Tekijä XIII (fibriiniä stabiloiva tekijä)

Tekijä XIII: n aktiivisuuden referenssiarvo (normi) veriplasmassa on 100%.

Tekijää XIII (fibriiniä stabiloiva tekijä, fibriiniä stabiloiva tekijä) koskee p ₂ -glikoproteidam. Se esiintyy verisuonissa, verihiutaleissa, erytrosyytteissä, munuaisissa, keuhkoissa, lihaksissa, istukoissa. Plasmassa se on proenzyymi, joka liittyy fibrinogeeniin.

Trombiinin vaikutuksen alaisena tekijä XIII muunnetaan XIIIa: n aktiiviseksi muodoksi, joka fibriinin hyytymisen muodostamisen aikana varmistaa fibriinin silloitettujen muotojen muodostamisen. Fibrinaasin läsnä ollessa muodostuneet trombiinit hajoavat erittäin hitaasti. Kun tekijä XIII: n aktiivisuus pienenee, hyytymät hajoavat hyvin nopeasti, vaikka veri fibrinolyyttinen aktiivisuus olisi normaalia. Jos verisuonen seinämä on vaurioitunut, tekijä XIII on mukana veren verihiutaleiden aggregaatiota ja adheesiota koskevassa prosessissa. On osoitettu, että fibrinaasiaktiivisuuden väheneminen seuraa tarttuvuuden väheneminen ja verihiutaleiden aggregaatio, ja kun fibrinaasin aktiivisuus kasvaa, nämä verihiutaleiden ominaisuudet lisääntyvät päinvastoin.

Tekijä XIII kuvaa veren hyytymisreaktion III-vaiheen: fibrinaasin aktiivisuuden vähenemistä tai kasvua pidetään verenvuodon tai tromboottisen riskin tekijänä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Kerroin XIII synnynnäinen puute

Se perii autosomaalisen recessive-tyypin pääasiassa miehillä. Ensimmäinen kliininen merkki fibrinaasin puutteesta 80%: lla potilaista on pitkittynyt (päivien, joskus viikkojen) verenvuotoa napanuorasta. Petechial-tyyppinen verenvuoto on tyypillistä. Mahdolliset verenvuodot aivoissa. Haavojen hitaasti parantavaa on havaittavissa, leikkauksen jälkeinen tyrä muodostuu usein, murtumat ovat huonosti keskittyneet. Kaikki koagulogrammiin liittyvät parametrit tekijä XIII: n pitoisuuden pienentämisen lisäksi veriplasmassa pysyvät normaaleissa rajoissa.

Tässä sairaudessa, veren hyytymistä (hyytyminen mukaan) etenee normaalisti, mutta fibriinihyytymän on rakenteellisesti epävakaa puutos tekijää XIII. Ensimmäinen kiinnittää huomiota verenvuoto navan haavasta pudottuaan tai leikkaamalla johto, jossa verenvuoto voivat olla lieviä, mutta ei välttämättä pitkällä aikavälillä 2-5 viikon ajan, joten lisää tekijä XIII puute on nimeltään "Bleeding vatsaan." Lisäksi pitkäkestoiset ruoansulatuskanavan ja kallonsisäiset verenvuodot ovat mahdollisia.

Diagnoosi vahvistetaan määrittämällä tekijän XIII (merkittävä väheneminen) sisältö. Muut koagulogrammin indikaattorit sekä verihiutaleiden määrä eivät muutu.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Hoito

Hoito perustuu korvaushoito lääkkeiden hyytymistä tekijä VIII: antihemofiilisen plasma nopeudella 10-20 ml / kg suonensisäisesti tai kryopresipitaatti (1 annos sisältää 75 yksikköä tekijää XIII) lasketaan annos 0,3 / kg suonensisäisesti lapsi.

Hankittu tekijä XIII-puutos

Havaittu potilailla, joilla avitaminosis C säteilysairaus, leukemia, maksakirroosi, hepatiitti, syöpä etäpesäkkeitä maksaan, lymfooma, DIC, me tehtiin lisämunuaisten, vastaanoton jälkeen epäsuoran antikoagulantteja. Tekijä XIII: n väheneminen veressä näille taudeille johtuu sen synteesin tai menojen rikkomisesta DIC-oireyhtymän prosessissa.

Kun pitkä ja huonosti parantavan haavat ja murtumat suositellaan tutkimaan Tekijän XIII, sillä joissakin tapauksissa tällaiset ilmiöt voivat liittyä sen puute (tekijä XIII stimuloi fibroblastien).

Vakion verenvuodon lopettamisen tekijä XIII: n vähimmäis-hemostaattinen aktiivisuustaso on 1-2% ja verenvuodon pysähtyminen pienempi ilman tekijä XIII-potilaan käyttöönottoa on mahdotonta.

Potilailla, joilla on tromboembolinen komplikaatio, ateroskleroosi, leikkauksen jälkeen, synnytys, adrenaliinin, glukokortikosteroidien ja pituitriinin antamisen jälkeen fibrinaasin aktiivisuus lisääntyy usein.

[25], [26], [27], [28], [29]