Reumakardiitti

Reumakuumeen (RF) merkittävin oire on reumakuumeen (RF) merkittävin oire, joka määrää potilaan tilan ja sairauden vakavuuden. Kardiitti esiintyy yleensä erillään tai yhdistettynä muihin RF:n pääasiallisiin kliinisiin ilmentymiin. RF:ssä sydämen tulehdukselliset ja dystrofiset muutokset voivat vaikuttaa kaikkiin sen kerroksiin, jolloin kehittyy endokardiittia (läppätulehdus), myokardiittia ja perikardiittia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Reumaattisen kardiitin oireet

Sydänvaurio reumaattisessa kardiitissa	Kliiniset oireet
Endokardiitti tai läppätulehdus	Mitraalivuotojen apikaalinen holosystolinen sivuääni ja keskidiastolinen sivuääni kärjen yläpuolella - mitraaliläppäventtiilin tulehdus, basaalinen protodiastolinen sivuääni - aorttaläpän venttiilin tulehdus Reumaattista sydänsairautta sairastavilla potilailla jonkin näistä sivuäänistä luonteen muutos tai uuden merkittävän sivuäänen ilmaantuminen viittaa reumaattisen sydäntulehduksen esiintymiseen.
Sydänlihastulehdus	Kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan ja/tai kardiomegaliaoireet, epänormaalit sydämen rytmit Sydänlihastulehdus ilman läppätulehdusta ei ole tyypillistä reumakuumeelle*
Perikardiitti	Perikardiaalinen kitkahiertymä, vaimeat sydänäänet ja kardiomegalia perikardiaalisen effuusion vuoksi, kipu sydämen alueella. Reumaattisen perikardiitin tapauksessa venttiililaitteen vaurioituminen on välttämätön edellytys Perikardiittia diagnosoidaan yhtä usein sekä reumakuumeen ensimmäisessä jaksossa että uusiutumisissa.

* - Vaikka sydämen vajaatoiminta liittyy lähes aina suoraan sydänlihaksen osallisuuteen reumakuumeessa, vasemman kammion systolisen toiminnan heikkeneminen reumakuumeessa on erittäin harvinaista, ja sen oireet voivat olla seurausta vaikeasta läppäviansyystä.

Reumakuumeen liittyvien vaurioiden esiintymistiheyden suhteen mitraaliläppä on johdossa, jota seuraavat laskevassa järjestyksessä aortta-, trikuspidaali- ja keuhkoläpät.

Objektiivisessa tutkimuksessa pulssin luonne on havaittavissa. Prosessin kehityksen varhaisimmassa vaiheessa pulssi kiihtyy. Takykardia ei vastaa lämpötilaa ja yleiskunnon vaihtelua, ei pysähdy unen aikana ja voi jatkua myös lämpötilan laskiessa ja yleiskunnon parantuessa. Harvinaisissa tapauksissa takykardia jatkuu pitkään hoidon jälkeen. Myöhemmin pulssista tulee labiili. Pulssin luonne voi muuttua fyysisen rasituksen ja negatiivisten tunteiden vaikutuksesta ja palautua sitten pitkäksi aikaa (10–20 minuuttia).

Bradykardialla on myös suuri kliininen merkitys reumaattisessa sydäntulehduksessa: takykardian ohella sitä havaitaan paljon harvemmin ja se osoittaa tulehdusprosessin vaikutuksen sinusolmukkeeseen ja impulssien johtumisen häiriintymisen.

Tällä hetkellä reumaattisen kardiitin kansainväliset kliiniset kriteerit on tunnistettu:

• orgaanista(a) ääntä(ä), jota(a) ei ole aiemmin kuultu, tai aiemmin kuultujen äänien dynamiikkaa;
• sydämen suureneminen (kardiomegalia);
• kongestiivinen sydämen vajaatoiminta nuorilla henkilöillä;
• sydänpussin kitkavauriot tai merkit sydänpussin nestekertymästä.

Reumaattisen sydämen tulehduksen tyypillisin löydös on sivuääni, jota voi olla vaikea kuulla takykardiassa ja sydämen vajaatoiminnassa alhaisen systolisen tilavuuden vuoksi ja perikardiitissa perikardiumin kitkahiertymän tai effuusion vuoksi.

WHO:n asiantuntijat pitävät seuraavia ääniä merkkinä sydäntulehduksesta:

• voimakas systolinen sivuääni;
• keskidiastolinen sivuääni;
• basaalinen protodiastolinen sivuääni,

Voimakas systolinen sivuääni läpän kärjen yläpuolella on mitraaliläppätulehduksen ilmentymä. Pitkittynyt, puhaltava systolinen sivuääni, joka liittyy ensimmäiseen ääneen ja johtuu mitraaliläppävuotojen heijastuksesta, on reumaattisen valvuliitin johtava oire. Se täyttää suurimman osan systolesta, kuuluu parhaiten sydämen kärjen alueella ja välittyy yleensä vasempaan kainaloon. Sivuäänen voimakkuus vaihtelee, erityisesti taudin alkuvaiheessa, eikä se muutu merkittävästi kehon asennon tai hengityksen muuttuessa. Tämä sivuääni tulee erottaa mitraaliläppälaskeuman keskisystolisesta "naksahduksesta" ja/tai myöhäisestä systolisesta sivuäänestä.

Keskidiastolinen sivuääni kärjen yläpuolella (Carey Coombsin sivuääni) muodostuu nopean verenvirtauksen seurauksena eteisistä kammioihin diastolen aikana. Se kuuluu vasemmalla kylkiasennossa hengitystä pidätettäessä uloshengityksen aikana. Se on ohimenevää, eikä sitä usein diagnosoida tai tulkita kolmanneksi ääneksi. Tällaisen sivuäänen esiintyminen tekee mitraaliläppätulehduksen diagnoosista luotettavan. Tämä sivuääni on erotettava matalataajuisesta, voimistuvasta, voimakkaasta presystolisesta sivuäänestä, jota seuraa voimistunut ensimmäinen ääni. Tämä sivuääni viittaa muodostuneeseen mitraaliläppästenoosiin eikä reumaattiseen sydäntulehdukseen.

Aorttaläpän tulehdukselle ominainen basaalinen protodiastolinen sivuääni on korkea, puhaltava, vaimeneva ja ajoittainen sivuääni.

Taulukossa esitettyä reumaattisen sydäntulehduksen luokittelua voidaan käyttää onnistuneesti primaarista reumaattista sydäntulehdusta sairastavilla potilailla. Lievä sydäntulehdus diagnosoidaan, kun sydämessä esiintyy sivuääniä ilman muutoksia sen koossa tai toiminnassa. Keskivaikea sydäntulehdus määritetään, kun sydämen sivuääniä havaitaan yhdessä sydämen koon suurenemisen kanssa, ja vaikea sydäntulehdus, kun sydämen sivuääniä havaitaan yhdessä kardiomegalian ja sydämen vajaatoiminnan ja/tai sydänpussitulehduksen kanssa.

Reumaattisen kardiitin luokittelu

Oire/vakavuusaste	Orgaaninen kohina	Kardiomyomagalia	Perikardiitti	Kongestiivinen sydämen vajaatoiminta
Helppo	+	-	-	-
Keskimäärin	+	+	-	-
Raskas	+	+	+/-	+

Lievä reumaattinen sydäntulehdus: potilaan yleistila kärsii hieman, tutkimuksessa havaitaan yli 90 lyönnin minuuttitiheyttä levossa ja unen aikana, subfebriiliä tai normaalia ruumiinlämpöä, vaimeaa äänialaa, III ja/tai IV äänialan esiintymistä. Mitraaliläpän vaurion yhteydessä ensimmäisen äänialan heikkeneminen kärjen yläpuolella, pitkittynyt keskivaikea systolinen sivuääni, myös ohimenevä mesodiastolinen sivuääni on mahdollinen, ja aorttaläpän vaurion yhteydessä systolinen sivuääni aortan yläpuolella ja protodiastolinen sivuääni.

Keskivaikealle reumaattiselle sydäntulehdukselle on ominaista voimakkaat oireet verrattuna lievään sydäntulehdukseen yhdistettynä sydämen koon kasvuun, joka vahvistetaan instrumentaalisilla diagnostisilla menetelmillä (rintakehän röntgen, sydämen kaikukuvaus). Potilaiden yleiskunto arvioidaan kohtalaiseksi. Motivoimatonta väsymystä esiintyy, fyysinen suorituskyky on heikentynyt, mutta sydämen vajaatoiminnan merkkejä ei havaita. Reumaattisen sydäntulehduksen kululle on ominaista pidempi kesto, taipumus pahenemisvaiheisiin ja sydänvikojen muodostuminen useammin kuin lievässä muodossa.

Vaikeassa reumaattisessa sydäntulehduksessa kehittyy orgaanisen kohinan ja kardiomegalian lisäksi eriasteista sydämen vajaatoimintaa. Tässä tapauksessa voi esiintyä fibriinistä tai eksudatiivista perikardiittia. Yleistila arvioidaan vaikeaksi tai erittäin vaikeaksi. Diffuusissa reumaattisessa sydäntulehduksessa tai pankardiitissa voi olla kuolemaan johtava lopputulos. Useimmissa tapauksissa vaikea reumaattinen sydäntulehdus etenee hitaasti ja johtaa sydänläppävian muodostumiseen. Täydellinen toipuminen on kuitenkin mahdollista myös vaikeassa reumaattisessa sydäntulehduksessa. Määriteltyä reumaattisen sydäntulehduksen luokitusta voidaan käyttää onnistuneesti potilailla, joilla on primaarinen reumaattinen sydäntulehdus.

Toistuvaa reumaattista sydäntulehdusta on paljon vaikeampi diagnosoida jo olemassa olevan sydänläppävian taustalla. Tässä tapauksessa ratkaisevaa on todistus äskettäisestä streptokokki-infektiosta ja tieto sydän- ja verisuonijärjestelmän tilasta relapsia edeltäneeltä ajalta, mikä varmistetaan potilaan apteekkihenkilökunnan havainnoinnilla. Uuden äänen ilmaantuminen tai aiemmin esiintyneen äänen (äänien) voimakkuuden muutos, sydämen koon kasvu alkuperäiseen kokoon verrattuna, sydämen vajaatoiminnan oireiden ilmaantuminen tai lisääntyminen, perikardiitin kehittyminen reumakuumeen kriteerien läsnä ollessa ja laboratorioarvojen muutokset mahdollistavat toistuvan reumaattisen sydäntulehduksen diagnosoinnin ja sen vakavuuden määrittämisen.

Reumaattinen sydänsairaus kehittyy reumaattisen sydäntulehduksen seurauksena. Sydänvikojen esiintymistiheys on suurimmillaan taudin puhkeamisesta lukien ensimmäisten kolmen vuoden aikana. Yleisimpiä ovat vasemman eteis-kammioaukon ahtauma, mitraaliläppävuoto, aorttaläpän vajaatoiminta ja aorttastenoosi sekä yhdistelmä- ja yhdistelmäsydänviat.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Reumaattisen kardiitin diagnosointi

Reumaattinen sydäntulehdus, erityisesti jos se osoittautuu epäillyn reumakuumeen johtavaksi tai ainoaksi ilmentymäksi, on erotettava seuraavista sairauksista:

• infektiivinen endokardiitti;
• ei-reumaattinen sydänlihastulehdus;
• neurokiertohäiriöt;
• idiopaattinen mitraaliläpän prolapsi;
• kardiomyopatia;
• sydämen myksooma;
• primaarinen antifosfolipidioireyhtymä;
• epäspesifinen aortoarteriitti.

Hyvä instrumentaalinen menetelmä reumaattisen sydämen tulehduksen diagnosoimiseksi on kaksiulotteinen sydämen kaikukuvaus Doppler-tekniikalla, sillä 20 %:lla potilaista sydämen kaikukuvaus voi paljastaa läppien muutoksia, joihin ei liity sivuääntä. Sydämen kaikukuvaus antaa tietoa eteisten ja kammioiden koosta, läppien paksuudesta, läppien laskeuman esiintymisestä, läppien liikkuvuuden rajoittuneesta vaikutuksesta ja kammioiden toimintahäiriöstä sekä sydänpussin ontelossa olevan nesteen esiintymisestä.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Endomyokardiaalinen biopsia

Endomyokardiaalinen biopsia ei anna lisätietoja diagnostisista tiedoista potilailla, joilla on kliinisiä sydäntulehduksen piirteitä reumakuumeen ensimmäisessä jaksossa. On huomattava, että selittämättömän sydämen vajaatoiminnan esiintyminen potilailla, joilla on todettu RHD-diagnoosi ja joilla on vain lieviä RL-oireita ja kohonnut ASL-O-tiitteri, viittaa jatkuvan reumaattisen sydäntulehduksen suureen todennäköisyyteen, eikä sydänlihasbiopsia invasiivisena testinä ole välttämätön diagnoosin tekemiseksi ja sitä voidaan käyttää vain tieteellisiin tarkoituksiin.

Reumaattisen kardiitin morfologiset kriteerit ovat:

• Aschoff-Talaev-tyyppiset subendokardiaaliset tai sydänlihaksen granulomat;
• venttiilien syyläinen endokardiitti;
• vasemman eteisen takaseinän aurikuutti;
• lymfohistiosyyttinen infiltraatio.

Aschoff-Talaev-granuloomat ovat reumaattisen prosessin merkkejä ja ne sijaitsevat yleensä sydänlihaksessa, endokardissa ja perivaskulaarisesti sydämen sidekudoksessa, kun taas niitä ei esiinny muissa elimissä ja kudoksissa. Granuloomat, joilla on eksudatiivinen tulehdusreaktio, vaihtoehtoisia muutoksia kollageenikuiduissa ja degeneratiivisia muutoksia sydänlihaksessa, katsotaan "aktiivisiksi". Ilman fibrinoidinekroosin merkkejä voimakkaan perivaskulaarisen skleroosin taustalla granuloomia pidetään "vanhoina" ja "inaktiivisina". Jälkimmäiset voivat kestää useita vuosia ja edustaa aiemman toiminnan jäännösilmiöitä ilman yhteyttä meneillään olevaan toimintaan ja jatkoennusteeseen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Reumaattisen sydäntulehduksen hoito

Reumakuumepotilaiden liikuntasuositus määräytyy reumaattisen sydäntulehduksen esiintymisen ja sen vaikeusasteen mukaan. Lievässä reumaattisessa sydäntulehduksessa vuodelepoon suositellaan vähintään 4 viikkoa. Jos reumaattisen sydäntulehduksen oireet jatkuvat tai pahenevat, vuodelepoon määrätään vähintään 6 viikkoa. Tämän jälkeen liikuntasuositusta laajennetaan; yleensä liikunnan rajoittamista suositellaan vähintään 12 viikon ajan. Keskivaikeassa reumaattisessa sydäntulehduksessa tiukkaa vuodelepoon määrätään ensimmäiset 2 viikkoa – sydänlihaksen liikakasvun ajan; sen jälkeen vuodelepoon 4 viikkoa ja sen jälkeen osasto- ja poliklinikkahoitoon 6–8 viikkoa, kunnes reumaattisen sydäntulehduksen oireet häviävät. Vaikeassa reumaattisessa sydäntulehduksessa tiukkaa vuodelepoon määrätään, kunnes sydämen vajaatoiminnan ja sydänlihaksen liikakasvun oireet häviävät – 2–3 viikkoa, vuodelepoon 4–6 viikkoa, osastohoitoon (kotihoitoon) 4–6 viikkoa ja poliklinikkahoitoon 8–10 kuukautta. Reumakohtauksen jälkeen suositellaan liikuntasuositusta ottaen huomioon reumaattisen sydäntulehduksen seuraukset. Reumakuumepotilaan ruokavaliossa ei ole erityispiirteitä. Vaikeassa reumaattisessa sydäntulehduksessa on tarpeen rajoittaa ruokasuolan saantia. Suolan saannin rajoittaminen on tarpeen myös glukokortikoidihoidon aikana, koska ne kykenevät lisäämään natriumin takaisinimeytymistä. Samalla on tarpeen huolehtia runsaasti kaliumia sisältävien ruokien (perunat, tomaatit, melonit, kuivatut aprikoosit) käytöstä.

Reumaattisen kardiitin oireellinen hoito suoritetaan tulehduskipulääkkeillä ja glukokortikoideilla.

Lievässä reumaattisessa sydäntulehduksessa ja reumakuumeen sydämen ulkopuolisissa oireissa tehokas on asetyylisalisyylihappo 3–4 g/vrk, ja jos se ei ole siedetty, diklofenaakki (voltaren, ortofen) annoksella 100 mg/vrk. Vaikeassa ja pitkittyneessä, hoitoon reagoimattomassa kohtalaisessa reumaattisessa sydäntulehduksessa, jonka oireita ovat kardiomegalia, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, sydämen sisäisten lohkojen ilmaantuminen sekä vaikeat rytmihäiriöt, suositellaan prednisolonin määräämistä keskimäärin 1,0–1,5 mg/kg vuorokausiannoksella kahden viikon ajan. Myöhemmin annosta pienennetään vähitellen ja määrätään tulehduskipulääkkeitä (NSAID), joita potilaan on käytettävä 4 viikon ajan prednisolonin lopettamisen jälkeen, mikä voi parantaa taudin välitöntä ennustetta. Jotkut tutkijat ehdottavat pulssihoitoa metyyliprednisolonilla (metyylipred) vaikeassa reumaattisessa sydäntulehduksessa.

Tapauksissa, joissa reumaattisen sydäntulehduksen aiheuttama sydämen vajaatoiminta johtuu vakavasta läppätulehduksesta ja siitä johtuvista sydämen sisäisen hemodynamiikan häiriöistä, WHO:n asiantuntijat suosittelevat sydänleikkauksen (läppäleikkauksen) ja jopa läppien vaihdon harkitsemista.

Reumaattisen kardiitin relapsien hoito ei eroa ensimmäisen kohtauksen hoidosta, mutta sydämen toiminnan dekompensaation oireiden läsnä ollessa, erityisesti potilailla, joilla on aiemmin muodostuneita sydänvikoja, suunnitelma sisältää ACE:n estäjiä, diureetteja ja tarvittaessa sydänglykosideja.

Reumaattisen kardiitin ennuste

Läppävaurioita esiintyy sydänvikojen kehittymisen seurauksena 20–25 %:lla potilaista, joilla on ollut primaarinen reumaattinen sydäntulehdus. Toistuvat reumakuumekohtaukset voivat edetä piilevästi, jolloin sydänvikojen esiintymistiheys voi nousta 60–70 %:iin. Lisäksi jopa hemodynaamisesti merkityksetön läppävaurio lisää infektioisen endokardiitin riskiä.