Schönlein-Henochin tauti: syyt ja patogeneesi

Purple Shonlein-Tenochin syyt liittyvät infektioihin, ruoka-aineallergioihin, huumeiden intoleranssiin ja alkoholinkäyttöön. Useimmissa tapauksissa tautia edeltää nenänielun tai suoliston infektio. Hemorgaattisen vaskuliitin kehittyminen liittyy useisiin bakteereihin ja viruksiin. Sairauden suhde streptokokkien ja stafylokokin, sytomegaloviruksen, parvovirus B19: n, ihmisen immuunikatoviruksen aiheuttamiin infektioihin oli selvästi jäljitettävissä. Vähemmän huomata yhdistyminen suolistoryhmän, iersinia, mykoplasman bakteereihin.

Purple Shonlein-Genochin kehittymistä tiettyjen lääkkeiden, mukaan lukien rokotteiden ja seerumien, antibioottien (penisilliini), tiatsididiureettien, kinidiinin, käytön jälkeen.

Purple Schoenlein-Henochin patogeneesiä ei täysin ymmärretä. Tällä hetkellä tärkeä patogeeninen rooli on IgA, sen makromolekyyliset polymeerit ja IgA: ta sisältävät immuunikompleksit. On todettu, että 40-50% potilaista kasvoi IgA pitoisuus veressä, lähinnä lisäämällä polymeeriset muodot IgA-isotyyppiä _r Joissakin tapauksissa nämä IgA, osoittavat ominaisuudet reumatekijä, vasta-aine sytoplasmaan neutrofiilien, muodostavat komplekseja fibronektiinin. Syy lisätä IgA on kasvu sen synteesiä, ja vähentää välys voi johtaa viallisen IgA biokemiallinen rakenne, mikä pidentää ajan liikkeessä IgA-polymeerien ja IgA-sisältävien immuunikompleksien systeemiseen verenkiertoon.

Kehittäminen glomerulonefriitti hemorraginen vaskuliitti liittyy laskeuman munuaiskerästen mesangial IgA-sisältävien immuunikompleksien ja myöhemmin komplementin aktivoituminen, että vaihtoehtoisen reitin. Keskustellaan myös mahdollisuudesta muodostaa immuunikomplekseja in situ. Hyväksi Jälkimmäinen mekanismi on osoituksena läsnäolo mesangial talletusten IgA potilailla, joilla on normaali veren, ettei IgA sisältävien immuunikompleksien glomerulusten useimpien HIV-infektoituneiden yksilöiden, joilla on korkea polymeerisen IgA plasman. Näiden seikkojen perusteella, se on muotoiltu oletus olemassa mekanismi laskeuman IgA glomerulusten. Koska tällainen mekanismi pidetään tällä hetkellä asetettu glykosylaatio vika IgA molekyylit Johann Lukas Schönleinin purppura, Henoch. Tulos voi muuttua IgA rakenne, joka puolestaan antaa sen vuorovaikutus proteiinien mesangiummatriisiin reseptoreihin mesangiumsolujen pinnalla, täydentää (modifioitu IgA, muodostuu tuloksena epänormaalista glykosylaation tehokkaammin aktivoi komplementin kuin normaali), mikä aiheuttaa immuunikompleksien kerrostumisen ja myöhemmin vaurioitunut glomerulus.

Muutokset IgA pitoisuus veressä, läsnä polymeerisestä muotojen ja IgA-sisältävien talletusten keräsissä munuaiset ja kliiniset ja morfologiset ominaisuudet glomerulonefriitti Johann Lukas Schönleinin purppura, Henoch ei poikkea IgA-nefropatia. Tässä yhteydessä keskustellaan vielä siitä, onko Bergerin tautia mahdollista harkita paikallisen munuaisen muotoon purppura Schonlein-Henoch. Äskettäin keskustella mahdollisesta roolista patogeneesissä Johann Lukas Schönleinin purppura Henoch- krooninen tulehdus suolen seinämän, mikä johtuu ilmeisesti rikkoo sen paikallisen immuunijärjestelmän toimintaa. Tämän perusteella oletetaan, on vahvistettu viimeaikaisissa tutkimuksissa saada suolen läpäisevyyttä makromolekyyleihin aikana paheneminen ja havaitaan suhde läpäisevyys suolen limakalvon ja aste tunkeutumisen lymfosyyttien jälkimmäinen.

[1], [2], [3], [4]

Shenlen-Henochin taudin patologia

Morfologiset muutokset munuaisissa Schönlein-Henoch-purppuralla ovat erilaiset.

Useimmiten on nähtävissä kuva focal tai diffuusi mesangioproliferative glomerulonefriitti.

Harvinaisempia endokapillyarny diffuusi proliferatiivinen munuaiskerästulehdus, joka on tunnettu siitä, että yhdistelmä voimakas mesangiaalisten leviämisen lisääntynyt mesangiummatriisiin, leukosyyttien ontelossa kapillaarien ja glomerulusten vauriot kaksinkertaistaa glomerulusten tyvikalvon.

Pieni osa potilaista osoittaa diffuusi proliferatiivinen munuaiskerästulehdus proliferaation endokapillyarnoy ja extracapillary, jolloin riippuen vaurion vakavuutta, sekä diffuusi proliferatiivinen muutoksia, muodostumista crescents kohta vähemmän kuin tai enemmän kuin 50% keräsistä ja mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti.

Tubulointerstitiaalinen muutoksia alkuvaiheessa sairauden ilmaistaan vähän myöhemmin esitti surkastumista tubulukset ja interstitium tauti, joka korreloi vaikeusasteen glomerulusten patologian. Aikuisilla, toisin kuin lapsilla, esiintyy usein arterioskleroosia ja arteriolaarista hyalenoosia.

Immunofluoresoivalla mikroskopia potilailla, joilla on purpura Johann Lukas Schönleinin-Henoch havaita diffuusi rakeinen talletukset sisältävät pääasiassa IgA, on mesangiu-. Nämä kerrostumat voivat sitten tunkeutua kapillaari-seinään, joka sijaitsee subendoteliaalisesti. Talletusten subepiteelinen lokalisointi on erittäin harvinaista. Joissakin tapauksissa havaitaan IgG: n talletukset yhdessä IgA: n kanssa. Melkein kaikilla potilailla IgA-nefriitti violetti Johann Lukas Schönleinin-Henoch löytynyt NW talletukset, yli 80%: ssa tapauksista - fibrinogeenin talletukset mesangiu-, joka osoittaa, että paikallinen suonensisäisen koagulaation munuaiskeräsissä.