Tromboottinen mikroangiopatia ja munuaisvaurio

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä (HUS) ja tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP) - taudit, joilla on samankaltaisia kliinisiä kuva, jotka perustuvat tromboottisen mikroangiopatian. Termillä "tromboottisen mikroangiopatian" on määritelty kliininen ja morfologiset oireyhtymä ilmenee mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia ja trombosytopenia, joka kehittää johtuen tukkeuman trombin, joka sisältää yhteen verihiutaleiden ja fibriinin mikrovaskulaarisessa (pikkuvaltimoissa, kapillaarit) eri elimissä, kuten munuaisissa.

Syyt tromboottinen mikroangiopatia

Tromboottinen trombosytopeeninen purppura, kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1925 E. Moschowitz 16 - vuotias tyttö kuume, hemolyyttinen anemia, verenpurkaumat ihottuma, hemipareesi ja munuaisvaurioita aiheuttamat "hyaline trombien moiden terminaalisissa ja kapillaareja." Vuonna 1955 S. Gasser et ai. Julkaisivat havainto Trombosytopeniatapauksissa Coombs-negatiivinen hemolyyttinen anemia ja munuaisten vajaatoiminnan 5 lasta, jossa oire "hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä." Termi tromboottinen mikroangiopatiaoireyhtymät esiteltiin WS Symmers vuonna 1952 korvata termi "tromboottinen trombosytopeeninen purppura." Kuitenkin, nykyään sitä ei käytetä, koska taudin nimi ja määrittämään tietyn tyyppinen mikroverisuonten (pääasiassa valtimoissa ja hiussuonten) edusti turvotusta ja / tai irtoaminen endoteelisolujen tyvikalvon laajennus subendoteeliseen tilaa kertymistä se irti kalvomainen materiaali, joka muodostaa suonensisäinen verihiutaleiden veritulpan muodostumisen puuttuessa tulehdusoireita verisuonen seinämään.

Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä ja tromboottinen trombosytopeeninen purppura - yleisimmät muodot tromboottisen mikroangiopatian. Ytimessä niiden erilaistumista eroja hakeutuvan mikroangiopaattinen prosessin ja vuotiaiden potilaiden. Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä katsotaan olevan tarttuvan taudin luonne lasten, joka ilmenee pääasiassa munuaissairaus, tromboottinen trombosytopeeninen purppura - muodossa eräänlainen systeeminen tromboottisen mikroangiopatian, joka kehittää aikuisilla ja vuotaa ensisijaisesti keskushermostoon.

Kuitenkin selvästi erillään näistä sairauksista on vaikeuttanut se, että kehitys hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä aikuisilla potilailla voi (jos tämä voidaan merkitä neurologisia oireita) ja potilailla, joilla on tromboottinen trombosytopeeninen purppura kuvattu vaikea akuutti munuaisten vajaatoiminta. Jossa erottaa hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä ja tromboottinen trombosytopeeninen purppura on vaikeaa, on sallittua käyttää termiä HUS / THP.

Tromboottisen mikroangiopatian syy on monipuolinen. Jakaa tarttuva muodot hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä ja ei liity infektioon, satunnaista. Useimmissa tapauksissa tarttuva hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä (90% lapsilla ja 50% aikuisilla) on suoliston Prodromou - tyypillinen liittyy ripulia tai postdiareyny hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä. Yleisin aiheuttava tekijä tässä muodossa hemolyyttinen-ureeminen oireyhtymä on E. Coli, verotoksiinia tuottavat (tunnetaan myös vielä ja shiga-kaltainen toksiini sen rakenteelliset ja toiminnalliset samankaltaisuudet Shigella dysenteriaen I toksiini tyyppi aiheuttaa myös hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä). Lähes 90%: lla potilaista, joilla on ripuli + hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä taloudellisesti kehittyneissä maissa eristetty E. Coli serotyyppi 0157: H, kuitenkin tunnetaan vielä vähintään 10 serotyyppiä patogeenin liittyy kehittämiseen tromboottisen mikroangiopatian. Kehitysmaissa, sekä E. Coli patogeeni on usein Shigella dysenteriaen I -tyyppisiä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Oireet tromboottinen mikroangiopatia

Postdiareynomu tyypillinen hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä edeltää prodromi-, joka ilmenee, että suurin osa potilaista, joilla veristä ripulia kestävät 1-14 päivää (keskiarvo 7 päivä). Sairaalaan pääsemiseksi 50% potilaista on jo lopettanut ripulin. Useimmilla lapsilla on oksentelu, kohtalainen kuume, voimakas vatsakipu, jäljittelevä kuva "akuutista vatsasta". Ripulin prodron jälkeen voi esiintyä oireettomia ajanjaksoja, joiden kesto vaihtelee.

Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä ilmenee jyrkästi lievällä lievällä, heikkoudella, estolla, oligoanurialla, vaikka joissakin tapauksissa diureesi ei muutu. Mahdollinen  syyte  tai ihon purpura.

Useimmilla potilailla kehittyy oligurinen akuutti munuaisten vajaatoiminta, 50%: lla tapauksista, joissa hoidetaan glomerulonefriittihoitoa. Kuitenkin havaintoja, joilla on vain vähän tai ei lainkaan munuaisten vajaatoimintaa, on kuvattu.

Diagnostiikka tromboottinen mikroangiopatia

Hemolyyttinen anemia ja trombosytopenia ovat tromboottisen mikroangiopatian tärkeimmät laboratoriomerkit.

Anemia  kehittyy 1-3 viikon kuluessa taudin puhkeamisesta, useimmilla potilailla se ilmaistaan merkittävästi ja 75 prosentissa tapauksista se tarvitsee verensiirtoja. Hemolyyttisen ureeminen oireyhtymän potilailla keskimääräinen hemoglobiinitaso on 70-90 g / l, vaikka se on mahdollista pienentää nopeasti 30 g / l: iin. Anemian vakavuus ei korreloi akuutin munuaisten vajaatoiminnan kanssa. Korkea retikulosytoosi, konjugoimattoman bilirubiinin määrän kasvu, veren haptoglobiinin väheneminen osoittavat hemolyysin esiintymisen. Haemolyysin herkimpi merkkiaine, joka suoraan korreloi sen vakavuuden kanssa, on LDH-tasojen nousu. Tromboottisen mikroangiopatian myötä LDH-aktiivisuuden lisääntyminen johtuu paitsi entsyymin vapautumisesta erytrosyytteistä, myös iskeemisesta elimistövaurioista. Luonto mikroangiopaattinen hemolyysiä HUS / TTP vahvisti negatiivinen Coombs reaktio ja havaitseminen perifeerisen veren kokeena muotoaan, modifioitu erytrosyytit (shizotsitov).

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Hoito tromboottinen mikroangiopatia

Tromboottisen mikroangiopatian liittyy käytön jääplasman, joka on tarkoitettu estämään tai rajoittamaan intravaskulaarisen trombin muodostumisen ja kudosvaurio, ja tukihoito, jolla pyritään poistamaan tai rajoittamaan vakavuutta suuria kliinisiä ilmenemismuotoja. Näiden hoitojen suhde hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä ja tromboottinen trombosytopeeninen purppura ovat kuitenkin erilaiset.

Ripulin jälkeisen hemolyyttis-ureemian oireyhtymän perustana on ylläpitohoito: veden elektrolyyttihäiriöiden korjaus, anemia, munuaisten vajaatoiminta. Kun ilmaantuu hemorrhagisen paksusuolentulehduksen ilmenemismuotoja lapsilla, tarvitaan parenteraalista ravitsemusta.

Ennuste

Riski Tyypillinen hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä kun niitä E.coli infektion kasvaa monta kertaa käytettäessä antidiarrheal huumeita ja mikrobilääkkeitä, verinen ripuli, kuume, oksentelu ja korkea leukosytoosin etenkin pienten lasten (alle 2 vuotta) ja vanhuksille.

Postdiareyny hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä on hyvä ennuste: 90% tapauksista on täydellinen toipuminen. Kuolleisuus akuuttien 3-5% (jyrkkä kuolleisuuden arvioidaan 60 vuotta viime vuosisadalla, 50%, oli seurausta huomattavaa edistystä akuutin munuaisten vajaatoiminta, anemia, kohonnut verenpaine, elektrolyyttiepätasapaino on tehty aikana viimeisen 40 vuoden ). Lähes 5% potilaista, jotka selvisivät akuutin sairauden kehittyy krooninen munuaisten vajaatoiminta tai vaikea Ekstrarenaalisen ilmenemismuotoja, ja 40% pitkän aikavälin pysyy GFR laskuun.

Anuria kestävät kauemmin kuin 10 päivää, tarve dialyysin aikana akuutin sairauden vaiheesta, proteinuria, kestäen vuoden kuluttua helpotusta akuuttien liittyvä riski krooniseen munuaisten vajaatoimintaan tulevaisuudessa. Morfologiset riskitekijät munuaistoiminnan epäsuotuisille ennusteille ovat keskittynyt kortikaalinen nekroosi, yli 50% glomeruli- ja arteriolaarinen vaurio.

Epätyypillisen hemolyyttis-ureeminen oireyhtymän kesto on 2 varianttia

Ensimmäistä on luonteenomaista voimakas gastrointestinaalinen prodrome, anurinen akuutti munuaisten vajaatoiminta ja pahanlaatuinen hypertensio. Akuisena ajanjaksona esiintyy voimakasta kuolleisuutta maha-suolikanavan ja keskushermoston vakavien vaurioiden seurauksena. Munuaisten toiminnan palautuminen on mahdollista alle 50 prosentilla potilaista. Toiselle muunnokselle on tunnusomaista munuaistoiminnan asteittainen heikentyminen ja neurologiset oireet, jotka muistuttavat tromboottista trombosytopeenistä purppuraa. Tämä muoto voi olla perinnöllinen, yleensä rekursiivinen, joka johtaa jatkuvasti krooniseen munuaisten vajaatoimintaan tai kuolemaan.

Akuutti tromboottinen trombosytopeeninen purppura 60-luvun alussa oli lähes kohtalokas sairaus, jonka kuolleisuus oli 90%. Tällä hetkellä ennenaikaisen diagnoosin ansiosta uusien terapeuttisten lähestymistapojen kehittäminen (hoito tuoreella jäädytetyllä plasmalla), nykyaikaiset intensiivisen terapian menetelmät, kuolleisuus on vähentynyt 15-30 prosenttiin.

Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran toistuvat jaksot toistetaan vähintään 4 viikon välein täydellisen toipumisen jälkeen. Ne on erotettava akuutin episodin jatkumisesta sen jälkeen, kun tuoreen jäädytetyn plasman käyttöönotto on liian nopea, mikä aiheuttaa uuden trombosytopenian ja hemolyysin aallon. Tällä hetkellä relapsien määrä on noussut 30 prosenttiin, mikä liittyy kuolevuuden vähenemiseen ensimmäisen akuutin jakson aikana parantuneen hoidon seurauksena. Relapsit ovat mahdollisia muutaman kuukauden tai jopa vuosia sen jälkeen, kun tauti on alkanut. Vaikka paheneminen reagoi hoitoon, kuten ensimmäisen jakson, pitkän aikavälin ennuste tromboottisen trombosytopeenisen purppuran toistuvaan muotoon on yleensä epäsuotuisa.

Akuutti tromboottinen trombosytopeeninen purpurea, ajankohtainen hoito tuoreella jäädytetyllä plasmalla estää terminaalisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen tulevaisuudessa.

[13], [14], [15], [16]