Wegenerin granulomatoosin munuaisvaurion oireet

Puhkeamista Wegenerin granulomatoosin usein esiintyy muodossa flunssan kaltainen oireyhtymä, joka liittyy kehittämiseen kiertävän proinflammatoristen sytokiinien, mahdollisesti tuotettu tuloksena bakteeri- tai virusinfektio, edellinen esioirevaiheessa taudin. Tällä hetkellä suurin osa potilaista totesi tyypillisiä oireita Wegenerin granulomatoosin: kuume, heikotus, huonovointisuus, muuttavia artralgiat sekä suurissa että pienissä nivelissä, lihaskipu, ruokahaluttomuus, laihtuminen. Valmistusaika kestää noin 3 viikkoa, minkä jälkeen taudin tärkeimmät kliiniset oireet ilmestyvät.

Oireita Wegenerin granulomatoosin, samoin kuin muut pienten suonten vaskuliitti, tunnettu siitä, että huomattava polymorfismi liittyy usein verisuonten ihovaurioita, keuhko, munuainen, paksusuoli, ääreishermojen. Pienten alusten vaskuliitin eri muotoilla näiden elinten manifestaatioiden esiintymistiheys on erilainen.

• Wegenerin granulomatoosin ylemmän hengitysteiden patognomonisen tappio. Wegenerin granulomatoosin ensimmäiset oireet ovat pääsääntöisesti haavaista nekroottista nuhaa, jolla on märkivä purkaus, mutta sinuiitti, välikorvatulehdus voi kehittyä. Ajan myötä nenän septumin rei'itys on mahdollista sen nekroosin, satulamainen muodonmuutos nenän vuoksi ruston hävittämisestä. Trakaalivaurio (harvinainen aikuisten oire) ilmenee kliinisesti äänen käheys, stridor hengitys. Vaikeimmissa tapauksissa kurkunpään ahtauma voi kehittyä. Lapsilla näitä oireita esiintyy 50 prosentissa tapauksista.
• Keuhkojen tappio on Wegenerin granulomatoosin toinen patognomoninen merkki. Kliinisiä oireita (yskä, hengästyneisyys, rintakehä, hemoptys) havaitaan vain puolessa potilaista; loput paljastavat vain röntgenkuvauksia. Radiografia paljastaa yhden tai useamman pyöristetyn tunkeutumisen. Taudille on ominaista niiden muuttolisuus, nopea rappeutuminen, jossa onteloita muodostuu. Lähes 50% potilaista ilmoittaa toissijaisesta infektiosta keuhkokuumeen kehittymisen, ontelojen paisuntaa.
• Silmien tappion episkleriitin, uveiitin, iritisin muodossa havaitaan 50%: lla potilaista. Vakavin häiriö on orbitaation granulomatoosi, joka johtaa eksophthalmojen esiintymiseen. Retrobulbinen tulehdus voi johtaa näköhermon iskeemiseen ja sokeuteen.
• Ihovaurioita havaitaan 40%: lla potilaista. Se perustuu dermiksen alusten leukosyyttinen angiitis. Yleisin oire on palpable purpura alaraajojen ihoon. Lisäksi havaitaan nodules, joilla on haavaumia, petechiaeja, ekchymoosia.
• Yli puolet Wegenerin granulomatoosin potilaista on lihasten vaurioita, joita ilmenee kipu. Lisääntynyt kreatiinifosfokinaasin taso, joka osoittaa nekroosin, havaitaan hyvin harvoin. Myalgiassa on lihasten iskemia, joka johtuu pienten alusten tulehtuneesta tulehduksesta.
• Hermojärjestelmän tukahduttamista edustaa perifeeristen hermojen ja keskushermoston patologia. Useimpien mononeurioiden tavallisimmat ilmiöt pienien epineuraalisten vaskuliittien seurauksena, mikä johtaa hermojen iskemiseen. Pienellä määrällä potilaita kehittyy aivojen hermojen vaurio, joka johtuu prosessin leviämisestä nenäniuoksesta ja keskikorvasta kallon pohjaan. Yleisimmät II, VI ja VII aivojen hermot. Granulomatoottisen tulehduksen aiheuttama meningi tappio on harvinainen oire.
• Ruoansulatuskanavan tukahduttaminen ilmenee kipu ja dyspepsia, joka liittyy pääasiassa ohutsuolen patologiaan. Mahdollinen haavojen kehitys suolistossa, johon liittyy verenvuoto.

[1], [2], [3], [4]

Wegenerin granulomatoosin oireet: munuaisvauriot

• Kliinisesti munuaisten osallistumista Wegenerin granulomatoosi voi ilmentyä eri nefrologinen oireyhtymiä, jotka vaihtelevat oireeton proteinuria ja / tai verta virtsassa ja bestroprogressiruyuschego glomerulonefriitti riippuen morfologisia muutoksia. Wegenerin granulomatoosin potilaiden urinary oireyhtymää edustaa jatkuva mikrohematuriteetti ja proteinuria.
  • Hematuria on taudin jatkuva merkki. Usein erytrosyyttisylinterit löytyvät virtsan sedimentistä. Macrogematuriaa harvoin havaitaan.
  • Proteinuria on pääsääntöisesti kohtalainen, ei ylitä 2-3 g / vrk. Usein massiivinen proteinuria havaitaan nefroottisen oireyhtymän muodostumisen myötä.
• Joillakin potilailla kuivuus kehittyy äkilliseen verenpaineeseen kohtalaisella valtimonopeudella ja munuaisten vajaatoiminnalla. Myöhemmin se muuttuu nefroottiseksi oireyhtymiksi. Useimmissa tapauksissa ANCA-kudoksista johtuva vaskuliitti, munuaisvaurio on nopea progressiivinen glomerulonefriitti, joka lisää munuaisten vajaatoimintaa. Pieni määrä potilaita havaitsi hidastuneen munuaisten vajaatoiminnan etenemistä. Arteriaalinen verenpainetauti kehittyy 50%: lla potilaista, joilla on Wegenerin granulomatoosi ja munuaisten vajaatoiminta.
• Käytännössä 20%: lla potilaista, joilla on ANCA-glomerulonefriitti, hemodialyysi on välttämätön jo ensimmäisessä mahalaukun sairaalassa. Syitä tähän voi olla joko suurin aktiivisuus vaskuliitti, mikä johti nopeasti munuaisten toiminnan heikkenemisestä, jotka johtuvat vakavista morfologisia muutoksia (nekroosi, Crescent 100% keräsistä) tai päätelaitteen krooninen munuaisten vajaatoiminta, nopeaa kehitystä, joka on viivästyneen hoidon. Ensimmäisessä tapauksessa aktiivista immunosuppressiivinen hoito voi johtaa normalisoitumista munuaisten toiminta ja hemodialyysi hoidon lopettamisen suurimmalla osalla potilaista.