Imusolmukoitsii interstitiaalinen keuhkokuume

Imusolmukohdan keuhkokuume (lymfosyyttinen interstitiaalinen pneumoniitti) on luonteenomaista lymfosyyttinen tunkeutuminen alveoli- ja ilmatilojen interstitiumille.

Lymfoidisen interstitiaalisen keuhkokuumeen syy ei ole tiedossa. Useimmiten esiintyy HIV-infektiota sairastavilla lapsilla ja kaikenikäisillä, jotka kärsivät autoimmuunisairauksista. Lymfaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen oireita ovat yskä, progressiivinen hengenahdistus ja märät hengitysvaikeudet. Diagnoosi on todettu analysoimalla keuhkojen biopsian historiaa, fyysistä tutkimusta, säteilyn tutkimusta, keuhkojen toimintaa ja histologista tutkimusta. Lymfoidisen interstitiaalisen keuhkokuumeen hoito edellyttää glukokortikoidien ja / tai sytotoksisten aineiden käyttöä, vaikka sen tehokkuutta ei tunneta. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 50-66%.

Lymfoidinen interstitiaalinen keuhkokuume on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista alveolien ja alveolaarisen septan tunkeutuminen pienten lymfosyyttien ja erilaisten plasmasolujen kanssa. Ei voi olla rasvattomia granulomeja, mutta ne ovat tavallisesti harvinaisia ja huomaamattomia.

Lymfoidinen interstitiaalinen keuhkokuume on yleisin keuhkojen sairauden aiheuttaja HIV-positiivisten lasten pneumokokki-infektion jälkeen ja patologia, joka ilmaisee AIDS: n kehitystä noin puolessa niistä. Alle 1% lymfaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen tapauksista on havaittavissa aikuisilla, jotka voivat olla HIV-tartunnan saaneita eivätkä kärsi tämän taudin hoidosta. Naiset sairastavat useammin.

[1]

Mikä aiheuttaa limakalvojen välisen keuhkokuumeen?

Syy sairaus katsotaan autoimmuuniprosessilla tai epäspesifinen infektiota vastaan viruksia , Epstein-Barrin virus, HIV: n tai muiden. Todistukset autoimmuunisairauksien etiologiasta on usein yhdessä Sjögrenin oireyhtymä (25%) ja muut järjestelmän prosesseja (esim., Systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, Hashimoton tauti - 14% tapauksista). Epäsuora osoitus viruksen etiologia on usein yhdessä immuunikatoviruksen (HIV / AIDS, yhdistetty vaihteleva immuunipuutos, agammaglobulinemia, joka havaitaan 14% tapauksista) ja DNA: n ilmaisemiseksi Epstein-Barr-viruksen ja HIV-RNA: keuhkokudoksessa potilailla, lymfaattisen interstitiaalinen keuhkokuume. Tämän teorian mukaan, imu- interstitiaalikeuhkokuume - erittäin voimakas osoitus normaalin kyky lymfakudokseen keuhkojen reagoivat hengitetään ja kiertävän antigeenejä.

Lymfoidisen interstitiaalisen keuhkokuumeen oireet

Aikuisilla imusolmukkeiden välinen keuhkokuume aiheuttaa progressiivisen hengenahdistuksen ja yskän kehittymistä. Nämä oireet lymfoidisen välinisäisen keuhkokuumeen edistyvät useita kuukausia tai joissakin tapauksissa useita vuosia; sairaiden keski-ikä on 54 vuotta. On myös, mutta harvemmin, laihtuminen, lisääntynyt lämpötila, niveltulehdus ja yöhikoilu.

Lapsilla, imu- interstitiaalikeuhkokuume johtaa kehitystä Bronkospasmin, yskä ja / tai aikuisen hengitysvaikeusoireyhtymä ja kehityshäiriöitä, esiintyvät tavallisesti 2-3 vuotta.

Fysikaalisen tutkimuksen avulla voit tunnistaa märkä ralleja. Hepatosplenomegalia, niveltulehdus ja lymfadenopatia ovat harvinaisia, ja ne viittaavat samanaikaiseen tai vaihtoehtoiseen diagnoosiin.

Lymfoidisen interstitiaalisen keuhkokuumeen diagnosointi

Diagnoosi luodaan analysoimalla historiaa, fyysistä tutkimusta, säteilyn tutkimusta ja keuhkojen toimintaa, ja se vahvistetaan biopsia-aineen histologisen tutkimuksen tulosten perusteella.

Kun röntgen rinnassa paljasti hajanaisia lineaarinen tai tummumista sekä lisääntynyt keuhkojen kuvio, edullisesti perus- ja epäspesifinen muutoksia havaittu muissa keuhkokuumetta. Alveolaarinen tummentuminen ja / tai solukuvio voidaan havaita taudin kehittyneemmissä tapauksissa. Suuriresoluutioinen CT-tutkimus auttaa määrittämään vaurioiden esiintyvyyden, arvioimaan keuhkojen juuren anatomisen rakenteen ja tunnistamaan keuhkopussin vaurioita. Tunnusomaisia muutokset ovat keskilohkon ja subpleural kyhmyt, paksuuntunut bronhososudistye bändejä, himmennys tyyppi himmeä lasi ja harvinaisissa tapauksissa, diffuusi kystinen muutoksia.

Lungfunktiotestit paljastavat rajoittavan tyyppisiä muutoksia, jolloin hiilimonoksidin (DL ^) pulmonaaliset määrät ja diffuusiivisuus vähenevät säilyttäen samalla nopeusominaisuudet. Ilmaista hypoksemiaa voidaan havaita. Broncho-alveolaarinen huuhtelu olisi suoritettava infektion poissulkemiseksi ja se voi osoittaa lymfosyyttien lukumäärän kasvavan.

Noin 80% potilaista on muutosten proteiinikoostumus veren seerumin, yleensä muodossa polyklonaalisen gammapatia ja etenkin lapsilla - hypogammaglobulinemian, mutta nämä muutokset hinta ei ole tiedossa. Nämä löydökset riittävät yleensä varmistamaan HIV-positiivisten lasten diagnosointi. Aikuisilla, on tarpeen tehdä diagnoosi tunnistaa laajentamista keuhkorakkuloiden väliseiniä, jossa tunkeutuminen on lymfosyyttien ja muiden immuunisolujen (plasma-soluja, ja histiosyytit immunoblast). Myös germinaalikeskuksia ja monisoluisia jättisoluja, joilla ei ole rasvattomia granulomeja, voidaan havaita. Joskus tunkeutuu kehittää aikana keuhkoputkien ja verisuonten, mutta yleensä soluttautuminen etenee pitkin alveolaarinen septumit. Immunohistokemiallinen värjäys ja virtaussytometriaa suoritettava erotusdiagnoosissa lymfoidisen interstitiaalinen keuhkokuume ja ensisijainen lymfoomat; kun imukudoksen interstitiaalinen keuhkokuume tunkeutumisen on polyklonaalinen (B- ja T-solu), kun taas lymfomatoidi monoklonalen infiltraatiota.

[2], [3], [4], [5], [6]

Lymfoidisen interstitiaalisen keuhkokuumeen hoito

Lymfoidisen interstitiaalisen keuhkokuumeen hoito edellyttää glukokortikoidien ja / tai sytotoksisten aineiden käyttöä samankaltaisina kuin monet muut IBLARB-variantit, mutta tämän lähestymistavan tehokkuutta ei tunneta.

Mikä on lymfoidisen interstitiaalisen keuhkokuumeen ennuste?

Lymfoidinen interstitiaalinen keuhkokuume vähän tutkittu keuhkosairaus sekä nykyinen ja ennuste. Ennuste voi liittyä radiografian muutosten vakavuuteen, mikä saattaa korreloi immuunivasteen suurempaan vakavuuteen. Voi olla spontaania resoluution, joka pysähtyy glukokortikoidien tai muiden immunosuppressiivisten aineiden hoidon taustalla, etenemistä lymfooman tai keuhkofibroosin kehittymisen ja hengitysvajauksen kanssa. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 50-66 prosenttia. Usein kuoleman syyt ovat infektio, pahanlaatuisten lymfoomien kehitys (5%) ja progressiivinen fibroosi.