Sienihykoosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Sienihykoosi on harvinainen krooninen T-solulymfooma, joka vaikuttaa alkuaan ihoon ja joskus myös sisäelimiin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Oireet sieni mykosis

Sienihykoosi on harvinaisempaa kuin Hodgkinin lymfooma ja muut ei-Hodgkinin lymfoomat. Sienihysoosilla on latentti alkuperää, joka usein ilmenee kroonisena kutiseva ihottuma, jota on vaikea diagnosoida. Aloittamalla paikallisesti, se voi levitä ja vaikuttaa useimpiin ihoihin. Vahinkoalueet ovat samanlaisia kuin plakit, mutta ne voivat ilmetä nodules tai haavaumat. Tämän jälkeen lisätään imusolmukkeiden, maksan, pernan, keuhkojen systeemiset vauriot, systeemiset kliiniset oireet, joihin kuuluvat kuume, yöhikoilu, selittämätön laihtuminen.

Diagnostiikka sieni mykosis

Diagnoosi perustuu ihobiopsianäytteiden tutkimustuloksiin, mutta histologinen kuva varhaisessa vaiheessa saattaa olla kyseenalaista, koska lymfoomasolujen määrä on riittämätön. Akuutti solut ovat kypsät T-solut (T4, T11, T12). Tyypillisiä ovat mikroabitit, jotka voivat esiintyä ihonpuitteissa. Joissakin tapauksissa tunnistetaan leukemia-faasi, jota kutsutaan Cesary-oireyhtymiksi, jolle on ominaista pahanlaatuisten T-solujen ilmeneminen ääreisverenkierteillä.

Sienikatoosin vaiheistuminen suoritetaan CT-skannauksen ja luuytimen biopsia -tutkimuksen avulla vaurion laajuuden arvioimiseksi. PET voidaan suorittaa, jos epäillään epäilyttävän sisäelinten osallistumista.

[7], [8], [9], [10]

Hoito sieni mykosis

Sädehoito erittäin kiihdytettyjen elektronien, jolla energia absorboituu ulompaan kudokseen 5-10 mm, ja spot typpisinappikaasu. Plakkien vaikutusta voidaan käyttää, fototerapiaa ja ajankohtaisia glukokortikoideja voidaan käyttää. Systeeminen hoito alkyloivien aineiden, ja foolihapon antagonisteja johtaa tilapäiseen tuumorin regressiota, mutta näitä menetelmiä käytetään tehottomuus muunlaiset hoidon, tai uusiutunut potilailla, joilla on dokumentoitu ekstranodaalinen ja \ tai extracutaneous vaurioita. Extrakorporaalinen fototerapia yhdessä kemosensitiivisten aineiden kanssa osoittaa kohtalaista tehoa. Tehokkaasti lupaavia ovat adenosiinideaminaasi-inhibiittorit, fludarabiini ja 2-klooridekodiadenosiini.

Ennuste

Useimmilla potilailla diagnoosi on asetettu yli 50-vuotiaaksi. Keskimääräinen elinajanodote diagnoosin jälkeen on noin 7-10 vuotta, jopa ilman hoitoa. Potilaiden selviytyminen riippuu vaiheesta taudin havaitsemishetkellä. Potilaat, jotka saivat hoitoa taudin IA-vaiheessa, ovat samanikäisiä kuin ikä, sukupuoli ja rotu, jotka eivät ole sienikatoa. IIB-taudin hoitoa saaneilla potilailla eloonjäämisnopeus on noin 3 vuotta. Taudin vaiheessa III hoidetuilla potilailla keskimääräinen selviytyminen on 4-6 vuotta ja IVA- tai IVB-vaiheessa (ekstranodaliset vauriot) eloonjäämisnopeus ei ylitä 1,5 vuotta.