Keuhkojen sarkoidoosi: oireet

Keuhkojen sarkoidoosin kliiniset oireet ja ilmentymien vakavuus ovat hyvin erilaisia. On tyypillistä, että useimmat potilaat voivat havaita täysin tyydyttävän yleisen tilan huolimatta mediastinaalisen lymfadenopatian ja melko laajan keuhkovaurion varalta.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) kuvaavat kolme varianttia taudin alkamisesta: oireeton, asteittainen, akuutti.

Sarkoidoosin oireeton puhkeaminen havaitaan 10-15%: lla (ja joidenkin tietojen mukaan 40%: lla) potilaista, ja sitä leimaavat kliinisten oireiden puuttuminen. Sarcoidoosi havaitaan vahingossa, periaatteessa profylaktisella fluorografialla ja keuhkoarkerografialla.

Taudin asteittaista puhkeamista esiintyy noin 50-60% potilaista. Samanaikaisesti potilaat valittavat keuhkosykoidoosin tällaisista oireista: yleinen heikkous, lisääntynyt väsymys, heikentynyt tehokkuus, huomattava hikoilu, erityisesti yöllä. Melko usein on yskä kuivana tai pienen limakalvojen määrän erottamisessa. Joskus potilaat havaitsevat kipua rinnassa, lähinnä interskapulaarisella alueella. Taudin edetessä hengähdys ilmestyy liikunnan aikana, jopa kohtalainen.

Tutkittaessa potilasta mitään taudin ominaispiirteitä ei havaita. Hengenahdistuksen läsnä ollessa näet pienen syanian huulet. Keuhkoihin kohdistuvilla iskupisteillä on mahdollista havaita keuhkojen juurien lisääntyminen (keuhkojen juurien iskut, ks. Luku "Keuhkokuume"), jos on olemassa välikarsinauhan lymfadenopatiaa. Keuhkojen jäljellä olevien osien kohdalla iskulaite määräytyy selkeän keuhkoäänen avulla. Keuhkoputkien muutoksia ei yleensä ole, mutta joillakin potilailla voi kuulua vaikea vesicular-hengitys ja kuiva hengityksen vinkuminen.

Sarkoidoosin (akuutti muoto) akuutti alkaminen havaitaan 10-20 prosentilla potilaista. Sarkoidoosin akuutille muodolle ovat seuraavat pääasialliset oireet:

• lyhyen aikavälin kehon lämpötilan nousu (4-6 päivän kuluessa);
• nivelkipu (enimmäkseen suuret, useimmiten nilkka) muuttoliike;
• hengenahdistus;
• kipu rinnassa;
• kuiva yskä (40-45% potilaista);
• vähentynyt paino;
• perifeeristen imusolmukkeiden (puolet potilaista) lisääntymistä ja imusolmukkeet ovat kivutonta, eivät juotettuja ihoon;
• mediastinaalinen lymfadenopatia (useammin kahdenvälinen);
• nodosumin erythema (MMIlkovichin mukaan - 66% potilaista). Nodulaarinen erythema on allerginen vaskuliitti. Se sijaitsee pääasiassa sääriluiden, reiden ja ala-alueen laajenemisen alueella, mutta se voi esiintyä missä tahansa kehon osassa;
• Löfgrenin oireyhtymä - simtomokompulit, mukaan lukien välikarsinan lymfadenopatia, kuume, erythema nodosum, nivelkipu, lisääntynyt ESR. Lefgrenin oireyhtymä esiintyy pääasiassa alle 30-vuotiailla naisilla;
• Heerford-Valdenstrem-oireyhtymä - oireyhtymän sisältävä aine, mukaan lukien välikarsinan lymfadenopatia, kuume, parotitis, anterior uveiitti, kasvoharvojen paresis;
• kuivat hengitysvaikeudet, joissa keuhkojen aukaisuttaminen (sarkoidoosiprosessin keuhkoputkien vaurion yhteydessä). 70-80 prosentissa tapauksista sarkoidoosin akuutti muoto päättyy taudin oireiden käänteiseen kehitykseen, ts. Lähes palaa.

Sarkoidoosin subakuutoitumisella on yleensä samat merkit kuin akuutti, mutta keuhkosykoidoosin oireet ovat vähäisemmät ja oireiden puhkeamisen ajoitus on pitempi aikaa.

Ja vielä tyypillisimpiä keuhkoihin sarkoidoosi on ensisijainen krooninen kulku (80-90% tapauksista). Tällainen muoto jonkin aikaa voi olla oireeton, piilossa tai ilmenee vain voimakas yskä. Ajoittain ilmenee hengenahdistus (keuhkojen ja keuhkoputkien leviämisen levittämisessä) sekä sarkoidoosin ulkosyöpäominaisuuksista

Kun keuhkojen kuunteleminen kuivalla hajallaan hengitysvaikeudella, kuullaan voimakasta hengitystä. Kuitenkin tämän taudin kulku puolessa potilaista on oireiden käänteinen kehittyminen ja lähes toipuminen.

Epäsuotuisa prognostinen asenne on sekundaarinen krooninen hengitystiesarkoidoosi, joka kehittyy taudin akuutin sairauden muutoksen vuoksi. Sarkoidoosin toissijaiseksi krooniseksi muodoksi on tunnusomaista kehittynyt oireyhtymä - keuhko- ja ekstrapulmonaariset ilmenemismuodot, hengitysvajauksen ja komplikaatioiden kehitys.

[1], [2], [3], [4], [5]

Imusolmukkeiden osallistuminen sarkoidoosiin

Taajuuden ensimmäinen paikka on intratoraakkosolmukkeiden vaurio - mediastinaalinen lymfadenopatia - 80-100% tapauksista. Pääasiassa radikaali bronkospulmonaarinen, trakeaalinen, ylempi ja alempi trakeobronkial imusolmukkeet lisääntyvät. Vähemmän voimakas lisääntyminen mediastinumin etu- ja posteriorisoluissa.

Potilaille, joilla on sarkoidoosi myös lisätä reuna-imusolmukkeiden (25%) - kohdunkaulan, supraclavicular, ainakin - kainalon kyynärpää ja nivusissa. Laajentuneen imusolmukkeiden kivuton, ei juotettu yhteen ja alla oleville kudoksille, plotnoelasticheskoy johdonmukaisuus koskaan haavautua ei märkäpesäke rikkoa ja eivät muodosta fisteli.

Harvinaisissa tapauksissa perifeeristen imusolmukkeiden vaurioituminen liittyy tonsillien tukahduttamiseen, kovaa kitalaa, kielten tiheä nodules esiintyy hyperemiaa kehällä pitkin. On mahdollista kehittää sarkoidoosia useilla granuloilla kumilla.

Bronkipulmonaarisen järjestelmän tappio sarkoidoosissa

Keuhkoihin liittyy sarkoidoosin patologinen prosessi usein (70-90% tapauksista). Alkuvaiheessa sairauden muutoksia keuhkojen keuhkorakkuloihin aluksi - kehittämällä alveoliitti onteloon keuhkorakkuloihin kertyy alveolimakrofageista, lymfosyytit soluttautumalla keuhkorakkuloiden välistä osioita. Tämän jälkeen muodostettiin granulooma keuhkoissa parenkyymissä, havaitaan kroonisessa vaiheessa oleva merkitty kehittäminen sidekudoksen.

Kliinisesti keuhkovaurion alkuvaiheita ei välttämättä ilmene millään tavoin. Patologisen prosessin etenemisen myötä yskä ilmestyy (kuiva tai pieni liman leviäminen), rintakehä, hengästyneisyys. Hengenahdistus tulee erityisen voimakkaasti fibroosin ja keuhkojen emfyseeman kehittymisessä, johon liittyy vesicular-hengityksen merkittävä heikkeneminen

Sarkoidoosiin vaikuttaa myös bronkeja, sarcoid granulomas ovat subepithelial. Keuhkoputkien esiintyminen ilmenee yskällä, jossa pienen määrän ysköksen erottelua hajaantuu kuivilla, harvoin pienillä kuplivilla ralleilla.

Keuhkopudoksen tappio ilmenee kuivasta tai eksudatiivisesta pleurisysteemista (ks. "Pleurisy"). Usein pleurisysteemi on osapisteinen, parietaalinen ja se voidaan havaita vain röntgentutkimuksella. Monet potilaat eivät ilmenevät kliinisesti keuhkopussintulehduksesta ja keuhkoröntgeniin vain jos löydät paikallisen paksuuntuminen pleura (keuhkopussin kerrokset), keuhkopussin kiinnikkeitä, interlobar säikeet - seurauksena kärsii keuhkopussintulehduksesta. Keuhkopussunäytteessä on tavallisesti monia lymfosyyttejä.

Ruoansulatuskanavan tappio sarkoidoosissa

Maksa osallistuu sarkoidoosi patologiseen prosessiin usein (erilaisten tietojen mukaan 50-90% potilaista). Potilaita häiritsee raskauden ja täyteyden tunne oikeassa hypokondriassa, kuivuminen ja katkeruus suussa. Keltaisuutta ei yleensä tapahdu. Kun vatsan tunnustelu määräytyy maksan lisääntymisen vuoksi, sen sakeus voi olla tiheä, pinta on sileä, maksan toimintakyky ei yleensä ole häiriintynyt. Diagnoosi vahvistetaan pistosmaksabiopsian avulla.

Ruoansulatuskanavan muiden elinten tappion katsotaan olevan erittäin harvinainen sarkoidoosin ilmentymä. Kirjallisuudessa on viitteitä mahdollisuudesta vaikuttaa vatsan, pohjukaissuolen, ohutsuolen, sigmoid paksusuolen vatsaan. Kliinisiä oireita vaurioiden näiden elinten ei ole erityisiä merkkejä ja luotettavasti tunnistaa sarkoidoosi nämä osat ruoansulatuskanavan on mahdollista vain pohjalta kattavan selvityksen ja histologiset koepalatutkimukselle.

Tyypillinen sarkoidoosin ilmentymä on parotidihoidon tappio, joka ilmenee sen kasvussa ja arkuudessa.

Pernan osallisuus sarkoidoosiin

Pernan osallistuminen sarkoidoosiin patologiseen prosessiin havaitaan melko usein (50-70% potilaista). Pernassa ei yleensä ole merkittävää lisääntymistä. Usein pernan laajeneminen voidaan havaita ultraäänellä, joskus perna on tuntuva. Merkittävän kasvun pernassa liittyy leukopenia, trombosytopenia, hemolyyttinen anemia.

Sydän osallistuminen sarkoidoosiin

Sydämen vajaatoiminnan esiintyvyys sarcoidosissa vaihtelee eri tekijöiden tietojen mukaan 8 - 60%. Sydänhäviöt havaitaan systeemisessä sarkoidoosissa. Kaikki sydämen kalvot voivat olla mukana patologisessa prosessissa, mutta useimmiten sydänlihaksessa havaitaan sarcoidi-infiltraatiota, granulomatoosia ja sitten fibroottisia muutoksia. Prosessi voi olla polttopiste ja diffuusi. Focal-muutokset saattavat ilmetä EKG: n sydäninfarktin transmuralis-oireita ja vasemman kammion aneurysmuksen muodostumista. Diffuusinen granulomatoosi johtaa vaikean kardiomyopatian kehittymiseen sydämen syvennysten laajentumisen myötä, mikä on vahvistettu ultraäänellä. Jos sarcau-granulomit sijaitsevat pääasiassa papillaarisissa lihoissa, mitraalisten venttiilien vajaatoiminta kehittyy.

Sydämen ääreisverenkierron avulla esiintyy usein kurkunpään syvennys.

Suurimmalla osalla sarkoidoosia sairastavista potilaista ei tunnusteta sydämen vajaatoimintaa, koska se yleensä otetaan muiden sairauksien ilmenemiseen.

Sydämen vajaatoiminnan tärkeimmät oireet ovat:

• hengästyneisyys ja sydämen kipu kohtalaisella liikuntavuudella;
• sydämen sydämentykytys ja epäsäännöllisyys;
• usein, rytmihäiriöitä, vähentynyt pulssitäyttö;
• sydämen rajan laajentaminen vasemmalle;
• sydämen äänien kuurous, usein rytmihäiriöt, useimmiten extrasystolit, systolinen murina sydämen kärjessä;
• akrocyanoosin ulkonäkö, jalkojen turvotus, maksan lisääntyminen ja arkuus verenkierron vajaatoiminnan kehittymisen myötä (vakavasti diffuusi myokardiaalinen vaurio);
• EKG-muutoksia muodossa vähentää T-aallon monissa johtaa eri rytmihäiriöt usein extrasystole kuvattu tapauksissa eteisvärinä ja eteislepatus, korkea häiriö eteiskammiojohtumista, haarakatkos; joissakin tapauksissa ilmenee sydäninfarktin EKG-oireita.

Diagnosoimiseksi Sarkoidoosi sydänsairauksien käyttäen EKG, ekokardiografia, skintigrafian sydämen radioaktiivisten tallium galiem tai harvoissa tapauksissa - jopa hänen elinaikanaan ekdomiokardialnuyu koepala. Sydänlihaksen intravitaalinen biopsia mahdollistaa epiteelisolujen granulojen paljastamisen. Kuviossa on kuvattu laajoja Rubtsovyn alueita sydänlihaksessa sarveistutkimuksessa leikkaustutkimuksen aikana sydämen vaurioitumisen yhteydessä.

Sydämen tappio voi olla kuoleman aiheuttaja (sydämen rytmihäiriöitä, asystolia, verenkiertohäiriöitä).

M. M. Ilkovich (1998) kertoo reisiluun valtimon, ylemmän vena cavan, keuhkovaltimon ja aortan aneurysmuksen muodostumisen yksittäisistä havainnoista.

Munuaisten vaurio sarkoidoosiin

Munuaisten sisällyttäminen munuaisten sarkoidoosiin patologiseen prosessiin on harvinainen tilanne. Kuvataan vain yksittäisiä sarkoidoosi-glomerulonefriitin kehittymistä. Kuten aikaisemmin mainittiin, sarkoidoosille on tunnusomaista hyperkalsemia, johon liittyy kalkikuria ja nefrokalsinoksen kehittyminen - kalsiumkiteiden kertyminen munuaisten parenkyymiin. Nephrocalcinoosiin voi liittyä voimakas proteinuria, munuaisten tubulaarien uudelleenabsorptiofunktion väheneminen, mikä ilmenee virtsan suhteellisen tiheyden vähenemisellä. Kuitenkin nephrocalcinosis kehittyy harvoin.

Muutokset luuytimessä sarkoidoosissa

Tämä sarkoidoosi-patologia ei ole täysin ymmärretty. On viitteitä siitä, että luuytimen vaurioita sarkoidoosissa havaitaan noin 20 prosentissa tapauksista. Heijastuminen luuytimen osallistumisesta sarkoidoosiin patologiseen prosessiin on muutos perifeerisessä veressä - anemia, leukopenia, trombosytopenia.

[6], [7], [8]

Muutokset osteoartikkelisysteemissä sarkoidoosiin

Luun vaurioita on havaittu noin 5% sarkoidoosipotilaista. Kliinisesti tämä ilmaantuu ei-intensiivisellä kipu luu, hyvin usein ei ole mitään kliinisiä oireita lainkaan. Huomattavasti enemmän luuleesioita paljasti X-ray muodossa useita pesäkkeitä luun falangeissa laimennus edullisesti käsien ja jalkojen, ainakin - luut kallon, selkärangan, pitkät luut.

Yhteishäiriöitä havaitaan 20-50%: lla potilaista. Patologiseen prosessiin liittyy pääasiassa suuria niveliä (niveltulehdus, aseptinen niveltulehdus). Liitosten muodonmuutos on erittäin harvinaista. Jos tällainen merkki ilmenee, nivelreuma tulisi sulkea pois ensin.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Luusto-lihaksen vaurio sarkoidoosissa

Lihaksen osallistuminen patologiseen prosessiin on harvinaista ja ilmenee pääasiassa kipu. Tavanomaiset muutokset luustolihaksissa ja huomattava lasku lihasäänessä ja lihaksessa eivät tavallisesti ole. Erittäin harvoin on vaikea myopatia polymyosiitin muistuttavan kliinisen kurssin mukaan.

Endokriinisen järjestelmän tappio sarcoidosissa

Merkittävät ristiriidat endokriinisen järjestelmän sarkoidoosiin, pääsääntöisesti, ei. Kilpirauhasen lisääntymistä on kuvattu hypertyroidismilla, seksuaalisen toiminnan vähenemisellä miehillä, naisten kuukautiskierron häiriöissä. Hyvin harvoin on lisämunuaisen aivokuoren puute. On sitä mieltä, että raskaus voi johtaa keuhkosykoidoosin oireiden vähentämiseen ja jopa elpymiseen. Lähetyksen jälkeen sarcoidoosi on kuitenkin mahdollista jatkaa klinikan aloittamista.

Häiriön tappio sarkoidoosissa

Yleisimpiä ovat perifeerinen neuropatia, joka ilmenee herkkyyden vähenemisenä jalkojen alueella ja jaloissa, jänneheijastusten väheneminen, parestesian tunne, lihasvoiman lasku. Yksittäisiä hermoja voi myös esiintyä.

Harvinainen, mutta vakava komplikaatio sarcoidosista on keskushermoston häviäminen. Aivokalvontulehdus on sarkoidoosi, josta ilmenee päänsärky, niskan jäykkyys, positiivinen Kernig-oire. Aivokalvontulehduksen diagnoosia vahvistaa aivoselkäydinnesteiden - proteiinin, glukoosin ja lymfosyyttien pitoisuuden tyypillinen lisäys. On muistettava, että monissa potilailla aivokalvontulehduksen sarkoidoosi lähes ei anna kliinisiä ilmenemismuotoja ja diagnoosi on mahdollista vain aivoselkäydinnesteanalyysin avulla.

Joissakin tapauksissa selkäydin vaikuttaa motoristen lihasten paresisin kehittymiseen. Kuvataan myös optisten hermojen tappio, jolla on vähentynyt näöntarkkuus ja visuaalisten kenttien rajoitus.

Ihovaurio sarcoidosissa

Sarcoidosissa havaitaan ihon muutoksia 25-30%: lla potilaista. Sarkoidoosin akuutille muodolle on ominaista erythema nodosumin kehittyminen. Se on allerginen vaskuliitti, joka sijaitsee pääasiassa sääriluiden alueella, harvemmin - kyynärpäiden lantiot ja laajentavat pinnat. Nodulaarinen punoitus on ominaista kivuliaita, punertavia, ei haavaita solmuja erikokoisia. Ne syntyvät ihonalaisessa kudoksessa ja ne koskettavat ihoa. Nodulaarisella eryteemillä on luonteenomaista ihonvärien asteittainen muutos solmujen kohdalla - punaisesta tai punaviolettisesta vihreään, sitten kellertävään. Nodulaarinen erythema katoaa spontaanisti 2-4 viikon kuluttua. Pitkäaikaisesti nodosumin eryteemiä pidettiin tuberkuloosin ilmentymänä. Nyt sitä pidetään ei-spesifinen vaste, useammin havaittiin vain sarkoidoosi ja tuberkuloosi, reumatismi, huumeiden allergiat, streptokokkitartunta, joskus pahanlaatuisia kasvaimia.

Erythema nodosumin lisäksi voidaan todeta myös ihon todellista sarkoidoosia - ihon granulomatoottista sarkoidoosia. Ominaispiirre on pieniä tai suuria polttoväreitä, joskus on hyperpigmentoituja papulejeja. Plakkien pinnalla voi olla telangiectasia. Sarkoidoosi-leesioiden yleisin lokalisointi on käsien, jalkojen, kasvoiden ja vanhojen arpia olevien dorsaalisten pintojen iho. Sarcoidoosin aktiivisessa vaiheessa ihon ilmenemismuodot ovat voimakkaampia ja laajoja, leesiot kohoavat ihon pinnan yläpuolella.

Hyvin harvoin sarkoidoosissa esiintyy ihonalaisessa kudoksessa tiheitä, kivuttomia, pallomaisia solmuja, joiden halkaisija on 1 - 3 cm - Daria-Rousseau-sarcoidi. Päinvastoin kuin erythema nodosum, solmujen ulkonäköön ei liity ihon värimuutoksia, solmujen lisäksi ovat kivuton. Solmujen histologisessa tutkimuksessa on tyypillisiä sarkoidoosiin tyypilliset muutokset.

Silmän vaurio sarkoidoosissa

Eye osallistuminen sarkoidoosi esiintyy kolmasosa potilaista ja näyttää etu- ja taka uveiitti (yleisin patologian), sidekalvotulehdus, sarveiskalvon samentuma, kaihi, muutokset iiriksen, kehittäminen glaukooman, kyynelvuoto, valonarkuus, näön heikkeneminen. Joskus silmävaurio antaa pieniä oireita keuhkoihin sarkoidoosia. Kaikilla sarkoidoosipotilailla on oltava silmäkokoonpano.