Lääketieteen asiantuntija

Lasten immunologi

Uudet julkaisut

Yleinen muuttuva immuunipuutos: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Alexey Portnov , Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Yleinen vaihteleva immuunipuutos (hankittu hypogammaglobulinemian gipogammaglobulinemiyas tai myöhään alkava) on tunnusomaista alhainen lg kanssa fenotyypiltään normaali B-lymfosyytit, jotka kykenevät lisääntymään, mutta ei täydellinen niiden kehittämistä muodostavan Ig-tuottavia soluja.

Yleinen, vaihteleva immuunipuutos (Ovidion) sisältää useita eri molekyylipainon vikoja, mutta suurin osa potilaista ei ole tunnetun molekyylipainon vikoja. Tyyppien Kehittyvien infektioprosesseja Ovidiuksen kliinisesti samanlainen X-kromosomiin liittyvä agammaglobulinemia, mutta alku myöhemmin, joskus aikuisikään. Joillakin potilailla T-solu-immuunivaste saattaa vaarantua. On autoimmuunisairauksia (esim., SLE, Addisonin tauti, tyroidiitti, nivelreuma, pälvikaljuus, autoimmuuni hemolyyttinen tai anemia), sekä imeytymishäiriö, maha-suolikanavan nodulaarinen imukudoksen liikakasvu, lymfaattisen interstitiaalinen keuhkokuume, splenomegalia, bronkiektasiatauti. 10%: lla potilaista havaitaan mahan karsinooma ja lymfooma.

Diagnoosi perustuu suvussa autoimmuunisairauksien ja varmistettiin mittaamalla seerumin Ig ja vasta-ainetitterin proteiinin ja polysakkaridin antigeenejä rokoteainelajien. Jos taso on alhainen molemmissa tapauksissa, sitten laskenta pidettiin lymfosyyttien virtaussytometrialla erotusdiagnoosia yleinen, vaihteleva immuunipuutos ja X-kytkeytynyt kromosomiin agammaglobulimemii, multippeli myelooma ja krooninen lymfaattinen leukemia. Seerumin proteiini elektroforeesi paljastaa monoklonaalinen gammopatia (esim, myelooma), joihin liittyy alentunut taso lg tai muut Ig-isotyypit. Hoito koostuu laskimonsisäisestä immunoglobuliinista 400 mg / kg / kk ja antibioottihoidosta infektioiden hoitoon.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.