Tekijä XIII (fibriiniä stabiloiva tekijä)

Veriplasman tekijä XIII -aktiivisuuden viitearvo (normi) on 100 %.

Tekijä XIII (fibriiniä stabiloiva tekijä, fibrinaasi) on β2 glykoproteiini. Sitä esiintyy verisuonten seinämässä, verihiutaleissa, punasoluissa, munuaisissa, keuhkoissa, lihaksissa ja istukassa. Plasmassa sitä esiintyy fibrinogeeniin liittyvänä proentsyyminä.

Trombiinin vaikutuksesta tekijä XIII muuttuu aktiiviseksi muodoksi XIIIa, joka fibriinihyytymän muodostuessa varmistaa ristisidottujen fibriinimuotojen muodostumisen. Fibrinaasin läsnä ollessa muodostuneet trombit hajoavat hyvin hitaasti. Tekijä XIII:n aktiivisuuden laskiessa hyytymät hajoavat hyvin nopeasti, vaikka veren fibrinolyyttinen aktiivisuus olisi normaali. Kun verisuonen seinämä on vaurioitunut, tekijä XIII osallistuu verihiutaleiden aggregaatio- ja adheesioprosessiin. On todettu, että fibrinaasiaktiivisuuden vähenemiseen liittyy verihiutaleiden adhesiivisuuden ja aggregaation väheneminen, ja fibrinaasiaktiivisuuden lisääntyessä nämä verihiutaleiden ominaisuudet päinvastoin lisääntyvät.

Tekijä XIII kuvaa veren hyytymisen vaihetta III: fibrinaasiaktiivisuuden vähenemistä tai lisääntymistä pidetään verenvuoto- tai tromboottiriskin tekijänä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Synnynnäinen tekijä XIII:n puutos

Se periytyy autosomaalisesti peittyvästi, pääasiassa miehillä. Ensimmäinen kliininen merkki fibrinaasin puutteesta 80 %:lla potilaista on pitkittynyt (päiviä, joskus viikkoja) verenvuoto napanuorasta. Tyypillistä on petekiaalinen verenvuoto. Aivoverenvuoto on mahdollista. Haavan paraneminen on hidasta, usein muodostuu leikkauksen jälkeisiä tyriä ja murtumat paranevat huonosti. Kaikki koagulogrammin parametrit, lukuun ottamatta tekijä XIII:n pitoisuuden laskua veriplasmassa, pysyvät normaalirajoissa.

Tässä sairaudessa veren hyytyminen (koagulogrammin mukaan) on normaalia, mutta fibriinihyytymä on rakenteellisesti epävakaa tekijä XIII:n puutoksen vuoksi. Ensinnäkin huomiota herättää napanuoran haavasta alkava verenvuoto napanuoran jäänteen irtoamisen tai poistamisen jälkeen, ja verenvuoto voi olla kohtalaista, mutta välttämättä pitkittynyttä, 2–5 viikkoa, minkä vuoksi tekijä XIII:n puutosta kutsutaan myös "verenvuodoksi napaksi". Lisäksi pitkittynyt ruoansulatuskanavan ja kallonsisäinen verenvuoto on mahdollinen.

Diagnoosi vahvistetaan määrittämällä tekijä XIII:n pitoisuus (merkittävä lasku). Muut koagulogrammin parametrit, samoin kuin verihiutaleiden määrä, pysyvät muuttumattomina.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Hoito

Hoito perustuu korvaushoitoon veren hyytymistekijä VIII -valmisteilla: hemofilista plasmaa annetaan 10–20 ml/kg laskimoon tiputuksena tai kryoprecipitaattina (1 annos sisältää 75 U tekijää XIII) 0,3 annosta/kg lapsen painoa laskimoon.

Hankittu tekijä XIII:n puutos

Sitä havaitaan potilailla, joilla on C-vitamiinin puutos, säteilysairaus, leukemia, kirroosi, hepatiitti, maksasyöpä, jossa on etäpesäkkeitä, lymfooma, DIC-oireyhtymät, niillä, joille on tehty lisämunuaisten poisto epäsuorien antikoagulanttien ottamisen jälkeen. Tekijä XIII:n väheneminen veressä näissä sairauksissa johtuu sen synteesin tai kulutuksen häiriintymisestä DIC-oireyhtymän aikana.

Pitkäaikaisten ja huonosti paranevien haavojen ja murtumien tapauksessa on suositeltavaa tehdä tekijä XIII:n aktiivisuuden tutkimus, koska joissakin tapauksissa tällaiset ilmiöt voivat liittyä sen puutteeseen (tekijä XIII stimuloi fibroblastien kehittymistä).

Verenvuodon pysäyttämiseen tarvittava tekijä XIII -aktiivisuuden vähimmäistaso veressä on 1–2 %; pienemmällä pitoisuudella verenvuodon pysäyttäminen ilman tekijä XIII:n antamista potilaalle on mahdotonta.

Tromboembolisia komplikaatioita, ateroskleroosia, leikkauksen jälkeen, synnytyksen jälkeen, adrenaliinin, glukokortikosteroidien, aivolyyttien annon jälkeen, fibrinaasiaktiivisuus on usein lisääntynyt.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]