Frontotemporaalinen dementia

Frontotporaalinen dementia viittaa satunnaisiin perinnöllisiin sairauksiin, joihin vaikuttaa etu- ja temporaaliset leesio-oireet, mukaan lukien Pickin tauti.

Murtumaan liittyvä dementia (FTD) on jopa 10% kaikesta dementiasta. Tämän neurologisen taudin puhkeaminen viittaa nuorempiin (55-65-vuotiaisiin) Alzheimerin taudin puhkeamiseen. Etumainen dementia on yhtä yleinen miehille ja naisille. Pickin tauti on yksi suoritusmuoto frontotemporaalinen dementia, jossa patologinen kannalta on tunnusomaista merkittävä surkastuminen aivojen aineen, neuroneista, glioosi ja ulkonäkö epänormaali neuronien (Pick-solut), joka sisältää sulkeumia (vasikan Peak).

[1], [2]

Etusuojausdementian syyt

Noin puoli tapauksia perinnöllinen frontotemporaalidementia ovat merkittävin mutaatiot esiintyvät kromosomissa 17q21-22, joka johtaa häiriöihin rakenteeseen tauproteina niin frontotemporaalidementia merkitsevät kaktaupatiyu. Jotkut asiantuntijat ovat myös progressiivinen supranukleaarinen halvaus ja aivotyvidegeneraatio frontotemporaalidementia on, koska ne perustuvat olemassa samanlaisia poikkeavuuksia ja geneettisten mutaatioiden vahingoittamatta tauprotein. Oireiston ei ehkä aina vastaa geneettisten mutaatioiden ja patologisten oireiden hoitoon, ja päinvastoin. Samantapaista mutaatiot aiheuttavat frontotemporaalidementia oireita yksi perhe, ja muut perheenjäsenet - oireita kortikobasaalidegeneraation, Pickin solut voivat olla poissa, jos potilaalla on tyypillisiä ilmenemismuodot Pickin tauti.

[3], [4], [5]

Frontotemporaalisen dementian oireet

Yleisimmin etutähtävä dementia vaikuttaa suurelta osin potilaan persoonallisuusominaisuuksiin, käyttäytymiseen ja puhetoimintoihin (syntaksi ja sujuvuus) ja vähemmän muistia verrattuna Alzheimerin tautiin. Abstrakti ajattelu ja huomio (retentio ja kytkentä) menetetään, ja vastausreaktiot ovat hajanaisia. Suuntautuminen on säilytetty, mutta tietojen lisääntyminen voi heikentyä. Locomotor-taidot säilytetään yleensä. Potilailla on vaikeuksia tehtävien järjestyksessä, vaikka visuaalisten ja rakentavien ongelmien toteutuminen onkin vähäisempää.

Merkkien vapauttamiseksi otsalohkon (tarttuma ilmiöitä imee, proboscis refleksit, supraorbital (glabella) palmomentalnye (kämmenen) refleksi) esitetään myöhemmissä vaiheissa taudin, mutta voi myös olla läsnä muun tyyppinen dementia. Jotkut potilaat kehittää psittakoosin liikehermosairauden kanssa yleistynyt lihasten surkastumista, heikkoutta, faskikulaatioihin, silmämunan oireet (kuten dysfagia, dysfonia, vaikeus pureskelua), mikä lisää riskiä aspiraatiokeuhkokuumeeseen ja ennenaikaiseen kuolemaan.

Frontotemporaalisen dementian etumainen muunnos

Etusolmun perustan rakenteiden tappion yhteydessä kärsivät potilaan sosiaalinen käyttäytyminen ja henkilökohtaiset ominaisuudet. Potilaat tulevat impulsseiksi ja menettävät hallinnan sosiaalisista rajoituksista (mukaan lukien ne voivat altistua varkaudelle), laiminlyödä henkilökohtainen hygienia. Jotkut ovat ilmentymiä oireyhtymän Kluver-Bucy, kuten emotionaalinen ikävyys, hyperseksuaalisuudesta giperoralnost (kuten bulimia, imee ja prishlepyvanie huulet), visuaalinen agnosia. Keskittymisaste, toimettomuus ja henkinen jäykkyys vähenevät. Käyttäytyminen tulee stereotyyppiseksi (potilas voi kävellä samalle paikalle joka päivä). Potilaat voivat kerätä ja manipuloida satunnaisia esineitä (kierrätyskäyttäytyminen). Verbaalinen tuotanto vähenee, echolalia, pysyvyys (epätarkoituksenmukainen toistuva vastaus kysymyksiin) ja lopulta kehittyy mutismia.

Ensisijainen progressiivinen afasia

Puhetoiminnot menetetään epäsymmetrisen (vasemmanpuoleisemman) anterolateralisen temporaalisen atrofian takia; hippokampus ja muisti kärsivät kohtalaisesti. Useimmilla potilailla on vaikeuksia valita sanoja. Huomio (mukaan lukien sarjalähetys) voi merkittävästi heikentyä. Monilla potilailla on afasia, jolla on vähentynyt puheen tasaisuus ja puheen rakenteiden ymmärtämisen vaikeudet, ja usein puheen tuotannosta ja dysartriasta on epävarmuutta. Joillakin potilailla afasia monosymptomana kehittyy 10 vuoden jälkeen tai sen jälkeen taudin puhkeamisen jälkeen, toisissa taas globaali alijäämä tapahtuu muutamassa vuodessa.

Semanttinen dementia on yksi ensisijaisen progressiivisen afasia. Tapauksissa, joissa aivojen vasen puolisko on vahingoittunut suuremmassa määrin, kyky ymmärtää sanoja asteittain menetetään. Puhe pysyy sileänä, mutta sillä ei ole merkitystä (esimerkiksi samanlaisia tai niihin liittyviä termejä käytetään, vaikka kohteiden nimenomainen esiintyminen). Tapauksissa, joissa suuremman kärsimystä oikean aivopuoliskon, esiintyy potilailla etenee anomia (kyvyttömyys nimetä kohteen ja prosopagnosia (kyvyttömyys tunnistaa tuttuja kasvoja). Ne voi muistaa topografiset suhteita. Joillakin potilailla, joilla on semanttista dementiaa on Alzheimerin tauti.

Etummaisen dementian diagnosointi

Diagnoosi perustuu tyypillisten taudin kliinisten oireiden määrittämiseen. Kuten muidenkin dementian tyyppien kohdalla, kognitiiviset vajeet arvioidaan potilailla. CT ja MRI suoritetaan sijainnin määrittämiseksi ja vakavuus aivojen surkastumista, ja ilman muita mahdollisia syitä sen alkuperä (mukaan lukien aivokasvaimia, paiseet, aivohalvaus). Frontotemporaalidementia tunnettu siitä, että merkittävä surkastuminen aivojen, joskus aste harvennus harjanteita ajallisen ja otsalohkon saavuttaa paperin paksuutta. Koska MRI ja CT-voi havaita alueita vallitseva surkastuminen aivokuoren vasta myöhemmissä vaiheissa frontotemporaalidementia, aivokuvantamisen voi olla vähemmän hyödyllistä jättää Alzheimerin tauti (jossa alkuvaiheessa pitkälti vaurioitunut hippokampuksessa ja päälaen lohkoa), mutta kliininen eroja näiden sairauksien mahdollistavat erottaa ne. Esimerkiksi, ensisijainen progressiivinen afasia eroaa Alzheimerin säilyttämistä muistista ja tilallisesti menetys näkötoiminnan syntaktisen puheen komponentti ja sen tasaisuus.

[6], [7], [8], [9]

Frontotemporaalisen dementian hoito

Pickin taudin erityistä hoitoa ei ole olemassa. Yleensä tukihoitoa tarjotaan.

Anteriorisen temporaalisen dementian ennustaminen

Etumainen dementia yleensä etenee asteittain, mutta etenemisnopeus voi vaihdella; jos oireyhtymä on rajoitettu puhehäiriöihin ja kieliongelmiin, eteneminen globaalin dementian tasolle voi olla hitaampaa.

[10], [11]