Synnynnäinen polydaktylia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Synnynnäinen polydaktyyli on kehityshäiriö, jolle on ominaista määrällinen kasvu käden sormen yksittäisillä segmentillä tai säteen kokonaisuutena (säde on kaikki sormen sormet ja vastaava metakarpaalinen luu). Riippuen kaksinkertaistamisesta, tämä poikkeama on jaettu polyfalanmaan, polydaktisesti ja radan kaksinkertaistamiseen. Paikallinen säteittäinen (tai preaxialinen), keski- ja ulnaarinen (tai posteriorinen) polydaktia. Useimmiten diagnosoitu polydactyly ensimmäisen käden ray. Useimmissa tapauksissa käden peukalon polydactyly yhdistetään pää- ja (tai) ylimääräisen segmentin muodonmuutokseen.

ICD-10 -koodi

• Q69.0 Congenital polydactyly.

Synnynnäisen polydaktyylilääkityksen hoito

Hoito on kirurginen. Tapauksissa, joissa ylimääräinen sormi on kytketty päänsilmään ohuella ihonsillalla, se voidaan poistaa jo ensimmäisten kuukausien aikana. Muissa tapauksissa ikäindikaattorit siirtyvät elämän ensimmäisenä vuotena. Kirurgisen hoitomenetelmän valinnassa olennainen vaatimus on selkeä käsitys siitä, mikä sormi on tärkein ja mikä on ylimääräistä. Kirjallisuuden mukaan 71,4% tapauksista, kun yksinkertainen poistaminen ylimääräisestä phalanxista kasvun aikana, muodostuu ensisijaisen sormen sekundaarisista muodonmuutoksista. Havaintojen mukaan vain 33% radial polyphalangey, polydactyly ja säteen kaksinkertaistaminen potilailla ei ollut pääliuskojen epänormaalia. Muissa tapauksissa pääasiallisen segmentin muodonmuutokset hypoplasion, klinodaktyylisesti, taipuisan kontraktion tai syndaktyylin muodostamiseksi primaaristen ja ylimääräisten sormien muodossa tai näiden poikkeavuuksien yhdistelmällä. Tässä suhteessa ei pidä hyväksyttävänä laajamittaista käytäntöä poistaa ylimääräinen segmentti varhaisessa iässä tutkimatta pääasiallisen sormen tilaa.

Kirurgisen toimenpiteen luonne riippuen sormen pää- ja ylimääräisten segmenttien alikehittyneisyydestä polydaktisesti:

• ylimääräisen segmentin irrottaminen ilman tukipintaa koskevia toimenpiteitä:
• ylimääräisen segmentin poistaminen korvalla mainisormen muodonmuutosta käyttämättä tai käyttämäl- lä lisäsegmentin kudoksia:
• Lisäsegmentin poistaminen sen kudoksista rekonstruoimaan muita käden sormia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]