Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Werner-Morrisonin oireyhtymä
Viimeksi tarkistettu: 05.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Werner-Morrisonin oireyhtymä on sairaus, joka ilmenee vaikeana, hoitoresistenttina vetisenä ripulina, hypokalemiana ja mahalaukun aklorhydriana tai hypoklorhydriana. Sitä kutsutaan myös WDHA- tai WDHH-oireyhtymäksi (Hypokalemia Achlorhydria, Hypochlorhydria). Sen merkittävän samankaltaisuuden vuoksi koleran kanssa käytetään toista synonyymiä - "haimakolera".
Werner-Morrisonin oireyhtymän syyt
Morrison kuvasi tautikuvan ensimmäisen kerran vuonna 1958. Useimmissa tapauksissa (90 %) oireyhtymän aiheuttaa haiman hormoneja tuottava kasvain, 5–10 %:ssa kasvain on haiman ulkopuolinen. Haiman ulkopuolisessa sijainnissa kasvain on pääasiassa hormoneja tuottava ganglioneurooma tai ganglioneuroblastooma. Hyvänlaatuiset kasvaimet ovat jonkin verran yleisempiä (60 %).
Noin 80 prosentilla potilaista on korkeita VIP-pitoisuuksia kasvainkudoksessa ja plasmassa. Näissä tapauksissa kasvainta kutsutaan myös VIPomaksi. 20 prosentilla potilaista Werner-Morrisonin oireyhtymän aiheuttaa apudooman tuottama VIPoma, ei VIP, vaan PP tai prostaglandiini E, jonka vaikutuskirjo on hyvin samanlainen kuin VIP:n.
Werner-Morrisonin oireyhtymän oireet
Taudin johtava oire on massiivinen vetinen ripuli. Nestehukka päivässä on 4–6 ja jopa 8–10 litraa. Vain 20 prosentissa tapauksista ulosteen määrä on alle 3 litraa päivässä. Elimistön nestehukan vuoksi potilaat laihtuvat nopeasti. Kalium ja natrium erittyvät elimistöstä veden mukana. Tämän seurauksena kehittyy hypokalemia, metabolinen asidoosi ja hypohydraatio, jotka puolestaan voivat johtaa sydän- ja verisuonitautien ja munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen. Ripuliin liittyy usein vatsakipua. Sen aiheuttaa VIP:n vaikutus ohutsuolen vesi-natriumvirtaukseen – veden ja elektrolyyttien imeytymisen sijaan se aiheuttaa niiden eritystä. Polypeptidin vaikutus, kuten koleravibrion toksiinien, saavutetaan stimuloimalla solukalvojen adenylaattisyklaasia. Molempien tekijöiden samanlainen vaikutusmekanismi selittää näiden kahden sairauden kliinisten oireiden samankaltaisuuden.
VIP yhdessä suoliston ja haiman veden ja elektrolyyttien liikatuotannon kanssa aiheuttaa mahalaukun erityksen estymisen, mikä aiheuttaa toisen Werner-Morrisonin oireyhtymän oireen - hypo- tai aklorhydrian, jolla on histologisesti muuttumaton mahalaukun limakalvo.
Liitännäisoireena voi esiintyä heikentynyttä glukoosinsietoa (VIP lisää glykogenolyysiä ja glukagonin eritystä) ja hypomagnesemiaa, jotka samanaikaisesti havaitusta hyperkalsemiasta huolimatta voivat johtaa tetaniaan.
Usein VIPoma-potilailla havaitaan sappikivitauti, jolla on suuri atoninen sappirakko - seurausta VIP:n rentouttavasta vaikutuksesta tämän elimen (mutta ei ohutsuolen) sileään lihakseen.
Joka viidennellä potilaalla esiintyy toistuvia kuumia aaltoja (kasvaimen tuottama peptidi on vasodilataattori, josta se on saanut nimensä). Tuloksena oleva eryteema on osittain urtikariaa muistuttavaa.
Vaikean ekssikoosin ja elektrolyyttitasapainon muutosten vuoksi voi esiintyä psykoosin kaltaisia muutoksia.
Werner-Morrisonin oireyhtymän diagnoosi
Werner-Morrisonin oireyhtymää tulee epäillä, jos ripulia on jatkunut vähintään 3 viikkoa ja päivittäinen ulostemäärä on vähintään 0,7 l (tai paino 0,7 kg). Kolmen päivän paastotesti (jonka aikana vesi- ja elektrolyyttihävikit korvataan parenteraalisella antamisella) ei johda päivittäisen ulostemäärän laskuun alle 0,5 litran. Hypo- tai aklorhydria osoitetaan tutkimalla mahan eritystä. Lopullinen diagnoosi tehdään havaitsemalla kohonneet plasman VIP-pitoisuudet. Normaalit VIP-pitoisuudet edellyttävät kohonneiden plasman PP- ja prostaglandiini E -pitoisuuksien poissulkemista.
Erotusdiagnostiikkaa tehdään ensisijaisesti Werner-Morrisonin oireyhtymän ja Zollinger-Ellisonin oireyhtymän välillä. Tämä onnistuu tutkimalla mahan eritystä (ensimmäisessä hypo- tai aklorhydria ja toisessa hypersekreetio hyperklorhydrialla) sekä määrittämällä VIP ja gastriini plasmasta.
Ripuli on yleistä potilailla, jotka käyttävät väärin laksatiiveja ja diureetteja. Seerumin VIP-tasot ovat näillä potilailla normaalit.
Werner-Morrisonin oireyhtymälle ominainen kliininen kuva voidaan havaita paitsi haiman kasvaimen, myös saarekesolujen diffuusin hyperplasian yhteydessä.
Werner-Morrisonin oireyhtymän lisäksi kohonnut VIP-pitoisuus plasmassa on mahdollinen potilailla, joilla on suoliliepeen infarkti ja sokki. Tälle patologialle on ominaista oireiden akuutti kehittyminen.
[ 5 ]
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Kuka ottaa yhteyttä?
Werner-Morrisonin oireyhtymän hoito ja ennuste
Hoitamattomat Werner-Morrisonin oireyhtymää sairastavat potilaat kuolevat muutamassa kuukaudessa. Täydellinen paraneminen tapahtuu vasta radikaalin leikkauksen jälkeen, jos mahdollista, mikä havaitaan 30 %:ssa tapauksista. Leikkauskelvottomia kasvaimia hoidetaan sytostaattihoidolla streptotsotosiinilla. Kemoterapia voi indusoida remissiovaiheen useiden vuosien ajan. Tapauksissa, joissa vipooma on resistentti streptotsotosiinille, joko primaarinen tai kehittyy aiemman onnistuneen hoidon taustalla, ripuli voidaan usein pitää hallinnassa ainakin tilapäisesti kortikosteroideilla (prednisoloni 20-60 mg).
Prostaglandiini E2:ta tuottavan kasvaimen aiheuttamaa Werner-Morrisonin oireyhtymää sairastavilla potilailla on kuvattu hyviä tuloksia hoidolla prostaglandiinisynteesiä estävällä indometasiinilla (50–200 mg/vrk suun kautta).
Kaikissa tapauksissa suoritetaan myös oireenmukaista hoitoa, jonka ensisijaisena tarkoituksena on poistaa tai lievittää ripulia ja sen seurauksia - hypohydraatiota, elektrolyyttihäiriöitä.