Syringomyelia-merkit

Kyvyttömyys tuntea kipua ja lämpötilaeroa johtaa siihen, että potilaat saavat usein erilaisia vammoja mekaanisten vammojen, palovammojen muodossa, mikä johtaa useimmissa tapauksissa lääkäriin. Ensimmäiset oireet ilmenevät kuitenkin paljon aikaisemmin: herkkyydessä esiintyy pieniä häiriöitä, kuten tuskalliset alueet, tunnottomuus, polttaminen, kutina jne. On huomionarvoista, että potilaiden tuntoherkkyys ei vaikuta. Usein potilaat valittavat pitkittyneestä tylsästä arkuudesta kohdunkaulan selkärangassa, lapaluiden välissä, yläraajoissa ja rintakehässä. Osittainen tuntohäviö alaraajoissa ja alavartalossa on harvinaisempaa.

Kanssa syringomyelia , kirkas neuro-trofia häiriöt havaitaan, kuten coarsening ihon, syanoosi, pitkäaikainen parantavan haavat, luun ja nivelen epämuodostuma, ja luun hauraus. Potilaat havaitsevat tyypillisiä käsien oireita: iho kuivuu ja karheaa, sormet karkeat ja sakeutuvat. Voit helposti nähdä useita ihovaurioita: useista erikokoisista arpista tuoreisiin palovammoihin, leikkauksiin, haavaumiin ja paiseisiin. Ei harvinaista - panaritium-tyyppisten akuuttien märkivien prosessien kehittyminen.

Jos patologia ulottuu rintakehän ylempien selkärangan osien sivusarvoihin, on voimakas ranne karkeus - niin sanottu cheiromegalia. Niveltrofismin rikkominen (yleensä olkapään ja kyynärpään alueella) ilmenee luiden fuusiona muodostumalla ontelovirheitä. Vaurioituneen nivelen koko kasvaa, liikkeessä ei ole kipua, mutta nivelluille on ominaista hankausääni.

Kun patologinen prosessi kehittyy, selkärangan ontelovirheet lisääntyvät ja leviävät etusarvien alueelle. Tämä ilmenee lihasten heikkenemisenä, liikehäiriöinä, atrofisten prosessien kehittymisenä, käsien löysän paresisina. Jos syringomyelia vaikuttaa kohdunkaulan selkärangan alueeseen, Hornerin oireyhtymä tulee havaittavaksi, joka koostuu silmäluomen roikkumisesta, laajentuneista pupillista ja silmämunan vetäytymisestä. Jos moottorin johtaviin kanaviin vaikuttaa, voidaan havaita alaraajojen parapareesi, joillakin potilailla havaitaan virtsahäiriöitä.

Ontelon muodostuminen aivorungossa osoittaa syringobulbian kehittymisen: kasvojen herkkyys on heikentynyt. Ajan myötä puhe kärsii, nieleminen vaikeutuu, hengityselimiin liittyy ongelmia, atrofiset prosessit leviävät pehmeään kitalaan, kieleen, kasvojen osaan. Toissijaista infektiota ei ole suljettu pois: bronkopneumonia, virtsateiden tulehdussairaudet kehittyvät. Vaikeissa tapauksissa havaitaan bulbar-halvaus, joka voi aiheuttaa hengityksen pysähtymisen ja potilaan kuoleman.

Taudin kliininen kulku etenee kuukausista vuosiin nopealla nopealla pahenemisella, joka hidastuu vähitellen. Kystan morfologian, oireiden keston ja vakavuuden välillä on lineaarinen suhde. [1], [2]

Ensimmäiset merkit

Syringomyelia-potilaiden neurologisen tutkimuksen aikana löydetään seuraavat tunnusmerkit:

• "Takki" - tai "puolitakki" -tyyppisten kipujen menetys ja lämpötilatunteet, jotka leviävät raajojen alueelle, ruumiin yläosaan, harvemmin lumbosakraalialueelle ja kolmoishermon innervaatiovyöhykkeelle. Taudin jatkokehityksen myötä on mahdollista lisätä proprioseptiivisiä häiriöitä, jotka liittyvät värähtelyyn, kosketus- ja lihas-nivelherkkyyteen. Johtavia vastakkaisia häiriöitä voi myös esiintyä.
• Segmenttihäiriöiden kehitys raajojen distaalisen yksi- ja kaksipuolisen perifeerisen pareesin muodossa sekä keskeiset häiriöt, kuten pyramidin vajaatoiminta, spastinen pari ja raajojen monopareesi. Vaikuttavien lihasten nykiminen on todennäköistä. Jos syvennys on mukana prosessissa, löydetään häiriöitä, jotka liittyvät kielen, nielualueen, äänijohtojen ja pehmeän kitalaen paresisiin. [3]
• Autonomisen hermoston oireet näkyvät trofisten häiriöiden taustalla. Sinisiä sormia, muutoksia hikoilussa (lisääntynyt tai täydellinen lopettaminen), raajojen turvotusta havaitaan usein. Uudistumisjärjestelmässä havaitaan myös ongelmia: vammat ja haavaumat loukkaantumisten ja palovammojen jälkeen eivät parane pitkään. Nivelrikon mekanismi vaikuttaa, puutteita, luun epämuodostumia havaitaan, mikä johtaa raajan työkyvyn häiriöön.
• Medulla oblongatan tappioon liittyy nystagmus, huimaus.
• Suurimmalla osalla potilaista on vesipää, jolle on ominaista päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu, uneliaisuus ja ruuhkaiset optiset levyt.  [4]

Herkät häiriöt

Kipu on kehon luonnollinen vaste loukkaantumiselle. Kuitenkin syringomyelia, kipuherkkyys ja sen muut tyypit ovat heikentyneet. Kirjaimellisesti tapahtuu seuraavaa: raaja tai muu ruumiinosa alkaa satuttaa jatkuvasti ja voimakkaasti, mutta samalla henkilö ei tunne kipua ulkoisista ärsykkeistä. Keho ei reagoi, jos se leikataan, pistetään, poltetaan: potilas ei yksinkertaisesti tunne sitä. Usein syringomyeliasta kärsivillä potilailla iholla on jälkiä leikkauksista ja palovammoista kuumilla esineillä: potilas ei tunne olevansa koskenut kuumaan tai terävään, ei vedä kättään, mikä johtaa palovammaan tai viiltoon. Lääketieteellisissä piireissä tätä tilaa kutsutaan "tuskalliseksi tunnottomuudeksi" tai "doloroosianestesiaksi". [5]

Lisäksi metaboliset prosessit heikkenevät, kudosten trofismi patologisella vyöhykkeellä: kärsivä raaja tai kehon osa menettää ihonalaisen rasvan, iho muuttuu vaaleaksi syanoottiseksi, karkeaksi, kuoriutuu, kynsilevyt haalistuvat. Turvotus on mahdollista, myös nivelten alueella. Myös tuki- ja liikuntaelinmekanismi kärsii: lihakset surkastuvat, luut haurastuvat.

Bulbar-häiriöt syringomyeliassa

Glosofaryngeaalisen, vaguksen ja hypoglossalisten hermojen tai niiden motoristen ytimien toimintahäiriöitä esiintyy, kun syringomyelia leviää pitkänomaisen alueen alueelle. Tässä tapauksessa kielen lihakset, pehmeä suulaki, nielu, epiglottis ja äänijohdot kärsivät. Patologia on kahden- tai yksipuolista.

Kliinisesti bulbar-häiriöt ovat seuraavat:

• puhehäiriöt (afonia, dysartria - vääristynyt tai vaikea äänten ääntäminen);
• nielemisvaikeudet (nielemisvaikeudet, erityisesti nestemäisen ruoan nielemisessä);
• kielen poikkeamat vasemmalle tai oikealle, sen liikkuvuuden heikkeneminen;
• äänijohtojen sulkematta jättäminen;
• nielun ja palatinin refleksin menetys.

Kielen lihasten atrofian yhteydessä havaitaan fibrillaarisia nykimisiä.

Lermitten oire syringomyelia

Potilaille, joiden herkkyys menetetään vartalon alaosassa ja jaloissa, on ominaista Lermitten oire, joka koostuu äkillisestä lyhytaikaisesta kivusta, joka peittää selkärangan ylhäältä alas, kuten sähköisku.

Tällaista ilmenemistä pidetään yhtenä aistihäiriöiden akuuteista oireista. Potilaan kannalta tällainen jaksollinen lyhytaikainen kipu on erittäin epämiellyttävää. Samanaikaisesti esiintyy pistelyä, jännitystä akselin suuntaisesti selkärangaa pitkin ja yläosiin.

Oire ilmenee mekaanisen ärsytyksen taustalla, joka voi ilmetä kaulan terävällä taivutuksella sekä aivastamisen tai yskimisen aikana. Patologiaa havaitaan noin 15%: lla potilaista.

Syringomyelia lapsilla

Syringomyelia on harvinaista lapsuudessa. Koska taudille on ominaista hidas lisääntyminen, patologiset oireet tuntevat itsensä harvoin alkuvaiheessa. Lasten patologian pääasiallinen syy on selkäytimen kehityksen rikkominen, nimittäin ompeleen väärä muodostuminen, joka yhdistää selkäytimen kaksi puoliskoa, sekä kanavan keskiaukko.

Lapsuuden syringomyelialle tyypillisempiä ovat vähemmän selvät aisti- ja kipuhäiriöt, toisin kuin sama sairaus aikuisilla. Lapsilla on kuitenkin suurempi riski skolioosin kehittymiselle, mikä on suotuisampaa kirurgisen korjauksen kannalta. Joissakin tapauksissa lapsuuden syringomyelia voi parantua itsestään. [6]

Tauti ei ole koskaan sama eri potilailla. Joillekin potilaille patologia paljastuu vain lievinä oireina, joiden vakautuminen jatkuu koko vuoden ajan. Toisissa tauti voi edetä dramaattisesti, komplisoituna häiriöillä tai tärkeiden kehon toimintojen menetyksillä, joihin liittyy elämänlaadun merkittävä heikkeneminen. Tunnetaan myös taudin perhetapaukset, jotka vaativat usein kirurgista hoitoa.

Lomakkeet

Syringomyelian luokittelu sisältää useita patologiatyyppejä:

• Keskuskanavan ei-kommunikoiva häiriö, jota pidetään yleisimpänä. Sen ulkonäkö voi tapahtua samanaikaisesti selkäydinkanavan läpinäkyvyyden heikkenemisen kanssa subaraknoidisessa tilassa tai tyypin I Arnold-Chiari-epämuodostumien kanssa.
• Kanavan ulkopuolinen ei-kommunikoiva häiriö, joka esiintyy, kun selkäranka on vaurioitunut tai kun verenkierto selkäydinkudoksessa on heikentynyt. Vaurioiden alueella muodostuu kystinen elementti, joka on taipuvainen leviämään edelleen.
• Keskuskanavan viestintähäiriö, joka löydettiin samanaikaisesti Dandy-Walkerin ja Arnold-Chiari II -oireyhtymien kanssa. Vesipää on myös ominaista.

Vuodesta 1974 lähtien taudille on ollut toinen samanlainen luokitus:

• Viestimishäiriö, joka tunkeutuu selkärangan subaraknoidiseen tilaan, kehittyy patologisten muutosten seurauksena kallonovertebral-liitoksen tai kallon pohjan alueella.
• Posttraumaattinen syringomyelia lisääntyy ja kehittyy selkärangan vierekkäisissä osissa, kun ontelo muodostuu vaurion alueelle. Patologiset merkit ilmaantuvat myöhässä, melko pitkän ajan kuluttua, kun uhri näyttää olevan täysin toipunut.
• Häiriö, joka kehittyy araknopatian tai araknoidiitin seurauksena.
• Kystat, jotka näkyvät selkäytimen kasvainprosessien seurauksena.
• Ei-neoplastisiin prosesseihin liittyvä häiriö, joka aiheuttaa lisääntynyttä painetta selkäytimeen.
• Idiopaattinen häiriö, jonka syytä ei voida selvittää.

Patologian lokalisoinnista riippuen on:

• takaosa (herkkä);
• etuosa (moottori);
• lateraalinen sarvi (vegetatiivinen trofinen);
• sekoitettu syringomyelia.

Anteriorista syringomyeliaa esiintyy harvoin erillään. Useimmiten motoriset häiriöt yhdistetään herkkyyshäiriöihin.

Häiriön jakautumisesta selkäakselilla erotetaan seuraavat sairaudet:

• Kohdunkaulan selkärangan syringomyelia - kehittyy useimmiten ja sillä on ominaisia piirteitä, kuten käsivarsien ja vartalon herkkyyden menetys (kärsineet alueet on nimetty "takiksi" tai "puolitakiksi").
• Rintakehän selkärangan syringomyelia yhdistetään usein kohdunkaulan selkärangan vaurioihin ja aiheuttaa yläraajojen trofisia lihasvaivoja. Fibrillaarisen lihaksen nykiminen on yleensä lievää.
• Lannerangan (tai lumbosacralin) syringomyeliaan liittyy alaraajojen paresis, jota tapahtuu suhteellisen harvoin (noin 10%) ja joka johtuu useimmiten selkärangan kasvaimista tai tulehdusprosesseista.
• Yhteensä syringomyelia esiintyy 10 prosentissa tapauksista, ja sille on tunnusomaista patologisten onteloiden esiintyminen koko selkäytimessä eikä vain yhdessä osassa. Tämä taudin muoto on kaikkein epäedullisin ennusteen ja parannuksen kannalta.
• Varsi ja selkärangan syringomyelia kehittyvät, kun aivorunko vaikuttaa. Potilaalla on nystagmus, bulbar-häiriöt (nielemisvaikeudet, puhuminen jne.). Kasvoherkkyyden rikkominen on mahdollista.
• Enkefalomyeliitti syringomyelia (toinen nimi on syringoencefalia) on aivojen sisäisen kapselin vaurio, jossa motorinen ja aistihäiriö tapahtuu kehon vastakkaisella puolella.