Pysyvä linssikeratoosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Keratosis persistence lenticularis (syn. Flegelin tauti) on perinnöllisten sairauksien ryhmä, joissa vallitseva keratinisaatiohäiriö on autosomissa dominantti. Sekä miehet että naiset sairastuvat yhtä usein. Taudin ensimmäiset oireet havaitaan 40–50 vuoden iässä punaruskeina pieninä, 1–4 mm:n kokoisina, suomuisina, epäsäännöllisen muotoisina papuleina, jotka sijaitsevat jalkojen takaosassa sekä ylä- ja alaraajoissa. Suomuja poistettaessa paljastuu kiiltävä suppilon pohja, jossa on neulanreiän aiheuttamaa verenvuotoa. Ihottumaan liittyy joskus lievää kutinaa. Yhdistettynä diabetekseen.

Patomorfologia. Vauriokohdan keskellä havaitaan epidermiksen ohenemista, reunoilla - akantoosia ja papillomatoosia. Sarveiskerros on enimmäkseen tiivis, merkittävästi paksuuntunut, erityisesti elementin keskellä, jossa havaitaan myös fokaalista parakeratoosia. Rakeinen kerros puuttuu epidermiksen atrofisilla alueilla. Tyviepiteelisolut ovat litistyneitä, turvotettuja, epidermiksen tyvikalvo on epäselvä. Papillaarisessa kerroksessa ja dermiksen retikulaarisen kerroksen yläosassa verisuonet ovat laajentuneet, havaitaan tiheä lymfohistiosyyttinen infiltraatti, joka eroaa selvästi dermiksen alla olevista kerroksista. Sarveiskalvoissa ihon elektronimikroskooppinen tutkimus atrofiavyöhykkeellä paljastaa vaaleita lankoja tiheässä matriisissa, desmosomien säilymisen. Parakeratoottisissa soluissa havaitaan keratohyaliinirakeiden määrän vähenemistä. Rakeisissa epiteelisoluissa ja niissä ei ole lamellirakeita. Infiltraatista löydettiin lymfosyyttejä, joissa on aivojen muotoisia tumakkeita.

Histogeneesi. Lamellirakeiden patologialla on suuri merkitys, ja niillä on tärkeä rooli epiteelisolujen erilaistumisessa. Niiden muutoksista ei kuitenkaan ole vielä saatu yksiselitteistä tietoa. Makrofagien lipidisolujen ja aivojen tumakkeiden sisältävien lymfosyyttien havaitsemisen perusteella infiltraatissa oletetaan immuunireaktioiden rooli taudin kehittymisessä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]