Ceres

Lääke, jota käytetään aktiivisesti potilailla, joilla on ensimmäinen tai kolmas Gaucher-tautia. Käytetään pitkäaikaiseen entsyymikorvaushoitoon potilailla, joilla on tai ei ole neuropaattisia oireita. 

Viitteitä Cerezo

Tärkeimmistä sairauden tärkeimmistä oireista, jotka voivat olla lääkkeen määräämisen perusta, on syytä mainita seuraavat:

1. Anemia (lukuun ottamatta raudan puutosanemiaa).
2. Luukudoksen taudit (lukuun ottamatta sairauksia, joihin liittyy D-vitamiinin puute).
3. Trombosytopenia.
4. Splenomegalia tai hepatomegalia.

Julkaisumuoto

Tuote on saatavana lyofilisaattina, jonka avulla voit valmistaa kaksi infuusionestettä (200 ja 400 yksikköä). Apteekissa lääke voidaan ostaa pieninä 20 ml: n pulloina. Lääke sisältää aktiivisen komponentin 200 (400) ED-imigluseraasista. Tämä glukooserebrosidaasi modifioidussa muodossa, joka luodaan rekombinanttisen DNA-tekniikan avulla kiinalaisten hamstereiden munasarjoista. 

Farmakodynamiikka

Imigluseraasilla katalysoidaan ceramidia ja glukoosia, mikä johtuu gluko-lipidiglykolibroosidin hydrolyysistä kalvon lipidien normaalin hajoamisen kautta. Yleensä glukoserebrosidin muodostuminen tapahtuu hematopoieettisen vaihdon kautta soluissa. Gaucherin taudissa potilaalla on puute tällaisen entsyymin aktiivisuudelle kuin p-glukoserebrosidaasi. Tästä johtuen kudosten makrofagit keräävät glukoserebrosidilipidejä. Niitä kutsutaan "Gaucher-soluiksi", ja ne voidaan täyteen täyttää tämän lipidin avulla.

Yleensä Gaucher-soluja voi esiintyä luuytimessä, maksassa, suolessa, pernassa, munuaisissa ja jopa keuhkoissa. Taudin asiantuntijoiden toissijaiset ilmentymät pitävät anemiaa ja trombosytopeniaa, mikä johtaa vaikeaan hepatosplenomegaliikkaan. Ehkä vakavimmat komplikaatiot Gaucherin taudissa ovat komplikaatioita luuston kehittymisessä (osteonekroosi, remodeling-puutos, osteopenia). 

Farmakokinetiikkaa

Lääkkeen neljän annoksen laskimonsisäisen infuusion jälkeen potilaassa tunnin kuluttua saavutetaan entsyymien stabiili aktiivisuus. Menettelyn jälkeen entsyymien aktiivisuus plasmassa alkaa laskea 10 minuutin kuluttua. Jotkut asiantuntijat uskovat, että infuusion kesto ja lääkeannos eivät mitenkään vaikuta indikaattoreihin, mutta kliiniset tutkimukset suoritettiin pienellä määrällä potilaita.

Annostus ja antotapa

Gaucherin tauti on luonteeltaan monimuotoista ja heterogeenistä, joten vain hoitava lääkäri voi määrittää oikean annoksen potilaan tutkimisen jälkeen. Infuusio suoritetaan suonensisäisesti tiputtamalla yksi tai kaksi tuntia. Lääkkeen annostelunopeus ei saa ylittää 1 yksikköä / kg / min. Annoksen kaksi ensimmäistä viikkoa on 60 U / kg. Tämä annos annetaan kerran. Hoitoa kannattaa jatkaa, jos korjaamiseksi ei ole ollut allergista reaktiota. Standardilääke annetaan kerran kahdessa viikossa, mutta annostus kasvaa vähitellen.

[1]

Käyttö Cerezo raskauden aikana

Tällä hetkellä ei ole tarpeeksi tietoa siitä, miten lääke Cerezyme vaikuttaa raskaana olevien naisten terveyteen ja sikiön kehitykseen. Siksi sen käyttöä raskauden aikana ei suositella. Vain hätätilanteessa Cerezim voi nimetä lääkäri. 

Vasta

1. Lääkeaineen aktiivisen komponentin intoleranssi.
2. Allergia huumeeseen.

Sivuvaikutukset Cerezo

1. Oksentelu.
2. Ripuli.
3. Pahoinvointi.
4. Huimausta.
5. Päänsärkyä.
6. Ihottuma iholla.
7. Angioedeema.
8. Yleistynyt kutina.
9. Bronkospasmi.
10. Hengenahdistus.
11. Epämukavuutta pistoskohdassa.
12. Lisääntynyt kehon lämpötila.

Yliannos

Huumeiden yliannostustapauksia ei ole raportoitu.

Yhteisvaikutukset muiden lääkkeiden kanssa

Tutkimuksia lääkkeiden yhteisvaikutuksesta ei ole tehty.

[2], [3]

Varastointiolosuhteet

Lääke on säilytettävä viileässä paikassa, mieluiten jääkaapissa, lämpötilassa +2 - -8 astetta. 

[4]

Säilyvyys

Kestoaika on 2 vuotta. Älä käytä tämän jakson päättymisen jälkeen.