Wegenerin granulomatoosin munuaisvaurion oireet

Wegenerin granulomatoosi alkaa usein flunssan kaltaisena oireyhtymänä, jonka kehittyminen liittyy tulehdusta edistävien sytokiinien liikakasvuun, jotka mahdollisesti syntyvät bakteeri- tai virusinfektion seurauksena ennen taudin prodromaalivaihetta. Tällöin useimmilla potilailla havaitaan tyypillisiä Wegenerin granulomatoosin oireita: kuumetta, heikkoutta, huonovointisuutta, migreeniä sekä suurissa että pienissä nivelissä, lihaskipua, ruokahaluttomuutta ja painonpudotusta. Prodromaalivaihe kestää noin 3 viikkoa, minkä jälkeen taudin tärkeimmät kliiniset oireet ilmenevät.

Wegenerin granulomatoosin oireille, kuten muillekin pienien verisuonten vaskuliiteille, on ominaista merkittävä polymorfismi, johon liittyy usein ihon, keuhkojen, munuaisten, suoliston ja ääreishermojen verisuonten vaurioita. Näiden elinoireiden esiintymistiheys vaihtelee pienien verisuonten vaskuliitin eri muodoissa.

• Ylähengitysteiden vauriot ovat Wegenerin granulomatoosin patognomonisia merkkejä. Wegenerin granulomatoosin ensimmäiset oireet ovat yleensä haavainen-nekroottinen nuha, johon liittyy märkäistä vuotoa, mutta poskiontelotulehdus ja välikorvatulehdus voivat kehittyä. Ajan myötä nenän väliseinän puhkeaminen sen nekroosin vuoksi ja nenän satulanmuotoinen muodonmuutos ruston tuhoutumisen vuoksi ovat mahdollisia. Henkitorven vauriot (harvinainen oire aikuisilla) ilmenevät kliinisesti käheytenä ja stridorhengityksenä. Vakavimmissa tapauksissa voi kehittyä kurkunpään ahtauma. Lapsilla näitä oireita havaitaan 50 %:ssa tapauksista.
• Keuhkovaurio on Wegenerin granulomatoosin toinen patognomoninen merkki. Kliinisiä ilmentymiä (yskää, hengenahdistusta, rintakipua, hemoptyysiä) havaitaan vain puolella potilaista; lopuilla havaitaan vain röntgenkuvia muutoksia. Radiografia paljastaa yhden tai useamman pyöreän infiltraatin. Taudille on ominaista niiden migraatio, nopea hajoaminen ja onteloiden muodostuminen. Lähes 50 %:lla potilaista esiintyy sekundaarista infektiota, johon liittyy keuhkokuumeen kehittyminen, onteloiden paisemuodostus.
• Silmävaurioita, kuten episkleriittiä, uveiittia ja iriittiä, havaitaan 50 %:lla potilaista. Vakavin sairaus on silmäkuopan granulomatoosi, joka johtaa eksoftalmokseen. Retrobulbaarinen tulehdus voi johtaa näköhermon iskemiaan ja sokeuteen.
• Ihovaurioita havaitaan 40 %:lla potilaista. Se perustuu ihoverisuonten leukosytoklastiseen angiittiin. Yleisin oire on alaraajojen iholla tuntuva purppura. Lisäksi havaitaan haavaumia, petekioita ja mustelmia.
• Yli puolella Wegenerin granulomatoosia sairastavista potilaista esiintyy lihasvaurioita, jotka ilmenevät kipuna. Kohonneet kreatiinikinaasipitoisuudet, jotka viittaavat nekroosiin, ovat erittäin harvinaisia. Lihaskipu perustuu lihasiskemiaan, joka johtuu pienten verisuonten nekrotisoivasta tulehduksesta.
• Hermoston vaurioita voivat edustaa ääreishermojen ja keskushermoston patologia. Useimmiten multippeli mononeuriitti havaitaan pienten epineuraalisten verisuonten vaskuliitin seurauksena, mikä johtaa hermoiskemiaan. Pienellä osalla potilaista kehittyy aivohermovaurioita prosessin leviämisen vuoksi nenänielusta ja välikorvasta kallonpohjaan. Tyypillisintä on II, VI ja VII aivohermojen vaurio. Granulomatoottisen tulehduksen aiheuttama aivokalvojen vaurio on harvinainen oire.
• Ruoansulatuskanavan vaurio ilmenee kipuna ja dyspeptisinä häiriöinä, jotka liittyvät pääasiassa ohutsuolen patologiaan. Suolistoon voi kehittyä haavaumia, joihin liittyy verenvuotoa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Wegenerin granulomatoosin oireet: munuaisvaurio

• Kliinisesti Wegenerin granulomatoosia sairastavien potilaiden munuaisvaurio voi ilmetä erilaisina nefrologisina oireyhtyminä, jotka vaihtelevat oireettomasta proteinuriasta ja/tai hematuriasta etenemättömään glomerulonefriittiin morfologisista muutoksista riippuen. Wegenerin granulomatoosia sairastavien potilaiden virtsaamisoireyhtymä voi ilmetä jatkuvana mikrohematuriana ja proteinuriana.
  • Hematuria on taudin jatkuva oire. Punasolujäämiä löytyy usein virtsasedimentistä. Makrohematuria on harvinaista.
  • Proteinuria on yleensä kohtalaista, enintään 2–3 g/vrk. Usein havaitaan massiivista proteinuriaa, johon liittyy nefroottisen oireyhtymän muodostuminen.
• Joillakin potilailla kehittyy aluksi akuutti nefriittinen oireyhtymä, johon liittyy kohtalaista valtimoverenpainetautia ja munuaisten toiminnan heikkenemistä. Myöhemmin se muuttuu nefroottiseksi oireyhtymäksi. Useimmissa ANCA-assosioituneissa vaskuliiteissa munuaisvaurio ilmenee nopeasti etenevänä glomerulonefriittina, jossa munuaisten vajaatoiminta pahenee. Pienellä osalla potilaista havaitaan munuaisten vajaatoiminnan hidasta etenemistä. Valtimoverenpainetauti kehittyy 50 %:lle Wegenerin granulomatoosia sairastavista munuaisvauriopotilaista.
• Lähes 20 %:lla ANCA-assosioituneesta glomerulonefriittipotilaista hemodialyysihoito on tarpeen jo ensimmäisellä nefrologiseen sairaalaan saapumisella. Syinä tähän voi olla joko vaskuliitin maksimaalinen aktiivisuus, joka johtaa munuaisten toiminnan nopeaan heikkenemiseen vakavien morfologisten muutosten (nekroosi, puolikuut 100 %:ssa glomeruluksista) vuoksi, tai terminaalivaiheen krooninen munuaisten vajaatoiminta, jonka nopeutunut kehitys liittyy hoidon viivästyneeseen aloittamiseen. Ensimmäisessä tapauksessa aktiivinen immunosuppressiivinen hoito voi johtaa munuaisten toiminnan normalisoitumiseen ja hemodialyysihoidon lopettamiseen useimmilla potilailla.