Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Yleinen muuttuva immuunipuutos: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Yleiselle vaihtelevalle immuunipuutokselle (hankinnallinen hypogammaglobulinemia tai myöhäiseltä alkaneelle hypogammaglobulinemialle) on ominaista alhaiset Ig-tasot ja fenotyyppisesti normaalit B-lymfosyytit, jotka kykenevät lisääntymään, mutta eivät kehity loppuun muodostamalla Ig:tä tuottavia soluja.
Yleinen vaihteleva immuunipuutos (CVID) sisältää useita erilaisia molekyylipoikkeavuuksia, mutta useimmilla potilailla molekyylipoikkeaman syy on tuntematon. CVID on kliinisesti samanlainen kuin X-kromosomiin kytkeytynyt agammaglobulinemia kehittyvien infektioprosessien tyypeissään, mutta se alkaa myöhemmin, joskus aikuisuudessa. Joillakin potilailla T-solujen immuunivaste voi olla heikentynyt. Autoimmuunisairaudet (esim. systeeminen lupus erythematosus, Addisonin tauti, kilpirauhastulehdus, nivelreuma, alopecia areata, autoimmuuni hemolyyttinen tai pernisioosi anemia) ja imeytymishäiriöt, ruoansulatuskanavan nodulaarinen lymfaattinen hyperplasia, lymfaattinen interstitiaalinen keuhkokuume, splenomegalia ja bronkiektasia ovat yleisiä. Mahalaukun karsinoomaa ja lymfoomaa esiintyy 10 %:lla potilaista.
Diagnoosi perustuu autoimmuunisairauksien esiintymiseen suvussa, ja se vahvistetaan mittaamalla seerumin Ig- ja vasta-ainetiitterit proteiini- ja polysakkaridirokotteen antigeeneille. Jos molemmat ovat alhaiset, tehdään virtaussytometrinen B-solujen laskenta yleisen vaihtelevan immuunipuutoksen erottamiseksi X-kromosomiin kytkeytyneestä agammaglobulinemiasta, multippeli myeloomasta tai kroonisesta lymfosyyttisestä leukemiasta. Seerumin proteiinielektroforeesi voi havaita monoklonaalisia gammopatioita (esim. myelooma), jotka liittyvät alhaiseen Ig-tasoon tai muihin Ig-isotyyppeihin. Hoitona annetaan laskimonsisäistä immunoglobuliinia 400 mg/kg/kk ja infektioiden hoitoon antibioottihoitoa.
[