Sensorinen ataksia

Syvän herkkyyden neurologisessa heikentymisessä aistien ataksia kehittyy - kyvyttömyys hallita liikkeitä painavasti, mikä ilmenee kävelyn epävakauden, heikentyneen motorisen koordinaation vuoksi. Moottorihäiriöt voimakkaasti lisääntyvät, jos potilas sulkee silmänsä. Patologiaa ei paranneta kokonaan: potilaille tehdään intensiivisiä kuntoutustoimenpiteitä, joiden tarkoituksena on tukea tuki- ja liikuntaelinjärjestelmää ja parantaa elämänlaatua. [1]

Epidemiologia

Aistinvarainen ataksia on suhteellisen harvinainen verrattuna pikkuaivojen ataksiaan. Useimmissa tapauksissa se tapahtuu takapylväiden vaurioiden seurauksena ja sen seurauksena proprioceptiivisen afferentaation häiriö, jota voidaan havaita erityisesti potilailla, joilla on friedreichin tauti, avitaminoosi E ja _B12

Aistinvarainen ataksia diagnosoidaan selkeällä proprioceptiivisella vajaatoiminnalla ja silmien sulkeutumisen taustalla olevien kliinisten oireiden huomattava lisääntyminen. Vaikuttavan raajan pseudohyperkinesis havaitaan usein.

Termi on johdettu kreikkalaisesta sanasta "ataksia", joka kääntyy "häiriöksi". Aistinvarainen ataksia voi toimia oireyhtymän lisäyksenä keskushermoston traumojen ja rappeuttavien patologioiden diagnoosiin. Itsenäisenä nosologisena yksikönä ongelmaa tarkastellaan vain joissain lasten perinnöllisissä sairauksissa, joten tämän häiriön todellista kehitystaajuutta ei tunneta (toissijainen ataksia, merkkinä, joka liittyy toisen patologian mukana, tilastot eivät yleensä ota huomioon).

Perinnöllinen aistien ataksia on hyvin harvinainen (orpo) tauti. Tämä ryhmä sisältää sairaudet, joita esiintyy vähemmän kuin yhdessä tapauksessa 2000 väestöstä.

Syyt sensorinen ataksia

Aistinvarainen ataksia johtuu erityisesti syvien herkkyystyyppien heikentymisestä:

• Musculo-nivelen herkkyys, joka vastaanottaa signaaleja vartalon sijainnista avaruudessa;
• Tärinän herkkyyden;
• Paineen ja painon tunteet.

Aistinvaraisessa ataksiassa tapahtuvat liikkumis- ja koordinaatiohäiriöt johtuvat siitä, ettei kinesteettistä tietoa vastaanottamatta proprioceptiivisen laitteen keskiosista, ts. Järjestelmä ei saa signaaleja, esimerkiksi lihasten supistuksista. Patologiaa ei pidetä riippumattomana nosologisena yksikönä, vaan se on oireiden monimutkainen, jolle on ominaista aistien ataksian oireyhtymä, joka esiintyy monissa neurologisissa sairauksissa. Kliininen kuva tässä tapauksessa riippuu proprioceptiivisten hermojen ohjeiden vaurioiden yksittäisistä piirteistä.

Häiriö löytyy proprioceptiivisen laitteen eri osista-erityisesti selkärangan takaosan, selkäytimen ganglia, takaosan juuret, tasoa medulla overncata, aivokuoren tai thalamus. Ongelma johtuu usein verisuonivaurioista (aivojen aivohalvaus), myelitis, kasvainprosessit aivoissa tai selkäytimessä, funikulaarinen myeloosi, neurosyphilis selkärangan kuivuminen, spinal cord-vauriot, Määrä skleroosi

Joillakin potilailla aistien ataksian esiintyminen liittyy selkäytimen kirurgisiin toimenpiteisiin tai aivoihin.

Proprioceptiivisen laitteen perifeerisiin osiin vaikuttaa potilailla, joilla on guillain-Barré-oireyhtymä, polyneuropatia diabeettisia, myrkyllisiä, tarttuvia toksisia tai amyloidisia alkuperää. Lisäksi aistinvarainen ataksia löytyy tiettyjen geneettisten patologioiden taustalla-erityisesti puhumme fredreichin ataksia. [2]

Riskitekijät

Aistinvarainen ataksia kehittyy, jos seuraavia rakenteita vaikuttaa:

• Selkärangan takakanavat ovat gollin (nousevat selkärangan kanavat) nippu. Tämä on yleisin häiriö aistien ataksiassa. Sitä voidaan havaita selkärangan terävään taivutukseen liittyvän trauman seurauksena.
• Perifeeriset hermot. Hermokuitujen aksonien, myelinopatian, Wallerian muunnoksen aiheuttamien wallerian muunnoksen aiheuttamien wallerian traumien tai iskemian aiheuttamien traumien tai iskemian aiheuttamien häiriöiden taustalla.
• Selkäytimen takaosan juuret (trauman, puristuksen jne. Johdosta).
• Mediaalinen silmukka, joka sijaitsee aivorungossa ja on osa johtavaa kanavaa, joka kuljettaa impulsseja muskulotendilaitteista ja bulbothalamuksen järjestelmästä.
• Thalamus, joka varmistaa ehdottomien refleksien toteutumisen.

Joillakin potilailla aistien ataksian esiintyminen liittyy kontralateraalisiin parietaalisiin lohkovaurioihin.

Aistinvarainen ataksia kehittyy useimmiten tällaisten patologioiden taustalla:

• Selkärangan kuivuus (tyyppi tertiäärinen neurosyfilis).
• Funikulaarinen myeloosi (sivuttaisten ja takaosan selkäytimien rappeutuminen pitkittyneiden _B12Avitaminoosi tai folaatin puute-anemia) seurauksena).
• Polyneuropatiat (kurkkumätä, demyelinointi, arseeniset neuropatiat, Guillain-Barré, Refsum- ja Krabé-oireyhtymät jne.).
• Vaskulaariset patologiat (erityisesti selkärangan iskemia).
• Kasvaimen aivoprosessit.

Aistinvarainen ataksia löytyy myös harvinaisesta autosomaalisesta recessiivisestä Friedreichin taudista. Moottorihäiriöt tapahtuvat sydänlihaksen ja muiden järjestelmien ja elinten vaurioiden taustalla.

Synnyssä

Aistinvarainen ataksia kehittyy perifeeristen hermokuitujen, selkärangan takaosan ja pylväiden, mediaalissilmukan vaurioiden vuoksi. Nämä kuidut kuljettavat proprioceptiivista impulaatiota, jotka kuljettavat tietoa aivokuorelle kehon, raajojen ja niiden liikkeiden sijainnista.

Musuloartikulaariset tuntemukset määritetään reseptorilaitteella, jota edustavat Pacinin lamellikerrot - kapseloimattomat hermopäätteet, joita on nivelkapseleissa, nivelsiteissä, lihaksissa ja periosteumissa. Päätelmien signaalit seuraavat ensimmäisen kertaluvun aistien hermosoluja, jotka tulevat selkärangan takarveen ja edelleen takapylväisiin.

Proprioceptive-virtaus kuljetetaan jaloista ohuen Goll-nipun avulla, joka sijaitsee mediaalisesti ja käsivarret kiilamaisen bourdach-nipun avulla, joka sijaitsee sivusuunnassa.

Tässä kuljetuksessa mukana olevat hermokuidut muodostuvat synapsit toisen asteen aistien hermosolujen kanssa.

Toisen asteen hermosolujen haarat ylittävät, sitten mediaalisessa silmukassa kulkevat thalamuksen takaosan ytimeen, jossa kolmannen järjestyksen aistihermosolut lokalisoidaan, ja niissä on yhteys parietaaliseen lohkon aivokuoreen.

Selkärangan juurten läpi saadaan aikaan hermosignaalien kuljetus, joka tarjoaa sensaation käsivarsille ja jaloille. Takaosan selkäytimen hermot ovat vastuussa aistien sensaatiosta ja kipusta.

Kun takaosan juuret ovat vaurioituneet, ihon alueen herkkyys, jota vastaavat hermokuidut ovat tunkeutuneet, menetetään. Samanaikaisesti jänteen refleksit vähenevät tai menetetään, vaikka motorista aktiivisuutta on edelleen läsnä.

Kun osa nousevasta reitistä on vaurioitunut, selkäytimellä on kyvyn siirtää tietoa raajojen sijainnista aivoihin, mikä johtaa heikentyneeseen motoriseen koordinaatioon.

Polyneuropatialla ja takaosan pylväiden vaurioilla ja jalkojen motorinen aktiivisuus on yleensä symmetrisesti häiriintynyt. Käsivarren liikkeisiin ei vaikuteta tai niihin vaikuttaa vain vähän. [3]

Oireet sensorinen ataksia

Aistinvaraisen ataksian ilmenemismuodot on ominaista omasta ruumiistaan tulevien motoristen sensaatioiden rikkomisesta. Aluksi tämä voidaan huomata muutoksella ihmisen kävelyssä: Potilas alkaa kävellä jaloilla levinnyt leveät, taivuttaa ja taivuttaa niitä polvi- ja lonkkalivelissä ja "laskeutumalla" jalan jokaisen vaiheen jälkeen. Harjoittavat neurologit kutsuvat tätä kävelyä "leimaamiseksi" tai "tabetiaksi", ja potilaat itse kutsuvat sitä "romahtamiseksi" tai "absorboiva puuvilla".

Potilas yrittää korjata proprioceptiivisen puutteen jatkuvan visuaalisen valvonnan avulla. Esimerkiksi kävellessään henkilö tuijottaa väsymättä jaloilleen päätään alaspäin. Jos visuaalinen valvonta keskeytetään, liikkumishäiriö pahenee jälleen. Kävely silmät tai pimeissä olosuhteissa tulee mahdotonta.

Yläraajoihin liittyvän aistillisen ataksia liittyy koordinaatiohäiriöön ja mielivaltaisiin motorisiin taitoihin, minkä seurauksena tavallinen toiminta kärsii. Erityisesti potilaan on vaikea syödä ensimmäisiä ruokia lusikalla, juoda vettä lasista, kiinnitä pieniä vaatteita, käytä avainta. Lepolla hyperkinesiksen tyypin sormeen epäjärjestykselliset tahattomat liikkeet kiinnittävät huomiota. Aistien ataksian erottuva piirre on, että pseudohyperkinesis katoaa vapaaehtoisen motorisen aktiivisuuden alkaessa.

Ensimmäiset aistien ataksian merkit voivat olla erilaisia, mikä riippuu proprioceptiivisen mekanismin vaurion ominaisuuksista. Jos patologinen prosessi vangitsee takaosan pylväät rintakehän osien tasolla, ataksia havaitaan vain jaloissa. Jos kohdunkaulan sakeutumisen yläpuolella olevat takapylväät vaikuttavat, ongelma ilmenee sekä ylä- että alaraajoissa. Proprioceptiivisen laitteen yksipuolisilla patologisilla muutoksilla ennen kuitujen siirtymistä toiselle puolelle kehittyy homolateraalinen hemiakiaksia, jolle on ominaista rikkomuksen esiintyminen kehon puolessa vaurion puolella. Syvän aistikanavien yksipuolisissa tuskallisissa muutoksissa niiden ylittämisen jälkeen ongelma ilmenee heterolateraalisella hemiakiaksilla: vaikuttavat raajat, jotka ovat vastakkaisia.

Vaiheet

Kliinisistä ilmenemismuodoista riippuen tällaiset aistien ataksian vaiheet erottuvat:

1. Lievä vaihe - havaitaan potilailla, joilla on rajoitettu vaurio langalliselle selkärangan ja jatkavan alueelle. Syvä herkkyys ei ole heikentynyt, moottorin koordinaatio ja kävely vaikuttavat kohtalaisesti.
2. Keskivaiheelle, tai kohtalaisen vaikealle, on ominaista Flexor- ja Extensor-lihaksen sävyn väheneminen, mikä vaikeuttaa potilaan suorittamista tavallisille kotitalouksille. Yleiset refleksit myös vähenevät, tukitunne menetetään, ja kävelyn aikana tarvitaan jatkuvaa visuaalista hallintaa. Kävelystä tulee tyypillinen aistien ataksialle.
3. Vakava vaihe: Potilas menettää kykynsä kävellä ja seisoa.

Lomakkeet

Aistinvarainen ataksia tapahtuu:

• Staattinen, joka ilmenee heikentyneellä asennon pidättämisellä (mikä on erityisen selvää, jos potilas sulkee silmänsä);
• Dynaaminen, jossa patologiset merkit ilmenevät motorisen aktiivisuuden alkamisella.
• Lisäksi, jos syvän herkkyyden polut vaikuttavat, erota:
• Yksipuolinen ataksia, joka kehittyy, kun talamus tai aivorinta vaikuttaa vastakkaisella puolella;
• Kahdenvälinen ataksia muodostuu, kun patologinen tarkennus sijaitsee mediaalissilmukan ylitysalueella.

Komplikaatiot ja seuraukset

Aistinvarainen ataksia on patologinen tila, jolle on ominaista heikentynyt motorinen koordinaatio. Tämän taudin etenemisen myötä henkilö tulee vammaiseksi, elämänlaatu ja sen kesto kärsivät.

Rajojen väriseminen, usein huimaus, kyky liikkua itsenäisesti ja suorittaa perustoimintaa, hengitys- ja ruuansulatusjärjestelmien häiriöitä - tällaiset häiriöt vaikeuttavat merkittävästi potilaan elämää. Ajan myötä hengitys- ja krooninen sydämen vajaatoiminta kehittyy, immuunijärjestelmä huononee, on taipumus usein tarttuvia patologioita.

Siitä huolimatta on ymmärrettävä, että näitä haittavaikutuksia ei tapahdu kaikilla potilailla, joilla on aistinvarainen ataksia. Yksittäisillä potilailla edellyttäen, että kaikkia lääketieteellisiä reseptejä noudatetaan ja suoritetaan oikea-aikainen lääkehoito, kliininen kuva taudista ei huonontu ja elämänlaatu ei heikennä. Monet potilaat elävät pitkälle.

Erityisen epäsuotuisasta ennusteesta voidaan keskustella, jos potilaalla havaitaan olevan pahanlaatuisia kasvaimia, epilepsia, enkefaliitti, aivojen verenkiertohäiriöt.

Diagnostiikka sensorinen ataksia

Neurologi havaitsee aistitaksian potilaan alkuperäisen tutkimuksen aikana. Vaurioituneiden käsivarsien tai jalkojen lihaksista (taipumista ja pidentäjistä) hypotonia, syvän herkkyyden menetys havaitaan. Yritettäessä olettaa, että Rombergin poseeraus havaitaan, huomattavasti vahvistaen silmien sulkeutuessa. Asentoon, jolla on yläraajoja, jotka on venytetty eteenpäin, liittyy väärä hyperkinesis (pseudoattoosi).

Koordinointitestit ovat myös häiriintyneitä: potilas ei voi saada sormeaan oman nenän kärkeen, hän ei voi laittaa yhden jalan kantapää toisen jalan polven niveliin. Ulkoisesti määritetään tyypillinen tabettinen kävely. Kun yrität ajaa yhden jalan kantapää toisen jalan sääriluun harjanteen yli, on nykäyksiä ja kantapää käännetään sivuttain. [4]

Tärkeintä on selvittää patologisen tilan syy, jolle käytetään tällaista laboratorio- ja instrumentaalista diagnostiikkaa:

• Neurologin tutkiminen muun tyyppisten ataksia (differentiaalidiagnoosi) sulkemiseksi;
• Yleiset veri- ja virtsakokeet;
• Aivo-selkäydinnesteen tutkiminen, otettu lannerangan puhkeamisen aikana, multippeliskleroosin, keskushermoston tulehduksellisten sairauksien, neurosyfilis;
• Aivojen ja selkäytimen tietokone- ja magneettikuvaus;
• Elektroniuromyografia arvioida perifeeristen lihaksien ja hermojen tilan;
• Geneettinen neuvonta perinnöllisten patologioiden sulkemiseksi pois (joskus DNA-testauksella).

Differentiaalinen diagnoosi

Erodiagnoosi tehdään muun tyyppisillä ataksialla.

Vestibulaarinen ataksia kehittyy, kun kaikki vestibulaarisen mekanismin alueet vaikuttavat erityisesti vestibulaariseen hermoon, aivojen ytimeen, aivokuoren keskukseen aivojen ajallisessa keilassa. Vestibulaarinen hermo on peräisin Scarpan solmusta, joka sijaitsee sisäisen kuulon kanavan sisällä. Perifeeriset solunsolmujen haarat johtavat kolmeen puolipyöreään kanavaan, ja keskushaarat johtavat aivorungon vestibulaarisiin ytimiin.

Tyypilliset vestibulaarisen ataksian oireet ovat: systeeminen huimaus, pahoinvointi (joskus oksentelu), vaakasuora nystagmus. Patologia havaitaan useammin varren meningoenkefaliitin, takaosan kallon fossa, neljännen kammion, Varolian-sillan tuumoriprosesseiden taustalla.

Jos patologinen prosessi vaikuttaa etu- ja väliaikaiseen accipital-alueeseen, aivokuoren ataksialla on motorisen koordinaation häiriöitä, joilla on samankaltaisuuksia pikkuaivojen ataksiaan kanssa. Cerebellarilla ja sensorisella ataksialla on seuraavat pääerot:

• Aivokuoren ataksian kehitys on havaittu aivokuoren vaurion painopisteen vastakkaisella puolella (aivovaurioissa vaurion sivuun liittyy);
• Aivokuoren ataksiassa on muita merkkejä, jotka osoittavat etuvyöhykkeen vaurioita (mielenterveys- ja hajuhäiriöt, kasvojen hermoparesia), niskatemporaalinen vyöhyke (skotoma, erityyppiset hallusinaatiot, homonyymi hemianopia, aistien afaasia jne.).

Aivokuoren ataksia havaitaan pääasiassa intacerebral-patologiassa etu- tai niskatemporaalisella lokalisaatiolla. Nämä ovat enkefaliitti, aivojen verenkiertohäiriöt, kasvainprosessit.

Aistinvaraisesta ataksiasta se kehittyy takapylväiden vaurioiden taustalla, harvemmin - takaosan juuret, perifeeriset keskukset, aivojen parietaalinen lohkon aivokuori, optinen tuberkulo. Useimmiten ongelma esiintyy potilailla, joilla on selkärangan kuivuus, polyneuriitti, funikulaarinen myeloosi, verisuoni- tai kasvainhäiriöt, joilla on lokalisaatio optisen tuberkulin, aivojen parietaalisen lohkon, sisäisen kapselin alueella.

Hoito sensorinen ataksia

Aistinvarainen ataksia on vaikea parantaa, joten päähoidon tarkoituksena on korjata potilaan yleinen tila, estää taudin etenemistä parantaen elämänlaatua.

Käytetään kattavaa lähestymistapaa, mukaan lukien lääkehoito, fysioterapia ja fysioterapia (PT). Tukiterapia suoritetaan tällaisten lääkkeiden avulla:

• B-ryhmän vitamiinit - vaikuttaa lihaskudosten tilaan, myötävaikuttaa kouristusten poistamiseen (annetaan lihaksensisäisinä injektioina);
• Riboflaviini ja immunoglobuliinit - käytetään hermokuitujen stimulointiin;
• Nootropics - Normalisoi aivojen aktiivisuus, parantaa hermoimpulssien leviämistä, voidaan käyttää lievään rauhoittavaan vaikutukseen, psyko-emotionaalisen tilan korjaamiseen;
• Multivitamiinivalmisteet - käytetään immuniteetin parantamiseen.

Lääkäri voi määrätä antikolinesteraasilääkkeitä, jos neuriittia tai vaikeaa lihasdystrofiaa on. Monimutkainen hoito edistää lihasaktiivisuuden aktivointia, optimoimalla moottorin koordinaatiosta vastaavien hermoreseptoreiden työn. Siitä huolimatta on mahdotonta päästä eroon aistien ataksiasta, mikä johtuu mahdottomuudesta eliminoida häiriön kehittymisen taustalla olevat syyt.

Potilaan tulee käyttää fysioterapiaa ja fysioterapiaa säännöllisesti. Kursseilla määrätään fysioterapeuttisia toimenpiteitä, ja fysioterapiaharjoitukset suoritetaan ensin terapeutin ohjauksessa, sitten omalla tai läheisten ihmisten valvonnassa. Erityisten simulaattorien, kuten käsien taipumisen ja hienon motorisen taitojen kehittämiseen auttavat, lisäkäyttö on mahdollista.

Pitkät kävelyretket (enintään 1 km, joka päivä), pienellä pallolla olevia harjoituksia pidetään hyödyllisinä. Liiallinen liikunta ei ole tervetullut: Riittää voimisteluharjoituksia noin puoli tuntia päivässä. [5]

Ennaltaehkäisy

Aistien ataksiaa ei ole erityisiä menetelmiä. Asiantuntijat vaativat oikea-aikaisen lääketieteellisen huomion, joka myötävaikuttaa sairauksien varhaiseen havaitsemiseen ja hoitoon, jotka voivat myöhemmin aiheuttaa ataksian kehittymistä.

Muita ennaltaehkäisevää toimenpiteitä ovat:

• Tartunta- ja tulehduksellisten prosessien oikea-aikainen hoito kehossa;
• Verenpainelukemien seuranta;
• Näiden aktiviteettien ja urheilun sulkeminen, jotka voivat johtaa päävammoihin;
• Terveellisen elämäntavan johtaminen, huonojen tapojen välttäminen, työ- ja nukkumisaikataulun tarkkailu ja tasapainoisen ruokavalion syöminen laadukkaiden tuotteiden kanssa.

Ennuste

Aistinvarainen ataksia voidaan parantaa vain, jos patologisen tilan syy on kokonaan eliminoinut, mikä on melko harvinaista. Epäsuotuisin ennuste havaitaan potilailla, joilla on taudin perinnölliset ja pahanlaatuiset muodot, samoin kuin vakaan rappeutumispolttoaineen kehittymisessä: Tällaisissa tilanteissa potilaille määrätään vain tukeva terapia elämänlaadun parantamiseksi ja häiriön etenemisen hidastamiseksi.

Jos patologian perimmäinen syy voidaan eliminoida ja proprioceptiivisen alueen vaikuttava alue voidaan palauttaa, voimme puhua mahdollisesta suotuisasta tuloksesta. Useimmilla potilailla aistien ataksialle on ominaista tasainen eteneminen, potilaiden tila vähenee vähitellen, mikä on erityisen havaittavissa ilman asianmukaista tukevaa terapiaa ja kuntoutusta.