varhaisen antibioottihoidon), on suositeltavaa tutkia verenkuva, virtsan sedimentin: jos paheneminen lupusnefriitin Show limfotsituriyu (lymfosyyttejä yli 20%), ja toisen tartunnan virtsan sedimentin hallitsevat neutrofiilien (80%) .
  • Arteriaalinen hypertensio on todettu yli 50 prosentilla potilaista, joilla on tällainen lupusin nefriitti.
  • Morfologista kuvaa edustaa usein myös proliferatiivinen lupus-nefriitti ja taudin mesangialiset muodot (luokat II, III, IV).
  • Jos potilaalla on nopeasti etenevä lupusnefriitti ja aktiivinen lupusnefriitti nefroottinen oireyhtymä, kliinistä kuvaa hallitsevat oireita munuaissairaus, potilaat, joilla on vaikea virtsan syndrooma etualalle Ekstrarenaalisen vauriot (iho, nivelten, seroosi kalvot, keuhkot).
• Lupus-nefriittia, jolla on vähäinen virtsa-oireyhtymä, on tunnusomaista proteiinipitoisuus alle 0,5 g / vrk (subkliininen proteinuria) ilman leukosyturiaa ja, mikä tärkeintä, ilman erytrosyturiaa. Tauti etenee munuaisten toiminnan säilymisessä normaalissa ja ilman taudinpurkaumaa. Tämän tyyppinen jade eristäminen on tärkeätä hoidon valinnassa; kun taas hoidon intensiteetti määräytyy muiden elinten vaurioiden mukaan. Morfologiset muutokset vastaavat I tai II luokkaa, mutta joskus ne ovat mukana tubulointerstitial ja fibroplastic komponentteja.

Lupusin nefriitin kliiniset oireet, kuten munuaisten vajaatoiminta ja verenpainetauti, ovat vakavia prognostisia arvoja.

• Munuaisten vajaatoiminta - tärkein oire nopeasti etenevä lupusnefriitti. Diagnosointiin kriittinen kasvuvauhti kreatiniinin pitoisuus veressä: kaksinkertaistaminen kreatiniinin pitoisuus on vähemmän kuin 3 kuukausi on kriteeri nopean etenemisen. Pieni osa potilaista, joilla on lupus nefriitti (5-10%) on akuutti munuaisten vajaatoiminta, joka sen lisäksi, että korkea munuaistulehdus aktiivisuus voi johtua ICE oireyhtymä, tromboottista mikroangiopatiaa munuaisensisäisen vaskulaarinen antifosfolipidisyndrooma (ks. "Munuaissairaus on antifosfolipidisyndrooma"), liittämällä toisen tartunnan ja huumeiden munuaissairaus seurauksena antibioottihoitoon. Toisin Kirkas nefriittimalli potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus munuaisten vajaatoiminta ei tarkoita sitä, että taudin aktiivisuuden jopa kliinisten oireiden esiintyminen uremia, ja siksi niiden potilaiden määrä, jotka tarvitsevat jatkuvan immunosuppressiohoitoa aloittamisen jälkeen hemodialyysin.
• Arteriaalinen hypertensio esiintyy keskimäärin 60-70%: lla potilaista, joilla on lupusin nefriitti. Esiintyvyys verenpainetauti ja hemodynaamisten ehto liittyy läheisesti aste munuaistulehdus aktiivisuuden (siis, nopeasti etenevä nefriitti verenpainetauti todettiin 93%: lla potilaista, kun taas ei-aktiivinen - 39%). Vahingollista vaikutusta verenpainetaudin munuaisiin, sydän, aivot ja verisuonet punahukassa pahentaa autoimmuunisairaus vahinkoa saman kohde-elimiin. Arteriaalinen korkea verenpaine pahenee yleisesti ja munuaisten eloonjääminen kasvaa kuolemansyistä kardiovaskulaarisista komplikaatioista ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisestä. Valtimon paineen normalisointi, kun lupusin nefriitin remissio saavutetaan, vahvistaa myös valtimoverenpainetaudin ja lupus-nefriitin välisen yhteyden prosessin aktiivisuuden vakavuuden kanssa. Nephrosskleroosi vaikuttaa verenpaineeseen vain silloin, kun se saavuttaa merkittävän tason. Vuonna kohtalainen aktiivisuus lupusnefriittiin ja punahukan kokonaisuutena erityinen rooli syynä verenpainetaudin hankkii antifosfolipidisyndrooma. Riski "steroidi" verenpaineesta potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus on 8-10%, kun taas munuaissairaus - jopa 20%. "Steroidien" verenpainetaudin kehittymiselle on tärkeä glukokortikoidihoidon lisäksi myös annos, mutta myös kesto.

Lupus erythematosuksen ja lupusin nefriitin luokittelu

Riippuen luonteesta alusta etenemismäärä punahukka ja lupusnefriittiin polisindromnosti prosessi vschelyayut akuutti, subakuutti ja krooninen punahukka (VA Nasonova luokitus, 1972).

• Akuutissa kurssissa tauti alkaa äkillisesti korkealla kuumalla, polyartriitilla, serositiitilla, ihottumilla. Jo taudin puhkeamisen tai lähikuukausien aikana havaitaan merkkejä elintärkeiden elinten, lähinnä munuaisten ja keskushermoston vaurioista.
• Yleisimmillä, subakuutteilla sairaus kehittyy hitaammin, aaltoilevaksi. Visceritit eivät tule näkyviin samanaikaisesti ihon, nivelten, limakalvojen vaurioiden kanssa. Systeemisen lupus erythematosuksen tyypillinen polysyndromicity-ominaisuus muodostuu 2-3 vuoden kuluessa.
• Pitkäaikaisen sairauden krooninen kulku ilmenee tiettyjen syndrooma-oireiden ilmetessä: niveltulehdus, Reynaud, Verlhof; viskeraaliset vauriot kehittyvät myöhään.

Lupusnefriitti - vakavin elinvaurioiden SLE esiintyy 60% aikuisista ja 80% lapsista, mutta varhainen oire lupus yhdessä artralgiat, ihovaurioita ja seroosinen kalvot, lupusnefriitti on vain 25%: lla potilaista, ja joiden potilaiden deutisairaus on yli 50-vuotiaita - alle 5%. Esiintyvyys lupusnefriitin riippuu virtaamasta ja taudin aktiivisuuteen munuaiset vaikuttavat useimmiten akuuteissa ja subakuutti ja paljon vähemmän - kroonisessa. Lupusnefriitti kehittyy yleensä ensimmäisinä vuosina puhkeamisen jälkeen punahukan, suuren immunologisen aktiivisuuden jonakin pahenemisvaiheita taudin. Harvoissa tapauksissa tämä munuaisvaurio on ensimmäinen oire lupusnefriitin sitä edeltäneen Ekstrarenaalisen oireet ( "nephritic" maski SLE virtaa yleensä nefroottinen syndrooma, joka voi joillakin potilailla toistuvat usean vuoden ajan ennen kehittämistä systeemisiä oireita tai merkkejä immuunijärjestelmän sairauden aktiivisuutta ). Akuutein ja aktiivisten muotojen munuaistulehdus kehittää pääasiassa nuoremmilla potilailla, ikääntyneet paljastavat usein tasaisesti molempien lupusnefriitti ja SLE. Taudin keston kasvaessa lupusin nefriitin ilmaantuvuus lisääntyy.

Oireita lupusnefriitin on hyvin monipuolinen: pienimmästä jatkuva proteinuria eivät kuvasta terveydentilan potilaiden eikä sillä ole käytännössä vaikutusta taudin ennusteen, että vaikein subakuutin (nopeasti etenevä) nefriitti ja turvotus, anasarca, verenpainetauti ja munuaisten vajaatoimintaa. 75%: lla potilaista, joilla on munuaisten vajaatoiminta kehittyy käyttöön kliininen kuva sairauden tai, kun läsnä on 1 tai 2 oireet (yleensä nivelkipu, punoitus tai polyserosiittia). Tällaisissa tapauksissa, joskus se on liittymässä merkkejä munuaisvaurio mahdollistaa oikean diagnoosin, vaikka ei ole mitään oireita, jotka ovat ainutlaatuisia lupus nefropatia.

[11], [12], [13], [14], [15]

Lupus erythematosuksen ja lupusin nefriitin morfologinen luokittelu

Kotimaisten kirjoittajien morfologisen luokittelun mukaan eritellään seuraavat lupus-nefriitin muodot.

• Focal lupus proliferatiivinen nefriitti.
• Diffuusi lupus proliferatiivinen nefriitti.
• Kalvomainen.
• Mesangioproliferative.
• Mesangiokapillaarinen.
• Fibroplastic.

WHO: n vuonna 1982 ehdottama ja vuonna 2004 hyväksymä kansainvälinen nefrologin morfologinen luokitus, johon se lisäsi ja selkiytyi, sisältää kuusi muutosluokkaa.

• I-luokka - minimaalinen mesangial lupus-nefriitti: valomikroskopialla glomeruli näyttävät normaalilta, ja immuno-fluoresenssissa - mesangiumissa paljastuu immuunisaostumat.
• II-luokka - mesangioproliferatiivinen lupusin nefriitti: valomikroskopialla havaitaan mesangialisen hyperangulaarisuuden vaihtelevan aste tai mesangialimatriisin laajeneminen.
• Luokka III - polttoväli lupusnefriitti: valomikroskoopilla osoittavat vähemmän kuin 50% munuaiskeräsistä segmentaalisen aktiivisia tai inaktiivisia (alle 50% menetys verisuonten nipun), tai maailmanlaajuinen (yli 50% menetys verisuonten nipun) endokapillyarny tai extracapillary glomerulonefriitti, joihin myös mesangiu-.
• Luokka IV - diffuusi lupusnefriitti: valomikroskoopilla yli 50% munuaiskeräsistä havaita tai segmentaalisiin maailmanlaajuinen endokapillyarny tai extracapillary glomerulonefriitti, joka käsittää nekrotisoiva muutoksia, ja osallistuminen mesangiu-. Tällä lomakkeella löydetään yleensä subendoteliaalisia talletuksia.
• Luokka V - kalvomainen lupusnefriitti tunnettu subepiteelin immuuni talletukset, havaitaan käyttäen immunofluoresenssilla havaittavaa tai elektronimikroskopialla, ja merkittävä paksuuntumista glomerulusten kapillaari seinään.
• VI-luokka - skleroottinen lupus-nefriitti, jossa yli 90% glomeruluksista on kokonaan sclerotisoitu.

Verrattaessa kaksi viimeistä luokituksia voidaan tunnistaa yhtäläisyyksiä: II mukaan WHO: n luokituksen luokan lähellä mesangioproliferative glomerulonefriitti luokitus VV Serova, V mukaiseen luokkaan WHO: n luokituksen täysin vastaa kalvomainen nefriitti kansallinen luokittelu, VI luokka - Fibroplastic kuitenkin III ja IV mukaiseen luokkaan WHO: n luokituksen - laajempi käsite kuin polttopisteen ja diffuusi lupus nefriitti luokitus B. V.Serov kuten kuuluu lisäksi keskeisillä että hajautunutta lisääntyvää lupusnefriitti ja tapausten määrä mesangioproliferative mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti kansallisista luokitukseen. Taudin morfologinen tyyppi on perustana optisen hoidon valitsemiselle lupusin nefriitille.