Churg-Straussin oireyhtymä

Chardzhev-Straussin oireyhtymä - eosinofiilinen granulomatoottinen tulehdus tunnettu siitä, että systeeminen nekrotisoiva pieni panangiitom segmentaalisen alusta (arterioleja ja venules) ja perivaskulaarinen eosinofiilinen tunkeutumisen. Muutokset aluksista ja elinten johtaa muodostumiseen lukuisia eosinofiilinen tunkeutumisia kudosten ja elinten (erityisesti keuhkokudoksessa), minkä jälkeen muodostetaan perivaskulaaristen granuloomien.

[1], [2]

Epidemiologia

Harvinaisesta sairaudesta, se on vain viidesosa kaikista vaskuliittiryhmästä nodular polyarteritis. Se on yleisempää keski-ikäisillä ihmisillä, mutta lapsilla ja ikääntyneillä on sairauksia.

[3], [4], [5]

Chard-Straussin oireyhtymän syyt

Tämän taudin etiologia ei ole selvä. Usein potilaat voivat tunnistaa epäedullisen allergisen anamneesin, useimmiten - moniarvoisen lääkeallerian.

[6], [7]

Chard-Strauss-oireyhtymän oireet

Ensimmäiset taudin merkit ovat ominaisia tulehduksellisista allergisista reaktioista: nuha, astma. Myöhemmin kehittää eosinofilia, eosinofiilinen keuhkokuume ( "volatile" eosinofiilinen keuhkoinfiltraatteja, vaikea keuhkoputkien obstruktiivinen oireyhtymä), suolitulehdus. Pitkälle edennyt hallitsevat kliinisiä oireita systeeminen vaskuliitti: reuna mono- ja polyneuriitti, erilaiset ihottuma, menetys ruoansulatuskanavassa (vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu, ripuli, vähemmän verenvuotoa, rei'itys eosinofiilinen askites). Yhteinen vahinko voi ilmetä nivelkipu tai niveltulehdus, samankaltainen kuin kyhmytulehduksen. Munuainen osallistuminen on harvinaista ja hyvänlaatuinen, mutta voi kehittyä polttoväli munuaistulehdus, joka johtaa kohonneeseen verenpaineeseen.

Sydän patologia on yli puolessa potilaista ja se on yleisin kuolinsyy. Spektri leesiot monipuolinen - diagnosoidaan usein sepelvaltimon, vaikeuttaa usein sydäninfarkti ja sydänlihastulehdus (10-15%), dilatoiva kardiomyopatia (14,3%), konstriktiivinen perikardiitti, seinämuraali Fibroplastic endokardiitti Leffler (ominaista sydämen sisäkalvon fibroosia, leesiot nystylihasten ja chordae , hiippaläpän ja kolmiliuskaläpän venttiilit, seinämuraali trombin muodostumisen ja sitä seuraavan tromboembolisia komplikaatioita). 20-30% potilaista kehittää kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan. Tarttuvan endokardiitin mahdollinen kiinnitys.

Chard-Straussin oireyhtymän diagnoosi

Chard-Straussin oireyhtymän tyypillinen laboratoriomittari on perifeerinen veren hypereosinofilia (> 10 ⁹ l), mutta sen puuttuminen ei ole perusta tämän diagnoosin poistamiseksi. Korrelaatio todettiin eosinofiliaasteen ja taudin oireiden vakavuuden välillä.

Muita laboratorioreaktioita ovat normokrominen normosyyttinen anemia, leukosytoosi, ESR: n kasvu ja C-reaktiivisen proteiinin (CRP) konsentraatio. Tyypillinen muutos on seerumin pitoisuus, ANCA, erityisesti ne, jotka reagoivat myeloperoksidaasin kanssa, toisin kuin ANCA, joka on ominaista Wegenerin granulomatoosille.

Sydämen vaurioiden diagnosoimiseksi ekokardiografia on erittäin tehokas.

Chard-Straussin oireyhtymän luokituskriteerit (Masi A. Et ai., 1990)

• Astma - hengitysvaikeudet tai diffuusioletus ihon kautta.
• Eosinofilia - eosinofiilien osuus> 10% kaikista leukosyytteistä.
• Historian allergia on epäedullinen allerginen anamnesi, joka on pölyttö, allerginen nuha ja muut allergiset reaktiot, lukuun ottamatta huumeiden intoleranssia.
• Mononeuropatia, moninkertainen mononeuropatia tai polyneuropatia "käsineillä" tai "sukkareilla".
• Keuhkoinfiltraatit ovat migraattoreita tai ohimeneviä keuhkoinfiltraatteja, jotka on diagnosoitu röntgentutkimuksella.
• Sinuiitti - kipu paranasal-oireissa tai radiologisissa muutoksissa.
• Extra-verisuoni-eosinofiilit - eosinofiilien kerääntyminen ekstravaskulaariseen tilaan (biopsia-tietojen mukaan).

4 tai useamman kriteerin läsnäolo antaa potilaalle mahdollisuuden diagnosoida "Chard-Straussin oireyhtymä" (herkkyys - 85%, spesifisyys - 99%).

Erotusdiagnoosissa suoritetaan nodulaarinen polyarteriitti (epätyypilliset astma ja keuhkosairaus), Wegenerin granulomatoosi, krooninen eosinofiilinen keuhkokuume ja idiopaattinen hypereosinofiilinen oireyhtymä. Idiopaattinen hypereosinofiilinen oireyhtymä on tunnusomaista korkeampi eosinofiilien, puute astma, allergoanamneza, sydämen sisäkalvon paksuuntuminen kuin 5 mm kehitystä rajoittava kardiomyopatia, vastus glkzhokortikoidami hoito. Wegenerin granulomatoosi nekroottisen muuttuu ENT yhdistettynä eosinofilia ja vähintään usein munuaissairaus; Allergia ja astma löytyy, toisin kuin oireyhtymä Chardjui-Strauss, ei useammin kuin väestössä.

[8], [9], [10], [11]

Chard-Straussin oireyhtymän hoito

Hoidon perustana ovat glukokortikoidit. Prednisolonia on määrätty annoksella 40-60 mg / vrk, lääkkeen peruuttaminen on mahdollista aikaisintaan vuoden kuluttua hoidon aloittamisesta. Koska prednisolonihoidon tai vaikean nopeasti etenevän viruksen hoidon teho ei riitä, käytä sytostaatteja - syklofosfamidia, azatiopriinia.

Ennaltaehkäisy

Koska vaskuliitin etiologia on tuntematon, primaarista ehkäisyä ei suoriteta.

Chard-Straussin oireyhtymän ennuste

Chard-Straussin oireyhtymän ennuste riippuu hengitysvajauksen asteesta, sydänsairauksien luonteesta, vaskuliitin toiminnasta ja yleistyksestä; riittävä hoito, 5 vuoden eloonjäämisaste on 80%.

[12], [13], [14], [15]

Sairauskertomus

Ensimmäistä kertaa sairaus oli kuvattu J. Churg ja L. Strauss vuonna 1951, joka ehdotti, että se perustui allergiaan. Viime aikoihin asti Chard-Strossin oireyhtymää pidettiin nodulaarisen polyarteriitin astmaattisena muunnelmana ja viime vuosikymmeninä eristettiin itsenäiseen nosologiseen muotoon.

[16], [17]