Myeloproliferatiiviset sairaudet: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Myeloproliferatiivisia sairauksia leimataan yhden tai useamman hemopoieettisen solulinjan tai sidekudoselementin lisääntymisen loukkaamisella. Tämä sairausryhmä sisältää olennaisen trombosytemian, myelofibroosin, todellisen polytyytisyyden ja kroonisen myelogeenisen leukemian. Jotkut hematologit käsittävät myös akuutin leukemian (erityisesti erythroleukemia) ja paroksismaalisen yöllisen hemoglobinurian tässä ryhmässä; kuitenkin useimmat hematologit uskovat, että nämä taudit ovat merkittävästi erilaisia, eivätkä ne sisällytä niitä tarkasteltavana olevaan ryhmään.
[Oireet myeloproliferatiivisia sairauksia
Jokaisella näillä taudeilla on omat erottuva piirre tai alkuperä. Joistakin yhteisistä ominaisuuksista huolimatta jokaisella tämän ryhmän sairaudella on melko ominainen kliininen ilmeneminen, kurssin ominaisuudet ja siihen liittyy tiettyjä laboratoriomuutoksia. Vaikka kliininen kuva voi hallita leviämisen yhden solulinjan, kukin myeloproliferatiivinen sairaus aiheuttaa tavallisesti klonaalisen lisääntymisen pluripotenttien kantasolujen, mikä johtaa vaihtelevassa määrin proliferaatio- punasolujen esiastesolujen ja verihiutaleiden luuytimessä. Tämä epänormaali klooni ei kuitenkaan tuota luuytimen fibroblasteja. Myeloproliferatiiviset sairaudet, erityisesti krooninen myelooinen leukemia, johtavat joskus akuutin leukemian kehittymiseen. Äskettäin on kuvattu, että epänormaali tyrosiinikinaasi JAK2 (normaali tyrosiinikinaasin osallistuu luuytimen erytropoietiinivastetta) voi edistää kehitystä polysytemia, olennaista trombosytoosi ja myelofibroosi.
Kuka ottaa yhteyttä?