Vastasyntyneiden pysyvä pulmonaalinen hypertensio

Vastasyntyneiden pysyvä pulmonaalinen hypertensio on keuhkojen verisuonien supistumisen pysyvyys tai paluu, mikä aiheuttaa merkittävän laskun verenkierrosta keuhkoissa ja vasemmanpuoleisessa verenpaineessa. Oireita ja merkkejä ovat tachypnea, rintakehän muotoillut alueet ja voimakas syanoosi tai hapen kyllästymisen väheneminen, jotka eivät vastaa happihoitoon. Diagnoosi perustuu anamneesiin, tutkimukseen, rintakehään ja vasteeseen hapen tukemiseen. Hoitoon kuuluu happihoito, taistelu asidoosia, typpioksidia tai, jos ei tehokasta lääkehoitoa, ekstrakorpeorisen kalvon hapetusta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Mikä aiheuttaa pitkäaikaista keuhkosyöpäpotilaita vastasyntyneissä?

Kohonneen keuhkoverenkierron vastasyntyneen (PLGN) - rikkoo verisuonten keuhkoissa, joka havaitaan täysiaikainen ja post-ajan vauvoja. Yleisimmät syyt ovat asfyksian tai perinataalinen hypoksia (usein historia mekoniumin-värjättyä lapsivesi tai meconium henkitorveen); hypoksia saattaa aiheuttaa keuhkoissa olevien arterioleiden voimakasta rajoittamista tai pysyvyyttä, mikä on normaalia sikiössä. Muita syitä ovat ennenaikainen sulkeutuminen valtimotiehyeen tai foramen ovale, mikä johtaa kasvuun keuhkojen verenvirtauksen sikiössä, ja voidaan käynnistää vastaanoton äiti NSAID; polysytemia, jossa veren virtaus häiriintyy; synnynnäinen diafragmaattinen tyrä, jossa vasen keuhko on merkittävästi hypoplastinen, mikä saa suurimman osan verestä menemään oikeaan keuhkoon; vastasyntyneen sepsis, ilmeisesti yhteydessä tuotannon kautta aktivointi syklo-oksigenaasi polku bakteerien fosfolipidejä prostaglandiinien verisuonia supistava vaikutus. Jos jostain syystä kohonnut keuhkovaltimon aiheuttaa epänormaalia kehitystä ja hypertrofia sileän lihaksen seinät keuhkojen valtimoiden ja pikkuvaltimoiden pieni kaliiperi, ja oikea-vasen siirtää läpi valtimotiehyeen tai foramen ovale, joka johtaa jatkuva systeeminen hypoksemia.

Oireita pitkäaikaisesta keuhkoverenpainetauti vastasyntyneissä

Oireita ja merkkejä ovat tachypnea, rintakehän muotoillut alueet ja voimakas syanoosi tai hapen kyllästymisen väheneminen, jotka eivät vastaa happihoitoon. Avopotilailla, joissa vasen oikea vasen käyrä avasi valtimovirtauksen kautta, hapen kasvu oikealla armeerilla on korkeampi kuin laskevassa aortassa; joten syanoosi voi olla erilainen, ts. Hapen kyllästyminen alaraajoissa on noin 5% alempi kuin oikeassa yläkulmassa.

Pitkäaikaisen keuhkoverenpainetaudin diagnosointi vastasyntyneissä

Diagnoosi tulee epäillä tahansa Täysiaikaisistakin tai niin, jossa merkitty valtimoveren hypoksemia ja / tai syanoosi, erityisen tärkeää historiaa, eikä kasvu happikyllästeisyys hengitettäessä 100% happea. Diagnoosi vahvistetaan dopplerografialla suoritetulla ekokardiografialla, joka voi vahvistaa paineen kasvua keuhkovaltimossa ja samanaikaisesti sulkea pois synnynnäisen sydänsairauden. Kun radiographing keuhko--kenttä voi olla normaali tai voi olla muutoksia, jotka vastaavat aiheuttaa sairauksia (mekoniumaspiraatio oireyhtymä, vastasyntyneen keuhkokuume, synnynnäinen palleatyrä).

[7], [8]

Pitkäkestoisen pulmonaalisen hypertension hoito vastasyntyneillä

Happihäiriön indikaattori [hengitysteiden keskimääräinen paine hengitysteissä (ks. Vesi) happifraktiota inspiroidussa ilmassa 100 / PaO2] yli 40 liittyy yli 50%: n letaliteettiin. Kokonaiskuolleisuus vaihtelee 10: stä 80: een prosenttiin ja liittyy suoraan hapetusindeksiin, ja riippuu myös syystä. Monissa potilailla (noin 1/3), joilla on ollut vastasyntyneiden pysyvää pulmonaalihypertenssia, havaitaan kehitysvammaisuutta, kuulovaurioita ja / tai toiminnallisia häiriöitä. Näiden häiriöiden esiintymistiheys ei saa poiketa muista vakavista sairauksista.

Happi hoito, joka on tehokas verisuonia laajentava aine keuhkojen alusten, alkaa välittömästi estää sairauden etenemistä. Happi syötetään pussiin ja maskin tai tuuletin laitteisto; mekaaninen venytys keuhkorakkuloihin edistää vasodilataatiota. FiO2 alussa tulisi olla yhtä suuri kuin 1, mutta on sitten vähennetään asteittain säilyttää Ra välillä 50 ja 90 mmHg. Keuhkovaurion minimoimiseksi. Kun PaO2 on vakioitu, se voidaan yrittää poistaa lapsen hengityslaitteesta, vähentää FiO2 2-3% kerrallaan, ja sitten vähentää painetta inspiraatiota; muutokset tulisi olla asteittainen, koska merkittävä lasku PaO 2 voidaan jälleen aiheuttaa supistumista keuhkovaltimon. Korkean taajuuden värähtelevän ilmanvaihto leviää ja tuuleta keuhkoihin, samalla minimoiden painevamma, ja pitäisi pitää mielessä lasten keuhkosairauksia syyksi vastasyntyneen kohonneen keuhkoverenkierron johonka atelektaasi ja yhteensopimattomuus ilmanvaihto- ja perfuusion (V / Q) voi pahentaa hypoksemiaa.

Typpioksidin inhalaatio rentouttaa vaskulaarisen sileän lihaksen, joka ulottuu keuhkojen valtimoissa kuin lisää veren virtausta keuhkojen ja nopeasti parantaa hapettumisen 1/2 potilailla. Alkuperäinen annos on 20 ppm, joka sitten vähenee vaaditulle tasolle halutun vaikutuksen ylläpitämiseksi.

Ecmo voidaan käyttää potilailla, joilla on vaikea hypoksinen hengityksen vajaatoiminta, joka määritellään hapetus on suurempi kuin 35-40 huolimatta suurimmasta hengitystukea.

Nesteiden, elektrolyyttien, glukoosin ja kalsiumin normaalitasot olisi säilytettävä. Lapset saavat olla optimaalisessa lämpötilaympäristössä ja vastaanottamaan antibiootteja ennen kuin sadon tulokset saadaan johtuen sepsiksen mahdollisesta esiintymisestä.