Giant cell arteritis

Giant cell arteritis on granulomatoottinen tulehdus aortan ja sen tärkeimmistä oksista, pääasiassa karotidisen valtimon ekstrakraniaalisista haaroista ja usein aivoverenkierron vaurioitumisesta. Tauti esiintyy yleensä yli 50-vuotiailla potilailla, ja se yhdistetään usein reumaattiseen polymyalgiaan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologia

Giant cell arteritis vaikuttaa pääasiassa eurooppalaisen rodun ihmisiin. Haittavaikutus vaihtelee suuresti 0,5-23,3 tapausta 100 000 väestöstä yli 50 vuoden ajan. Sen kasvua vanhemmilla ikäryhmillä on havaittavissa. Naiset sairastavat hieman useammin kuin miehet (suhde 3: 1). Tauti on yleisempi Pohjois-Euroopassa ja Amerikassa (etenkin skandinaavisten maahanmuuttajien keskuudessa) kuin maapallon eteläisillä alueilla.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Miten jättiläinen solu arteriitti esiintyy?

Joskus taudin jättisolujen arteriitti alkaa akuutisti, potilaat voivat selkeästi merkitä taudin puhkeamisen päivämäärän ja tunnin, mutta useimmissa tapauksissa taudin oireet näyttävät vähitellen.

Yleisoireita taudin ovat kuume (huono laatu ja kuumeinen), joka usein pitkään ainoa oire, runsaasta hikoilusta, yleinen heikkous, ruokahaluttomuus, laihtuminen (alle 10 kg tai enemmän muutaman kuukauden) ja masennus.

Verisuonisairaudet riippuvat prosessin lokalisoinnista valtimon kanavaan. Kun ohimovaltimon vaurioita syntyy jatkuva akuutisti kehittää intensiivistä kahdenvälisiä päänsärky lokalisoinnin edestä ja päälaen alueella, arkuus kosketettaessa iholle kallon, turvotus, turvotus ajallisesti valtimoissa ja niiden vaimennus aaltoilu. Niskakohdan tappion päänsärky on lokalisoitunut takaraivoalueella.

Patologian yläleuan valtimo johtaa "katkokävely" puremalihasten, causeless hammassärky tai "ajoittainen kromi niistä" kielessä (lokalisaatio prosessin kielen valtimoon). Ulkoisen kaulavaltimon muutokset johtavat kasvojen turvotukseen, nielemiseen ja kuulemiseen

Tulehdus valtimoissa toimittaa silmät ja silmän lihaksia voi johtaa heikentynyt näkö, usein peruuttamattomia, joka on ensimmäinen oire taudista. Kuvattu iskeeminen horiorentinit, sarveiskalvon turvotus, iriitti, konjunktiviitti, episkleriitti, skleriitti, anteriorinen iskeeminen optinen neuropatia. Näkyvyys on vähäinen (amavroosi fugax) ja diplopia. Sokeuden kehittyminen on jyrkkäsolun arteriitin vaikein varhaisin komplikaatio.

Aortan (lähinnä rintakehän) ja suurien valtimoiden patologiset muutokset (aneurysma) sekä kudosiskemian oireet ovat.

Reumaattinen polymyalgia esiintyy 40-60%: lla potilaista ja 5-50% ajallisen valtimobiopsian yhteydessä, löydetään tulehdusprosessin oireita.

Yhteinen vauriot muodossa symmetrisen seronegatiivisten polyartriitin muistuttavat nivelreuma vanhuksilla (johon pääasiassa polven, ranne ja nilkan nivelten, vähintään proksimaalisessa interphalangeal ja jalkapöydän ja varpaiden nivelet) tai monooligoartrita.

Useissa oireissa ylempien hengitysteiden patologiassa ilmenee 10% potilaista ja saattavat olla ensimmäisiä taudin oireita. Yleinen ei-tuottava yskä taudin takia. Merkittävästi on kipuja rinnassa ja kurkussa. Jälkimmäiset usein ilmaistaan merkittävästi ja ilmeisesti johtuvat ulkoisen kaulavaltimon, etupäässä a. Pharyngea ascendens. Tulehdukselliset muutokset vaikuttavat harvoin suoraan keuhkoihin. Tällaisista tapauksista on vain erillisiä kuvauksia.

Kuinka tunnistaa jättisolujen arteriitti?

Tärkeimmät laboratoriotulokset, jotka heijastavat jättiläiskudosarteriittiä, ovat ESR: n ja CRP: n huomattava kasvu. Kuitenkin jotkut potilaat raportoivat ESR: n normaaleista arvoista. Herkempi aktiviteetin indikaattori on CRP: n ja IL-6: n (> 6 pg / ml) pitoisuuden lisääntyminen.

Korkean resoluution ultraäänitutkimus ei salli ateroskleroottisten tulehdusten vaurioitumista. Magneettikuvauksella voi esiintyä tulehduksellisten muutosten esiintymistä rintakehässä, aneurysmin muodostumisessa.

Kun X-säteet ja TT havaita keuhko pohjapinta interstitiaalinen fibroosi, diffuusi verkkomainen kuvio muutoksiin keuhkon, useita kyhmyjä, aneurysma rintakehän aorttaan. Tutkimustulokset Bronkoalveolaarisen potilailla, joilla on kliinisiä oireita hengitysteiden sairaus, mutta ei Muutokset röntgenkuvissa voi havaita merkkejä T-lymfosyyttisen alveoliittia joista suurin CD4 + lymfosyyttien.

Giant cell arteritis diagnoosi perustuu ARA: n luokituskriteereihin. Taudin epäillään olevan yli 50-vuotiailla potilailla, joilla oli vakavia päänsärkyä, näköhäiriöitä, reumaattisen polymyalgian oireita, ESR: n ja anemian merkittävää lisääntymistä. Diagnoosin vahvistamiseksi on suositeltavaa suorittaa biopsia ajallisen valtimon suhteen. Kuitenkin, koska jättiläisvaltimon arteriitti kehittää usein focalisia segmentaalisia vaskulaarisia vaurioita, negatiiviset biopsia-tulokset eivät täysin sulje pois tätä diagnoosia. Lisäksi tämä ei tue perustana glukokortikosteroidien määräämiselle.

Differentiaalinen diagnostiikka

Giant cell arteritis -bakteerin diagnoosi suoritetaan laaja-alaisella taudin alueella, johon liittyy reumaattisen polymyalgian oireita ja suuria aluksia. Näihin kuuluvat nivelreuma ja muut iäkkäiden tulehdukselliset nivelsairaudet, niveltulehdus (humeropatia periartriitti), tulehdukselliset myopatiat. Maligni kasvaimet, infektiot, kilpirauhasen vajaatoiminta (autoimmuuni thyroiditis), Parkinsonin tauti, systeeminen amyloidoosi. Ateroskleroottinen vaskulaarinen vaurio.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Miten käsitellä jättisolujen arteriittiä?

Epäillään kehittäminen jättisoluarteriitti, ja ilman muita sairauksia (kasvaimet, jne.), Välittömästi hoidon aloittamista glukokortikosteroidien, kehittymisen estämiseksi peruuttamatonta sokeuden ja sisäelimiin.

Glukokortikosteroidit - tärkein hoitomenetelmä jättiläis-solujen arteritisille. Prednisolonia käytetään myös 40 - 60 mg: n / sytoannoksella useilla tavoilla, kunnes ESR: n normalisointi ja oireiden häviäminen. Annoksen pienentäminen 2,1 s mg / cyt joka 2 viikko saavuttaa 20 mg / päivä, jota seurasi 10% kahden viikon välein 10 mg / päivä, mitä seurasi 1 mg joka 4 viikko 1e jos ei heikentämiseksi tai tuhoamiseksi suuria aluksia, riittävän aloitusannoksen prednisoloni voi olla alle 20 mg / vrk. Tässä prosessissa annoksen vähentämistä prednisolonin huolellisesti tarkkailla dynamiikkaa oirekontrolli ESR joka 4 viikko ensimmäisen käärmeen, sen jälkeen aina 12 istuu sisällä 12-18kuukausi hoidon päättymisen jälkeen.

Vaikeissa jättisoluarteriitti aikana glukokortikoidi annos nostetaan 60-80 mg / päivä, tai pitämällä metyyliprednisoloni pulssi hoidon, jonka jälkeen siirtyminen huolto prednisonia annoksena 20-30 mg / päivä, tai lisätä metotreksaatin (15-17,5 mg / viikkoa). Kun metotreksaattia on nimetty, on muistettava mahdollisuus kehittää pneumoniitti sen taustalla.

Hoidon kesto arvioidaan erikseen jokaiselle potilaalle. Jos 6 kuukauden kuluessa taudin takia prednisoloni otetaan 2,5 mg / vrk annoksella, taudin kliiniset oireet puuttuvat, hoito voidaan lopettaa. Asetyylisalisyylihapon ottaminen 100 mg: n annoksella vuorokaudessa vähentää sokeuden ja aivoverenkiertoon liittyvien onnettomuuksien riskiä.

Mikä on jättisolujen arteriitin ennustaminen?

Yleensä potilaiden elinajan ennuste jättiläiskudosarteriitin kohdalla on suotuisaa. Viiden vuoden eloonjäämisaste on lähes 100%. On kuitenkin olemassa vakava riski erilaisten taudin komplikaatioiden kehittymisestä, ensisijaisesti silmien valtimoiden vaurioitumisesta, mikä johtaa osittaiseen tai täydelliseen näkemykseen.