Oikean kammion rytmihäiriöinen dysplasia

Venäjällä oikean kammion rytmihäiriöiden dysplasiaa kuvaili ensin G.I Storozhakov ja tekijät.

Rytmihäiriöitä oikean kammion kardiomyopatia (APZHK) tai rytmihäiriöitä oikean kammion dysplasia, - sairaus, jossa normaali sydänlihaksessa oikean kammion korvataan rasva- tai fibro-rasvakudokseen. Yleensä on eristetty oikean kammion vajaatoiminta, mutta prosessi voi liittyä väliseinän ja vasemman kammion sydänlihaksessa.

ICD-10 -koodi

142,8. Muut kardiomyopatiat.

Epidemiologia

Väestön esiintyminen riippuu alueesta ja vaihtelee 6 - 44 tapauksesta 10 000 väestöä kohden. Oikean kammion yleisin arytmogeeninen dysplasia esiintyy Välimeren alueilla. 80% tapauksista löytyy 40 vuoden iässä, miesten kuppi.

Oikean kammion rytmihäiriöinen dysplasia on syy 5-20 prosenttiin äkillisestä kuolemasta nuorella iällä (toiseksi HCMC: n jälkeen).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Arytmogeenisen oikean kammion dysplasian syyt

Taudin syy on tähän saakka vielä epäselvä. On tietoja APHC: n perinnöllisestä luonteesta. Useiden kromosomien geneettiset häiriöt rytmihäiriöiden oikealla kammion dysplasiaan liittyvistä perhetapauksista on todettu.

On ehdotettu, että kromosomien muutokset johtavat solunsisäisten yhteyksien muodostavien proteiinien patologiaan. Näiden yhdisteiden rikkomukset johtavat kardiomyosyyttien kuolemaan ja niiden fibroosin rasvaan. Geenivirheitä liittyy familiaalinen geenimutaatio gusset levy proteiinia rytmihäiriöitä oikean kammion dysplasia (ESC 2008) (plakoglobiinin, desmoplakin, plakofilin 2, desmogleiini 2 desmokollin 2). On myös tulehduksellinen teorian muodostumista rytmihäiriöitä oikean kammion dysplasia toteuttamistaan viruksen myokardiitti geneettisesti alttiita yksilöiden sydänlihaksen muutoksia.

Makroskooppisesti APHC-potilailla havaittiin oikean kammion paikallista tai yleistettyä dilataatiota, jossa oli sydänlihaksen harvennus. Tyypillinen muutosten lokalisointi - kärki, infundibulaarinen ja subtrakuspidinen alue (dysplasia kolmio).

Diagnoosin mikroskooppinen kriteeri on fibroosi-rasvakudoksen focien esiintyminen, vuorotellen muuttumattoman sydänlihaksen kanssa.

Arytmogeenisen oikean kammion dysplasian oireet

Arytmogeenisen oikean kammion dysplasian oireet vaihtelevat oireettomista muodoista äkillisen kuoleman tai vakavan kaksivärin sydämen vajaatoiminnan tapauksiin.

Rytmihäiriöitä oikean kammion dysplasia yleensä ensiesiintymisensä kammioarytmiat: lisälyöntisyys eri sävyä, lyhyt "jogs" kammiotakykardian, joissakin tapauksissa - puuskittaista jatkuva kammiotakykardia. Koska rytmihäiriöitä painopiste on oikean kammion, kammion kohdunulkoinen komplekseja on näkymä saarron vasemman puolen haarakatkos.

Rintakeinoissa saattaa esiintyä epätyypillisiä kipuja, heikkoutta, lisääntynyttä väsymystä, sydämentykytystä harjoittelun aikana. Arytmogeeninen romahtaminen tapahtuu harjoittelun aikana tai spontaanisti.

Fyysisen tarkastelun tapauksessa puolessa tapausta ei havaita poikkeamia.

Potilaiden loppuvaiheessa saattaa kehittyä verenkiertohäiriöitä, mikä aiheuttaa vakavia vaikeuksia APHC: n erilaistuneessa diagnoosissa laajentuneella kardiomyopatialla.

Arytmogeenisen oikean kammion dysplasian diagnosointi

Useat kansainväliset kardiologiset yhteiskunnat hyväksyivät WJ McKennan diagnostiset kriteerit rytmihäiriöiselle oikean kammion dysplasiaan. On olemassa suuria ja pieniä kriteerejä. Arytmogeenisen oikean kammion dysplasiaa esiintyy 2 suurella kriteerillä, 1 isolla ja 2 pienellä kriteerillä tai 4 pienellä kriteerillä eri ryhmistä.

Arytmogeenisen oikean kammion dysplasian diagnosointiperusteet (McKenna WJ et ai., 1991)

kriteerit	Hyviä merkkejä	Pienet merkit
Globaali ja / tai alueellinen toimintahäiriö ja rakenteelliset muutokset	Merkittävä vähennys laajentuma ja oikean kammion ejektiofraktio muutoksia ei ole tapahtunut (tai merkityksetön muutos) vasemman kammion Paikallinen oikean kammion aneurysma merkittävä laajentuma oikean kammion segmentaalisen	Kohtalainen laajentuma oikean kammion ja / tai pienentää sen ejektiofraktio vasemman kammion normaalissa kohtalainen segmentaalisen oikean kammion laajentuma oikean kammion Regional hypokinesia
Verkkokudoksen ominaisuudet	Sydänlihaksen fibroosi-rasvainen degeneraatio endomyokardibiopian kanssa	-
Repolarisaation poikkeavuudet	-	T-aallon kääntäminen rintakehän oikeanpuoleisissa V2: ssa ja V3: ssä yli 12-vuotiaille potilaille, kun Guissin säde ei ole estynyt
EKG: n depolarisaation / johtumisen poikkeavuudet	Epsilon-aaltoja tai paikallista lisäystä QRS-kompleksin kestoon (> 110 ms) oikeisiin rintareitteihin (V1-V3)	Kameran myöhäiset potentiaalit suuriresoluutioisissa EKG: ssä
Rytmihäiriöt	-	Vakaa tai epävakaa kammiotakykardia (komplekseilla tyypin salpauksen vasemman puolen haara) EKG-tiedot, päivittäin monigorirovaniya ja kuorman testit usein kammion ennenaikaista iskua (> 1000 / päivä)
Perhehistoria	Perheen luonteeltaan tauti, joka on vahvistettu ruumiinavausdatalla tai leikkauksen aikana	Alle 35-vuotiaiden sukulaisten äkillinen kuolema odotetun arytmogeenisen oikean kammion dysplasian kanssa Perhehistoria (kliininen diagnoosi perustuu näihin kriteereihin)

Rytmihäiriöiden luonteen selvittämiseksi ja kuolemaan johtaneiden rytmihäiriöiden riskin arvioimiseksi suoritetaan elektrofysiologinen tutkimus.

Arytmogeenisen oikean kammion dysplasian diagnoosiin visualisointimenetelmät ovat erittäin tärkeitä.

Ekokardiografialla (mukaan lukien kontrasti) todetaan oikean kammion supistuvuuden poikkeavuudet.

Magneettiresonanssikuvaus auttaa havaitsemaan lisääntynyttä rasvapitoisuutta sydänlihassa.

Aritmogeenisen oikean kammion dysplasian diagnosointiin kultainen standardi on ventrikulografia.

Luotettavia diagnostisia ominaisuuksia rytmihäiriöitä oikean kammion dysplasia voidaan tunnistaa, kun sydänlihasbiopsia, joka toteutetaan vuonna väliseinän ja oikean kammion vapaa seinä. Menetelmän herkkyys on noin 20%, koska ei ole aina mahdollista ottaa biopsiaa kyseiseltä alueelta.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Arytmogeenisen oikean kammion dysplasian hoito

Tauti on edennyt tasaisesti, mutta oikea-aikaisella diagnoosilla ja asianmukaisella hoidolla ennuste voidaan merkittävästi parantaa.

APHC: n vaikutus on tarkoitettu äkillisen kuoleman ja sydämen vajaatoiminnan hoitoon.

CHF-hoidon hoidossa AFZHK: ssa oletetaan, että diureetteja, ACE-estäjiä, digoksiinia ja antikoagulantteja käytettäessä käytetään merkkejä.

Rytmihäiriölääkkeistä suurin kokemus on kertynyt amiodaronin ja sotalolin suhteen. Jälkimmäinen on sen vuoksi tehokkain, jotta kammion rytmihäiriöitä voidaan torjua ja äkillinen kuolema ehkäistä, sotalolihoitoa suositellaan. Jos se on tehoton, tulee käyttää muita kuin huumeita koskevia menetelmiä, erityisesti sydänverittimen defibrillaattorin implantointia.

Radiotaajuisen ablaation suorittaminen on vähäistä tehokkuutta, kun kehittyy rytmihäiriöiden uusiutumista, joka johtuu uusien focien aktivoinnista.

Ainoa tapa käsitellä arytmogeenista oikean kammion dysplasiaa potilailla, jotka ovat tulenkestäviä konservatiivisille vaikutuksille, on sydänsiirto.