Pupillareiden reaktioiden häiriöt

Normaali pupilli reagoi aina valoon (suorat ja yhteisymmärryksessä tapahtuvat reaktiot) ja konvergenssiin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pupillirefleksihäiriöiden syyt ovat:

1. Näköhermon vauriot. Sokea silmä ei reagoi suoraan valoon, kun sitä valaistaan erikseen, eikä toisen silmän sulkijalihas supistu yksimielisesti, mutta sokea silmä reagoi yksimielisesti, jos sen kolmas hermo on ehjä ja jos toinen silmä ja sen näköhermo eivät ole vaurioituneet.
2. Silmän liikehermon vauriot. Kun kolmas hermo vaurioituu, suora ja yksimielinen reaktio valolle puuttuu vaurioituneella puolella pupillin sulkijalihaksen halvaantumisen vuoksi, mutta suora ja yksimielinen reaktio säilyy vastakkaisella puolella.
3. Muita syitä ovat:
   • Eddien oireyhtymä.
   • On huomattava erityinen pupillihäiriö, jossa pupillirefleksit halvaantuvat ilman valoreaktioita, mutta konvergenssireaktio säilyy. Tätä patologiaa kuvataan useissa eri tiloissa: neurosyfilis, Eddien oireyhtymä, diabetes mellitus, pinealoma, patologinen uudistuminen silmän liikehermon vaurioitumisen jälkeen, enkefaliitti, multippeliskleroosi, silmäherpes, silmävamma, dystrofinen myotonia, pandysautonomia (familiaalinen autonomisen hermoston toimintahäiriö, Riley-Dayn oireyhtymä), Fisherin oireyhtymä, tyypin I HMSN (Charcot-Marie-Toothin tauti).

Joitakin pupilli-ilmiöitä koomapotilailla

Pupillien muoto, koko, symmetria ja reaktio valoon heijastavat aivorungon suun osien tilaa ja kolmannen hermon toimintaa koomassa olevilla potilailla. Pupillien reaktio valoon on hyvin herkkä tämän aivoalueen rakenteellisille vaurioille, mutta samalla erittäin vastustuskykyinen aineenvaihduntahäiriöille. Tämän refleksin häiriö, erityisesti yksipuolinen, on tärkein merkki, jonka avulla voimme erottaa metaboliset koomat aivojen rakenteellisten vaurioiden aiheuttamista koomatiloista.

1. Tajuttomalla potilaalla valoon hyvin reagoivat pienet pupillit ("dienkefaaliset pupillit") viittaavat yleensä kooman metaboliseen luonteeseen.
2. Hemityypin mioosin ja anhidroosin (Hornerin oireyhtymä) ilmaantuminen aivovaurion ipsilateraalisella puolella heijastaa hypotalamuksen osallisuutta kyseisellä puolella ja on usein ensimmäinen merkki alkavasta transtentoriaalisesta tyräytymisestä supratentoriaalisissa tilaa miehittävissä prosesseissa, jotka aiheuttavat koomaa.
3. Keskikokoiset pupillit (5–6 mm), joissa on spontaanisti saman kokoisia alfa-säikeitä (hippus), levenevät, kun niitä puristetaan niskassa (siliospinaalinen refleksi). Tämä ilmiö heijastaa keskiaivojen tegmentumin tai pretektaalisen alueen vaurioita.
4. Voimakas molemminpuolinen mioosi ("neulakokoiset" pupillit), joka ei reagoi valoon, on tyypillistä aivosillan (ja pikkuaivojen) tegmentumin primaariselle vauriolle.
5. Aivovaurion ipsilateraalisella puolella sijaitseva Hornerin oireyhtymä voi heijastaa patologista prosessia saman puolen selkäytimen lateraalisissa osissa, medulla oblongatan lateraalisessa osassa ja kaulaytimen ventrolateraalisissa osissa.
6. Hidas pupillin vaste valolle tai sen puuttuminen laajasti laajentuneella pupillilla (7-8 mm) johtuu sympaattisten hermoratojen (Hutchisonin pupilli) säilymisestä. Samanaikaisesti pupillin soikea muoto johtuu pupillin sulkijalihaksen epätasaisesta halvaantumisesta, mikä johtaa pupillin laajentajan eksentriseen antagonistiseen vaikutukseen. Tämä ilmiö viittaa pupillin sulkijalihakseen osana kolmatta hermoa johtavien parasympaattisten kuitujen perifeeriseen vaurioon.
7. Keskiaivojen suorissa vaurioissa (kasvaimet, verenvuodot, infarktit) voidaan havaita keskileveitä, valolle reagoimattomia pupilleja. Niiden tumakkeiden välisten silmän liikehermojen vaurioituminen aiheuttaa oftalmoplegiaa. Tällainen kolmannen hermon halvaus on usein molemminpuolinen, toisin kuin niiden ääreishermohalvaus, joka yleensä esiintyy toispuoleisesti.

Heikentynyt pupillin vaste

1. Samanaikainen pupillin valovasteen, konvergenssin ja akkommodaation häiriö ilmenee kliinisesti mydriaasina. Yksipuolisessa vauriossa valoreaktiota (suoraa ja ystävällistä) ei aiheuta vaurioituneella puolella. Tätä pupillien liikkumattomuutta kutsutaan sisäiseksi oftalmoplegiaksi. Tämä reaktio johtuu parasympaattisen pupillin hermotuksen vauriosta Yakubovich-Edinger-Westphal-tumakkeesta sen ääreissäikeisiin silmämunassa. Tämän tyyppistä pupillin vasteen häiriötä voi esiintyä aivokalvontulehduksessa, multippeliskleroosissa, alkoholismissa, neurosyfiliksessä, aivoverisuonisairauksissa ja kraniorebraalisissa vammoissa.
2. Valoon kohdistuvan konsensusreaktion häiriö ilmenee sairaan puolen anisokoriana ja mydriaasina. Ehjässä silmässä suora reaktio säilyy ja konsensusreaktio on heikentynyt. Sairaassa silmässä suora reaktio puuttuu, mutta konsensusreaktio säilyy. Pupillin suoran ja konsensusreaktion välisen dissosiaation syynä on verkkokalvon tai näköhermon vaurio ennen näkösyiden risteytymistä.
3. Amauroottinen pupillin liikkumattomuus valolle havaitaan molemminpuolisessa sokeudessa. Tässä tapauksessa sekä suorat että konsensuaaliset pupillireaktiot valolle puuttuvat, mutta konvergenssi- ja akkommodaatioreaktiot säilyvät. Amauroottinen pupillin arefleksia johtuu näköreittien molemminpuolisesta vauriosta verkkokalvolta primaarisiin näkökeskuksiin. Aivokuoren sokeuden tai keskeisten näköreittien, jotka kulkevat lateraalisesta genikulaatista ja talamuksen tyynystä takaraivon näkökeskukseen, vaurioitumisen yhteydessä reaktio valolle, sekä suora että konsensuaalinen, säilyy täysin, koska afferenttiset näkösäikeet päättyvät etummaisen colliculuksen alueelle. Siten tämä ilmiö (pupillien amauroottinen liikkumattomuus) osoittaa prosessin molemminpuolista lokalisoitumista näköreiteissä primaarisiin näkökeskuksiin asti, kun taas molemminpuolinen sokeus, jossa suorat ja konsensuaaliset pupillireaktiot säilyvät, osoittaa aina näiden keskusten yläpuolella olevien näköreittien vaurioitumista.
4. Hemioopinen pupillireaktio koostuu siitä, että molemmat pupillit supistuvat vain, kun verkkokalvon toimiva puolisko valaistaan; kun verkkokalvon alaslaskettu puolisko valaistaan, pupillit eivät supistu. Tämä sekä suora että konsensuaalinen pupillireaktio johtuu näköradan tai subkortikaalisten näkökeskusten vaurioista etummaisen kollikuluksen kanssa sekä ristiin menevien ja ristiin menemättömien säikeiden vaurioista kiasman alueella. Kliinisesti se yhdistetään lähes aina hemianopsiaan.
5. Asteeninen pupillireaktio ilmenee nopeana väsymyksenä ja jopa täydellisenä supistumisen loppumisena toistuvalla valolle altistumisella. Tällainen reaktio esiintyy tartuntataudeissa, somaattisissa sairauksissa, neurologisissa sairauksissa ja päihtymyksissä.
6. Pupillien paradoksaalinen reaktio on, että valolle altistuessaan pupillit laajenevat ja pimeässä ne supistuvat. Se on erittäin harvinaista, pääasiassa hysteriassa, ja myös jyrkästi tabes dorsalisissa ja aivohalvauksissa.
7. Lisääntyneen pupillin valoherkkyyden myötä valoherkkyys on normaalia voimakkaampi. Sitä havaitaan joskus lievissä aivotärähdyksissä, psykooseissa, allergisissa sairauksissa (Quincken edeema, astma, urtikaria).
8. Tooninen pupillireaktio koostuu pupillien erittäin hitaasta laajenemisesta niiden supistumisen jälkeen valoaltistuksen vaikutuksesta. Tämä reaktio johtuu parasympaattisten pupillin efferenttien kuitujen lisääntyneestä herkkyydestä ja sitä havaitaan pääasiassa alkoholismissa.
9. Myotoninen pupillireaktio (pupillotonia), Adie-tyyppiset pupillihäiriöt voivat esiintyä diabeteksessa, alkoholismissa, vitamiinipuutoksissa, Guillain-Barrén oireyhtymässä, perifeerisessä autonomisen hermoston toimintahäiriössä ja nivelreumassa.
10. Argyll Robertsonin tyyppiset pupillihäiriöt. Argyll Robertsonin oireyhtymän kliininen kuva, joka on spesifinen hermoston syfiliittisille vaurioille, sisältää sellaisia oireita kuin mioosi, lievä anisokoria, reagoimattomuus valolle, pupillin epämuodostuma, pupillin molemminpuoliset häiriöt, pupillin koon pysyvyys päivän aikana sekä atropiinin, pilokarpiinin ja kokaiinin tehon puute. Samanlainen kuva pupillihäiriöistä voidaan havaita useissa sairauksissa: diabetes mellitus, multippeliskleroosi, alkoholismi, aivoverenvuoto, aivokalvontulehdus, Huntingtonin korea, käpylisäkkeen adenooma, patologinen uudistuminen silmän ulkopuolisten lihasten halvaantumisen jälkeen, myotoninen dystrofia, amyloidoosi, Parinaudin oireyhtymä, Munchmeyerin oireyhtymä (vaskuliitti, joka on interstitiaalisen lihasödeeman ja sitä seuraavan sidekudoksen lisääntymisen ja kalkkeutumisen taustalla), Denny-Brownin sensorinen neuropatia (synnynnäinen kipuherkkyyden puute, pupillien reaktion puute valoon, hikoilu, kohonnut verenpaine ja kohonnut syke voimakkaiden kipuärsykkeiden yhteydessä), pandysautonomia, familiaalinen dysautonomia (Riley-Dayn oireyhtymä), Fisherin oireyhtymä (täydellisen oftalmoplegian ja ataksian akuutti kehittyminen proprioseptiivisten refleksien heikkenemisen myötä), Charcot-Marien tauti. Näissä tilanteissa Argyll Robertsonin oireyhtymää kutsutaan epäspesifiseksi.
11. Premortem-pupillireaktiot. Koomassa olevien pupillien tutkimisella on suuri diagnostinen ja prognostinen merkitys. Syvän tajunnan menetyksen, vaikean sokin ja kooman yhteydessä pupillireaktio puuttuu tai pienenee jyrkästi. Välittömästi ennen kuolemaa pupillit supistuvat useimmissa tapauksissa voimakkaasti. Jos koomassa mioosi muuttuu vähitellen etenevään mydriaasiin ja pupillireaktio valolle puuttuu, nämä muutokset viittaavat kuoleman läheisyyteen.

Seuraavat ovat parasympaattiseen toimintahäiriöön liittyviä pupillihäiriöitä.

1. Normaalioloissa valoon reagointi ja pupillin koko riippuvat ainakin toisen silmän riittävästä valon vastaanottamisesta. Täysin sokeassa silmässä ei ole suoraa reaktiota valoon, mutta pupillin koko pysyy samana kuin terveen silmän puolella. Molempien silmien täydellisessä sokeudessa, jossa vaurio on sivusuunnassa polvivälpäiden etupuolella, pupillit pysyvät laajentuneina eivätkä reagoi valoon. Jos molemminpuolinen sokeus johtuu takaraivolohkon kuoren tuhoutumisesta, pupillin valorefleksi säilyy. Näin ollen on mahdollista kohdata täysin sokeita potilaita, joilla on normaali pupillin valoreaktio.

Verkkokalvon, näköhermon, kiasman, näköradan vauriot ja retrobulbaarinen neuriitti multippeliskleroosissa aiheuttavat tiettyjä muutoksia pupillin valorefleksin afferenttien järjestelmien toiminnassa, mikä johtaa pupillireaktion, Marcus Gunnin pupillin, häiriintymiseen. Normaalisti pupilli reagoi kirkkaaseen valoon nopeasti kapenemalla. Tässä tapauksessa reaktio on hitaampi, epätäydellinen ja niin lyhyt, että pupilli voi alkaa välittömästi laajentua. Pupillin patologisen reaktion syynä on valorefleksin tarjoavien kuitujen määrän väheneminen vaurioituneella puolella.

2. Yhden näköradan vaurio ei muuta pupillin kokoa, koska vastakkaisella puolella on jäljellä valoheijastus. Tässä tilanteessa verkkokalvon ehjien alueiden valaiseminen tuottaa voimakkaamman pupillin vasteen valolle. Tätä kutsutaan Wernicken pupillivasteeksi. Tällaista vastetta on erittäin vaikea saada aikaan valon hajaantumisen vuoksi silmässä.
3. Keskiaivojen (etummaisen colliculuksen alueella) patologiset prosessit voivat vaikuttaa pupillin valorefleksikaaren kuituihin, jotka risteävät aivoakveduktin alueella. Pupillit ovat laajentuneet eivätkä reagoi valoon. Tähän liittyy usein ylöspäin suuntautuvien silmäliikkeiden puuttuminen tai rajoittuminen (pystysuuntainen katseen halvaus), ja sitä kutsutaan Parinaudin oireyhtymäksi.
4. Argyll Robertsonin oireyhtymä.
5. III aivohermojen täydellisen vaurioitumisen yhteydessä havaitaan pupillin laajenemista parasympaattisten vaikutusten puuttumisen ja jatkuvan sympaattisen toiminnan vuoksi. Tässä tapauksessa havaitaan merkkejä silmän motorisen järjestelmän vaurioista, ptoosia ja silmämunan poikkeamaa ala-sivusuunnassa. III-parin vakavan vaurion syitä voivat olla kaulavaltimon aneurysma, tentoriaalityrät, etenevät prosessit ja Tolosa-Huntin oireyhtymä. 5 %:ssa diabetes mellitus -tapauksista esiintyy yksittäisiä III aivohermon vaurioita, ja pupilli pysyy usein ehjänä.
6. Adien oireyhtymä (pupillotonia) on sädekehän ganglion hermosolujen rappeutuminen. Pupillin valoherkkyys heikkenee tai heikkenee, mutta lähietäisyydelle katsottaessa reaktio säilyy. Tyypillisiä piirteitä ovat leesion yksipuolisuus, pupillin laajeneminen ja muodonmuutos. Pupillitonian ilmiö on se, että pupilli kapenee hyvin hitaasti konvergenssin aikana ja palautuu erityisen hitaasti (joskus vain 2-3 minuutiksi) alkuperäiseen kokoonsa konvergenssin päätyttyä. Pupillin koko on epävakaa ja vaihtelee päivän aikana. Lisäksi pupillin laajeneminen voidaan saavuttaa potilaan pitkäaikaisella pimeydellä altistuksella. Havaitaan pupillin lisääntynyt herkkyys vegetotrooppisille aineille (atropiini laajenee jyrkästi, pilokarpiini supistaa jyrkästi).

Tällaista sulkijalihaksen yliherkkyyttä kolinergisille aineille havaitaan 60–80 %:ssa tapauksista. 90 %:lla Adien toonisista pupilleista kärsivistä potilaista jännerefleksit ovat heikentyneet tai puuttuvat kokonaan. Tällainen refleksien heikkeneminen voi olla laajalle levinnyttä ja vaikuttaa ylä- ja alaraajoihin. 50 %:ssa tapauksista havaitaan molemminpuolisia symmetrisiä vaurioita. On epäselvää, miksi jännerefleksit ovat heikentyneet Adien oireyhtymässä. On esitetty hypoteeseja laajalle levinneestä polyneuropatiasta ilman aistihäiriöitä, selkäydinganglioiden kuitujen rappeutumisesta, tietystä myopatian muodosta ja hermovälityshäiriöstä selkäydinsynapsien tasolla. Sairauden keski-ikä on 32 vuotta. Sitä havaitaan useammin naisilla. Yleisin vaiva anisokorian lisäksi on näön hämärtyminen lähietäisyydellä lähekkäin sijaitsevia esineitä tarkasteltaessa. Noin 65 %:ssa tapauksista havaitaan akkommodaation jäännöspareesi sairaassa silmässä. Useiden kuukausien kuluttua akkommodaation voimakkuudella on selvä taipumus normalisoitua. 35 %:lla potilaista jokainen lähelle katsottava yritys voi aiheuttaa sairaaseen silmään astigmatismia. Tämä johtuu oletettavasti sädelihaksen segmentaalisesta halvaantumisesta. Rakolampulla tutkittaessa pupillin sulkijalihaksessa voidaan havaita jonkin verran eroa 90 %:lla sairaista silmistä. Tämä jäännösreaktio on aina sädelihaksen segmentaalinen supistuminen.

Vuosien myötä sairaan silmän pupilli kapenee. Toisen silmän pupilli kapenee voimakkaasti muutaman vuoden kuluttua, jolloin anisokoriasta tulee vähemmän havaittava. Lopulta molemmat pupillit pienenevät ja reagoivat huonosti valoon.

Äskettäin on osoitettu, että Adie-oireyhtymässä usein havaittu pupillin valovasteen ja akkommodaation dissosiaatio voidaan selittää ainoastaan asetyylikoliinin diffuusiolla sädelihaksesta takakammioon kohti denervoitunutta pupillin sulkijalihasta. On todennäköistä, että asetyylikoliinin diffuusio kammionesteeseen vaikuttaa iiriksen liikkeiden jännittyneisyyteen Adie-oireyhtymässä, mutta on myös selvää, ettei dissosiaatiota voida selittää niin yksinkertaisesti.

Pupillin voimakas akkommodaatiovaste johtuu todennäköisimmin pupillin sulkijalihaksen akkommodaatiosyiden patologisesta uusiutumisesta. Iirishermoilla on hämmästyttävä kyky uusiutua ja hermottua uudelleen: aikuisen silmän etukammioon siirretyn rotan sikiön sydän kasvaa ja supistuu normaalilla nopeudella, joka voi muuttua verkkokalvon rytmisestä stimulaatiosta riippuen. Iirishermot voivat kasvaa siirrettyyn sydämeen ja säätää sydämen sykettä.

Useimmissa tapauksissa Adie-oireyhtymä on idiopaattinen sairaus, eikä sen syytä voida löytää. Toissijaisesti Adie-oireyhtymää voi esiintyä useissa eri sairauksissa (ks. edellä). Perinnölliset tapaukset ovat erittäin harvinaisia. On kuvattu tapauksia, joissa Adie-oireyhtymää esiintyy yhdessä autonomisten hermoston häiriöiden, ortostaattisen hypotension, segmentaalisen hypo- ja hyperhidroosin, ripulin, ummetuksen, impotenssin ja paikallisten verisuonihäiriöiden kanssa. Näin ollen Adie-oireyhtymä voi toimia oireena perifeerisen autonomisen hermoston häiriön tietyssä kehitysvaiheessa ja joskus se voi olla sen ensimmäinen ilmentymä.

Tylppä trauma iirikseen voi aiheuttaa kovakalvon lyhyiden sädekehän haarojen repeämisen, mikä ilmenee kliinisesti pupillien epämuodostumana, laajentumisena ja heikentyneenä valoherkkyydenä. Tätä kutsutaan traumaperäiseksi iridoplegiaksi.

Kurkkumätä voi vaikuttaa sädehermoihin, mikä aiheuttaa pupillin laajenemista. Tämä tapahtuu yleensä taudin toisella tai kolmannella viikolla ja siihen liittyy usein pehmeän kitalaen halvaus. Pupillin toimintahäiriö yleensä korjaantuu kokonaan.

Sympaattiseen toimintahäiriöön liittyvät pupillihäiriöt

Sympaattisten hermosolujen vaurio millä tahansa tasolla ilmenee Hornerin oireyhtymänä. Vauriotasosta riippuen oireyhtymän kliininen kuva voi olla täydellinen tai epätäydellinen. Täydellinen Hornerin oireyhtymä näyttää tältä:

1. luomiraon kaventuminen. Syy: sympaattista hermotusta vastaanottavien ylemmän ja alemman tarsaalilihasten halvaus tai pareesi;
2. mioosi, jossa pupillin valovaste on normaali. Syy: pupillia laajentavan lihaksen (dilaattorin) halvaus tai pareesi; pupillia supistavaan lihakseen johtavat parasympaattiset reitit ovat ehjät;
3. enoftalmos. Syy: sympaattisen hermotuksen saavan silmän silmäkuopan lihaksen halvaus tai pareesi;
4. homolateraalinen kasvojen anhidroosi. Syy: kasvojen hikirauhasten sympaattisen hermotuksen häiriö;
5. sidekalvon hyperemia, kasvojen vastaavan puoliskon ihosuonten laajeneminen. Syy: silmän ja kasvojen verisuonten sileiden lihasten halvaantuminen, sympaattisten vasokonstriktorivaikutusten menetys tai riittämättömyys;
6. iiriksen heterokromia. Syy: sympaattisen hermoston vajaatoiminta, joka johtaa melanoforien kulkeutumisen häiriintymiseen iirikseen ja suonikalvoon, mikä johtaa normaalin pigmentaation häiriintymiseen nuorella iässä (enintään 2-vuotiaana) tai depigmentaatioon aikuisilla.

Epätäydellisen Hornerin oireyhtymän oireet riippuvat vaurion tasosta ja sympaattisten rakenteiden osallistumisasteesta.

Hornerin oireyhtymällä voi olla keskeinen alkuperä (ensimmäisen hermosolun vaurio) tai perifeerinen alkuperä (toisen ja kolmannen hermosolun vaurio). Laajat tutkimukset neurologisilla osastoilla sairaalahoidossa olevista potilaista ovat paljastaneet oireyhtymän keskeisen alkuperän 63 %:ssa tapauksista. Sen yhteys aivohalvaukseen on vahvistettu. Sitä vastoin silmäklinikoiden avohoitopotilaita tarkkailleet tutkijat ovat havainneet Hornerin oireyhtymän keskeisen luonteen vain 3 %:ssa tapauksista. Venäläisessä neurologiassa on yleisesti hyväksyttyä, että Hornerin oireyhtymä esiintyy useimmiten sympaattisten hermosäikeiden perifeeristen vaurioiden yhteydessä.

Synnynnäinen Hornerin oireyhtymä. Sen yleisin syy on synnytystrauma. Välitön syy on kohdunkaulan sympaattisen hermoston vaurio, johon voi liittyä olkapääpunoksen vaurio (useimmiten sen alemmat juuret - Dejerine-Klumpken halvaus). Synnynnäinen Hornerin oireyhtymä yhdistetään joskus kasvojen hemiatrofiaan, johon liittyy poikkeavuuksia suoliston ja kohdunkaulan selkärangan kehityksessä. Synnynnäistä Hornerin oireyhtymää voidaan epäillä iiriksen ptoosina tai heterokromiana. Sitä esiintyy myös potilailla, joilla on kohdunkaulan ja välikarsinan neuroblastooma. Kaikille Hornerin oireyhtymää sairastaville vastasyntyneille tarjotaan rintakehän röntgenkuvaus ja seulonta mantelihapon erittymisen tason määrittämiseksi, joka on tässä tapauksessa koholla.

Synnynnäisen Hornerin oireyhtymän tyypillisin piirre on iiriksen heterokromia. Melanoforeja siirtyy iirikseen ja suonikalvoon alkionkehityksen aikana sympaattisen hermoston vaikutuksesta, joka on yksi melaniinipigmentin muodostumiseen vaikuttavista tekijöistä ja siten määrää iiriksen värin. Sympaattisen hermoston puuttuessa iiriksen pigmentti voi jäädä riittämättömäksi, sen väri muuttuu vaaleansiniseksi. Silmien väri vakiintuu useita kuukausia syntymän jälkeen, ja iiriksen lopullinen pigmentaatio on valmis kahden vuoden ikään mennessä. Siksi heterokromiaa havaitaan pääasiassa synnynnäisessä Hornerin oireyhtymässä. Silmän sympaattisen hermotuksen häiriintyminen ja sen jälkeinen pigmentin menetys aikuisilla on erittäin harvinaista, vaikka joitakin hyvin dokumentoituja tapauksia on kuvattu. Nämä depigmentaatiotapaukset viittaavat siihen, että jonkinlainen sympaattinen vaikutus melanosyytteihin jatkuu aikuisilla.

Keskushermoston Hornerin oireyhtymä. Hemisferektomia tai toisen aivopuoliskon laaja infarkti voi aiheuttaa Hornerin oireyhtymän toisella puolella. Aivorungon sympaattiset radat kulkevat koko pituudeltaan spinotalamusradan vieressä. Tämän seurauksena aivorungon Hornerin oireyhtymää havaitaan samanaikaisesti vastakkaisen puolen kipu- ja lämpötilaherkkyyden heikkenemisen kanssa. Tällaisen leesion syitä voivat olla multippeliskleroosi, sillan gliooma, aivorungon enkefaliitti, verenvuotoinen aivohalvaus tai takimmaisen alemman pikkuaivovaltimon tromboosi. Kahdessa viimeisessä tapauksessa verisuonihäiriöiden alkaessa Hornerin oireyhtymää havaitaan yhdessä voimakkaan huimauksen ja oksentelun kanssa.

Jos sympaattisen reitin lisäksi patologiseen prosessiin osallistuvat V- tai IX- ja X-kraniaalihermojen parien ytimet, havaitaan vastaavasti kivunlievitystä, kasvojen termoestesiaa ipsilateraalisella puolella tai nielemisvaikeuksia, joihin liittyy pehmeän kitalaen, nielun lihasten ja äänihuulten pareesi.

Sympaattisen reitin keskeisemmän sijainnin vuoksi selkäytimen sivupylväissä yleisimmät vaurioiden aiheuttajat ovat kohdunkaulan syringomyelia ja selkäytimen sisäiset kasvaimet (gliooma, ependymooma). Kliinisesti tämä ilmenee käsien kipuherkkyyden heikkenemisenä, käsien jänne- ja luukalvorefleksien heikkenemisenä tai katoamisena sekä molemminpuolisena Hornerin oireyhtymänä. Tällaisissa tapauksissa ensimmäinen huomionarvoinen asia on molempien puolien ptoosi. Pupillit ovat kapeat ja symmetriset, ja niiden valoherkkyys on normaali.

Hornerin oireyhtymä perifeerisellä alueella. Ensimmäisen rintakehän juuren vaurio on Hornerin oireyhtymän yleisin syy. On kuitenkin heti alkuun huomattava, että nikamavälilevyjen patologia (tyrät, osteokondroosi) ilmenee harvoin Hornerin oireyhtymänä. Ensimmäisen rintakehän juuren kulku suoraan keuhkokärjen pleuran yläpuolella aiheuttaa sen vaurion pahanlaatuisissa sairauksissa. Klassinen Pancoastin oireyhtymä (keuhkokärjen syöpä) ilmenee kainalokipuna, käsivarren pienten lihasten surkastumisena ja saman puolen Hornerin oireyhtymänä. Muita syitä ovat juuren neurofibrooma, lisäkaulan kylkiluut, Dejerine-Klumpken halvaus, spontaani ilmarinta sekä muut keuhkokärjen ja keuhkopussin sairaudet.

Kohdunkaulan tasolla oleva sympaattinen ketju voi vaurioitua kurkunpään tai kilpirauhasen kirurgisten toimenpiteiden, kaulan alueen vammojen ja kasvainten, erityisesti etäpesäkkeiden, seurauksena. Aivojen pohjalla sijaitsevan kaula-aukon alueen pahanlaatuiset sairaudet aiheuttavat erilaisia Hornerin oireyhtymän yhdistelmiä, joihin liittyy IX, X, XI ja XII aivohermojen vaurioita.

Jos sisäisen kaulavaltimon plexuksen kuidut vaurioituvat ylemmän kaulavaltimon ganglion yläpuolella, havaitaan Hornerin oireyhtymä, mutta vain ilman hikoiluhäiriöitä, koska kasvoihin johtavat sudomotoriset reitit ovat osa ulompaa kaulavaltimon plexusta. Toisaalta hikoiluhäiriöitä ilman pupillihäiriöitä havaitaan, kun ulomman kaulavaltimon plexuksen kuidut ovat vaurioituneet. On huomattava, että samanlainen kuva (anhidroosi ilman pupillihäiriöitä) voidaan havaita, kun sympaattinen ketju vaurioituu tähtiganglionista kaudaalisena. Tämä selittyy sillä, että sympaattisen rungon läpi kulkevat sympaattiset reitit pupilliin eivät laskeudu tähtiganglion alapuolelle, kun taas kasvojen hikirauhasiin menevät sudomotoriset kuidut poistuvat sympaattisesta rungosta alkaen ylemmästä kaulagangliosta ja päättyen ylempään rintarangan sympaattiseen ganglioon.

Kolmoishermon (Gasser) ganglion välittömässä läheisyydessä olevat traumat, tulehdukselliset tai blastomatoottiset prosessit sekä syphilitic osteitis, kaulavaltimon aneurysma, kolmoishermon ganglion alkoholisaatio ja herpes ophthalmicus ovat yleisimpiä Raederin oireyhtymän syitä: kolmoishermon ensimmäisen haaran vaurio yhdessä Hornerin oireyhtymän kanssa. Joskus IV ja VI parien aivohermojen vaurioita lisätään.

Pourfur-du-Petit'n oireyhtymä on käänteinen Hornerin oireyhtymä. Tässä tapauksessa havaitaan mydriaasia, eksoftalmiaa ja lagoftalmiaa. Muita oireita ovat kohonnut silmänpaine, muutokset sidekalvon ja verkkokalvon verisuonissa. Tämä oireyhtymä ilmenee sympatomimeettisten aineiden paikallisen vaikutuksen yhteydessä, harvoin kaulan alueen patologisissa prosesseissa, kun sympaattinen runko on osallisena, sekä hypotalamuksen ärsytyksen yhteydessä.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Erityiset pupillihäiriöt

Tähän oireyhtymäryhmään kuuluvat syklinen silmän liikehalvaus, oftalmopleginen migreeni, hyvänlaatuinen episodinen yksipuolinen mydriaasi ja nuijapään pupillin laajeneminen (useita minuutteja kestävä ja useita kertoja päivässä toistuva ajoittainen segmentaalisen laajentajan kouristus).

Argyle-Robertsonin oppilaat

Argyle-Robertsonin pupillit ovat pieniä, erikokoisia ja epäsäännöllisen muotoisia, ja ne reagoivat huonosti valoon pimeässä ja hyvin akkommodaatioon konvergenssin avulla (dissosioitunut pupillireaktio). On tarpeen erottaa Argyle-Robertsonin oire (suhteellisen harvinainen oire) ja Edien molemminpuoliset tooniset pupillit, jotka ovat yleisempiä.