Exomphalos

Omphalocele (napanuoran tyvi, napanuoran tyvi, alkion tyrä) on vatsan elinten ulostyöntyminen navan pohjassa olevan keskiviivan puutteen kautta.

Napatyrää - epämuodostuma, jossa seurauksena loukkauksista varhaisen organogeneesin vatsaelimiä jossain määrin kehittää kehon ulkopuolella alkion, joka edellyttää paitsi epänormaali kehitys näiden elinten, mutta myös muodostumista vikoja kuten vatsan ja rinnan. Herniation kuuluvat hernial varrella, amnion koostuu ulkopuolelta, sisäpuolelta - vatsakalvon kanssa mesenkyymi (Varganova hyytelö) väliin.

Omphalocelesissä elinten ulkonema peitetään ohutkalvolla ja voi olla pieni (vain muutamia suoliston silmukoita) tai se voi sisältää suurimman osan vatsaontelon (suoliston, mahan, maksan) elimistä. Välitön vaara on sisäisten elinten kuivaus, hypotermia ja veden haihtumisesta johtuva vedenpoisto sekä peritoneumin tulehdus. Olemassa olevien vastasyntyneiden vastasyntyneiden muiden synnynnäisten epämuodostumien, kuten suoliston atresian, esiintyminen on erittäin korkea; kromosomipoikkeavuudet, kuten Down-oireyhtymä; ja sydämen ja munuaisten poikkeavuudet, jotka tulisi tunnistaa ja tutkia ennen kirurgista korjausta.

ICD-10 -koodi

Q79.2. Ekzomfaloz.

Epidemiologia

Omphalocele-puutteen esiintyvyys on 1-2 / 10 000 elävää syntymää, sukupuoleen ei ole erityisiä eroja. Suurin osa omphalocele-lapsista syntyy täysverisesti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Mikä aiheuttaa omphalocele?

Omphalocelen etologiaa ja patogeneesiä koskevat edustukset ovat edelleen ristiriitaisia. Uskotaan, että synnyssä sikiön napatyrä hallitsee kaksi tekijää - kierto suoliston häiriöitä pyörimisen ensimmäisen jakson ja hypoplasia vatsaontelon etuseinämään. Rikkoo suoliston kierto näkyy tilapäinen säilyttäminen "fysiologinen" napatyrän, jolloin tuloksena on 5-viikon alkio johtuen epäsuhta kasvuvauhti paksusuolen ja vatsan ja katoaa omasta 11. Viikolla kehitystä.

Toisen teorian mukaan omphalocele on "runko-osan säilyminen alueella, jota somatopleurotic yleensä käyttää". Tämä näkymä rikkomisesta sivusuunnassa mesodermal korvaaminen vatsakalvon ja Mesodermi sekä amnion varren selittää erilaisia poikkeamia totesi menettelyn napatyrää - mistä yhteissuolen exstrophy että Cantrell n pentaadina.

Miten omphalocele ilmenee?

Omphalocele-lapsilla esiintyy usein useita muita elintärkeitä elimiä ja järjestelmiä, kuten myös kromosomipoikkeavuuksia. Useimmiten nämä ovat synnynnäisiä sydänvikoja, munuaisten epämuodostumia, ortopedisiä vikoja jne. Pienikokoinen omphalocele yhdistetään usein epäterveelliseen keltuaikaan.

Ehkä yhdistelmä omphalocelen Downin taudista, trisomia kromosomeilla 13 ja 18.

Napatyrää - Komponentti Beckwith-Wiedemann-oireyhtymää, myös nimi käyttäjän OMG oireyhtymä (napatyrää-makroglossia-gigantismia). Tämän oireyhtymä, paitsi napatyrää, on tunnettu siitä (kuten nimi antaa ymmärtää), kun läsnä on suuri kielen, joka aiheuttaa joskus hengitysvaikeuksia, ja gigantismi, usein toteutettu gigantismia parenkymaalisten elinten (hepatosplenomegalia, haiman liikakasvu), joka voi ilmetä hyperinsulinism ja hypoglykemia, erityisen vaarallinen vastasyntyneen ajan. Harvoin he paljastavat luuran osittaisen gigantismin.

Napatyrää on joskus vaikein osa ja nämä häiriöt kuten Cantrell n pentaadina ja yhteissuolen exstrophy, jonka hoitoon on valtavia vaikeuksia ja ovat edelleen useimmissa sairaaloissa heikot tulokset. Se on vakavuutta liittyvien vaurioiden ja määrittää vakavuus ehto parannettavissa juhlasaliin napatyrää ja ennuste sekä tanatogenesis tai vamma: n johtavaa roolia potilaan usein ei kuulu napatyrää, ja yhdistetty epämuodostumia tai geneettinen oireyhtymät. Kaikki edellä mainitut vaatii varhaiseen toteamiseen napatyrää että äitiysneuvolassa ajanjakso ajoissa päätös säilyttäminen tai raskauden keskeytykseen.

Luokitus

Työskentelyolosuhteiden mukaisesti luokittelu napatyrää, riippuen vatsaontelon etuseinämään särön koko (hernial rengas) ja tilavuus sisällön tyrä pussi on eristetty napatyrää pienet, keskisuuret ja suuret koot. Pienten ja keskisuurten perkomäiden sisältö on talkkia suolen silmukoita (pieni - yksi tai useampi). Suuri omphalocele sisältää aina suolen silmukoita, mutta myös maksan.

Perneraalisen ulkoneman muodossa hemisferiset, pallomaiset ja sienen muotoiset herneet erotetaan toisistaan.

[9], [10], [11], [12], [13]

Kuinka tunnistaa omphalocele?

Omphalocelen visualisointi on mahdollista ultraäänellä 14. Raskausviikosta. Erittäin informatiivinen testi alfa-fetoproteiinin (AFP) äidille, sen sisältö lisääntyy synnynnäisissä epämuodostumissa. Tässä tapauksessa (AFP: n määrän kasvaessa) on tutkittava tarkasti sikiö yhdistettyjen synnynnäisten epämuodostumien esiintymiselle. Jos omphalocele havaitaan yhdistettynä epämuodostumattomien kehityshäiriöiden tai geneettisten poikkeavuuksien kanssa, tulevaisuuden aborttia voidaan suositella tuleville vanhemmille.

Pieni tai keskimääräinen omphalocele-lapset saattavat esiintyä luonnollisesti, ellei ole muita merkkejä keisarileikkauksen hoitamiseksi. Suuressa COD: ssa toimitustapa valitaan erikseen jokaisessa yksittäisessä tapauksessa. Yleensä on suositeltavaa suorittaa keisarileikkaus, joka liittyy hernin ohuiden kalvojen murtumisvaaraan.

Ophalocele-naisen synnynnäinen diagnoosi

Diagnoosi omphalocele lapsikauden jälkeen, yleensä ei aiheuta vaikeuksia. Kuitenkin kun napatyrää pienuus käsiteltäessä napanuoran vanhainkodissa voi olla virhe, vakavin seurauksin. Yleensä tyrä kalvot tämän poikkeavuuden tyyppi on yksi tai kaksi silmukkaa suolen, eli pieni määrä koulutusta, ja napatyrää on usein näyttää paksuuntunut johto. Jos lääkäri tai kätilö ei tunnista pieniä napatyrää ja murskaa päätelaitteen tai sidelanka määrätty raja varjot napanuoran ja ihon, ja katkaista napanuoran Muilta suolen seinämän voi vaurioitua. Siksi epäselvissä tapauksissa (paksu napanuora, napanuora alukset dysplasia), on tärkeää olla tietoinen napatyrää pieni koko ja määrätä ligatuuri etäisyydellä vähintään 10-15 cm reunasta ihoa. Tällainen vastasyntynyt tarvitsee välitöntä siirtoa kirurgiseen sairaalaan tutkittavaksi. Voidaan vahvistaa tai sulkea diagnosointiin napatyrää Pieni koko mahdollistaa röntgentutkimusta ulottuman. Kun napatyrää ulkopuolella vatsan johto kalvot määritellä suoliston silmukoita (kaasukuplia), kun taas ilman välistä viestintää vatsan ja napanuoran membraaneja eheyden vatsaontelon etuseinämään on röntgenkuva ei vaarannu. Kun otetaan huomioon, että napatyrää yhdistyy usein epämuodostumia, pakollinen tarkastus potilaan raportin, paitsi röntgensäteilyä rintakehän ja vatsan pystyasennossa, saapuu aivoihin ultraääni, vatsan ja retroperitoneaalitilan sekä ultraääni suuria aluksia sydämen.

Omphalocelen hoito

Äitiyssairaalan omphaloceleillä lapselle annettavassa ensimmäisessä apuvälineessä on kiinnitettävä erityistä huomiota ruumiin lämpötilan ylläpitämiseen ja suojelemaan pänsisäkkiä haitallisilta ulkoisilta vaikutuksilta. Potilaat, joilla on omphalocele, tarvitsevat hätäapua.

Omphalocelen hoitomenetelmän valinta riippuu hernian koosta, potilaan tilasta ja sairaalan tilasta, jossa hoito tapahtuu. Se voi olla konservatiivinen tai kirurginen ja se voidaan suorittaa yhdessä tai useammassa vaiheessa.

Omphalocelen konservatiivinen hoito

Konservatiivinen hoito on viime vuosina kehittämisen kanssa elvytys ja parannetun elvytys tuki käytetään erittäin harvoissa tapauksissa, joissa, syystä tai toisesta ehdottaa lykätä leikkausta. Tällaisia taktiikoita voidaan käyttää napanuoran valtaville herniareille tai niiden yhdistelmälle useiden vaikeiden kehityshäiriöiden kanssa. Useimmin näihin tarkoituksiin käytetään parkitusliuoksia, kuten povidoni-jodia, merbromiinia, 5-prosenttista kaliumpermanganaattiliuosta. Hernial sac varten navan Jäännös kiinteänä koko potilas on pystyasennossa, kuori tyrä useita kertoja päivässä käsiteltiin yhdellä näistä ratkaisuista, saavutetaan muodostamalla tiheä kuori, jonka alla vähitellen arpi, muodostaen suuren vatsanpuoleinen tyrä. Kuitenkin tämä menetelmä on useita vakavia haittoja (infektio kuoret, ne hajoavat, pitkä paranemista, joka ilmaistaan kiinnikkeitä ym.), Mutta sitä tulee käyttää vain poikkeuksellisissa olosuhteissa.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Omphalocelen kirurginen hoito

Kirurginen hoito voi olla radikaali (kerrostunut kerrokset ompelu vatsan upottamisen jälkeen elimet vatsaonteloon) tai lajitellut. Toinen vaihtoehto liittyy etupään seinän asteittaiseen muodostumiseen käyttäen automaattisia tai alloplastisia materiaaleja välivaiheissa.

Perusteellisia toimia, - valitaan toiminta suoritetaan, jos viscero-vatsan epätasapaino (suhde määrä kapasiteettia tyrä muodostumista ja vatsa) ilmaisi kohtalaisen ja kerrostamalla ompelu vatsaontelon etuseinämään ei aiheuta merkittävää kasvua vatsaontelonsisäisen paineen. Niinpä radikaaleja tehdään yleensä silloin, kun napatyrää pieniä ja keskisuuria, ainakin - on suuri napatyrää.

Jos napatyrää pieni koko yhdistettynä keltuainen kanavan, radikaali interventio täydentää keltuainen kanavaan resektio. On syytä muistaa, että komponentti lähes jokaisessa napatyrää, muutamaa poikkeusta lukuun ottamatta pieniä hernias, on malrotation yhteensä suoliliepeen ohutsuoli ja paksusuoli, joten kun vedenalaisten osien vatsaonteloon paksusuolen on siirryttävä vasempaan kylkeen, ja ohut - olla oikeaan kylkeen ja keskelle vatsaontelo. Päätyttyä käyttövaihe i.p. Tuottaa kerrostettu haavan sulkeminen vatsan muodostaa "kosmeettinen" napa.

Suurten omphalocelien hoidossa on suurimmat vaikeudet, joilla on huomattava määrä vatsakalvon epämuotoa, kun radikaali leikkaus on mahdotonta abdominaalisen paineen voimakkaan lisääntymisen vuoksi. Tällaisissa tapauksissa on välttämätöntä soveltaa eri tyyppisiä leikkaushoitoja.

Vuonna 1964 Robert Gross, Bostonista, kuvaili napanuoran suurien pienten kirurgisen hoidon menetelmää. Ensimmäinen vaihe on poistaa nahat tyrä vedenalaisten osien, niin pitkälle kuin mahdollista, vatsaonteloon laaja otseparovke ihon läpät vatsan jopa lannerangan alueella ihon ja sutuurakappale muodostamiseksi vatsanpuoleinen tyrä. Toinen vaihe oli ventrisen tyrden eliminointi (L-2 vuoden iässä). Tällä hetkellä, tämä menetelmä ei ole käytännössä käyttää, koska sillä on monia haittoja (merkittävä kiinnikkeistä, suuri koko ventraalisen hernias, ilman edellytyksiä tilavuus kasvaa vatsan, koska lähes kaikki elimet ovat ihon hernial sac).

Nopea harppaus suuren omphalocelen hoidossa tehtiin vuonna 1967, kun Schuster kuvaili menetelmää väliaikaisen muovipinnoitteen levittämiseksi fascial defektin koon pienentämiseksi.

G. 3atem vuonna 1969 ja Allen Wrenn ehdotettu käytettäväksi yksikerroksinen silastisen pinnoite, Hemming reunat fascial vikoja, jota seurasi asteittainen väheneminen tilavuuden tyrä muodostumista käyttämällä manuaalisia pakkaus, joka mahdollistaa tuottamaan viivästyneen ensisijainen sulkimen boryushnoy seinään. Kun ensimmäisen vaiheen jälkeen häiriö suolen motiliteettia on palautettu, se tyhjennetään ja tilavuutta pienennettiin, minkä jälkeen toinen - (yleensä 3-14 päivää) - poistamisen muovipussiin ja radikaali vatsaontelon etuseinämään tai muodostumista nyt pieni vatsanpuoleinen tyrä. Tämä menetelmä on tärkein tämän patologian hoidossa ja tällä hetkellä

Kirurgian tekniikka suuren omphalocelen hoidossa. Toimenpide alkaa leikkauksella ihon ympärillä perna muodostumista. Vakuuttuneena siitä, että kaikki elimet on upotettu, silikonipussi, jossa on silastinen päällyste, on ommeltu etuosan vatsan seinämän puutteen lihaksen aponeurotiselle reunalle. Tämä laukku kattaa sen osan hernian sisällöstä, joka voitaisiin sijoittaa vatsakammioon. Laukku on sidottu elimiin, jotka on kiinnitetty potilaan pystyasentoon. Koska pusseista tulevat elimet spontaanisti laskeutuvat vatsaonteloon, pussi on sidottu alempiin ja alempiin (suhteessa vatsan seinään) vähentäen sen tilavuutta sallien jonkinasteisen puristuksen. Toinen vaihe käsittää poiston tyhjenemisen 7-14 päivän kuluttua) ja radikaalin kerroksen kerros-suturaation etupuolen vatsan seinämän muodostamiseksi pienen ventrisen tyrden. Tässä tapauksessa kirurgisen käsittelyn viimeinen vaihe (ventrisen tyrden eliminointi vatsa-seinän kerroksen kerroksen sulkemisella) suoritetaan 6 kuukauden iässä.

On olemassa keinoja soveltaa synteettistä tai biologista alkuperää olevaa allotransplantaatiota, joka on ommeltu etupään vatsan seinämän fascial defektiin laastarin muodossa, jolla on voimakas viskeraalisen verenpainemäärän taso.

Postoperatiivinen hoito

Varhaisessa leikkauksen jälkeisessä vaiheessa keuhkojen tuuletus, anestesia, antibakteerinen hoito. Hoidon ratkaiseva osa on täydellinen ruoansulatuskanavan ulkopuolinen ravitsemus koko vatsan seinämän paranemisjakson ja suolen toimintojen palauttamisen ajan. Lapsilla, joilla samanaikaista vaikeaa poikkeamia leikkauksen jälkeen pitäisi ratkaista ajoissa korjaamiselle poikkeavuuksia, mikä edellyttää lääkäreiden hoidossa näiden erikoisuuksia. Erityistä huomiota olisi kiinnitettävä Besquit-Wiedemann-oireyhtymää sairastavilla potilailla, joilla on vaikea hypoglykemia. Tarkka veren sokerin säätely estää tämän tilan ja estää enkefalopatian kehittymisen tällaisissa potilailla.

Omphalocelen ennuste

Kaikki potilaat, joilla on omphaloceleja, joilla ei ole muiden elinten ja järjestelmien tappavia epämuodostumia, selviävät. Kuitenkin kun yhdessä erilaisten poikkeamien napatyrää heidän ajankohtainen diagnostiikka sekä yhteistyötä muiden lääkärit voivat paitsi hoidetaan lapsia, joilla on vakava synnynnäinen sydänvika, munuaissairaus. Keskushermostoon, tuki- ja liikuntaelimistön, vaan tarjota heille hyväksyttävä elämänlaatu, mikä on mahdollista vain olosuhteissa, monilapsiset sairaalaan, kaikki asiantuntijat ja palvelut, jotka on laaja kokemus imeväisille tätä vaikeaa sairautta. Potilaiden kliininen seuranta tulee suorittaa kuntoutuksen loppuun saakka usean vuoden ajan.