Lymfaattinen interstitiaalinen keuhkokuume

Lymfoidinen interstitiaalinen keuhkokuume (lymfosyyttinen interstitiaalinen pneumoniitti) on ominaista lymfosyyttinen infiltraatio alveolien ja ilmatilojen interstitiumiin.

Lymfaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen syytä ei tiedetä. Se on yleisin HIV-tartunnan saaneilla lapsilla ja kaikenikäisillä autoimmuunisairauksia sairastavilla henkilöillä. Lymfaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen oireita ovat yskä, etenevä hengenahdistus ja hengityksen vinkuminen. Diagnoosi tehdään anamneesin, fyysisen tutkimuksen, kuvantamistutkimusten, keuhkojen toimintakokeiden ja keuhkobiopsian histologisen tutkimuksen perusteella. Lymfaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen hoitoon kuuluvat glukokortikoidit ja/tai sytotoksiset aineet, vaikka tehokkuutta ei tiedetä. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 50–66 %.

Lymfaattinen interstitiaalinen keuhkokuume on harvinainen sairaus, jolle on ominaista pienten lymfosyyttien ja vaihtelevan määrän plasmasolujen kertyminen keuhkorakkuloihin ja alveolaariseptumiin. Laskiaisaineisiin kuulumattomia granuloomia voi esiintyä, mutta ne ovat yleensä harvinaisia ja huomaamattomia.

Lymfaattinen interstitiaalinen keuhkokuume on yleisin keuhkosairauden aiheuttaja Pneumocystis carinii -infektion jälkeen HIV-positiivisilla lapsilla, ja se on patologia, joka ennustaa AIDSin kehittymistä noin puolella heistä. Alle 1 % lymfaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen tapauksista esiintyy aikuisilla, joilla voi olla HIV-tartunta tai ei. Naiset sairastuvat useammin.

[ 1 ]

Mikä aiheuttaa lymfaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen?

Taudin syynä pidetään autoimmuuniprosessia tai epäspesifistä reaktiota Epstein-Barr -virusten, HIV:n tai muiden aiheuttamiin infektioihin. Autoimmuunietiologian merkkinä on usein yhteys Sjögrenin oireyhtymään (25 % tapauksista) ja muihin systeemisiin prosesseihin (esimerkiksi systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, Hashimoton tauti - 14 % tapauksista). Epäsuora merkki viruksen etiologiasta on usein yhteys immuunipuutostiloihin (HIV/AIDS, yhdistetty vaihteleva immuunipuutos, agammaglobulinemia, jota havaitaan 14 %:lla tapauksista) sekä Epstein-Barr-viruksen DNA:n ja HIV-RNA:n havaitseminen lymfaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen potilaiden keuhkokudoksessa. Tämän teorian mukaan lymfaattinen interstitiaalinen keuhkokuume on erittäin voimakas ilmentymä keuhkojen lymfaattisen kudoksen normaalista kyvystä reagoida hengitettyihin ja kiertäviin antigeeneihin.

Lymfaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen oireet

Aikuisilla lymfaattinen interstitiaalinen keuhkokuume aiheuttaa etenevää hengenahdistusta ja yskää. Nämä lymfaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen oireet etenevät kuukausien tai joissakin tapauksissa vuosien kuluessa; oireiden keskimääräinen alkamisikä on 54 vuotta. Harvinaisempia oireita ovat painonpudotus, kuume, nivelkipu ja yöhikoilu.

Lapsilla lymfaattinen interstitiaalinen keuhkokuume aiheuttaa bronkospasmia, yskää ja/tai hengitysvaikeusoireyhtymää ja kehitysvammaisuuksia, jotka ilmenevät yleensä 2–3 vuoden iässä.

Lääkärintutkimuksessa näkyy märkiä rahinaa. Hepatosplenomegalia, niveltulehdus ja imusolmukkeiden suureneminen ovat harvinaisia ja viittaavat mahdolliseen toiseen diagnoosiin.

Lymfaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen diagnoosi

Diagnoosi tehdään analysoimalla anamneesitiedot, fyysinen tutkimus, radiologiset tutkimukset ja keuhkojen toimintakokeet, ja se vahvistetaan koepalamateriaalin histologisen tutkimuksen tuloksilla.

Keuhkoröntgenkuvauksessa näkyy lineaarisia tai fokaalisia samentumia ja lisääntyneitä keuhkomerkintöjä, pääasiassa tyvialueilla, sekä epäspesifisiä muutoksia, joita esiintyy muissa keuhkoinfektioissa. Alveolaarisia samentumia ja/tai hunajakennomaisia kuvioita voidaan havaita pitkälle edenneissä tapauksissa. Korkean resoluution TT auttaa määrittämään leesion laajuuden, arvioimaan keuhkojuuren anatomiaa ja tunnistamaan pleuran osallisuuden. Tyypillisiä muutoksia ovat sentrilobulaariset ja subpleuraaliset kyhmyt, paksuuntuneet keuhkoputkien verisuonijuovat, hiomalasimaiset samentumat ja harvoin diffuusit kystiset muutokset.

Keuhkojen toimintakokeet paljastavat restriktiivisiä muutoksia, joihin liittyy keuhkojen tilavuuden ja hiilimonoksidin diffuusiokapasiteetin pieneneminen virtausominaisuuksien säilyessä. Merkittävää hypoksemiaa voi esiintyä. Bronkoalveolaarinen huuhtelu on tehtävä infektion poissulkemiseksi, ja lymfosyyttimäärä voi nousta.

Noin 80 prosentilla potilaista on seerumin proteiinipoikkeavuuksia, yleensä polyklonaalista gammopatiaa ja erityisesti lapsilla hypogammaglobulinemiaa, mutta näiden muutosten merkitystä ei tiedetä. Nämä löydökset riittävät yleensä diagnoosin vahvistamiseksi HIV-positiivisilla lapsilla. Aikuisilla diagnoosi edellyttää laajentuneiden alveolaariseptumien osoittamista ja lymfosyyttien ja muiden immunokompetenttien solujen (plasmasolujen, immunoblastien ja histiosyyttien) infiltraatiota. Myös germinaalikeskuksia ja monitumaisia jättisoluja, joissa ei ole koteloitumisia granuloomia, voidaan havaita. Infiltraatteja kehittyy toisinaan keuhkoputkien ja verisuonten suuntaisesti, mutta yleisemmin infiltraatio ulottuu alveolaariseptumien suuntaisesti. Immunohistokemiallinen värjäys ja virtaussytometria tulisi suorittaa lymfaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen erottamiseksi primaarisista lymfoomista; Lymfaattisessa interstitiaalisessa keuhkokuumeessa infiltraatio on polyklonaalinen (B- ja T-solu), kun taas lymfoomaattinen infiltraatti on monoklonaalinen.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Lymfaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen hoito

Lymfaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen hoitoon kuuluu glukokortikoidien ja/tai sytotoksisten aineiden käyttö, samoin kuin monissa muissa IBLBP-vaihtoehdoissa, mutta tämän lähestymistavan tehokkuutta ei tiedetä.

Mikä on lymfaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen ennuste?

Lymfaattinen interstitiaalinen keuhkokuume on huonosti tunnettu keuhkosairaus, samoin kuin sen kulku ja ennuste. Ennuste voi liittyä röntgenkuvissa näkyvien muutosten vakavuuteen, mikä voi korreloida immuunivasteen vakavamman voimakkuuden kanssa. Oireet voivat hävitä itsestään, helpottua glukokortikoidien tai muun immunosuppressiivisen hoidon avulla tai edetä lymfooman tai keuhkofibroosin ja hengitysvajauksen kehittyessä. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 50–66 %. Yleisiä kuolinsyytä ovat infektiot, pahanlaatuisten lymfoomien kehittyminen (5 %) ja etenevä fibroosi.