Kohdunkaulan ja rintakehän selkärangan syringomyelia

Kreikasta käännettynä termi "syringomyelia" tarkoittaa kirjaimellisesti "selkäytimen tyhjyyttä". Patologia on krooninen keskushermoston häiriö, jolle on tunnusomaista nesteen täyttämien onteloiden muodostuminen selkäytimeen. Harvemmin tauti vaikuttaa myös pitkänomaisiin.

Syringomyelia johtuu gliakudoksen vaurioista tai on seurausta kallonovertebral-liitoksen epämuodostumista. Tauti kuuluu useisiin parantumattomiin patologioihin, se diagnosoidaan magneettikuvantamisen avulla.  [1]

Epidemiologia

Syringomyelia kutsutaan hermoston kroonisiksi eteneviksi patologioiksi. Tälle häiriölle on ominaista erikoisten onteloiden muodostuminen selkäytimessä (useammin kohdunkaulan alaosassa tai rintakehän yläosassa), mikä johtaa tietyntyyppisten herkkyyksien menetykseen vastaavilla alueilla. Ongelma voi levitä syvennykseen. Kun hän on mukana varoli-sillan prosessissa, potilaalla diagnosoidaan syringobulbia. On erittäin harvinaista, että lannerangassa on vaurioita sekä selkärangan täydellinen vaurio.

Syringomyelia vaikuttaa useimpiin miehiin (noin 2: 1). Kliiniset oireet löytyvät yleensä nuoresta iästä (noin 25 vuotta), harvemmin 35-40 vuotiaana.

Yli puolet tapauksista liittyy Arnold-Chiari-oireyhtymään. [2], [3]

Todelliseen syringomyeliaan liittyy yleensä selkärangan synnynnäisiä epämuodostumia ja kehitysvikoja, kuten kaarevuuksia, rinnan epämuodostumia, malokkluusiota, kallon kasvojen epäsymmetriaa ja muita luustosegmenttejä, korvan dysplasiaa, kielen haarautumista, lisäsormia tai maitorauhasten nännit jne. Tauti esiintyy yli 30 prosentissa tapauksista ja on familiaalista, ja se diagnosoidaan pääasiassa miehillä. Kaikissa muissa tapauksissa syringomyelia liittyy kallonovertebral-liitoksen vikoihin, joihin liittyy selkäytimen kanavan laajeneminen. Suurimman laajenemisen alueella harmaa aine tuhoutuu, mikä aiheuttaa tyypillisiä oireita. Harvinaisempia syitä ovat selkärangan vammat, verenvuodot ja aivo-selkäydininfarkti.

Syringomyelian esiintyvyys on noin 3 tapausta sataa tuhatta ihmistä kohti. Jotkut tutkimukset ovat osoittaneet, että syringomyelian esiintyvyys vaihtelee välillä 8,4 / 100 000 - 0,9 / 10 000, ottaen huomioon etniset ja maantieteelliset erot. [4],  [5] Noin 75%: ssa tapauksista, vamman tai työkyvyttömyyden tapahtuu nuorten ja keski-ikä (20-45 vuotta). [6]

Syyt syringomyelia

Syringomyelia voi olla synnynnäinen tai hankittu:

• Synnynnäinen muoto on seurausta selkärangan ja selkäytimen epänormaalista kehityksestä alkion aikana. Gliaalisolut, jotka on suunniteltu suojaamaan hermorakenteita, kypsyvät liian hitaasti, ja jotkut niistä kasvavat edelleen keskushermoston muodostumisen päättymisen jälkeen.
• Hankitusta muodosta tulee kasvainprosessien, kouristusten, selkärangan traumaattisten vammojen, akuuttien infektio- ja tulehdussairauksien tulos.

Mihin tahansa näistä muodoista liittyy ylimääräisen määrän ylimääräisen neuroglian muodostuminen. Niiden jatkuvan kuoleman taustalla muodostuu onteloita, joissa on gliakudoksen sisävuori. Neste tunkeutuu helposti tällaisen aidan läpi, joten tyhjät tilat täyttyvät nopeasti aivo-selkäydinnesteellä: muodostuu kystisiä elementtejä, jotka kasvavat vähitellen. Seuraava vaihe on paineiden kasvu läheisiin rakenteisiin, mikä johtaa kipuun, erityyppisten herkkyyksien menetykseen raajoissa ja kehossa. [7]

Tämän patologian tärkeimmät syyt ovat seuraavat:

• keskushermoston synnynnäiset poikkeavuudet;
• kasvaimet, jotka ovat levinneet selkärangan rakenteisiin ja aivojen alaosaan;
• selkärangan traumaattiset vammat ja kehityshäiriöt;
• selkäydinkanavan patologinen kaventuminen;
• kallon pohjan siirtymisvyöhykkeen selkärankaan;
• liiallinen fyysinen aktiivisuus.

Tähän mennessä asiantuntijat jatkavat riskitekijöiden tutkimista, jotka voivat johtaa syringomyelian kehittymiseen.

Riskitekijät

Syringomyelian kehittymistä edistävistä tekijöistä merkittävin rooli on:

• akuutit ja krooniset hengityselinten tarttuvat ja tulehdukselliset patologiat;
• raskas fyysinen aktiivisuus;
• selkärankaan vaikuttavat trauma-, tulehdus- ja kasvainprosessit; [8]
• epätyydyttävät ammatti- ja elinolot.

Muita tekijöitä ovat:

• Tupakointi - lisää merkittävästi selkärangan ongelmien riskiä, koska se vähentää veren happipitoisuutta, mikä johtaa trofisten häiriöiden esiintymiseen kudoksissa.
• Ylipaino aiheuttaa ylimääräistä stressiä selkärangalle. Joskus on mahdollista lievittää taudin oireita vain poistamalla ylimääräiset kilot.
• Liian pitkä (miehille - yli 180 cm, naisille - yli 175 cm).

Synnyssä

Syringomyelia kehittyy selkärangan rakenteissa esiintyvän häiriön vuoksi. Mikroskooppiset ontelot muodostuvat potilaiden selkäytimeen. Sidekudos (hermokudoksen sijasta) kasvaa heidän ympärillään, mikä johtaa sellaisten herkkien kanavien puristumiseen ja rikkoutumiseen, joiden kautta kipu ja lämpötilaherkkyys suoritetaan. [9]

Vaikka taudin synnynnäinen etiologia olisikin, selkäytimen patologisten muutosten esiintyminen ja kehittyminen johtuvat pääasiassa ulkoisista ärsykkeistä. Ulkopuolinen altistuminen edistää sisäisen häiriön ilmenemistä, johon liittyy syringomyelian kehittyminen. [10]

Tutkijat ovat huomanneet, että useimmilla potilailla tauti ilmenee henkilöillä, jotka kohtaavat järjestelmällisesti raskasta fyysistä rasitusta. Tämän vahvisti se tosiasia, että työmekanismin käyttöönotto tuotannossa johti syringomyelian ilmaantuvuuden vähenemiseen. [11]

Tällä hetkellä yhä useammin syringomyelia diagnosoiduilla potilailla seuraavat tekijät todetaan taudin syynä:

• trauma, selän mustelmat;
• hypotermia, pitkäaikainen altistuminen kylmille olosuhteille;
• tupakointi, alkoholin väärinkäyttö;
• oman terveyden huomiotta jättäminen, patologian ensimmäisten merkkien huomiotta jättäminen, itselääkitys, ennenaikainen pääsy lääkäriin.

Lääketieteessä erotetaan seuraavat taudin patogeneesityypit:

• aivo-selkäydinnesteen verenkierron rikkominen taka-kallon fossa ja selkäytimen alueella, joka tapahtui alkion kehitysvaiheen epäonnistumisen seurauksena;
• vatsaelementin väärä sulkeminen takaosan ompeleen muodostumisella, joka tapahtuu luuvikojen ja gliomatoosin seurauksena, minkä jälkeen hajoaminen ja ontelon ja aukon muutosten muodostuminen.

Geneettis-perustuslailliset häiriöt löytyvät spesifisten dysrafisten merkkien muodossa, jotka välittyvät autosomaalisesti hallitsevalla tavalla ja ovat alttiita patologialle. Medullaarisen putken ja kraniovertebral-liitoksen muodostumisvirheet tarjoavat vain suotuisat olosuhteet patologian kehittymiselle. [12]

Patogeneettinen rooli on selkärangan ja selkäytimen vammat, fyysinen mikrotrauma. Ongelma vaikuttaa useimmiten kohdunkaulan ja ylemmän rintakehän selkäytimeen, harvemmin alempaan rintakehään ja lumbosakraaliseen selkärankaan. [13]

Joillakin potilailla patologinen prosessi ulottuu medulla oblongatan alueelle (syringobulbian muodossa), harvemmin sillan ja sisäisen kapselin alueelle. [14]

Oireet syringomyelia

Useimmilla syringomyelia-potilailla onteloita muodostuu selkäytimen takaosiin. Siellä sijaitsevat kivusta ja lämpötilasta aistivat herkkiä hermosolut. Sairaan ihmisen iholla on mahdollista määrittää kokonaiset alueet, joille herkkyyttä ei määritetä. Useimmiten ne löytyvät käsivarsista ja vartaloista - kuten "puolitakki" ja "takki", mikä vastaa yksipuolisia ja kahdenvälisiä vaurioita.

Lue lisää syringomyelia-oireista ja -tyypeistä täältä .

Komplikaatiot ja seuraukset

Syringomyelia-komplikaatiot voivat olla:

• lihasten surkastuminen, supistukset;
• sekundaarinen infektio, keuhkokuume, bronkopneumonia, kystiitti, pyelonefriitti;
• infektio haavoissa ja ihovaurioissa, märkivien prosessien kehittyminen septisiin komplikaatioihin asti;
• bulbar-halvauksen kehittyminen, mikä voi johtaa hengityksen pysähtymiseen ja potilaan kuolemaan.

Asiantuntijat huomauttavat, että syringomyelia saa useimmiten hitaan luonteen ja johtaa harvoin vakavien olosuhteiden kehittymiseen. Poikkeuksena on taudin aggressiivinen etenevä muoto, jossa selkärangan onteloiden muodostuminen jatkuu. Tällainen patologia on jo vaarana paitsi terveydelle myös potilaan elämälle: tarvitaan kiireellistä kirurgista hoitoa.

Yleensä syringomyelian kulkua on vaikea ennustaa: tauti etenee vuorotellen vakaan ja etenevän dynamiikan jaksoilla. Edistymistä voidaan havaita usean viikon tai usean vuoden ajan, jyrkkänä heikkenemisenä ja yhtä jyrkänä kehityksen hidastumisena. Provosoivien tekijöiden (vaikea yskä, voimakas pään liike jne.) Vaikutuksesta akuutti kliininen kuva voi kehittyä aiemmin oireettomalle potilaalle.

Potilaiden elämänlaatu on verrattavissa potilaisiin, joilla on sydämen vajaatoiminta tai pahanlaatuiset kasvaimet.

Mahdollisia postoperatiivisia komplikaatioita ovat:

• aivo-selkäydinnesteen ulosvirtaus (liquorrhea);
• pseudomeningocele;
• shuntin siirtymä;
• ohimenevä neurologinen vajaatoiminta.

Tällaisten komplikaatioiden ilmaantuvuus leikkauksen jälkeen on suhteellisen pieni.

Syringomyelian pääasiallinen seuraus on myelopatia, joka voi edetä paraplegiaksi ja tetraplegiaksi, aiheuttaa kouristuksia, painehaavojen, haavaumien, keuhkokuumeen uusiutumisia ja johtaa myös suoliston ja urogenitaalitoiminnan häiriöihin. [15]

Diagnostiikka syringomyelia

Diagnostiset toimenpiteet alkavat potilastutkimuksella. Samanaikaisesti on tärkeää, että lääkäri kiinnittää huomiota oireisiin, jotka luonnehtivat sellaisia oireenmukaisia ryhmiä kuin selkäytimen vamma ja kallonsisäinen nivelkivut. Epäilyttäviä merkkejä ovat:

• herkkiä häiriöitä (parestesia, kipu, analgesia, dysestesia, lämpötilan tuntemuksen lasku);
• kipeät kivut käsivarsissa, kaulassa, pään takaosassa, rintakehässä;
• kylmyyden tai kylmyyden tunne joillakin alueilla, tunnottomuus;
• jatkuva päänsärky, otoneurologiset ja näköhäiriöt (silmäkipu, valonarkuus, diplopia, näön selkeyden menetys, huimaus, vestibulaariset häiriöt, paine ja tinnitus, kuulovamma, huimaus).

Tutkimuksen aikana on ehdottomasti selvitettävä potilaan kanssa perinnöllisestä tekijästä, aiemmista patologioista ja vammoista, fyysisen aktiivisuuden asteesta. Koska syringomyelian akuutti puhkeaminen on hyvin harvinaista ja tauti on pääasiassa hidasta, pitkittynyttä, on tarpeen yrittää määrittää häiriön kehittymisen arvioitu alkamisjakso.

Potilasta tutkittaessa tulisi kiinnittää huomiota tyypillisen syringomyelia-kliinisen kuvan esiintymiseen: paresis, herkkyyshäiriöt, vegetatiiviset-trofiset muutokset.

Laboratoriotestit eivät ole spesifisiä, ja ne määrätään osana yleistä kliinistä tutkimusta:

• veren ja virtsan yleinen analyysi;
• verikemia.

Instrumentaalista diagnostiikkaa edustaa ensinnäkin MRI. Tämän menettelyn avulla on mahdollista arvioida ontelomuodostumien parametreja, kuvata kokoa ja kokoonpanoa. On optimaalista käyttää sagittaalista projektiota T1-tilassa, mikä johtuu sen alhaisemmasta herkkyydestä nesteen liikkeelle. Syringomyelian tyypilliset MRI-merkit ovat seuraavat:

• selkäydinsignaalin, kuten pituus-, keski- tai paratsentraalialueen, muutos, jonka voimakkuus on samanlainen kuin aivo-selkäydinnesteen;
• selkäytimen tilavuutta halkaisijaltaan voidaan lisätä;
• tavallisempi patologisen ontelon sijainti on kohdunkaulan rintakehä;
• ontelon jakautuminen - kahdesta segmentistä selkäytimen koko pituudelle;
• ontelon halkaisija - 2-23 mm;
• kun onteloiden koko on yli 8 mm, havaitaan selkärangan laajeneminen.

Magneettikuvaus on suositeltavaa suorittaa koko selkärangan pituudelta.

Onteloiden muoto on seuraavan tyyppinen:

• symmetrinen, keskitetysti lokeroitu, pyöristetty soikea;
• muodoltaan epäsäännöllinen, lokalisoitu keski- tai paratsentraalisiin selkärangan alueisiin.

Ontelon toinen muunnos, joka sijaitsee selkärangan etu- ja takaosan valtimoiden välisellä alueella, ilman yhteyttä subaraknoidiseen tilaan, liittyy useimmiten ulkoisiin vaurioihin - esimerkiksi traumaan.

Magneettikuvaus suoritetaan paitsi diagnoosivaiheessa myös hoidon tehokkuuden dynaamisen seurannan aikana:

• MRI-merkit epätäydellisestä ontelon muodostumisesta (ns. "Presyrinx"): selkärangan laajeneminen ilman kasvainta, joka liittyy interstitiaalisen turvotuksen läsnäoloon;
• MRI-merkit onteloiden romahtamisesta: pystysuoraan litistetty ontelo, joka on venytetty vaakasuoraan, selkäytimen atrofian kanssa.

Magneettikuvantamisen toistuva menettely suoritetaan indikaatioiden mukaan. Jos patologia on suhteellisen vakaa, toistuvat tutkimukset voidaan suorittaa kerran 2 vuodessa.

• Kallon, kallon-selkärangan alueen, selkärangan, yläraajojen, nivelten radiografia suoritetaan patologian sijainnista ja sen kliinisistä ominaisuuksista riippuen. Syringomyelian avulla on mahdollista tunnistaa luurangon kehitysvirheet, neurodystrofiset prosessit, osteoporoosin polttopisteet, artropatiat, luun poikkeavuudet jne. Patologisten muutosten vakavuus antaa mahdollisuuden arvioida häiriön vakavuus ja ennuste.
• Tietokonetomografia ei ole yhtä informatiivinen kuin MRI tai radiografia. Patologisen ontelon ulkonäkö voidaan havaita vain myelografian ja vesiliukoisen kontrastin yhteydessä. [16]
• Elektromyografia auttaa selventämään selkärangan etupuolen sarvien motoristen hermosolujen vaurioita, tunnistamaan ongelman jopa selkärangan etupuolen prekliinisessä vaiheessa.
• Elektroneuromyografia antaa mahdollisuuden ottaa huomioon alkuperäiset pyramidiset häiriöt ja aksonin rappeuma.
• Elektroenkefalografia on tarpeen aivorungon rakenteiden heikentyneen toiminnan ja syringobulbian ensimmäisten merkkien määrittämiseksi.
• Echo-enkefalografiaa käytetään syringoenkefalian havaitsemiseen, auttaa määrittämään aivojen kammioiden laajennetun järjestelmän.
• Estesiometristä diagnostiikkaa käytetään herkkyyshäiriöiden sijainnin ja voimakkuuden selvittämiseen.

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan seuraavilla patologioilla ja olosuhteilla:

• Intramedullaarinen kasvain (varsinkin kohdunkaulan selkärangan vaurioilla) ja pitkänomaisen kasvain - määritetään magneettikuvantamisen tulosten avulla.
• Hematomyelia on ominaista akuuteille oireiden alkamiselle välittömästi loukkaantumisen jälkeen, ja regressiivinen kurssi jatkuu. Diagnoosi on vaikeaa verenvuodolla syringomyeliittionteloon.
• Amyotrofiselle lateraaliskleroosille on ominaista nopea kehitysnopeus ja patologisten muutosten piirteet, jotka havaitaan selkäytimen kuvantamisen aikana.
• Kohdunkaulan iskeeminen myelopatia - sillä on erityinen kehitys etiologia, jolle on tunnusomaista heikentynyt herkkyys dynaamisen periaatteen ja spondylografian ja MRI: n ominaispiirteiden mukaan.
• Selkäytimen kystat, kasvaimet, posttraumaattinen tai kystinen myelopatia, selkärangan araknoidiitti, tuberkuloosinen spondyliitti.
• Kranio-nikamavikoja (hypoplastiset prosessit atlasissa ja akselissa, platybasia, basilarivaikutus jne.) Liittyvät neurologiset oireet ilman kystisten muodostumien muodostumista. Tärkein erilaistamismenetelmä on MRI.
• Raynaudin tauti, angiotropopatia.
• Kompressio-iskeemiset neuropatiat (ranne- tai kubitaalikanavan oireyhtymät). [17]

Tarvitsevatko Arnold Chiarin epämuodostumat ja syringomyelia erilaistumista? Nämä kaksi patologiaa seuraavat usein toisiaan: selkäytimen onteloiden muodostuminen yhdistetään pikkuaivojen nielurisojen ja joskus rungon ja IV-kammion siirtymiseen foramen magnumin tason alapuolelle. Usein geneettisestä tekijästä tulee patologian syyllinen, ja hoito on mahdollista vain kirurgisen toimenpiteen avulla. [18]

Syringomyelia ja hydromyelia vaativat pakollisen erottelun. Ns. Selkäytimen pisaralle on tunnusomaista aivo-selkäydinnesteen nestemäärän merkittävä kasvu ja sen paineen nousu. Hydromyelia esiintyy usein syringomyelian kanssa, mutta on tärkeää tietää, että nämä kaksi termiä eivät ole identtisiä ja tarkoittavat kahta erilaista patologiaa. Diagnoosi tehdään kliinisten, radiologisten ja tomografisten tietojen perusteella. [19]

Syringomyelia ja syringobulbia eivät ole aivan synonyymejä. He sanovat syringobulbiasta, jos syringomyelian patologinen prosessi ulottuu aivorungon alueelle, johon liittyy tyypillisiä oireita: nystagmus, bulbar-häiriöt ja kasvojen osan dissosiaatio.

Hoito syringomyelia

Leikkausta pidetään kuitenkin tehokkaimpana hoitona syringomyelia . Operaatio on ehdoitta määrätty neurologisen vajaatoiminnan etenemiseen - erityisesti alaraajojen keskuspareesin tai yläraajojen perifeerisen pareesin kehittymisen myötä. Interventio koostuu selkäydinkanavan leikkaamisesta, jota seuraa salaojitus. Operaatio on todella tehokas: useimmilla potilailla patologian kehitys pysähtyy ja neurologiset häiriöt vähenevät. Posttraumaattinen ja infektion jälkeinen lineaarinen syringomyelia korjataan suorittamalla ohitus onkalon ja subaraknoidisen tilan välillä. Jos intramedullaarisesta kasvaimesta on tullut patologian perimmäinen syy, neoplasma poistetaan. Pienten pikkuaivojen implantointi on osoitus takaosan syvennyksen dekompressiosta.

Ennaltaehkäisy

Tärkein ennalta ehkäisevä toimenpide syringomyelian kehittymisen estämisessä on sulkea pois toimet, jotka voivat häiritä aivo-selkäydinnesteen dynamiikkaa. On tärkeää minimoida vatsansisäisen ja kallonsisäisen paineen lisääntymisen todennäköisyys: älä nosta painoja, vältä liiallista fyysistä rasitusta (mukaan lukien voimakas staattinen stressi), voimakasta yskimistä ja aivastelua, rasitusta jne. Sinun tulisi myös välttää selkärangan ja pään ylläpitää terveellistä ja kohtalaisen aktiivista kuvan elämää. Fyysistä passiivisuutta ei kannata.

Jos syringomyelia-diagnoosi on jo tehty, taudin pahenemisen estäminen on suoritettava. Pakollisia ovat:

• apteekkineurologinen kirjanpito;
• systemaattiset diagnostiset menettelyt patologian dynamiikan seuraamiseksi (magneettikuvaus - 2 vuoden välein tai useammin käyttöaiheista riippuen);
• neuropatologin säännölliset tutkimukset (1-2 kertaa vuodessa).

Syringomyeliaa pidetään dynaamisena patologiana, ja jatkuva kliininen tarkkailu ja diagnostiset toimenpiteet auttavat määrittämään patologisen prosessin heikkenemisen ajoissa ja toteuttamaan asianmukaiset terapeuttiset toimenpiteet. Tämä on välttämätöntä erityisesti lapsuudessa esiintyvälle syringomyelia-hoidolle, kun on tärkeää arvioida kirurgisen hoidon indikaatiot oikein: on tapauksia, joissa tällainen häiriö paranee spontaanisti, jos sen kehittyminen liittyi luustojärjestelmän nopeaan kasvuun.

Ennuste

Syringomyelian myötä selkärangan rakenteiden vaurioituminen heikentää kehon ja raajojen motorisia ominaisuuksia ja herkkyyttä. Kivun menetys ja lämpötilan tunne voivat aiheuttaa vakavia vammoja ja palovammoja. Motoriseen toimintahäiriöön liittyy lihasheikkous ja surkastuminen.

Syringomyelia puolestaan voi aiheuttaa selkärangan epämuodostumien ulkonäön ja pahenemisen: potilailla kehittyy usein skolioosi. Harvoin, mutta sattuu, että patologiaan ei liity mitään oireita ja se havaitaan sattumalta suoritettaessa MRI.

Syringomyelia-ennuste määräytyy kliinisten oireiden vakavuuden ja laajuuden, taudin keston ja syyn perusteella. Useimmille potilaille ainoa tehokas hoito on leikkaus CSF-verenkierron vakauttamiseksi. Leikkauksen tyypin määrittää neurokirurgi.

Noin joka toisella potilaalla, jolla on pätevä hoitotaktiikka, on vain lieviä patologisia muutoksia. Spontaanista toipumisesta on tietoa, mutta tällainen tulos havaittiin vain yksittäisissä tapauksissa - pääasiassa pediatriassa. Tällaiset tapaukset johtuivat luun voimakkaasta kasvusta ja luonnollisesta tilan laajenemisesta aivorakenteille. Useimmiten syringomyeliasta tulee vammaisuuden syy.

Suurimmalla osalla potilaista pitkäaikaisen patologisen kulun taustalla esiintyy peruuttamattomia selkärangan häiriöitä, mikä pahentaa leikkauksen jälkeistä ennustetta: monet oireet jatkuvat myös leikkauksen jälkeen. Tämä ei kuitenkaan tarkoita, että leikkaus olisi turha ja epäasianmukainen: tällaisen hoidon ansiosta on mahdollista pysäyttää taudin eteneminen edelleen.