Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Ylähuulen synnynnäiset nonunions: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Lasten ja aikuisten huulten anatominen rakenne ja koko vaihtelevat huomattavasti; niillä on kuitenkin tiettyjä harmonisia rajoja, joista poikkeaminen yhdistää ajatukseen epäviehättävästä tai jopa rumasta huulten muodosta.
Normaalisti kehittyneellä ylähuulella on seuraavat anatomiset osat:
- suodatin (filtrum);
- kaksi pylvästä (columellae);
- punainen reunus;
- mediaani tuberkulli tai kärsä;
- Amorin viiva (tai kaari) - tämä on viivan nimi, joka erottaa punaisen reunan ja ylähuulen ihon.
Hoidettaessa synnynnäistä huulipuutosta sairastavaa lasta kirurgin on luotava kaikki luetellut elementit uudelleen.
Synnynnäisen huulihalkion oireet
Huulihalkion oireet riippuvat niiden tyypistä ja lukumäärästä. Vakavimmat ulkonäön muutokset, imemisvaikeudet äidin rinnassa, hengitysvaikeudet ja sitä kautta äänteiden ääntämisen vaikeudet havaitaan molemminpuolisessa, erityisesti täydellisessä ylähuulihalkiossa.
Joskus suupielestä alkava luutumaton luutuminen kehittyy synnynnäiseksi poskihalkiovirheeksi, joka aiheuttaa kuvan yksi- tai molemminpuolisesta makrostomiasta. Huulen ja posken luutumaton luutuminen voi ulottua alaluomeen, yläleuan silmäkuopan alareunaan, kulmakaareen ja koko otsaluuhun.
Ylähuulen ja kitalaen synnynnäisistä luutumattomista tapauksista 76,3 %:ssa esiintyy erilaisia hammas- ja leukajärjestelmän epämuodostumia, joiden poistaminen on olennainen osa potilaiden monimutkaista hoitoa. Yleisin hammas- ja leukajärjestelmän epämuodostumatyyppi synnynnäisissä huulen ja kitalaen luutumattomissa on yläleuan ahtauma (60,7 %).
AN Gubskajan mukaan synnynnäisiin eli primaarisiin epämuodostumiin kuuluvat hampaiden epänormaali sijainti luutumattoman alueen lähellä, hampaiden ja niiden juurien epänormaalit muodot, hampaidenpuutokset ja ylimääräiset hampaat.
Epämuodostumat, jotka vähitellen kehittyvät vian ja ulkoisen ympäristön vuorovaikutuksen seurauksena, erilaisten biomekaanisten tekijöiden vaikutuksesta lapsen syntymän jälkeen, tulisi pitää toissijaisina. Ne voivat kehittyä ennen leikkausta ja sen jälkeen.
Seuraavat viat kehittyvät ennen leikkausta:
- yksittäisten etuhampaiden tai alveolaarisen prosessin suuren osan siirtyminen hampaiden ollessa vestibulaarisessa suunnassa;
- yläleuan kaventuminen.
Ne voimistuvat lapsen kasvaessa, hänen puheensa aktivoituu, kieli kehittyy nopeammin (makroglossia) jne.
Keiloplastian jälkeen voi esiintyä seuraavia oireita:
- yksittäisten hampaiden tai niiden ryhmän siirtyminen kitalaen suuntaan, niiden pyöriminen poikittais- ja pitkittäisakselien ympäri;
- yläleuan alveolaarisen ulokkeen etuosan litistyminen. Näiden anatomisten häiriöiden ohella potilailla, joilla on synnynnäisiä ylähuulen ja kitalaen luutumattomia luutumia, esiintyy purentaelimen toiminnallisia muutoksia, jotka ilmenevät huulilihasten voiman heikkenemisenä, pureskelun tehokkuuden heikkenemisenä ja alaleuan epätyypillisinä refleksipureskeluliikkeinä.
Ylähuulen synnynnäisten halkeamien luokittelu
Kliinisten ja anatomisten ominaisuuksien mukaan ylähuulen synnynnäiset viat jaetaan useisiin ryhmiin:
- Poikittaistasossa ylähuulen luutumattomat luutumakkeet jaetaan lateraalisiin - yksipuolisiin (noin 82 %), kahdenvälisiin (noin 17 %) - ja mediaaneihin, jotka jakavat huulen kahteen symmetriseen osaan (noin 1 %).
- Pystysuorassa tasossa ne jaetaan osittaisiin (kun luutumattomuus on levinnyt vain punaiseen reunaan tai samanaikaisesti punaisen reunan kanssa on huulen ihon alaosan luutumattomuus) ja täydellisiin - koko huulen korkeudella, minkä seurauksena nenän siipi kääntyy yleensä ulospäin sieraimen pohjan luutumattomuuden vuoksi.
IM Got ja OM Masna (1995) havaitsivat, että luutumattomien luutumien (nenän siiven) koot
- ylähuuli - alveolaarinen haarake
- kitalaki) oikealla ovat huomattavasti suurempia kuin vasemmalla.
Nenäaukkojen koot luutumattoman ja terveen puolen välillä eroavat merkittävästi: jopa 14 ja 8 mm. Molemminpuolisessa luutumattomassa luutumisessa kummankin puolen virheiden koot ovat pienempiä kuin yksipuolisissa. Sama pätee nenävirheiden kokoihin. Kaikki nämä tiedot ovat erittäin hyödyllisiä sekä viivästetyn kirurgisen toimenpiteen valinnan perustelemiseksi että leikkausta edeltävässä hoidossa (ortopedinen, oikomishoito, puheterapia).
- Kudosluutumattomuuden syvyydestä riippuen erotetaan toisistaan:
- ilmeinen - kaikkien huulen kerrosten (punainen reunus, limakalvo, iho- ja lihaskerros) fuusioituminen;
- piilotettu - vain huulen lihaskerroksen luutumattomuus, kun taas ihokerros on hieman ohuempi;
- yhdistetty - huulen ei-fuusio, joka ulottuu ikeniin tai kitalaeseen, poskeen (kasvojen kolobooma), silmäluomiin ja kulmakaariin.
Ylähuulen kahdenvälisissä luutumattomissa luutumissa niiden pituus ja syvyys voivat vaihdella (esimerkiksi toisella puolella - huulenpalojen täydellinen luutumaton luutuminen, joka ulottuu alveolaariseen ulokkeeseen ja kitalaeseen, ja toisella puolella - vain piilossa oleva lihaskerroksen luutumaton luutuminen punaisen reunan sisällä ja hieman Amorin viivan yläpuolella). Huulen kahdenväliseen täydelliseen luutumattomuuteen liittyy joissakin tapauksissa enemmän tai vähemmän voimakas leukaväliluun ulkonema. Tämän seurauksena huulen keskimmäinen osa työntyy joskus jyrkästi eteenpäin ("rungon" muodossa) ja on kiinnittynyt nenän kärkeen, mikä rumentaa vastasyntyneitä erittäin paljon. Tämä selittyy sillä, että alkionkaudella ja syntymän jälkeen (enintään 6-7 vuoden ikään asti) nenän väliseinän rustolla on johtava asema kehittyvien rustojen järjestelmässä, joten se muodostuu ja erilaistuu aikaisemmin kuin muut rustot. Postnataalisen jakson ensimmäisessä vaiheessa koko nenän väliseinä koostuu rustosta.
Huulen ja kitalaen luutumattomuus voi yhdistyä kallon kallonosan, korvalehtien, kielen (makroglossia), rintakehän, selkärangan, useiden sisäelinten ja raajojen poikkeavuuksiin. Esimerkiksi on kuvattu Hanhartin oireyhtymä - ylähuulen ja kitalaen luutumattomuus yhdistettynä munuaisten yksi- tai molemminpuoliseen kehityshäiriöön; Grauchanin oireyhtymä - huulen ja kitalaen luutumattomuuden yhdistelmä käden (dysfalangia, polydaktylia, kuusisorminen), virtsarakon, sukupuolielinten ja munuaisten alikehittyneisyyteen.
Lisäksi lapsilla voi huulen tai kitalaen vikojen ohella esiintyä somaattisia ja kroonisia tartunta-allergisia (aliravitsemus, eksudatiivinen taipuvaisille, riisitauti, keuhkokuume, anemia, tuberkuloosimyrkytys, reuma jne.), ortopedisia (skolioosi, lättäjalat jne.), kirurgisia (napatyrä, kryptorchidismi, vesikives), otolaryngologisia (kuulon heikkeneminen), neuropsykiatrisia (neuroosit, kehitysvammaisuus, oligofrenia, epilepsia, kuuromykkyys) sairauksia.
Yleisimmät sisäelinten epämuodostumat tällaisilla lapsilla ovat seuraavat: Fallotin tetralogia, avoin valtimotie (Botallon tiehyt), fibroelastoosi, keuhkorungon aukon ahtauma, kryptorkiväisyys, virtsanjohtimen ahtauma, henkitorven ahtauma, mahaportin ahtauma, lisäperäaukko jne. Kaikki nämä olosuhteet selittävät synnynnäisiä huulten ja kitalaen epämuodostumia sairastavien lasten korkean (jopa 20 %) kuolleisuuden. Tällaiset lapset on tutkittava perusteellisesti ja kattavasti. Tämä on sitäkin tärkeämpää, koska lapsilla huulten ja kitalaen epämuodostumat johtavat toisen asteen krooniseen hengitysvajaukseen, mikä aiheuttaa hengityselinten lisääntynyttä työtä; tähän tarvittava energia katetaan kiihdyttämällä aineenvaihduntaprosesseja ja lisäämällä elimistön hapenottokykyä minuutissa.
Jos keuhkojen hengityspintoja ei käytetä riittävästi tehokkaasti, tarvittavaa kaasun kuljetusnopeutta kehossa ei varmisteta kiihdyttämällä verenkiertoa ja myöhempää sydämen vajaatoiminnan kehittymistä, vaan tuottamalla punasoluja, joiden hemoglobiinipitoisuus on normaalia korkeampi ja siten kyky sitoa happea ja hiilidioksidia. Kirjoittaja uskoo, että hieman alentunut punasolujen määrä tällaisilla potilailla (kaikissa ikäryhmissä) tulisi ensisijaisesti liittyä hengitystoiminnan erityispiirteisiin eikä alkeellisiin häiriöihin, kuten aiemmin ajateltiin. 122 huuli- ja suulakihalkiota sairastavan lapsen EKG:n analyysi osoitti, että heillä oli myös merkittäviä muutoksia sydämessä: johtumishäiriöitä, automatismia, kiihtyneisyyttä jne. Yu. A. Yusubov ja ES Mekhteyev (1991) havaitsivat ennenaikaisuuden 8:lla 56:sta; Kaikilla 2,5–3 kuukauden ikäisillä lapsilla on lisääntynyt taipumus hengityselinsairauksiin kaikkien soluimmuniteetin indeksien heikkenemisen taustalla, mikä sai kirjoittajat suorittamaan hoitojakson immunomodulaattori levamisolilla (2,5 mg per 1 kg lapsen painoa yöllä viikon ajan) ennen leikkausta ja sen jälkeen soluimmuniteetin stimuloimiseksi. AM Pasechnik (1998) suosittelee paikallisen kudos- ja yleisen immuniteetin korjaamiseksi ja kitalaen plastiikkakirurgian tulosten parantamiseksi potilaan suuontelon preoperatiivista desinfiointia, natriumnukleinaatin antoa suun kautta (annoksella 0,01 g per 1 kg potilaan painoa 3 kertaa päivässä aterioiden jälkeen) 4–5 päivän ajan, kitalaen säteilyttämistä helium-neonlaserilla (annoksella 0,2 J/cm2 ) päivittäin 4–5 päivän ajan ja kitalaen vesihierontaa 3–6 minuuttia (paineessa P = 0,5 atm) 4–5 päivän ajan.
Hammas- ja ortopedinen päivystyshoito ja leikkauksen kesto
Kirurgisen toimenpiteen ajoitusta määritettäessä on otettava huomioon lapsen yleiskunto, huulen luutumattoman luutumisen vaikeusaste, luutumattoman luutumisen alueen kudosten tila sekä lapsen fysiologisten toimintojen, ensisijaisesti hengityksen ja imemisen, heikentymisen aste.
Vanhempien, erityisesti äidin, mielentila on merkittävässä roolissa.
Lisäksi leikkauksen ajankohtaa ja menetelmää valittaessa on otettava huomioon huulen leikkauksen jälkeisen arpeutumisen mahdollisuus ja siihen liittyvä yläleuan kehitysnopeuden rajoittuminen. Toisaalta kirurgin ei pidä unohtaa, että pitkäaikainen leikkauksen hylkääminen voi johtaa toissijaisten muodonmuutosten esiintymiseen kasvojen ja leukojen pehmytkudoksissa.
Synnytyslaitoksessa tehtävät varhaiset ja hyvin varhaiset leikkaukset, eli ensimmäisten tuntien ja päivien aikana, ovat sallittuja tiukasti rajoitettujen (pääasiassa sosiaalisten) käyttöaiheiden perusteella (vain osittaisissa yksi- ja kahdenvälisissä vioissa), vain täysiaikaisille vauvoille ilman vakavia synnynnäisiä keskushermoston ja verenkiertoelimien häiriöitä, eli vastasyntyneen yleisesti ottaen tyydyttävässä kunnossa. Lisäksi kirurgin on seurattava lasta vähintään 5-8 vuotta leikkauksen jälkeen ja annettava tai suositeltava tarvittavaa monimutkaista hoitoa (oikomishoito, ortopedinen hoito, puheterapia, kirurginen hoito jne.).
Klinikkamme kokemus osoittaa, että synnytyssairaalassa teknisesti täysin oikein ja erittäin kokeneen kirurgin toimesta tehdyt leikkaukset antavat yleensä hyviä tuloksia. Monivuotisen kirurgisen kokemuksemme perusteella jaamme kuitenkin niiden kirjoittajien näkemyksen, jotka pitävät keiloplastian optimaalisimman iän 6–7 kuukautta, kun lapsen paino on huomattavasti noussut ja verenkuva on positiivinen (vähintään 120 g/l hemoglobiinia, 3,5x109/l punasoluja), ei ole samanaikaisia keuhkoputkien, keuhkojen ja muiden sisäelinten ja -järjestelmien sairauksia, ja aikaisintaan kuukausi akuuttien sairauksien tai ennaltaehkäisevien rokotusten jälkeen. Kaksi viikkoa ennen leikkausta on suositeltavaa määrätä vitamiinikompleksi (C, B1, B2, P, PP) terapeuttisina annoksina ja siedätyslääkkeitä.
Jos leikkaus on mahdotonta synnytyssairaalassa, on käytettävä kaikkia mahdollisia keinoja (pääasiassa näyttämällä valokuvia sairaista lapsista ennen leikkausta ja sen jälkeen samasta syystä) äidin rauhoittamiseksi, selittämään hänelle, että tehokas leikkaus suoritetaan hieman myöhemmin, ja huolehtimaan imetyksen normalisoinnista, koska tarve ruokkia lasta pääasiassa äidinmaidolla määräytyy kolmen olosuhteen perusteella:
- erittäin korkea kuolleisuus (noin 30%) lapsilla, joilla on synnynnäisiä huulen ja kitalaen epämuodostumia;
- usein esiintyvien keuhkoputkien ja keuhkojen komplikaatioiden esiintyminen lapsen teknisesti virheellisestä ruokinnasta johtuen, mikä johtaa ruoan imeytymiseen;
- se, että äidinmaidolla on parhaat ravitsemukselliset ominaisuudet ja siirtyminen keinotekoiseen ruokintaan uhkaa lasta aliravitsemuksella, vitamiinin puutteella ja muilla ruoansulatushäiriöillä.
Keinotekoinen ruokinta, joka on usein hallitsematonta ja kaoottista, vaikuttaa erittäin negatiivisesti lapsen fyysiseen ja neuropsyykkiseen kehitykseen. Siksi on välttämätöntä saavuttaa äidin psyko-emotionaalisen tilan normalisointi (etenkin ensimmäisellä kerralla), vakuuttaa hänet kirurgisen hoidon epäilemättömistä mahdollisuuksista antaa lapselle kosmeettista kauneutta ja sosiaalista hyväksyttävyyttä sekä opettaa häntä imemään lasta.
Huuli- ja kitalakipuutoksella vastasyntyneelle tulisi antaa erikoishoitoa (kiireellisissä tapauksissa) tiimin toimesta, johon kuuluvat leukakirurgi, ortopedinen hammaslääkäri ja oikomishoidon erikoislääkäri, sairaanhoitaja ja hammasteknikko. Jo ennen lapsen ensimmäistä ruokintaa tiimin tulisi tehdä valmiiksi muotoiltu levy, joka erottaa nenäontelon ja suuontelon. Jos se tehdään ja lapsi on täysiaikainen ja synnytys onnistui, hän voi oppia imemään pysyvän rintakiinnityksen avulla.
Lapsille, joilla on yksipuolinen, osittainen tai täydellinen, mutta erillinen huulihalkio (eli ei ien- ja kitalakipuutokseen liittyvää vikaa), suositellaan rintaa vasten siten, että sierainhalkio painautuu rintarauhasta vasten. Voit imettää lasta myös puoli-istuvassa asennossa; tällöin maito valuu kieltä pitkin kurkkuun eikä pääse nenään.
Yksipuolisen tai molemminpuolisen, osittaisen tai täydellisen, eristyneen huulen luutumattomuuden tapauksessa lapsi sopeutuu imemiseen ilman suurempia vaikeuksia. Huuli- ja kitalakipuutoksen yhdistelmätapauksissa lapsi yleensä "tukkii" puutoksen kielellään ja luo siten tarvittavan alipaineen.
Joidenkin kirjoittajien mukaan lasta ei tule leikata ennen kuin kaikki mahdollisuudet ruokkia häntä äidinmaidolla, jopa lypsämällä, on käytetty loppuun. Jos tämä epäonnistuu, huulen täydellisen luutumattoman luutumisen yhteydessä, yhdistettynä alveolaarisen ulokkeen ja kitalaen luutumattomuuteen, suositellaan erityyppisten sulkulaitteiden ja sarvien käyttöä, esimerkiksi Ukrainan terveysministeriön metodologisten suositusten "Ylähuulen ja kitalaen synnynnäistä luutumattomuutta sairastavien ensimmäisen elinvuoden lasten ruokinnan ominaispiirteet" tai T. V. Sharovan ja E. Yu. Simanovskayan (1991) suositusten mukaisesti, jotka kehittivät menetelmän valmiiksi muotoiltujen ortopedisten laitteiden valmistamiseksi kaikenlaisille huulen, ikenien ja kitalaen luutumattomille luutumille.
Jos ei ole mahdollista valmistaa jotakin tunnettua sulkulaitetta ja varmistaa lapsen luonnollinen syöminen sen avulla, on siirryttävä ruokintaan lypsyllä äidinmaidolla tai lehmänmaidolla minkä tahansa sarvisulkulaitteen, pipetin, teelusikan tai muun välineen avulla. Helpoin on valmistaa V. I. Titarevin sarvisulkulaite, joka on hansikkaasta tehty kuminen sormi, joka on yhdistetty 25–30 cm pitkään kumiputkeen ja kiinnitetty nauhalla tai kumirenkaalla tutilla varustetun mittapullon kaulaan. Tutti työnnetään suuhun siten, että kuminen sormi on ikenien ja kitalaen välisen raon alla. Kun lapsi alkaa imeä, äiti puhaltaa ilmaa putken läpi ja puristaa heti sen pään kiinni (Mohr-puristimella, hemostaattisella puristimella jne.). Ilmalla täytetty pallomainen sormi sulkee raon. Kirjoittajan mukaan tämä laite on tehokas ruokkimaan lapsia sekä huulen ja kitalaen luutumattomilla että vain yksittäisillä kitalaen luutumattomilla sikiöillä. On myös tärkeää, että tätä sulkulaitetta käytettäessä nenäkäytävät eivät juurikaan saastu ruoalla, estetään välikorvan komplikaatiot ja ruoka ei pääse hengitysteihin, mikä on erittäin tärkeää keuhkokuumeen ehkäisyssä. VI Titarevin laite on myös kätevä, koska sen voi tehdä paitsi lääkäri myös itse äiti.
Jos huuli ei ole luutunut kokonaan, lapselle tulee antaa jokaisen ruokinnan jälkeen teetä tai vettä maidon ja liman jäänteiden pesemiseksi pois, jotka joskus viipyvät nenäkäytävillä. On myös hyvä tiputtaa 3-4 tippaa furatsiliiniliuosta nenään 3-4 kertaa päivässä nenäontelon desinfioimiseksi ja nuhan, korvatulehduksen, välikorvatulehduksen ja muiden komplikaatioiden ehkäisemiseksi.
[ 10 ]
Synnynnäisen huulihalkion kirurginen hoito
Keiloplastian menetelmiä ja niiden muunnelmia on yli 60. Monia niistä ei ole käytetty pitkään aikaan, ja kirurgeilla on erilaisia mielipiteitä joistakin menetelmistä. Siksi keskitymme vain niihin menetelmiin ja niiden muunnelmiin, joita käytetään useimmin.