Lääketieteen asiantuntija

Hepatology

Uudet julkaisut

Wilson-Konovalovin tauti: ennuste

Alexey Portnov , Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 19.10.2021

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Ilman hoitoa Wilsonin tauti etenee ja johtaa potilaiden kuolemaan. Vaarimmissakin tilanteissa on se, että tauti ei ole tunnistettu ja potilas kuolee ilman hoitoa.

Akuutissa neurologisessa muodossa ennuste on epäsuotuisa, koska basaalisten ytimien kystinen muutos on peruuttamaton. Kroonisessa kurssissa ennuste riippuu aikaisesta diagnoosista, mieluiten ennen oireiden puhkeamista. Merkittävä prognostinen arvo on tuloksena kuuden kuukauden jatkuvaa hoitoa penisilliamiinilla. Eräässä tutkimuksessa 16 oireeton tautia sairastavan potilaan hoito ei pelkästään pelastanut henkeä vaan myös taudin kliinisten ilmenemismuotojen poistaminen. Lisäksi 16: lla 22 potilasta, joilla oli Wilsonin taudin kliinisiä ilmenemismuotoja, yli kahden vuoden hoito johti oireiden häviämiseen. Dystoniassa ennuste on epäedullisempi, koska kelatoijien hoito on tehotonta. On kuvattu tapauksia tavanomaisesta raskauden kulumista Wilsonin taudin onnistuneen hoidon aikana ja penisilliinin negatiivista vaikutusta sikiöön ei ole havaittu.

Kroonisessa hepatiitissa hoito saattaa olla tehoton. Joten yhdellä tutkimuksesta 17 17 potilasta kuoli. Lyhyesti fulminanttisella virralla päätyy usein potilaan kuolemaan huolimatta kelatoivien hoidosta. Haitallisia oireita ovat keltaisuus, ascites, korkea bilirubiinipitoisuus ja ASAT: n suuri aktiivisuus seerumissa ja protrombiiniajan kasvu. Maksansiirto voi säästää elämää tällaisille potilaille.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.