Verihiutaleiden sairaudet

Verihiutaleet tai verihiutaleet ovat avainasemassa veri- ja verihiutaleiden hemostaasi -prosesseissa - trombin muodostumisen alkuvaiheessa.

Verihiutaleet ovat kooltaan 1-4 um: n hylättyjä verisoluja (pienet verihiutaleet ovat suurempia) ja eliniän kesto on 7-10 päivää. 1/3 verihiutaleesta on perna ja 2/3 - verenkiertoon. Verihiutaleiden määrä ihmisen perifeerisessä veressä vaihtelee välillä 150 000-400 000 / mm ³. Verihiutaleiden keskimääräinen tilavuus on 7,1 femolitraa (1x10, ¹⁵ l).

Verihiutaleiden määrän vähenemisellä tai niiden toiminnan rikkomisella saattaa esiintyä verenvuotoa. Tyypillinen verenvuoto vaurioituneesta ihosta ja limakalvosta: kivut, purppura, limakalvo, nenän, kohdun, ruuansulatuskanavan verenvuoto, hematuria. Kallonsisäiset verenvuodot ovat harvinaisia.

Trombosytopenian yleisimpiä syitä ovat verihiutaleiden immuunihälytys auto-, alloo- tai lääkeaineella indusoiduilla vasta-aineilla.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Trombosytopeenisten tilojen patofyytologinen luokitus

Kohonnut verihiutaleiden tuhoutumisen (tavanomaisissa tai lisääntynyt määrä megakaryosyyttien luuytimessä - megakaryosyyttistä trombosytopenia).

Immuunitrombosytopenia

• Idiopaticheskie:
  • ITP.
• ♦ Toissijainen:
  • indusoi infektiot, mukaan lukien virus- (HIV, sytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr-, herpes, tuhkarokko, vihurirokko, tuhkarokko, sikotauti, parvovirus B19) ja bakteeri- (tuberkuloosi, lavantauti);
  • lääkkeen aiheuttama;
  • posttransfuusio ja violetti;
  • autoimmuunin hemolyyttinen anemia (Fischer-Evansin oireyhtymä).
  • systeeminen lupus erythematosus;
  • kilpirauhasen liikatoiminta;
  • lymfoproliferatiiviset sairaudet;
  • allergia, anafylaksia.
• Synnynnäinen immuuni-trombosytopenia:
  • viraattinen transluminaalinen trombosytopenia;
  • virogeeninen allyimmuuni trombosytopenia;
  • sikiön erytroblastoosi - Rh-yhteensopimattomuus.

Immuuneja trombosytopenia

• Verihiutaleiden lisääntynyt kulutus aiheuttaa:
  • mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia;
  • DIC;
  • krooninen toistuva schizosyyttinen hemolyyttinen anemia;
  • hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä;
  • TTP;
  • Kazabaha-Merrittin oireyhtymä (jättiläinen hemangiooma);
  • "Siniset" sydämen virheet.
• Aiheuttama lisääntynyt verihiutaleiden tuhoutuminen:
  • lääke (ristosetiini, protamiinisulfaatti, bleomysiini jne.);
  • aortan ahtauma;
  • infektio;
  • sydämenmuotoiset (keinotekoiset venttiilit, sisäisten vikojen korjaus jne.);
  • pahanlaatuinen hypertensio.

Verihiutaleiden jakautuminen ja laskeutuminen

• Hyperplenismi (portaalinen hypertensio, Gaucherin tauti, synnynnäiset "siniset" sydämen vajaatoiminta, kasvaimet, infektiot jne.)
• Hypotermia.

Vähentynyt verihiutaleiden tuotanto (megakaryosyyttien väheneminen tai puuttuminen luuytimessä - amygakaryosyyttinen trombosytopenia)

Hypoplasia tai megakaryosyyttien masennus 1

• Lääkkeet (klorotiazidit, estrogeenit, etanoli, tolbutamidi jne.).
• perustuslaillinen:
  • trombosytopenia TAR-oireyhtymällä (synnynnäinen säteittäisten luiden puuttuminen);
  • synnynnäinen verihiutaleiden hypoplasia ilman poikkeamia;
  • virogeeninen gyroplastinen trombosytopenia mikrokefalialla;
  • rubella-embriofetopatia;
  • trisomi 13,18;
  • Fanconin anemia.
• Tehokas trombosytopsoesi:
  • megaloblastinen anemia (vitamiinin puute B- ₁₂ ja foolihappoa);
  • vakava raudan puute anemia;
  • perinnöllinen trombosytopenia;
  • paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria.
• Trombosytopsoesiannoksen häiriöt:
  • trombopoietiinin vajaatoiminta;
  • verihiutaleiden ajoittainen dysgenesis;
  • syklinen trombosytopenia.
• Metaboliset häiriöt:
  • metyylimalonihappomyrkky;
  • ketoniglysiini;
  • karboksyylisyntetaasin puute;
  • isovaleriaalinen happamuus;
  • idiopaattinen ientulehdus;
  • Hypytyreoidut äidit vastasyntyneet.
• Verihiutaleiden perinnölliset sairaudet 2:
  • Bernard-Soulier-oireyhtymä;
  • touko- Heglinin anomalia;
  • Wiskott-Aldrichin oireyhtymä;
  • jotka liittyvät trombosytopenian sukupuoleen;
  • Välimeren trombosytopenia.
• Hankitut aplastistaudit:
  • idiopaticheskie;
  • lääkkeen aiheuttama (yliannostus syöpälääkkeiden, orgaanisia ja epäorgaanisia arseenin mezantoin, trimetadioni, antithyroid, diabeteslääkkeet, antihistamiinit, fenyylibutatsoni, hyönteismyrkyt, kulta valmisteet, idiosynkrasiaa kloramfenikoli);
  • säteily;
  • (hepatiitti, HIV, Epstein-Barr-virus jne.).

Tulevat prosessit luuytimessä

• hyvänlaatuinen:
  • osteopetroosiin;
  • kertymisairaudet.
• pahanlaatuisia:
  • kasvaimet: leukemia, myelofibroosi, Langer- solusolun histiocytosis.
  • toissijaiset: lymfoomat, neuroblastooma, kiinteiden kasvainten metastaasit.

Kun megakaryosyyttien määrä vähenee luuytimessä, aspiriation lisäksi luuytimen biopsia tarvitaan välttämään tyypillisiä virheitä. Nämä olosuhteet liittyvät tavanomaiseen tai lisääntyneeseen megakaryosyyttien määrään luuytimessä.