Verihiutaleiden sairaudet

Trombosyytit eli verihiutaleet ovat avainasemassa verisuonten ja verihiutaleiden hemostaasin prosesseissa - trombin muodostumisen alkuvaiheessa.

Verihiutaleet ovat veren tumattomat soluosat, joiden koko on 1–4 µm (nuoret verihiutaleiden muodot ovat suurempia), ja niiden elinikä on 7–10 päivää. 1/3 verihiutaleista on pernassa ja 2/3 verenkierrossa. Verihiutaleiden määrä ihmisen ääreisveressä vaihtelee 150 000–400 000/mm3 ^. Verihiutaleiden keskimääräinen tilavuus on 7,1 femtolitraa (1x1015 ^l ).

Kun verihiutaleiden määrä vähenee tai niiden toiminta on heikentynyt, voi esiintyä verenvuotoa. Tyypillisin verenvuoto on vaurioituneesta ihosta ja limakalvoista: petekiat, purppura, mustelmat, nenän, kohdun ja ruoansulatuskanavan verenvuoto, hematuria. Kallonsisäiset verenvuodot ovat melko harvinaisia.

Yleisin trombosytopenian syy on verihiutaleiden immuunituho auto-, allo- tai lääkeaineiden aiheuttamien vasta-aineiden vaikutuksesta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Trombosytopenisten tilojen patofysiologinen luokittelu

Verihiutaleiden lisääntynyt tuhoutuminen (normaalilla tai lisääntyneellä määrällä megakaryosyyttejä luuytimessä - megakaryosyyttinen trombosytopenia).

Immuunitrombosytopenia

• Idiopaattinen:
  • ITP.
• ♦ Toissijainen:
  • infektioiden, mukaan lukien virusinfektioiden (HIV, sytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr-virus, herpes, vihurirokko, tuhkarokko, sikotauti, parvovirus B19) ja bakteeri-infektioiden (tuberkuloosi, lavantauti) aiheuttamat;
  • lääkkeiden aiheuttama;
  • verensiirron jälkeinen purppura;
  • autoimmuuni hemolyyttinen anemia (Fischer-Evansin oireyhtymä).
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • kilpirauhasen liikatoiminta;
  • lymfoproliferatiiviset sairaudet;
  • allergia, anafylaksia.
• Synnynnäiset immuunitrombosytopeniat:
  • synnynnäinen transimmuuni trombosytopenia;
  • synnynnäinen alloimmuuni trombosytopenia;
  • sikiön erytroblastoosi - Rh-yhteensopimattomuus.

Ei-immuuniperäinen trombosytopenia

• Lisääntyneen verihiutaleiden kulutuksen aiheuttama:
  • mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia;
  • DIC-oireyhtymä;
  • krooninen toistuva skitsosyyttinen hemolyyttinen anemia;
  • hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä;
  • TTP;
  • Kasabach-Merrittin oireyhtymä (jättiläinen hemangiooma);
  • "siniset" sydänviat.
• Lisääntyneen verihiutaleiden tuhoutumisen aiheuttama:
  • lääkkeet (ristosetiini, protamiinisulfaatti, bleomysiini jne.);
  • aorttastenoosi;
  • infektiot;
  • sydän (keinotekoiset venttiilit, sydämen sisäisten vikojen korjaus jne.);
  • pahanlaatuinen hypertensio.

Verihiutaleiden jakautumisen ja kertymisen häiriöt

• Hypersplenismi (portaalihypertensio, Gaucherin tauti, synnynnäiset "siniset" sydänviat, kasvaimet, infektiot jne.)
• Hypotermia.

Verihiutaleiden tuotannon väheneminen (luuytimen megakaryosyyttien väheneminen tai puuttuminen - amegakaryosyyttinen trombosytopenia)

Megakaryosyyttien hypoplasia tai suppressio 1

• Lääkkeet (klooritiatsidit, estrogeenit, etanoli, tolbutamidi jne.).
• Perustuslaillinen:
  • trombosytopenia TAR-oireyhtymässä (synnynnäinen sädeluun puuttuminen);
  • synnynnäinen verihiutaleiden hypoplasia ilman poikkeavuuksia;
  • synnynnäinen hypoplastinen trombosytopenia mikrokefalialla;
  • vihurirokko-alkiofetopatia;
  • trisomia 13.18;
  • Fanconin anemia.
• Tehoton trombopoieesi:
  • _{megaloblastinen anemia ( B12} -vitamiinin ja foolihapon puutos );
  • vaikea raudanpuutosanemia;
  • perinnöllinen trombosytopenia;
  • paroksysmaalinen yöllinen hemoglobinuria.
• Trombosytopoieesin säätelyn häiriöt:
  • trombopoietiinin puutos;
  • ajoittainen verihiutaleiden dysgeneesi;
  • syklinen trombosytopenia.
• Aineenvaihduntahäiriöt:
  • metyylimalonihappoverenpaine;
  • ketoniglysinemia;
  • karboksyylisyntetaasin puutos;
  • isovaleriinihappoisuus;
  • idiopaattinen hyperglykemia;
  • kilpirauhasen vajaatoimintaa sairastavien äitien vastasyntyneet.
• Perinnölliset verihiutaleiden häiriöt 2:
  • Bernard-Soulierin oireyhtymä;
  • May-Hegglinin anomalia;
  • Wiskott-Aldrichin oireyhtymä;
  • sukupuoleen sidottu trombosytopenia;
  • Välimeren trombosytopenia.
• Hankinnaiset aplastiset sairaudet:
  • idiopaattinen;
  • lääkkeiden aiheuttama (kasvainlääkkeiden, orgaanisen ja epäorgaanisen arseenin, mesantoiinin, trimetiinin, kilpirauhasen vastaisten lääkkeiden, diabeteslääkkeiden, antihistamiinilääkkeiden, butadionin, hyönteismyrkkyjen, kultavalmisteiden yliannostus, kloramfenikolin idiosynkrasia);
  • säteily;
  • viruksen aiheuttama (hepatiitti, HIV, Epstein-Barrin virus jne.).

Infiltratiiviset prosessit luuytimessä

• Hyvänlaatuinen:
  • osteopetroosi;
  • varastointitaudit.
• Pahanlaatuinen:
  • kasvaimet: leukemia, myelofibroosi, Langerhansin solujen histiosytoosi.
  • toissijainen: lymfoomat, neuroblastooma, kiinteiden kasvainten etäpesäkkeet.

Jos luuytimen megakaryosyyttien määrä on vähentynyt, on aspiraation lisäksi tehtävä luuydinbiopsia tyypillisten virheiden välttämiseksi. Nämä tilat liittyvät normaaliin tai lisääntyneeseen megakaryosyyttien määrään luuytimessä.