Kryoglobuliininen vaskuliitti
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Cryoglobulinemic vaskuliitti - cryoglobulinemic vaskuliitti immuunijärjestelmää talletukset, joka tartuttaa pienten verisuonten (hiussuonten, pikkulaskimot, valtimoissa) edullisesti ihon ja munuaiskeräsissä ja yhdistetään seerumin cryoglobulinemia. Hepatiitti C -viruksen infektiota pidetään sairauden etiologisena tekijänä.
[Miten cryoglobulinemic vasculitis ilmenee?
Kryoglobulinemia vaskuliitti esiintyy pääasiassa noin 50-vuotiailla naisilla. Taudin puhtain merkki on palpable purpura, joka sijaitsee alaraajoissa, harvemmin vatsassa ja pakaroissa. On myös mahdollista urtikaria, verkkokirjoitus. RF-positiivinen leukosyko- klastinen vaskuliitti. Ominaista kehittämällä symmetrisen muuttavien polyartralgia aamujäykkyyden vaikuttamatta proksimaalisen interphalangeal, metacarpophalangeal ja polvi, ainakin - nilkan ja kyynärpään nivelet. Useimmilla potilailla havaitaan merkkejä polyneuropatiaan (parestesia ja alemman ääripäiden puutuminen). Kolmasosa potilaista kokee Raynaudin ilmiön. Joskus nämä muutokset ovat taudin ensimmäisiä oireita.
Sjogrenin oireyhtymän esiintymistiheys vaihtelee välillä 14 - 40%. Taudin loppuvaiheessa on kliinisiä oireita munuaisvaurioista. Tyypillinen mikrohematurvaatio, proteinuria, nefroottinen oireyhtymä ja verenpainetauti, maksavaurio. Harvinaisesti taudin kulkua monimutkaistaa vatsakipu, keuhkoverenvuoto ja sydäninfarkti.
Keuhkovaurion oireet tässä sairaudessa eivät ole kovin merkittäviä. Yleensä potilaat valittavat kuivaa yskää, hengitysvaikeuksia, joilla on fyysinen rasitus, rintakipu. Erittäin harvinaiset keuhkojen vaurioita tyypin hajakuoren alveolaaristen verenvuodot ja hengitysvaikeusoireyhtymä.
Kuinka tunnistaa cryoglobulinemic vasculitis?
Taudin diagnostinen merkki on kryoglobuliinien esiintyminen veriseerumissa. Usein havaittiin IgM RF korkea titteri. Oletetaan, että kryoglobuliinien koostumukseen kuuluu myös IgG1-alaluokka, jolla on RF-aktiivisuus, joka osallistuu verisuonten ja munuaisten tappioon. Pääsääntöisesti potilaille, jotka on vähennetty Clq: n, C4: n, C2: n ja CH50: n armosta normaalilla C3-pitoisuudella. Uskotaan, että nämä muutokset heijastavat komplementin kylmää aktivointia. Yli puolessa tapauksista löytyy ANF.
Keuhkojen röntgenkuvissa, interstitiaalisen fibroosin, keuhkoinfiltraattien, keuhkopussin paksuuntumisen ja. Harvoin, ontelo. Funktionaaliset testit viittaavat heikkeneminen diffuusiokapasiteetti keuhkojen ja patologian pienten keuhkoputkien. Morfologiset muutokset sisältävät pienien ja keskisuurten valtimoiden tulehdusta. Näiden bronkoalveolaariset saatu potilailta, joilla ei ole kliinistä näyttöä keuhkojen patologia osoittavat eubklinicheskom T-lymfosyyttinen alveoliitin (vähentämällä keuhkorakkuloiden makrofagien ja lisääntynyt CD3 T-lymfosyytit).
Krioglobuliinisen vaskuliitin hoito
Kryoglobuliinemian vaskuliittia hoidetaan glukokortikosteroidien, plasmapereesin ja antiviraalisten lääkkeiden, mieluiten ribaviriinin, käytön perusteella. Kun ne ovat tehottomia, käytetään syklofosfamidia. Rituximabin hyvä vaikutus havaittiin.
Tauti useimmiten kuoleman syitä ovat maksa- ja munuaisvaurio, sydän- ja verisuonijärjestelmän sairaudet ja lymfoproliferatiiviset sairaudet.