Plasman solusairaudet: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Plasma cell tauti (dysproteinemia monoklonaalinen gammopatia, paraproteinemia, plasma dyskrasioista) ovat ryhmä sairauksia tuntematon etiologia, tunnettu siitä, että suhteeton proliferaatio yhden kloonin B-solujen läsnäolo rakenteellisesti ja elektroforeettisesti homogeenisen (monoklonaalinen) immunoglobuliinien tai polypeptidien seerumissa tai virtsassa.

[1], [2]

Syyt plasman solusairaudet

Plasman solusairauksien etiologia on tuntematon, niille on ominaista yhden kloonin epäsuhtainen proliferaatio. Tulos on vastaava kasvu niiden tuotteen seerumitasolla - monoklonaalinen immunoglobuliini (M-proteiini).

M-proteiinilla voi olla koostumuksessaan sekä raskaat että kevytketjut tai vain yksi ketjun tyyppi. Vasta-aineet osoittavat tiettyä aktiivisuutta, joka voi johtaa autoimmuunisairauksiin elimissä, erityisesti munuaisissa. M-proteiinin tuottamisessa muiden immunoglobuliinien tuotanto yleensä pienenee ja immuuni on siten heikentynyt. M-proteiini kykenee peittämään verihiutaleita, inaktivoimaan hyytymistekijöitä, lisää veren viskositeettia ja lisäksi aiheuttamaan verenvuotoa muilla mekanismeilla. M-proteiini voi aiheuttaa toissijaista amyloidoosia. Kloonaaliset solut infiltroivat usein luiden ja luuytimen matriisiin, mikä johtaa osteoporoosiin, hyperkalsemiaan, anemiin ja pansytopeniaan.

[3], [4]

Synnyssä

Kun esiintyy luuytimen erilaistumattomat solut vaeltavat perifeerisiin imukudoksiin: imusolmukkeet, perna, suolet, ja Peyerin levyissä. Täällä he alkavat eriytyä soluihin, joista kukin pystyy reagoimaan rajoitetulle määrälle antigeenejä. Kun vastaavia antigeeniä on tapettu, jotkut B-solut joutuvat kloonaalisen proliferaation kautta plasmasoluihin. Kukin rivi on klonaalinen plasman soluja, jotka kykenevät syntetisoimaan yhden spesifisten vasta-aineiden - immunoglobuliinin, joka koostuu yhden raskaan ketjun (gamma, myy, alfa, epsilon tai delta) ja yhden kevyen ketjun (kappa tai lambda). Tavallisesti hieman enemmän kevyitä ketjuja tuotetaan ja pieni määrä vapaita polyklonaalisia kevytketjuja (<40 mg / 24 h) virtsaneritys on normaalia.

[5], [6], [7]

Oireet plasman solusairaudet

Plasman solusairaudet vaihtelevat oireettomista, stabiileista olosuhteista (joissa on vain proteiini kirjataan) progressiiviseen neoplasiaan (esim. Multippeli myelooma). Ajoittain ohimenevät plasman solusairaudet liittyvät lääkkeen yliherkkyyteen (sulfonamidit, fenytoiini, penisilliini), virusinfektioita ja kirurgisia toimenpiteitä sydämessä.

Lomakkeet

Luokka	Oireet	Tauti	Kommentit ja esimerkit
Monoklonaalinen gammopatia, jolla on määrittelemätön luonne	Bessim-ptomnaya Yleensä ei edetä	Liittyy ei-imusolmukkeisiin kasvaimiin Liittyy kroonisiin tulehduksellisiin ja infektio-olosuhteisiin Liittyi erilaisiin muihin sairauksiin	Pääasiassa eturauhasen, munuaisten, GIT: n, maitorauhasen ja sappitiehyiden karsinoomat Krooninen kolekystiitti, osteomyeliitti, tuberkuloosi, pyelonefriitti, RA Lichen myxedema, maksasairaus, kilpirauhasen liikatoiminta, anemia, myastenia gravis, Gaucherin tauti, familiaalinen hyperkolesterolemia, Kaposin sarkooma Voidaan esiintyä suhteellisen terveissä ihmisissä. Iän kanssa useammin
Pahanlaatuiset plakkitaudit	On oireita taudista, progressiivinen kurssi	Macroglia-bulineniya Multiple myelooma Ei-perinnöllinen primäärinen systeeminen amyloidoosi Raskasketjujen tauti	IgM Useimmiten IgG, IgA tai vain kevyet ketjut (Bence-Jones) Yleensä vain vain kevyet ketjut (Bence-Jones), mutta joskus koskemattomat immunoglobuliinimolekyylit (IgG, IgA, IgM, IgD) Raskaiden ketjujen (joskus hyvänlaatuinen) IgG-tauti. IgA: n raskasketjussairaus. Raskasketjujen IgM-tauti. IgD-raskaan ketjun tauti
Siirtyvät plasman solusairaudet			Tähän liittyy lääkeherkkyyttä, virusinfektioita ja kirurgisia toimenpiteitä sydämeen

[8], [9], [10]

Diagnostiikka plasman solusairaudet

Epäily plasman solun tauti ilmenee, kun on olemassa kliininen ilmenemismuoto (usein anemia), kohonneet tasot heraproteiini tai proteinuria, joka tarjoaa perustan jatkotutkimuksiin toteuttamiseen elektroforeesin proteiinien seerumista tai virtsasta, havaitaan jossa M-proteiinin. M-proteiinia suoritetaan edelleen analyysiin immuno-fixing-elektroforeesin toteuttamiseksi raskas- ja kevytketjujen luokkien tunnistamiseksi.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]