Wegenerin granulomatoosi: oireet

Voit Korvatautien potilaita hoidetaan yleensä alkuvaiheessa sairauden Wegenerin granulomatoosi, ja kun rhino- faringoskopicheskaya kuva pidetään vähäpätöinen tulehdus (atrofinen, bluetongue nuha, nielutulehdus), jonka yhteyteen kallisarvoista jäi aika hoidon aloittamiseen. On tärkeää tunnistaa oikea-aikaisesti oireelliset oireet nenä- ja paranasal-sinus-vaurioista Wegenerin granulomatoosilla.

Niskan tappio Wegenerin granulomatoosin kanssa

Ensimmäinen väite potilaiden pyritään Korvatautien, yleensä rajoitettu nenän tukkoisuus (yleensä yksipuolinen), kuivuus, huono limaa, joka tulee pian märkivä, ja sitten saniopurulent. Jotkut potilaat valittavat verenvuodosta johtuen granulaatioiden kehittymisestä nenän ontelossa tai nenän septumin tuhoamisessa. Kuitenkin nenäverenvuoto ei ole patognomoninen oire, koska ne ovat suhteellisen harvinaisia. Pysyvämpi oire leesioiden limakalvojen nenän, joka löytyy alkuvaiheista Wegenerin granulomatoosin, - muodostumisen märkivä verinen sakkaa.

Anteriorisella rinoskopiolla paljastuu ominaisia ruskeanruskeita värejä, jotka poistetaan valukappaleiden muodossa. Poimujen poiston jälkeen limakalvo ohennetaan, on sinipunainen punaista väriä, joissakin paikoissa (useammin alhaisemman ja keskimmäisen kuoren alueella) on nekroottinen. Kun tauti kehittyy, varsinkin jos järkevää hoitoa ei tehdä, kuorien määrä kasvaa, ne muuttuvat massiivisemmiksi ja mädäntyvä haju ilmestyy. Mukaan massiivinen sakkaa muistuttavat ozenoznye kuitenkin eroavat azenoznyh väri (Wegenerin granulomatoosi ovat harmaan-ruskea verta, kun Ozen vihreä). Lisäksi niiden aiheuttama mädänevä haju ei muistuta olo- aalisen onkalon tunnusomaista hajua potilailla, joilla on otsonia. Lääkäreille tulee varoittaa yksipuolisesta nenän onkosta.

Joskus nenän kautta on kuoppainen, kirkkaan punainen granulaatiokudos, useimmiten se sijaitsee säiliöissä ja nenäseption rustonosan yläosissa. Harvemmin rakeistuskudos on lokalisoitu nenän septumin takana oleviin osiin, jolloin choana suljetaan. Tämän alueen koettelemisen aikana, vaikka erittäin kevyellä kosketuksella havaitaan verenvuotoa, siksi prosessi on usein virheellinen tuumorille.

Yksi piirteistä Wegenerin granulomatoosin - läsnäolo haavaumia slizitoy kuoren edessä nenän väliseinä yksiköissä. Taudin alkuvaiheessa haava on pinnallinen, mutta vähitellen syvenee ja voi päästä rustoon. Prosessin etenemisen myötä ruston nekroosi kehittyy ja muodostuu nenän septumin lävistys. Tyypillisesti perforoinnin reunoilla on myös granulaatiokudos. Aluksi, rei'itys tapahtuu pääasiassa Etulevyn osat (rusto- osa), sekä prosessin ja kaappaa luun osaan, jonka yhteydessä ulkoisen nenä vaille tukea ja hankkii satulan muoto. Silmämääräisen tarkastuksen lisäksi nenän ontelon röntgentutkimus on tarpeen nenäseptumin muutosten havaitsemiseksi.

Joissakin tapauksissa Wegenerin granulomatoosin krooninen kulku voi ilmetä nenä- ja paranasalisänikatoja ilman yleisiä myrkytysoireita (kuume, laihtuminen, yleinen heikkous).

Muut elimet eivät voi osallistua prosessiin 2-3 vuoden ajan. Kuitenkin sipi, haavaisen nekroottisen nuhan ja "sinusitisin" haittavaikutus Wegenerin granulomatoosin kanssa on erittäin harvinaista. Useammin 3-4 kuukauden kuluttua myrkytyksen ilmiöt kehittyvät ja prosessin yleistyminen alkaa muiden elinten tappion oireilla. Tunnistamisessa ilmiöitä atrofinen limakalvon läsnäollessa huono potilaan terveydentila, alhainen kuume, proteiinia virtsassa tulisi toteuttaa laajan tutkimuksen potilaan pituudesta poikkeus Wegenerin granulomatoosi.

Nenäontelon tulehduksellisten muutosten ohella saattaa esiintyä paranolaalisten oireiden patologiaa. Useimmiten vaikuttaa yksi maksasairauksista, yleensä nenän ontelon voimakkaiden muutosten puolella. Yksipuolinen sinuiitti esiintyy tyypillisesti taustalla haavainen nekrotichegkogo nuhan ja pahenemiseen prosessiin liittyy heikkeneminen yleistila, reaktiolämpötila, turvotus poskien sivussa vaurion. Lopulta nekrotisoiva menetelmä kaappaa nenän limakalvolle, joka on myös keskimmäinen seinä poskiontelon. Vähitellen seinämä muuttuu nekroottiseksi, ja yksi ontelo, jossa on nenän ontelo, syntyy. Harvemmin havaittiin samanaikaista nenä- ja etusoluseinän samanaikaista tuhoutumista. Myöhemmässä vaiheessa Wegenerin granulomatoosin nenäontelon ja sivuonteloiden on vuorattu nekroottista limakalvon paljon kuivaa sakkaa on vaikea poistaa muodossa massiivinen vaikutelman.

Luukudoksen muutokset Wegenerin granulomatoosin kanssa johtuvat pehmytkudosten spesifisen granulooman läsnäolosta, jotka sijaitsevat suoraan paranasalusioiden oireiden luustoissa. Samanaikaisesti vaikuttaa muckeroper, jonka seurauksena luun ravitsemus häiriintyy. Luun leviäminen johtuu perivaskulaarisesta luukudoksesta itsessään ja syrjäisillä aluksilla. Luun seinät tuhoutuvat tulehduksen ja osteoklastisen prosessin seurauksena: luu korvataan ensin rakeistuksella ja sitten arpikudoksella; joskus nekroosi esiintyy siinä. Luun tuhoutumista edeltää sen demineralisoituminen.

Käsittely suoritetaan normalisoinnin jälkeen luun rakenteessa nenäontelon ja sivuonteloiden kanssa Wegenerin granulomatoosi on havaittu, johon liittyy merkittävä häiriö osteoblastien prosessien luun ja korjaavan limakalvon.

Wegenerin granulomatoosiin kohdistuvat systeemiset vauriot ilmenevät joskus taudin varhaisvaiheissa, kun silmät oireet löytyvät rin- nologisten oireiden ohella. Ilmeisesti tämä johtuu nenän ja silmien verenkierron yleisyydestä, jonka yhteydessä he voivat samanaikaisesti kehittää vaskuliittia. Yhdistetyn nenän limakalvon, paranasal-sinusien ja silmien yhdistelmänä, useimmiten ensimmäinen esiintyy rintojen oireina.

Silmävaurioita Wegenerin granulomatoosissa

Wegenerin granulomatoosiin yksi yleisimpiä ja varhaisempia oireita silmän vahingoittumisesta on keratiitti, silmän sarveiskalvon tulehdus. Joissakin tapauksissa keratiitti voi olla myrkyllisten vaikutusten tulos, mutta tarkempia sarveiskalvon granulomaattisia vaurioita havaitaan. Syvään rasvakudoksen infiltraattien sarveiskalvon alueella he voivat haavauttaa ja johtaa syvien haavaumien kehittymiseen, joilla on alhaiset kohotetut marginaalit. Sarveiskalvotulehdus alkaa tunkeutumisen sarveiskalvon kudoksen reunasta ja liu'utetaan verkon skleraalisen alusten infiltraatit on muodostettu pitkin reunaa kuoren, kehitysmaiden haavaumat ovat marginaalisia. Tavoitteellinen kuva (infiltraatin ja haavaumien ympäröivien kudosten hyperemia) riippuu siitä, millä aluksilla infiltraatin verisuonisto (sidekalvon tai sklereraalinen) tapahtuu. Vaikeissa keratiitin muodoissa esiintyy suonensisäinen ruisku, joka ympäröi koko silmän sarveiskalvon laajaa aureolia.

Prosessiin voi osallistua sklera. Vaurioiden syvyydestä riippuen erotetaan epicleritis (sclera-pinnan pintakerrosten tulehdus) tai scleritiitti (syväkerrosten tulehdus). Vaikea prosessi sclera voi johtaa uveiitti (tulehdus kororoidia silmämunan). Keratoscleritilla ja keratosclerovitisillä havaitaan silmän sidekalvon turvotusta. Potilaiden valitukset riippuvat prosessin vakavuudesta, silmäsairaan alueella voi olla kipua, näkövamma, valonarkuus ja kyynelvuoto, blefarospasmin kehittyminen. Näiden valitusten läsnä ollessa Wegenerin granulomatoosin potilaalla on silmälääkäri huolellisesti tutkittava.

Silmäalueen prosessi on usein yksipuolinen (nenän puolella), paljon harvemmin - kahdenvälisiä. Joskus sarveiskalvon haava ulottuu takimmaiseen ristilevyyn (Descemetin kalvo), kun silmä on rei'itetty, sen etuosa tyhjennetään.

Wegenerin granulomatoosin loppuvaiheessa potilailla voi kehittyä ekso- tai eiftalmomia. Exophthalmos (muuttamalla silmäpallon eteenpäin) voi olla toistuva merkki. Voidaan olettaa, että exophthalmos kehittyy yhteydessä ulkonäkö granulomatoottinen kudoksen kiertoradalla, sen ilmenemismuodot ovat parantaa paheneminen prosessin ja vähenee aktiivisuuden laskua prosessin vaikutuksen alaisena hoidon. Enofthalm on vieläkin myöhempi oire Wegenerin granulomatoosista, jonka kehittyminen silmämunan liikkuvuus häiriintyy jopa täydelliseen oftalmoplegiaan saakka. Enophthalmoksen ytimessä on ilmeisesti kiertoradan kudosten kireitä muutoksia. Wegenerin granulomatoosin silmälääketieteellisiin ilmentymiin myöhäisjaksolla voidaan todeta dacryoistutkimus, joka johtuu epäspesifisistä muutoksista ja toissijaisen infektion kiinnittymisestä. Wegenerin granulomatoosin silmälääketieteellisten, rhinologisten ilmenemismuotojen hoito sekä muiden elinten tappio tässä sairaudessa ovat systeemisiä.

[1], [2], [3]

Halvaus nielun ja kurkunpään kanssa Wegenerin granulomatoosiin

Haavojen nekroottiset muutokset kurkunpään nielussa Wegenerin granulomatoosin ensisijaisena ilmentymänä esiintyvät noin 10 prosentissa havainnoista. Kurkunpään eristetty leesio on hyvin harvinaista, useammin se yhdistetään suun ja kurkun vahingoittumiseen. Näissä tapauksissa kurkun kipu tai epämukava tunne (hikoilu, hankala nieleminen), myöhemmin kurkun kipu kasvaa, on runsaasti syljeneritystä. Hallitseva oire on spontaanin kipu, joka nousee voimakkaasti nieltynä. Taudin alkuvaiheessa yleinen tila ei saa häiriintyä, mutta oireiden lisääntyessä on merkkejä myrkytyksen huononemisesta, heikkoudesta. Yleensä potilaat liittävät heidät aliravitsemukseen, koska heillä on kipua kurkussa, kun heillä on vauva. Rationaalisen hoidon puuttuessa kuitenkin päänsärky ja subfebrililämpötila tulevat pian näkyviin. Usein lämpötila alusta lähtien on septinen luonteeltaan.

Prosessi voidaan rajoittaa vain nielulla, mutta useissa tapauksissa suuontelon limakalvoa ja kurkunpäätä voidaan muuttaa. Limakalvo on hyperemiaa, mandoliinien etupäässä, nielun pehmeä suulake ja takaseinä näyttävät pieniltä tuberkuloilta. Tuberkit nopeasti haavaavat ja pinta peitetään harmaahappopäällysteellä. Poistetaan plakin suurilla vaikeuksilla, alla on löydetty verenvuoto. Vähitellen limakalvon nekroosi monistuu, ja muutokselle on tunnusomaista syvä haavauma. Aluksi erilliset afiitit ovat haavoja, muodostaen seepra-arpia. Pinta-afiinit muodostavat hellävarainen arpi eivätkä johda taustalla olevan ja ympäröivän kudoksen muodonmuutokseen. Kun haavaumat prosessi eteni nopeasti hajoamaan muodostaen laajan haavauma, joka sijaitsee koko takaseinä nielun alueen nielurisojen, pehmeä suulaki ja kurkunkannessa jännittävä kenttä. Prosessin sijainnista riippuen pehmeä suulake, kurkunpään alue, epiglottis vähentää arpia. Kun pehmeän kitalaosan epämuodostuma havaitaan avoimessa nenässä ja heitetään ruoka nenänieliin. Epiglottin arpeutuminen rajoittaa sen liikkuvuutta, muuttaa sen muotoa, mikä edistää repimistä johtuen ruoan nauttimisesta kurkunpäähän. Aikaisempi hoito aloitetaan, sitä vähemmän vaikuttaa elimen toiminta.

Niskan ja kurkunpään tukahduttamisessa Wegenerin granulomatoosin kanssa laajoista muutoksista huolimatta alueelliset imusolmukkeet eivät ole joko suurennettuja tai laajentuneita merkityksettömästi ja kivuttomasti.

Kirjallisuudessa ei ole raportoitu nenän ontelon ja nielun, tai nenän ja kurkunpään syvennysten yhdistettyä vaurioitumista. Kurkussa, prosessissa, yleensä, yhdistetään muutokset kurkunpään. Tämä selittyy ilmeisesti veren verenkierron yleisyydestä nieluun ja kurkunpään ulkoisiin osiin ja erilaiseen verenkiertoon nieluun ja nenäonteloon.

Korvan vaurio Wegenerin granulomatoosin kanssa

Keskimmäisen ja sisäisen korvan leesiot eivät ole spesifisiä, mutta esiintyvät kolmasosassa potilaista, joilla on Wegenerin granulomatoosi. Näitä ovat: äänen häviäminen äänen ja äänen häiriöiden, tarttuvasta otitisista, sensorineuraalisesta kuulon heikkenemisestä. Erityistä huomiota on kiinnitettävä äkilliseen märkivään otidiin, jota ei voida soveltaa tavanomaiseen tulehduskipulääkitykseen. Taustalla olevan taudin aktiivisuuden korkeudella purulentti otitis media on usein monimutkainen kasvoharvojen paresisillä. Kirjallisuudessa on raportoitu, että korvauksesta poistetut granulaatiot on morfologisesti karakterisoitu epäspesifisen tulehduksen granulaatiokudokselle ja nekroottiselle vaskuliitille.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Wegenerin granulomatoosin kulku

Wegenerin granulomatoosin kulkua on useita vaihtoehtoja. Nyt me näkymme Wegenerin granulomatoosista harvinaisena (casuistisena) taudina. Kirjallisuudessa on yhä enemmän raportteja tämän polysymptomaattisen taudin eri ilmentymistä. Tällaisten teosten ansiosta käsitys taudin kliinisestä kuvasta on kokonaisuudessaan. Wegenerin granulomatoosin yleisiä kehityssuuntia ei kuitenkaan ole lainkaan julkaisuja. Tämä kuilu tämän taudin tutkimuksessa johtuu todennäköisesti siitä, että tämäntyyppiset tutkimukset edellyttävät suuria potilasryhmien pitkäaikaista tarkkailua.

Wegenerin granulomatoosin potilaiden edistyneen kliinisen ja laboratoriotutkimuksen tuloksena on parannettu taudin kulun eri variaatioiden kliinisiä ja patologisia ominaisuuksia.

Patologisen prosessin kehityksen vakavuus (äkillisesti tai vähitellen) johtuu kehon vasteesta vaurioihin ja voi määrittää sekä Wegenerin granulomatoosin alkamisen että sen myöhemmän kulun. Tämä virtausvaihtoehtojen luokittelu perustuu taudin alkamiseen ja sen jatkeeseen, sen toimintaan, remission läsnäoloon tai puuttumiseen, niiden kestoon ja potilaan elinajanodotteen ominaisuuksiin.

• Akuutissa kurssissa patologinen prosessi on eniten aktiivinen; immunologisen homeostaasin ominaisuudet, jotka määrittävät prosessin nopean etenemisen ja yleistyksen (keuhkojen, munuaisten ja ihovaurioiden kehitys), ilmaistaan selvästi. Tällöin potilaiden yleinen tilanne on vaikea - korkea lämpötila (joskus hektinen), laihtuminen, yleinen heikkous, niveltulehdus. Kliinisessä verestä on ollut nopeaa kasvua ESR 40-80 mm / h, hemoglobiiniarvon laskua, leukosytoosi, lymfopenia, veri kaava siirtymä oikealle ilmestyy hypergammaglobulinemia. C-reaktiivisen proteiinin näyte on voimakkaasti positiivinen. Virtsan - heikennetyn hematuria, albuminuria, cylindruria yleinen analyysi. Aktiivisesta hoidosta huolimatta nämä potilaat eivät voi saavuttaa pysyvää taudin remission ja kuolevat ensimmäisen ja puolen vuoden ajan. Keskimääräinen elinikä on noin 8 kuukautta.
• Taudin subakuutissa, prosessin alkaminen ei ole niin myrkyllistä kuin akuutti. Yleistyminen on paljon hitaampaa. Alkuvaiheessa pienet spontaanit remissions ovat mahdollisia, ja riittävän hoidon (remission aiheuttamat remissions) voi saavuttaa 1-2 vuotta. Joissakin tapauksissa tarvitaan tukihoitoa, joka vastaa prosessin toimintaa. Taudin puhkeamisessa voi esiintyä yleisiä oireita (heikkous, laihtuminen, anemia, lämpötilan reaktio), mutta ne häviävät tai vähenevät hoidon vaikutuksen alaisena. Hematologiset muutokset ovat vähäisemmät. Lisääntynyt ESR, leukosytoosi havaitaan vain taudin alkuvaiheessa tai sen pahenemisessa. Wegenerin granulomatoosin suonensisäinen variantti on monimutkainen diagnoosin suhteen, koska taudin oireet kasvavat hitaasti. Kuitenkin ajankohtainen tunnustaminen ja asianmukainen hoito ovat äärimmäisen tärkeitä sairauden ennustamiseksi kokonaisuutena. Eliniän odote tällä lomakkeella vaihtelee 2-5 vuoden välein diagnoosin ajankohdasta ja hoidon alusta riippuen.
• Taudin kroonisella variantilla tauti kehittyy hitaasti, ja se voi säilyä monosyöpäksi useiden vuosien ajan. Taudin puhkeamisen myötä spontaaneja remissioita on mahdollista, jotka voidaan helposti saavuttaa tulevaisuudessa lääkehoidossa. Prosessin yleistyminen yleisillä oireilla ja hematologisten muuttujien muutoksilla voi kehittyä 3-4 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta. Taudin paheneminen ja aikaisempi yleistyminen voivat vaikuttaa jäähdytykseen, akuutteihin hengitysinfektioihin, loukkaantumisiin ja erilaisiin sekundäärisiin infektioihin. Näiden potilaiden keskimääräinen elinajanodote on 7 vuotta. On huomattava, että prosessin ensisijainen lokalisointi (nenä, nielu) ei määrää taudin jatkuvaa kulkua.