Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Yleinen muuttuva immuunipuutos: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Yleinen vaihteleva immuunipuutos (hankittu hypogammaglobulinemian gipogammaglobulinemiyas tai myöhään alkava) on tunnusomaista alhainen lg kanssa fenotyypiltään normaali B-lymfosyytit, jotka kykenevät lisääntymään, mutta ei täydellinen niiden kehittämistä muodostavan Ig-tuottavia soluja.
Yleinen, vaihteleva immuunipuutos (Ovidion) sisältää useita eri molekyylipainon vikoja, mutta suurin osa potilaista ei ole tunnetun molekyylipainon vikoja. Tyyppien Kehittyvien infektioprosesseja Ovidiuksen kliinisesti samanlainen X-kromosomiin liittyvä agammaglobulinemia, mutta alku myöhemmin, joskus aikuisikään. Joillakin potilailla T-solu-immuunivaste saattaa vaarantua. On autoimmuunisairauksia (esim., SLE, Addisonin tauti, tyroidiitti, nivelreuma, pälvikaljuus, autoimmuuni hemolyyttinen tai anemia), sekä imeytymishäiriö, maha-suolikanavan nodulaarinen imukudoksen liikakasvu, lymfaattisen interstitiaalinen keuhkokuume, splenomegalia, bronkiektasiatauti. 10%: lla potilaista havaitaan mahan karsinooma ja lymfooma.
Diagnoosi perustuu suvussa autoimmuunisairauksien ja varmistettiin mittaamalla seerumin Ig ja vasta-ainetitterin proteiinin ja polysakkaridin antigeenejä rokoteainelajien. Jos taso on alhainen molemmissa tapauksissa, sitten laskenta pidettiin lymfosyyttien virtaussytometrialla erotusdiagnoosia yleinen, vaihteleva immuunipuutos ja X-kytkeytynyt kromosomiin agammaglobulimemii, multippeli myelooma ja krooninen lymfaattinen leukemia. Seerumin proteiini elektroforeesi paljastaa monoklonaalinen gammopatia (esim, myelooma), joihin liittyy alentunut taso lg tai muut Ig-isotyypit. Hoito koostuu laskimonsisäisestä immunoglobuliinista 400 mg / kg / kk ja antibioottihoidosta infektioiden hoitoon.
[