Autoimmuuninen hepatiitti: diagnoosi

Automaattisen hepatiitin laboratoriodiagnoosi

1. Yleinen verikoke: normosyyttinen, normokrominen anemia, epäsäännöllisesti ilmaistu leukopenia, trombosytopenia, lisääntynyt ESR. Ekspressoituneen autoimmuunin hemolyysin vuoksi korkea anemian aste on mahdollinen.
2. Virtsan yleinen analyysi: voi esiintyä proteiiniuria, mikrohematuria (glomerulonefriitin kehittymisen myötä); Kun keltaisuus kehittyy, bilirubiini esiintyy virtsassa.
3. Biokemiallinen veritesti: paljastaa hyvin aktiivisen sairauden merkkejä; Hyperbilirubinemia lisääntyneillä konjugoiduilla ja ei-konjugoituneilla bilirubiinifraktioilla; maksaentsyymien (fruktoosi-1-fosfatidadiolaasin, arginaasin) veritasojen nousu; albumiinipitoisuuden väheneminen ja merkittävä kasvu y-globuliinilla; tymolin lisääntyminen ja koekappaleiden väheneminen. Yli 2 - 10 mg: n (35-170 mmol / l) hyperbilirubinemian lisäksi on erittäin korkea seerumin γ-globuliinitaso, joka on yli kaksi kertaa normaalin yläraja. Elektroforeesi paljastaa polyklonaalisen, joskus monoklonaalisen gammopatian. Seerumin transaminaasien aktiivisuus on erittäin korkea ja tavallisesti ylittää normin yli 10 kertaa. Seerumin albumiinipitoisuus säilyy normin rajoissa maksan vajaatoiminnan myöhäisten vaiheiden jälkeen. Taudin aikana transaminaasien aktiivisuus ja y-globuliinin taso vähenevät spontaanisti.
4. Veren immunologinen analyysi: T-lymfosyyttien tukahduttajien lukumäärän ja toimintakyvyn heikkeneminen; kiertävien immuunikompleksien esiintyminen ja melko usein lupus-solut, antinukleaarinen tekijä; immunoglobuliinien määrän kasvu. Se voi olla positiivinen Coombs-reaktio, se paljastaa vasta-aineita punasoluja vastaan. Merkittävimmät ovat B8: n, DR3: n, DR4: n HLA-tyypit.
5. Automaattisen hepatiitin serologiset markkerit.

Nyt on todettu, että autoimmuuni hepatiitti on heterologinen sairaus sen serologisissa ilmentymissä.

Maksan morfologinen tutkimus autoimmuunisairaalassa

Autoimmuunin hepatiitille on ominaista vaikea infiltraatio portaalista ja periportaalisista alueista, joilla on lymfosyyttejä, plasmasoluja, makrofageja sekä vaihe- ja sillakroskoosia maksan lohkoissa.

Automaattisen hepatiitin diagnostiset kriteerit

1. Krooninen aktiivinen hepatiitti, joilla on vaikea lymfosyyttisen ja plasmasolujen infiltraatiota portaalin ja periportaalista alueilla, astui kuilun nekroosia ja maksan pikkulohkot (morfologiset tutkimus Biopsianäytteiden).
2. Jatkuva progressiivinen tauti, jolla on suuri hepatiittiaktiivisuus.
3. Hepatiitti B: n, C: n, D: n merkkiaineiden puuttuminen
4. Automaattisten vasta-aineiden havaitseminen sileiden lihasten ja antinukleaaristen vasta-aineiden suhteen tyypin 1 autoimmuuni-hepatiitissa; maksan ja munuaisten mikrosomien vasta-aineita tyypin 2 autoimmuunihepatiitissa; vasta-aineita liukoiseen maksan antigeeniin autoimmuunisairaalassa 3, samoin kuin lupus-soluja.
5. Expressed system extrahepaattiset manifestaatiot taudista.
6. Glukokortikosteroidihoidon tehokkuus.
7. Useimmiten tytöt, tytöt, alle 30-vuotiaat naiset, enimmäkseen vanhemman ikäryhmän naiset vaihdevuosien jälkeen ovat sairaita.

[1], [2], [3], [4]

Autoimmuunisen kroonisen hepatiitin luokitus, joka perustuu kiertävien autovasta-aineiden spektriin

Joidenkin autoimmuunihepatiitti on selkeästi määritellyt liittyvistä syistä muiden tunnettujen aineiden, kuten tienyyli happo (diureetti), tai tautien, kuten hepatiitti C ja D. Yleisesti, on kirkas kliininen kuva potilailla, joilla on autoimmuuni hepatiitti tuntematon etiologia, hänelle tunnettu siitä, että korkea aktiivisuus seerumin transaminaasi- ja y-globuliini; histologisia muutoksia maksakudosta osoittavat suurempaa aktiivisuutta kuin on asianlaita tunnettujen etiologies, ja vastetta kortikosteroidien paremmin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Autonominen krooninen hepatiitti tyyppi I

Autonominen krooninen hepatiitti tyyppi I (aiemmin kutsuttu lupoidi) liittyy korkeisiin tittereihin DNA: n ja sileän lihaksen (actiini) kiertovasta-aineista.

[12], [13], [14], [15]

Autoimmuuni krooninen hepatiitti tyyppi II

Tyypin II autoimmuuninen krooninen hepatiitti liittyy autovasta-aineisiin LKM I. Se on jaettu alatyyppeihin IIa ja IIb.

[16], [17], [18]

Autoimmuuninen krooninen hepatiitti tyyppi IIa

Vasta-aineita LKM I löytyy korkeista tittereistä. Tämä tyyppi liittyy vakavaan krooniseen hepatiittiin. Muut autovasta-aineet ovat yleensä poissa. Tautia kärsivät enemmän tytöt, ja ne voidaan yhdistää tyypin 1 diabeteksen, vitiligon ja kilpirauhastulehduksen kanssa. Lapsilla tauti voi olla fulminantti. Kortikosteroidien hoidossa saatiin hyvä vastaus.

Tärkein antigeeni on sytokromi, joka kuuluu alaryhmään P450-2D6.

Automaattisessa kroonisessa hepatiittityypissä IIa löydetään liukoisen maksan antigeenin vasta-aineita, mutta tämä ei anna perustan sellaisen potilasryhmän eristämiselle, jolla on autoimmuuni hepatiitti.

[19], [20], [21], [22], [23]

Autonominen krooninen hepatiitti tyyppi IIb

Vasta-aineita LKM I löytyy myös eräiltä potilailta, joilla on krooninen HCV-infektio. Tämä voi johtua antigeenien yleisyydestä (molekyylimyrkytys). Kuitenkin, tarkempi analyysi mikrosomaalisia proteiineja, osoittivat, että LKM en autovasta-aineita potilailla, joilla on hepatiitti C on suunnattu antigeenikohtia vastaan R450-11D6 proteiineja, jotka eroavat potilailla, joilla on autoimmuuni hepatiitti LKM-positiivisilla potilailla.

Tienyylihappo. Toinen LKM (II) -muunnos, joka havaitaan immunofluoresenssilla, esiintyy potilailla, joilla on hepatiitti, jonka aiheuttaa tällä hetkellä kielletty kliininen käyttö diureettien tienyylihaposta, joka on itsenäisesti ratkaistu.

[24], [25], [26]

Krooninen hepatiitti D

Jotkut potilaat, joilla on HDV: n aiheuttamat krooniset infektiot, ovat kiertäneet autovasta-aineita LKM HI. Mikrosomaalinen kohde on uridiinidifosfaatti-glutamyylitransferaasi, jolla on tärkeä rooli myrkyllisten aineiden poistamisessa. Näiden autovasta-aineiden vaikutusta taudin etenemiseen ei ole määritelty.

[27], [28], [29], [30],

Primaarinen sappikirroosi ja immuunikolangiopatia

Näiden kolestaattista oireyhtymät on omat markkereita, joka tapauksessa primaarinen biliaarinen kirroosi esitetty seerumin mitokondrioiden vasta-aineita ja immuunijärjestelmän kun holangiopatii - vasta-DNA: han ja aktiini.

Krooninen autoimmuuni hepatiitti (tyyppi I)

Vuonna 1950 Waldenström kuvaili kroonista hepatiittia, joka esiintyy pääasiassa nuorilla, erityisesti naisilla. Tästä hetkestä syndroomalle annettiin erilaisia nimiä, jotka kuitenkin osoittautuivat epäonnistuneiksi. Jotta ei voisi perustua mihinkään niistä tekijöistä (etiologia, sukupuoli, ikä, morfologiset muutokset), jotka eivät myöskään eroa toistuvasti, etusija annetaan termille "krooninen autoimmuuni hepatiitti". Tämän termin käyttötaajuus vähenee, mikä voi johtua muiden kroonisen hepatiitin syiden tunnistamisesta tehokkaammin, esimerkiksi lääkkeiden, hepatiitti B: n tai C: n käytön yhteydessä.

[31], [32], [33]

Automaattisen hepatiitin erilainen diagnoosi

Kirroosin läsnäolon selvittämiseksi saattaa olla tarpeen pistoskäyttömaksua.

Erottaminen krooniseen hepatiitti B: hen johtuu hepatiitti B -merkin tunnistamisesta.

Kovetulle potilaille, joilla on krooninen hepatiitti ja vasta-aineita HCV: lle, voidaan havaita kudoksen verenkierron autovasta-aineita. Jotkut ensimmäisen sukupolven testit antavat vääriä positiivisia tuloksia johtuen seerumin globuliinien korkeasta tasosta, mutta toisinaan jopa toisen sukupolven testit osoittavat positiivisen tuloksen. Kroonista HCV-infektiota sairastavilla potilailla voi olla kiertäviä LKM II -vasta-aineita.

Wilsonin taudin erottaminen on elintärkeää. Maksasairauden sukututkimus on erittäin tärkeä. Wilsonin taudin puhkeamisen yhteydessä havaitaan usein hemolyysiä ja askitesia. On toivottavaa tutkia sarveiskalvon halkaisulampulla Kaiser-Fleischer-renkaan havaitsemiseksi. Tämä tulisi tehdä kaikissa alle 30-vuotiailla potilailla, joilla on krooninen hepatiitti. Seerumin kuparin ja ceruloplasmin vähentynyt pitoisuus ja kuparin pitoisuus virtsassa vahvistavat diagnoosin. Kuparin sisältö maksassa kasvaa.

On vältettävä sairauden lääketieteellistä luonnetta (ottamalla nitrofurantoiini, metyylidophe tai isoniazid).

Kroonista hepatiittia voidaan yhdistää epäspesifisen haavaisen koliitin kanssa. Tämä yhdistelmä olisi eriteltävä skleroottisella kolangiitilla, joka tavallisesti lisää alkalisen fosfataasin aktiivisuutta ja seerumin vasta-aineiden puute sileille lihaksille. Endoskooppinen retrograa- linen kolangiopancreatografia on diagnostista merkitystä.

Alkoholinen maksasairaus. Diagnoosin kannalta on tärkeätä saada anamneesi, kroonisen alkoholismin leima ja suuri kivulias maksa. Histologinen tutkimus paljastaa rasvamaksa (harvoin yhdistetty krooninen hepatiitti), alkoholipitoisuus hyaline (vasikan Mallory), polttoväli infiltraatio polymorfonukleaariset leukosyytit ja enintään vyöhyke 3 tappion.

Hemokromatoosi olisi suljettava pois määrittelemällä seerumin rauta.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]