Retroperitoneumin fibroosi

Tällaiselle harvinaiselle sairaudelle, kuten retroperitoneaaliselle fibroosille, on ominaista kuitukudoksen liiallinen kasvu mahalaukun ja suoliston takaulkopinnan takana - eli retroperitoneaalisessa tilassa. Kuitukudos on karkeaa, tiheää, kasvaa selkärangan ja elinten, kuten haiman, munuaisten, virtsanjohtimien jne. Välisellä alueella. Voimakkaassa kasvussa näihin elimiin kohdistuu painetta, mikä johtaa toissijaisten patologioiden ja oireiden ilmaantuvuuteen..

Retroperitoneaalisen tilan fibroosilla on toinen nimi - Ormondin tauti. Tämä nimi johtuu siitä, että urologi Ormond kuvasi taudin ensimmäisen kerran viime vuosisadan puolivälissä ja liitti sen epäspesifiseen tulehdusprosessiin retroperitoneaalisessa kudoksessa. On muitakin vähemmän yleisiä termejä: kuitumainen peritoniitti, retroperitoneaalinen fibroosi jne. 

Epidemiologia

Retroperitoneaalinen fibroosi diagnosoidaan useammin 40–60-vuotiailla miehillä, mutta sitä voi esiintyä missä tahansa muussa iässä. Sairauden ilmaantuvuus sukupuolesta riippuen on 2:1 (miehet ja naiset).

Retroperitoneaalisen fibroosin syy voidaan havaita vain 15 %:ssa tapauksista. Yleensä sairautta pidetään suhteellisen harvinaisena. Eräs suomalainen tutkimus osoitti esiintyvyyden olevan 1,4 tapausta 100 000 asukasta kohden ja 0,1 tapausta 100 000 henkilötyövuotta kohden. [1]Toisessa tutkimuksessa todettiin kuitenkin suuremman ilmaantuvuuden, 1,3 tapausta 100 000 kohden.[2]

Lapsuudessa patologiaa esiintyy vain yksittäisissä tapauksissa.

Retroperitoneaalinen fibroosi on pääasiassa molemminpuolista, vaikka esiintyy myös yksipuolista osallisuutta. Sairausprosessin yleisin lokalisaatio on lannenikamien vyöhyke IV-V, mutta patologia voi levitä koko alueelle selkärangan alemmasta mutkasta lantion ja virtsanjohtimen alueelle.

Kun patologisen fokuksen koko on saavutettu, aortta ja alempi onttolaskimo voivat vaikuttaa.

Syyt retroperitoneaalinen fibroosi

Asiantuntijat eivät vieläkään pysty osoittamaan retroperitoneaalisen fibroosin esiintymisen tarkkoja syitä. Taudin oletetaan esiintyvän tulehdus- tai immuunireaktioiden perusteella. Jotkut lääkärit yhdistävät patologian ilmenemisen systeemisiin sidekudoshäiriöihin. Havaittu patogeneettinen peruskriteeri on plasmasolujen IgG4-kompleksin lisääntynyt ilmentyminen.

Retroperitoneaalisesta fibroosista tulee usein toissijainen patologia useista mahdollisista syistä johtuen:

• Sairaudet, jotka vaikuttavat munuaisiin, virtsanjohtimiin tai muihin retroperitoneaalisen kudoksen välittömässä läheisyydessä sijaitseviin rakenteisiin.
• Pahanlaatuiset kasvainprosessit, mukaan lukien peräsuolen syöpä, eturauhassyöpä, virtsarakon syöpä.
• Tartuntaprosessit (luomistauti, tuberkuloosi, toksoplasmoosi).
• Lantion-munuaisrefluksi, munuaisvaurio ja virtsan ekstravasaatio.
• Vatsavammat, sisäiset verenvuodot, lymfoproliferatiiviset häiriöt, lymfadenektomia, kolektomia, aorttatoimenpiteet.
• Sädehoito, jolla on vaikutuksia vatsaontelon ja pienen lantion elimiin.
• Torajyvävalmisteiden, samoin kuin bromkriptiinin, hydralatsiinin, metyylidopan, suurten antibioottien ja beetasalpaajien pitkäaikainen käyttö.
• Allerginen intoleranssi lääkkeille, tapaukset yliherkkyysreaktioista lääkkeille ja kemikaaleille.

Perinnöllisen alttiuden roolia ei ole täysin suljettu pois: erityisesti jotkut retroperitoneaalisen fibroosin kehittymistapaukset liittyivät ihmisen leukosyyttimarkkerin HLA-B27 kantamiseen. Muita mahdollisia geneettisiä assosiaatioita tutkitaan parhaillaan.

Riskitekijät

On olemassa useita tekijöitä, jotka voivat johtaa retroperitoneaalisen fibroosin muodostumiseen. Nämä sisältävät:

• kasvain pahanlaatuiset prosessit;
• krooninen haiman tulehdus;
• krooninen hepatiitti;
• selkärangan tuberkuloosi;
• säteilyvauriot;
• alaselän ja vatsaontelon vammat, sisäiset verenvuodot;
• myrkytys (kemiallinen, huume).

Monet potilaat eivät löydä yhteyttä mihinkään tekijään. Tällaisissa tapauksissa he puhuvat retroperitoneaalisen fibroosin idiopaattisesta alkuperästä.

Synnyssä

Suurimmassa osassa tapauksista retroperitoneaalisen fibroosin kehittyminen liittyy IgG4:ää tuottavien lymfosyyttisten plasmasolujen esiintymiseen. Sairaus on usein luonteeltaan systeeminen, koska fibroottisia muutoksia havaitaan myös imusolmukkeissa, haimassa ja aivolisäkkeessä. Vaurioituneiden elinten kasvainturvotus, kuitumainen skleroottinen reaktio ja vaihtelevan intensiteetin lymfoplasminen infiltraatio havaitaan. Kuituprosessi johtaa virtsanjohtimen ja verisuoniston (verenkierron ja imukudoksen) sekä munuaisten puristumiseen.[3]

Joissakin tapauksissa retroperitoneaalisen fibroosin muodostuminen johtuu pahanlaatuisten kasvainten ilmaantumisesta. Syykudoksen määrä lisääntyy taustalla, kun retroperitoneaalisessa tilassa on pahanlaatuisia soluja, tai lymfooman, sarkooman, muiden elinten etäpesäkkeiden läsnä ollessa.[4]

Kuitu-infiltraattia edustavat useat lymfosyytit, lymfosyyttiset plasmosyytit, makrofagit, harvemmin neutrofiilit. Pro-inflammatoriset rakenteet ovat välissä kollageeniklustereiden kanssa, jotka sulautuvat pienten verisuonten lähelle. Sairaus luokitellaan IgG4:ään liittyväksi, jos siinä on moire-kuitukuvio, eosinofiilinen infiltraatio, flebitis obliterans. Myeloidisarjan kudossolut ovat degranuloituneita, aktiivinen tulehdus-fibroottinen reaktio jäljitetään.[5]

Oireet retroperitoneaalinen fibroosi

Retroperitoneaalisen fibroosin kliiniselle kuvalle on useimmiten tunnusomaista seuraavat oireet:

• epämääräinen kipu vatsassa, sivulla, alaselässä, nivusissa;
• ajoittain kohonnut lämpötila, joka sitten normalisoituu ja nousee jälleen, johon liittyy usein vilunväristyksiä;
• alavartalon turvotus;
• laskimohäiriöt, tromboflebiitti;
• joskus - kohonnut verenpaine;
• laihtuminen;
• ripuli, pahoinvointi, ruoansulatushäiriöt, lisääntynyt kaasunmuodostus ja muut dyspeptiset ilmiöt;
• munuaiskoliikkikohtaus;
• virtsaamishäiriöt (useammin - dysuria, hematuria);
• raskauden tunne jaloissa, voimakas väsymys.

Ensisijainen oire retroperitoneaalisen fibroosin kehittymisessä johtuu verenkierron heikkenemisestä vatsaontelossa. Ensimmäinen kliininen kuva voi sisältää seuraavat merkit:

• tylsä kipu vatsassa tai selässä, kyvyttömyys määrittää selkeää sijaintia;
• kipu sivussa, alaraajassa;
• yhden tai kahden alaraajan turvotus ja kalpeus.

Taudin edetessä vatsakipu muuttuu vakavaksi, ja muut oireet liittyvät:

• ruokahalun menetys;
• laihtuminen;
• lämpötilan nousu;
• pahoinvointi, dyspepsia;
• virtsaamisen puute;
• tietoisuuden hämärtyminen.

Tulevaisuudessa voi olla merkkejä munuaisten vajaatoiminnasta.[6]

Ensimmäiset merkit

Retroperitoneaalista fibroosia sairastavien potilaiden yleisin ensimmäinen valitus on jatkuva tylsä vatsan tai alaselän kipu tai oikea ja vasen hypokondrium. Kipu säteilee nivusiin, ulkoisiin sukuelimiin, jalkoihin. Patologian varhainen vaihe voi ilmetä kohtuullisena lämpötilan nousuna ja leukosytoosina, ESR:n lisääntymisenä. 

Vähitellen ilmaantuu merkkejä, jotka viittaavat tubulaaristen retroperitoneaalisten rakenteiden puristumiseen: kehittyy valtimoverenpaine, pyelonefriitti ja hydronefroosi. Krooninen munuaisten vajaatoiminta ilmenee jonkin verran myöhemmin: 4 viikon - kahden vuoden aikana. Osittaista tai täydellistä virtsanjohtimen tukkeumaa esiintyy noin 80 %:lla potilaista, ja oligoa tai anuriaa kehittyy 40 %:lla tapauksista.[7]

Vaiheet

Retroperitoneaalisen fibroosin kliiniset oireet riippuvat patologisen prosessin vaiheesta. Yleensä taudille on ominaista hidas kehitys ja asteittainen eteneminen. Taudin aikana tauti kulkee läpi seuraavat vaiheet:

1. Taudin kehittymisen alkuvaihe.
2. Aktiivinen ajanjakso, jolle on ominaista solu- ja kuituprosessin leviäminen retroperitoneaalisiin rakenteisiin.
3. Patologiseen prosessiin osallistuvien rakenteiden kuitumaisten massojen puristusjakso.[8]

Lomakkeet

On tapana tehdä ero primaarisen (idiopaattisen) retroperitoneaalisen fibroosin ja sekundaarisen vaurion välillä. Asiantuntijat viittaavat idiopaattisen retroperitoneaalisen fibroosin autoimmuuniseen alkuperään. Toissijainen patologia kehittyy yleensä muiden erilaisten tuskallisten tilojen ja sairauksien seurauksena:

• pahanlaatuiset kasvaimet;
• tarttuva leesiot;
• krooniset maksapatologiat;
• suoliston sairaudet, haima;
• urogenitaaliset patologiat;
• selkärangan tuberkuloosivauriot;
• erilaiset myrkytykset (mukaan lukien lääkkeet).[9]

Primaarinen idiopaattinen retroperitoneaalinen fibroosi alkaa useimmiten suoliluun verisuonia ympäröivästä retroperitoneaalisesta kudoksesta ja leviää edelleen munuaisen sakraaliseen niemekkeeseen ja harmaan.[10]

Komplikaatiot ja seuraukset

Joka toiselle retroperitoneaalista fibroosia sairastavalle potilaalle kehittyy korkea verenpaine, virtsanjohtimien puristus ja munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen.[11]

Pitkäaikaiset komplikaatiot voivat olla:

• liiallinen nesteen kertyminen vatsaonteloon (askites);
• verisuonihäiriöt (flebiitti, tromboosi);
• hydrocele miehillä;
• sappitiehyiden tukos, keltaisuus;
• suolitukos;
• selkärangan puristus, selkäytimen hermojen puristus, selkäytimen verenkierron heikkeneminen.

Monet komplikaatiot voivat olla kohtalokkaita. Erityisesti virtsajohtimien patologiset prosessit provosoivat pyelonefriitin, hydronefroosin ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. Noin 30 %:lla potilaista on atrofisia muutoksia munuaisissa, havaitaan aorttamuutoksia, jotka voivat lopulta johtaa aneurysman kehittymiseen.

Diagnostiikka retroperitoneaalinen fibroosi

Retroperitoneaalista fibroosia on vaikea diagnosoida. Ensinnäkin sairaus on suhteellisen harvinainen. Toiseksi sillä ei ole erityisiä oireita ja se naamioituu useiksi muiksi sairauksiksi. Laboratoriokokeiden tuloksissa ei ole spesifisyyttä. Hyvin usein potilaille määrätään väärä, epätarkka hoito: retroperitoneaalisen fibroosin sijaan potilaita hoidetaan urologisista ja gastroenterologisista patologioista, jotka eivät liity fibroottisiin prosesseihin. Samaan aikaan tauti pahenee ja leviää, mikä huonontaa ennustetta.

Epäilläkseen retroperitoneaalista fibroosia potilaalla, lääkärin on noudatettava seuraavaa diagnostista algoritmia:

• Laboratoriossa tehdyt analyysit osoittavat seuraavat patologiset muutokset:
  • kohonneet proinflammatoristen merkkiaineiden tasot (ESR, C-reaktiivinen proteiini);
  • IgG4:n nousu yli 135 mg / dl histologisten merkkien taustalla.
• Pakolliset tutkimukset ovat urea-, kreatiniini- ja glomerulussuodatusnopeus - munuaisten toiminnan arvioimiseksi.
• Virtsaanalyysi voi osoittaa hematuriaa, proteinuriaa, alhaista ominaispainoa.
• Instrumentaaliseen diagnostiikkaan tulee sisältyä kuvantamistekniikat, kuten magneettikuvaus ja tietokonetomografia. Tietokonediagnostiikka mahdollistaa idiopaattisen ja sekundaarisen kuitupatologian erottamisen. Ultraäänitutkimus on tarpeen sairauden kehittymisen alkuvaiheen vahvistamiseksi, hydronefroosin ominaisuuksien saamiseksi, aortan muutosten tunnistamiseksi. Selkeiden tulosten saamiseksi käytetään kontrastia. Piilotettujen tartunta-, tulehdus- ja pahanlaatuisten sairauksien paljastamiseksi määrätään positroniemissiotomografia.
• Biopsia on tarkoitettu diagnoosin selventämiseksi. Kuituprosessin varhaiselle kehitysvaiheelle on ominaista hypervaskulaarisen kudoksen havaitseminen perivaskulaarisen lymfosyyttisen infiltraatin kanssa sekä makrofagien, joissa on lipidisulkeumat, havaitseminen. Retroperitoneaalisen fibroosin kehittymisen myöhäisessä vaiheessa havaitaan tyypillinen avaskulaarinen massa, jolla ei ole solurakennetta.

Differentiaalinen diagnoosi

Retroperitoneaalisen absessin oireilla on usein paljon yhteistä muiden patologisten tilojen kanssa - erityisesti urologisten patologioiden kanssa:

• molemminpuolinen hydronefroosi (munuaisvamma);
• virtsanjohtimen ahtaumat (epänormaali kanavan kapeneminen);
• virtsanjohtimien akalasia (neuromuskulaarinen dysplasia).

Suurin ero retroperitoneaalisen fibroosin ja edellä mainittujen patologioiden välillä on virtsanjohtimien tukkeutuminen alueella, jossa ne leikkaavat suoliluun verisuonia: tämän risteyksen yläpuolella havaitaan virtsanjohtimien laajenemista, eikä sen alapuolella havaita muutoksia.

Hoito retroperitoneaalinen fibroosi

Retroperitoneaalisen fibroosin terapeuttiset toimenpiteet riippuvat patologian tarkasta sijainnista, sen laajuudesta, sisäelinten puristusasteesta ja tarttuvan komponentin läsnäolosta. Koska tauti on harvinainen ja sen etiologia on huonosti ymmärretty, sen hoidolle ei nykyään ole olemassa yhtä standardia. Konservatiivisen hoidon roolista ja optimaalisesta kirurgisen hoitomenetelmästä ei ole selkeää määritelmää.

Lääketieteellisten toimenpiteiden laajuus yleensä riippuu retroperitoneaalisen fibroosin kehittymisen taustalla olevasta syystä. Esimerkiksi myrkytysfibroosi häviää myrkyllisen aineen toiminnan lakkaamisen jälkeen. Jos puhumme pahanlaatuisesta kasvainprosessista, hoito on sopiva.

Monilla potilailla retroperitoneaalisen fibroosin idiopaattinen muoto paranee käyttämällä immunosuppressantteja ja proteolyyttisiä lääkkeitä. Käyttöaiheiden mukaan he turvautuvat anti-inflammatoriseen, antibakteeriseen, detoksifikaatioon ja oireenmukaiseen hoitoon. Leikkaus voidaan määrätä akuuttien tilojen kehittyessä tai lääketieteellisten toimenpiteiden tehottomuudessa.

Jos krooninen pyelonefriitti diagnosoidaan, sairauteen määrätään asianmukainen hoito.

Leikkaus

Potilaille, joilla on retroperitoneaalisen fibroosin alkuvaihe ilman selviä viitteitä kirurgiseen hoitoon, määrätään lääkehoito kortikosteroidien ja proteolyyttisten lääkkeiden käytöllä.

Siitä huolimatta melko usein joudutaan turvautumaan kirurgiseen hoitoon: leikkausta kutsutaan ureterolyysiksi, joka sisältää virtsajohtimien vapautumisen ympäröivästä kuitukudoksesta. Jotkut potilaat tarvitsevat virtsanjohtimen resektiota ja lisää anastomoosia, ohutsuolen segmentin siirtoa tai proteesien käyttöä.[12], [13]

Edistyneessä vaiheessa, vakavan hydronefroosin ja kroonisen pyelonefriitin kehittyessä, korjaava plastiikkakirurgia suoritetaan samanaikaisesti virtsakanavan poistamisen kanssa pyelo- tai nefropyelostomiamenetelmällä, punktomia nefrostomialla ultraäänivalvonnassa. Leikkauksen jälkeen potilaalle määrätään pitkäaikaista kortikosteroiditukea, joka on tarpeen kuitukasvun estämiseksi. Yleisin lääke on kortisoli 25 mg päivässä 8-12 viikon ajan.

Prednisonin aloitusannos 1 mg/kg päivässä (enimmäisannos 80 mg/vrk) annetaan yleensä noin 4-6 viikon ajan. Jatkossa annosta voidaan pienentää asteittain 1-2 vuoden aikana sairauden etenemisestä riippuen. Jos sairaus ei reagoi hyvin pelkkään steroidihoitoon, immunosuppressantteja voidaan käyttää samanaikaisesti steroidien kanssa. Aineita, joita on käytetty ilmeisen menestyksellä tapausraporteissa ja tapaussarjoissa, ovat atsatiopriini, metotreksaatti, mykofenolaattimofetiili, syklofosfamidi ja syklosporiini. [14]Lisäksi käytetään resorptiota nopeuttavia lääkkeitä (Lidase, Longidase).[15], [16]

Ennaltaehkäisy

Retroperitoneaalisen fibroosin kehittymisen spesifistä ehkäisyä ei ole kehitetty taudin syiden epäselvyyden vuoksi. Tämä koskee erityisesti patologian idiopaattisia muotoja. Sekundaarinen retroperitoneaalinen fibroosi voidaan useimmissa tapauksissa estää noudattamalla seuraavia suosituksia:

• luopua huonoista tavoista, älä tupakoi, älä käytä alkoholia väärin;
• välttää stressaavia tilanteita, fyysistä ja henkistä ylikuormitusta;
• älä syö liikaa, älä nälkää, syö vähän useita kertoja päivässä;
• suosivat korkealaatuisia kasvi- ja eläinperäisiä ruokia, hylkäävät puolivalmisteet, pikaruoat, rasvaiset ja suolaiset ruoat, savustetut lihat;
• noudata hygieniasääntöjä, harjaa hampaat säännöllisesti, pese kätesi ennen ruokailua sekä kadulla ja vessassa käynnin jälkeen;
• useammin olla raittiissa ilmassa, tarkkailla fyysistä toimintaa;
• välttää vatsan traumaa;
• jos oireita ilmaantuu, käänny lääkärin puoleen, älä käytä itsehoitoa;
• vatsaontelon leikkausten jälkeen noudata tiukasti kaikkia lääkärin määräyksiä ja suosituksia;
• välttää hypotermiaa ja kehon ylikuumenemista;
• juo tarpeeksi puhdasta vettä päivittäin;
• syödessäsi kiinnitä huomiota ruoan perusteelliseen pureskeluun, älä häiritse keskusteluja, tietokonetta jne.

Terveytemme riippuu pitkälti elämäntavoistamme. Siksi näiden yksinkertaisten sääntöjen noudattaminen auttaa säilyttämään ja säilyttämään sen monien vuosien ajan.

Ennuste

Retroperitoneaalinen fibroosi on harvinainen ja vaikeasti diagnosoitava sairaus, joka usein johtaa hoidon viivästymiseen ja pitkittyviin tehottomuuteen. Usein potilaita hoidetaan erehdyksessä muihin samankaltaisiin sairauksiin tai terapiassa pyritään poistamaan jo kehittyneet komplikaatiot, kuten valtimoverenpaine, kasvainprosessit, krooninen enterokoliitti, kolekystopankreatiitti, maha- ja pohjukaissuolihaava, pyelonefriitti, hydronefroosi, krooninen munuaisten vajaatoiminta, anuria jne.

Terapeuttisten toimenpiteiden aikaisempi aloittaminen voi parantaa merkittävästi patologian ennustetta. Retroperitoneaalinen fibroosi alkuvaiheessa reagoi hyvin kortikosteroidihoitoon, mutta hoito tulee määrätä ennen peruuttamattomien fibroottisten prosessien kehittymistä. Relapsien määrä hoidon lopettamisen jälkeen vaihteli alle 10-30 %:n välillä, vaikka eräässä sarjassa raportoitiin yli 70 %:n uusiutumisaste. [17]Pitkälle edennyt sairaus hoidetaan vain kirurgisesti, ja kuolleisuus riippuu tukkeuman ja siihen liittyvien komplikaatioiden asteesta.

Tällaiselle harvinaiselle sairaudelle, kuten retroperitoneaaliselle fibroosille, on ominaista kuitukudoksen liiallinen kasvu mahalaukun ja suoliston takaulkopinnan takana - eli retroperitoneaalisessa tilassa. Kuitukudos on karkeaa, tiheää, kasvaa selkärangan ja elinten, kuten haiman, munuaisten, virtsanjohtimien jne. Välisellä alueella. Voimakkaassa kasvussa näihin elimiin kohdistuu painetta, mikä johtaa toissijaisten patologioiden ja oireiden ilmaantuvuuteen..

Retroperitoneaalisen tilan fibroosilla on toinen nimi - Ormondin tauti. Tämä nimi johtuu siitä, että urologi Ormond kuvasi taudin ensimmäisen kerran viime vuosisadan puolivälissä ja liitti sen epäspesifiseen tulehdusprosessiin retroperitoneaalisessa kudoksessa. On muitakin vähemmän yleisiä termejä: kuitumainen peritoniitti, retroperitoneaalinen fibroosi jne.[18]