Kiertoradan taudit lapsilla

Lasten kiertoradan sairaudet voivat liittyä kehityshäiriöihin, mutta ne voivat myös saada luonteen. Kiertoradalla patentoidulla lapsella on pääsääntöisesti valituksia ja oireita, jotka ovat ominaisia kudoksen kasvulle kiertoradalla. Potilaat ovat huolissaan:

• vähentynyt visio;
• silmämunan liikkuvuuden rajoittaminen;
• kipu ja tulehdusprosessin ilmenemismuodot;
• ekzoftalim.

Kiertoradalla taudin lapsille esitetään pääasiassa rakenteellista patologiaa (mukaan lukien kystat) ja kasvaimia, kun taas aikuiset kiertää patologian 50% tapauksista on tulehduksellinen alkuperää, ja rakenteelliset häiriöt esiintyy harvemmin kuin 20%: ssa tapauksista.

Tutkittaessa lapsia, jolla on orbitaalipatologia, huolellinen anamnesiakokoelma ja riittävän tutkimisen suorittaminen helpottavat huomattavasti erilaistumisen diagnoosia. Tärkeitä tekijöitä ovat ikä, jolloin sairaus ilmestyi ensimmäisen kerran, patologisen tarkennuksen sijainti ja kiertoratojen kesto.

Silmäkokeeseen sisältyy:

• silmämääräinen tarkastus;
• silmämunan liikkeitä koskeva arviointi;
• exophthalmometer;
• tutkiminen rako lampusta;
• oppilaan tilan tarkastelu (erityistä huomiota kiinnitetään oppilaan reaktioihin);
• syklioplegian tilan refraktiota koskeva tutkimus;
• rahastoesitteen tarkastelu;
• Yleiskatsaus (erityisen tärkeä epäillyn neurofibromatoosin, nuoren ksantogranulooman ja Langerhanin solujen histiocytoosin tapauk- sissa).

Useimmat orbitaalipatologiasta kärsivät lapset tarvitsevat neuroendenologista tutkimusta, johon kuuluu:

• standardi röntgen;
• Rintojen röntgen on paranasal sinus;
• tietokonetomografia (CT);
• magneettikuvaus (MRI).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Kiertoradan tulehdusprosessit

Tulehdussairaudet kiertoradalla lapsille voidaan jakaa ei-spesifinen (aiemmin johtuu pseudotumor) ja erityinen, kuten sarkoidoosi, ja Wegenerin granulomatoosi (Wegener). Niiden esiintymistiheys kasvaa toisen vuosikymmenen aikana, kun lasten kiertoradan patologia alkaa muistuttaa aikuisten tautia.

Epäspesifiset kiertoradan tulehdussairaudet

Ne ovat akuutteja ja subakuutteja tulehduksellisia prosesseja tuntemattomasta etiologiasta, jonka kliiniset ilmentymät riippuvat tulehduskohdistuksen lokalisoinnista:

1. Kiertoradan etuosan idiopaattinen tulehdus. Yleisin epäspesifisen tulehdusprosessin muoto, joka esiintyy lapsuudessa. Patologia on rajoitettu silmämunan etupuolelle ja silmämunan viereiselle pinnalle.

Manifestations include:

• kipu;
• ekzoftalim;
• silmäluomien turvotus;
• samanaikainen sidekalvotulehdus;
• vähentynyt visio;
• samanaikainen anterior ja posterior uveiitti.

2. Kiertoradan diffuusi idiopaattinen tulehdus. Kliinisesti se muistuttaa rintakehän etupuolen osan tulehdusta, mutta yleensä se on vaikeampi kurssilla ja sille on ominaista:
   • silmämunan liikkuvuuden huomattavampi rajoittaminen;
   • merkittävämpi näkökyvyn heikkeneminen johtuen kiinnitetyn verkkokalvon irtoamisen tai näköhermon atrofian vuoksi;
   • diffuusi tulehdukselliset muutokset kiertoradalla.
3. Kiertoradan idiopaattinen myosiitti. Tätä tulehdustaudille on tunnusomaista:
   • kipu ja silmämallin liikkuvuuden rajoittaminen (tavallisesti patologiseen prosessiin osallistuvien lihasten paresis);
   • kahtena näkeminen;
   • ptoosi;
   • silmäluomien turvotus;
   • konjunktivaalin kemoosi;
   • joissakin tapauksissa exophthalmos.

Neurologisten tutkimusten visualisointi paljastaa lihasten ja jänteiden hypertrofiaa, joka erottaa tämän häiriön kilpirauhasen alkuperää olevista orbitaalisista sairauksista, joissa jänteet eivät suurenneta tilavuudeltaan.

4. Silmänrauhan idiopaattinen tulehdus. Helposti havaittu tulehdusprosessin muoto, joka ilmenee;
   • kipu, turvotus ja ylevä silmäluomen arkuus;
   • ptosis ja ylemmän silmäluomen "S-muotoinen" muodonmuutos;
   • silmämunan siirtyminen alaspäin ja keskivaikea;
   • konjunktivan kemossi ylemmän ajallisen segmentin sisällä;
   • samanaikaisen uveiitin puuttuminen.

Neurologisten tutkimusten visualisointi paljastaa tulehduksen painopisteen, joka on lokalisoitunut kyynärpäässä, kun taas silmämunan vierekkäinen pinta on usein mukana prosessissa.

Lähes kaikki muodot ei-spesifinen tulehdus kiertoradalla reagoi hyvin hoitoon steroideja, vaikka tulehdus etuosan kiertoradalla ja diffuusi tulehdus voi vaatia pidemmän hoitojakson kuin idiopaattista myosiitti, tai tulehdus kyynelrauhasen.

Kiertoradan spesifinen tulehdus

1. Wegenerin granulomatoosi. Nekroottinen granulomatoottinen vaskuliitti vaikuttaa pääasiassa hengitysteihin ja munuaisiin. Lapset on harvinaista.
2. Sarkoidoosi. Tuntemattoman etiologian granulomatoottinen tulehdussairaus; voi aiheuttaa näköhermon ja ulkoisen silmän lihaksen tunkeutumista, uveiittia ja kyynelnesteen hypertrofiaa. On olemassa yksittäisiä raportteja tämän patologian puhkeamisesta nuoruusiässä.
3. Kilpirauhanen orbitopatia. Tämä sairaus on yleinen eksophthalmojen aiheuttaja vanhemmissa lapsissa. Yleensä kilpirauhasen orbitopatia etenee helpommin lapsilla kuin aikuisilla. Näin ollen näköhermon neuropatia, vakava sarveiskalvon patologia sekä bruttomuutokset silmän ulkoisissa lihaksissa lapsuudessa ovat harvinaisia.

Histioytoosi, hematopoieesijärjestelmän patologia ja lymfoproliferatiiviset häiriöt

Kiertoradan ja näköelimen patologia esiintyy kolmella histiocytosimuodolla.

1. Langerhan-solujen histiocytosis (histiocytosis X). Harvinaista sairautta, jolle on tunnusomaista patologisesti muutettujen histioyyttien lisääntyminen eri kudoksissa. Prosessi voi sisältää:
   • nahka;
   • luut;
   • perna;
   • maksa;
   • imusolmukkeet;
   • keuhkot.

Vaikutus näkyvän elimen patologiseen prosessiin tapahtuu usein, kun taas silmämunan erilaiset rakenteet vaikuttavat, mukaan lukien:

• verisuonten kalvoa havaitaan useimmiten lapsilla ensimmäisenä elinvuonna;
• optinen hermo, chiasmus tai optiikka;
• III, IV, V ja VI paria aivojen hermoja;
• kiertorata - tavallisesti parietaaliset ja etusolmut ovat mukana prosessissa, jolloin muodostuu tuhoisat foci.

Jos tilanne on kadonnut, määrätä depomedronia, steroidilääkkeitä tai sädehoitoa. Lääkkeiden valinta riippuu siitä, mitä kudoksia on mukana patologisessa prosessissa. Yksittäisen ruumiinjärjestelmän eristeen (esim. Luuranko) vaurio, ennuste on suotuisa. Näkymät heikkenevät jyrkästi taudin yleistyneessä tai viskeraalisessa muodossa. Alle 2-vuotiaiden lasten kuolleisuus (jossa yleistynyt vaurio kehittyy erityisen usein) on 50-60%. Vanhemmissa lapsissa kuolleisuus on pienempi.

2. Muut histiocytosismuodot.

Nuorten xantogranulem on selittämätön etiologian sairaus, jolle on ominaista patologinen proliferaatio. Patognomonichnym-oire on ihon tappio. Visioelimen prosessiin osallistuminen on havaittavissa alle 5%: lla potilaista ja ilmenee ihosäriaineella, sädehoidolla ja kororidilla. Tyypillisissä tapauksissa iiris-leesioiden ulkonäöltään on kellertäviä tai kermanvärisiä soikeita ja niihin liittyy spontaani hypheman ja sekundaarisen glaukooman riski. Tehokkaasti steroidivalmisteiden yleinen käyttö. Kiertoradan ja epibulbarin kudosten osallistuminen tulehdusprosessiin on harvinaista.

3. Paranorian sinusien histioosytoosi.

Paranorian sinusien hyytosytoosi on selittämätön etiologian sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa lapsiin ja nuoriin. Tyypillinen laajalle levinnyt kivuton lymfadenopatia kaulassa ja samanaikaisesti kiertoradan, ylemmän hengitysteiden, sylkirauhan, ihon ja luuran kanssa.

Patologiseen prosessiin liittyy orbinin pehmeitä kudoksia, vaikuttamatta sen luustoihin. Joissakin tapauksissa progressiivinen eksophthalmos ja optisen hermon samanaikainen patologia kehittyvät.

Määritä steroidilääkkeet suurina annoksina, yleinen kemoterapia ja sädehoito.

3. Leykemyya.
4. Lymfooma.