Synnynnäiset orbitaaliset kasvaimet

Tämän ryhmän kasvaimiin kuuluvat dermoidi- ja epidermoidikolesteatoma-kystat, jotka muodostavat noin 9% kaikista orbitaalisista kasvaimista.

Siirretty trauma nopeuttaa niiden kasvua, kuvataan pahanlaatuisia tapauksia.

[1], [2], [3]

Dermoid-kystat

Dermoidikysta on yli puolet potilaista kuultavaksi 5-vuotiailla, mutta lähes 40% potilaista hakemaan apua vasta 18 vuoden jälkeen. Se kasvaa erittäin hitaasti, mutta murrosiässä ja raskauden aikana on tapauksia sen nopeasta kasvusta. Kysta kehittyy harhailla epiteelisoluista, konsentroitiin lähellä luun nivelet, alla luukalvon. Kysta epiteelin erittää limakalvojen sisäseinä epäpuhtausmäärältään kolesterolin kiteitä, mikä antaa sille kellertävä sävy. Kystillä voi olla lyhyet hiukset. Paras sijainti - luun saumojen alue, usein kiertoradan ylempi kvadrantti. Jopa 85% dermoidikystat, luun lähellä reunaa kiertoradalla eikä aiheuta exophthalmos, mutta paikalla verhnenaruzhnogo osasto voi syrjäyttää alaspäin ja silmän mediaalisesti. Potilaiden valitukset pääsääntöisesti alentavat ylemmän silmäluomen kivuttoman edeemaa, joka vastaa kystin sijaintia. Tämän alueen silmäluomien iho on hieman venytetty, mutta sen väriä ei muuteta, elastinen, kivuton, liikkumaton muodostuminen palpataan.

Enintään 4% kystistä sijaitsee syvällä kiertoradalla. Tämä on ns. Kormokovidnaya dermoidikystä, jota Kronlein kuvasi myöhään XIX-luvulla. Koulutus koostuu kolmesta osasta: pää kysta - ampulli-muotoinen laajennus - on kuin tarzoorbitalnoy kojelauta syvä kiertoradalla, kystat hännän - ajallinen fossa ja Kannaksen - on frontotem- poski ommelta. Tämä lokalisointi on ominaista pitkittyneiden (joskus 20-30 vuoden) eksophthalmojen asteittaisen lisääntymisen vuoksi. Kasvain, joka siirtää silmää sivulle, rajoittaa ekstrakulaaristen lihasten toimintaa, diplopia ilmestyy. Eksophthalmojen lisääntyminen 7-14 mm: iin liittyy jatkuvasti raspiruyuschimi-kipuja kiertoradalla. Visuaalisen heikkenemisen voi aiheutua taittumisen muutoksesta johtuen sekä silmän muodonmuutoksesta että näköhermon kehittymisestä primaarisesta atrofista. Kystistä kipua diagnosoidaan yleensä 15 vuoden kuluttua. Pitkä kystti voi levitä kallon onteloon.

Diagnoosi on vahvistettu radan röntgenkuvassa (paljastaa harvennuksen reiän harvennuksen ja syvenemisen kystinpaikan alueella). Informatiivisimmista on tietokoneistettu tomografia, jossa ei vain muutetut luun seinät vaan myös kystin kapselin kanssa.

Dermoidikystin hoito on kirurginen: subperiosteaalinen orbitotomi on osoitettu.

Elämän ja näkemän ennuste on suotuisa. Relapsea on odotettava huomattavilla muutoksilla taustalla olevista luista tai postoperatiivisen fistelin ilmestymisestä. Toistuvat dermoidikystit saattavat tulla pahanlaatuisiksi.

[4], [5], [6], [7], [8],

Kolesteata tai epidermoidikyst

Kolesteatoma tai epidermoidinen kystat kehittyy neljännen vuosikymmenen elämässä, miehillä lähes 3 kertaa useammin. Etiologia ja patogeneesi ovat epäselviä. Kolesteatomalle on tunnusomaista paikallinen luukudoksen hajoaminen, josta tulee pehmeä; etenee osat osteolyysiä, subperiosteally kellertävä kerääntyy merkittävä määrä pehmeää sisältö, mukaan lukien rappeuttavat muunneltuja soluja epidermoid kudoksen, veren kolesterolia kiteitä. Seurauksena, irtoaminen luukalvon alla olevaan nekroottinen massat pienentää tilavuutta kiertoradalla ja sen sisältö siirretään eteen- ja taaksepäin alaspäin. Koulutus kehittyy pääsääntöisesti kiertoradan ylä- tai yläreunassa. Tauti alkaa silmän yksipuolisella siirtymällä alaspäin tai alaspäin. Vähitellen kehittyy kivuttomia eksophtaleja. Siirto on vaikeaa. Rahaston muutokset puuttuvat, ekstrakulaaristen lihasten toiminnot säilyvät kokonaan.

Diagnoosi perustetaan radiografian ja laskennallisen tomografian tuloksiin.

Kolesteataoman hoito on vain kirurgista.

Eliniän ja näkökyvyn ennuste on yleensä suotuisa, mutta kystin maligniteetin tapauksia kuvataan.

[9], [10], [11], [12], [13]

Pleomorfinen adenoma

Pleomorfinen adenooma (sekoitettu kasvain) on leikkeliryhmän ensisijaisen kasvaimen hyvänlaatuinen variantti. 1-70-vuotiaiden potilaiden ikä. Naiset sairastuvat lähes kaksi kertaa useammin. Kasvain koostuu kahdesta kudoskomponentista: epiteelistä ja mesenkymaalista. Epiteelikomponentti muodostaa liman kaltaisten ja chondro-kaltaisten rakenteiden osia. Strooman (mesenkymaaliset komponentti) on ei-yhtenäinen sisällä yhden solmun: joskus se irti, joillakin alueilla on sidekudoksen säikeet on merkitty osia hyalinoosi. Kasvain kehittyy hitaasti. Yli 60% potilaista on neuvotellut lääkäriin 2-32 vuoden kuluttua kliinisten oireiden alkamisesta. Yksi ensimmäisistä on kivuton, ei-tulehduksellinen silmäluomen turvotus. Graafisesti silmämunat liikkuvat alaspäin ja sisälle. Exophthalmos esiintyy paljon myöhemmin ja hyvin hitaasti. Tämän ajanjakson aikana on jo mahdollista palpata stationaarista muodostumista, joka sijaitsee radan ylä- tai yläreunan alapuolella. Kasvaimen pinta on sileä, ja palpata se on kivuton, tiheä. Siirto on vaikeaa.

Kun radiografia paljastaa kiertoradan ontelon lisääntymisen johtuen ohenemisesta ja syrjäytymisestä ylöspäin ja ulospäin sen seinät kyynärpään alueella. Ultrasound-skannaus mahdollistaa kapselin ympäröimän tiheän kasvaimen varjon ja silmän muodonmuutoksen. Tietokonetomografialla kasvain visualisoidaan selkeämmin, on mahdollista jäljittää kapselin eheys, kasvaimen esiintyvyys kiertoradalla ja sen vierekkäisten luun seinämien tila.

Pleomorfisen adenooman hoito on vain kirurgista.

Useimmissa tapauksissa ennuste elämästä ja näkökyvystä on myönteinen, mutta potilasta on syytä varoittaa mahdollisesta uusiutumisesta, joka voi tapahtua 3-45 vuoden kuluttua. Noin 57% potilaista, joilla on ensimmäinen relapsi, on pahanlaatuisia tekijöitä. Suurtumattoman adenooman pahanlaatuisen degeneraation vaara lisääntyy, kun remission aika kasvaa.