Puolan oireyhtymä

Harvinainen poikkeama kehon rakenteen sisäpinnalla, joka pohjimmiltaan koostuu suurten rintakehän rintakehän ja rintakehän hypoplasiasta tai sen täydellisestä poissaolosta. Hänellä on englantilaisen kirurgien nimi, joka kuvasi opiskeluvuosinaan mallin, jossa oli kultainen ja lihaksikas virhe, kun hän työskenteli luolassa. A.Poland ei ollut ensimmäinen, ennen häntä XIX-luvun alussa erillisissä tapauksissa Ranskassa ja Saksassa, mutta hänen julkaisemisensa aloitti tämän synnynnäisen patologian vakavan tutkimuksen. 1900-luvun vaihteessa J. Thompson julkaisi täydellisen kuvauksen taudista. Sittemmin noin 500 tällaista tapausta on kuvattu maailman lääketieteellisessä kirjallisuudessa.

[1], [2], [3]

Epidemiologia

Ilmoitustilastot osoittavat, että synnynnäiset rinta- ja lihaspoikkeamat ilmenevät vaihtelevasti keskimäärin 30 000 syntymän tai hieman enemmän elävissä syntyneissä lapsissa. Usein tällaisten epämuodostumien vuoksi pojat syntyvät.

Jopa 80% Puolan oireyhtymän epämuodostumat ovat oikeansuuntaisia. Häiriöitä ilmaistaan eriasteisesti, eikä rintakehän ja käden muodostumisen poikkeavuuksien vakavuutta ole jäljitettävissä.

[4], [5], [6], [7],

Syyt puolan oireyhtymä

Syyt lapsen syntymiseen tällä poikkeavuudella ovat tähän asti hypoteettisia. Perinnöllisyystyyppiä ja geeniä, joka välittää tämän patologian, ei ole määritelty, mutta on olemassa kuvauksia harvinaisesta sukututkimuksesta Puolan oireyhtymän kanssa. Se on resessiivinen perintö. Uskotaan, että todennäköisyys sairauden siirtymisestä sairaalta vanhemmalta lapsille on noin 50%. Useimmat tapaukset ovat yksittäisiä. Tämän poikkeavuuden aiheuttamien lasten syntymisen riskitekijät ovat ulkoinen ja sisäinen teratogeeninen vaikutus alkioon elinten ja järjestelmien muninnan ja kehityksen aikana. On olemassa useita hypoteeseja, jotka selittävät tämän rintakehän lihasten etiologian ja patogeneesin, mutta mikään niistä ei ole täysin vahvistettu. Todennäköisin oletus on, että mikä tahansa epäsuotuisa tekijä aiheuttaa alkion verenkierron puutteen raskauden kuudennessa viikossa, kun muodostuu subklavialaista valtimoa. Tämä aiheuttaa sen alikehittyneisyyden (lumen supistumisen) ja riittämättömän verenkierron, mikä johtaa pehmytkudosten ja luiden paikalliseen hypoplasiaan. Vahingon laajuus määräytyy valtimoiden ja / tai sen haarojen vaurion mukaan.

Näistä syistä mainitaan myös alkion rintakehän kudoksen lihaskudoksen solujen migraation rikkominen tai niiden kohdunsisäinen trauma. Mutta tarpeeksi luotettavia todisteita tähän mennessä, mikään näistä hypoteeseista.

[8], [9], [10], [11]

Oireet puolan oireyhtymä

Tämän synnynnäisen poikkeavuuden ensimmäiset oireet näkyvät jo alkuvaiheessa visuaalisesti erittämällä rintakehän ja akselin ominaispiirteet. Ja kädessä olevan hypoplasian läsnäollessa - syntymästä lähtien.

Oireyhtymän kompleksikompleksi on seuraava:

• yksipuolinen riittämätön kehitys suuren rintalihaksen tai sen fragmenttien, useimmiten - rintalastan ja costal;
• samalle puolelle - käden hypoplasia: lyhennetyt, sulatetut sormet tai sen aplasia; rinnan puutteellinen kehitys tai sen puuttuminen, atelia; ihonalaisen rasvakerroksen harvennus; puusepän puuttuminen; epämuodostumat rustokudoksen / luun taittokudoksen rakenteessa tai niiden täydellisessä poissaolossa (yleensä III ja IV).

Kaikissa toisessa osassa kuvattujen ominaisuuksien olemassaolo ei ole pakollinen, vaan ne voidaan yhdistää ensimmäiseen vaihtoehtoon.

Näiden lisäksi, hyvin harvoin voi olla poikkeamia rakenteessa lat ehdollisena epäsymmetrisyys vartalon hypoplasiaa tai aplasia ja pectoralis minor lihaksen epänormaali lapaluu ja solisluu kehitystä, rintaan suppilomainen muodonmuutoksia, selkärangan kaarevuus ja kylkiluun kyttyrä.

Kun vasemmalla puutteellisella puolella havaitaan usein sisäelinten siirtämistä, sydän siirretään oikealle. Normaalissa sydämen sijainnissa yhdessä rintakehän puuttumisen kanssa se ei ole käytännössä suojattu ja sen tunnustelu on havaittavissa ihon alla.

Puolan oireyhtymä lapsilla on yleensä havaittavissa syntymähetkestä, mutta joissakin tapauksissa havaitaan vähäisiä vikoja noin kolmeen vuoteen.

Lokalisoinnilla rintakehän rakenneosien viat jaetaan rintakehän etu-, taka- ja sivuseinämien muodonmuutoksiin.

Puolan oireyhtymä tytöillä puberteissa tuntuu edes vähäisemmältä tosiasialta, että puutteellisen puolen rinta ei ole muodostunut tai jäljessä kehitysvaiheessa ja se sijaitsee paljon korkeampi kuin normaali. Poikien sairauden lievissä tapauksissa taudin oireyhtymä on toisinaan todettu melko myöhään, kun nuoruusiässä ei ole mahdollista pumpata lihaa vialliselta puolelta.

Puolan oireyhtymä naisilla ei vaikuta hormonaaliseen taustaan ja kykyyn synnyttää lapsia.

Useimmissa tapauksissa Puolan oireyhtymä on kosmeettinen vika: rintakipu on useimmiten epämuodostunut tai epämuodostunut, ei ole rintakehää ja on täysi-ikäinen harja. Yläraajan motoriset toiminnot säilyvät, eikä mikään estä tällaisia potilaita urheilusta intensiivisesti.

On kuitenkin olemassa muita, traumaattisempia tämän patologian tyyppejä. Tällaisten tapausten seuraukset ja komplikaatiot ovat hieman vakavampia. Epämuodostumien vakavuuden mukaan potilas voi kehittää hengityselinten toimintahäiriöitä ja hemodynaamista. Tuho-rustorakenteisen kehyksen kokonaan puuttuessa tavallisesti esiintyy keuhko-tyrä, ja hengityselinten sairaudet ilmestyvät juuri syntymästä lähtien.

Harvinaisissa tapauksissa vasemmanpuoleiset patologiat yhdessä rintakehän puuttumiseen normaalisti elinten kanssa, sydän on suoraan ihon alle. Tällaisen potilaan elämää uhkaavat jatkuvasti mahdollinen trauma ja sydänpysähdys.

Vaikea rintakehä on lapsi, jolla on tavallisesti hemodynaamisia ongelmia, koska se on laskenut systolisen ja kohonneen diastolisen valtimon yhteydessä yhdessä lisääntyneen laskimopaineen kanssa. Tällaisille lapsille on ominaista lisääntynyt väsymys, asteeninen oireyhtymä, ne voivat jäädä jälkikäteen fyysiseen kehitykseen.

Puolan oireyhtymän ilmenemismuoto koskee sekä subklaavian valtimon ja / tai sen haarojen rakenteita, mikä luo edellytykset valtimoverenkierron häiriöille puutteen puolella.

Joitakin elintärkeiden sisäelinten rakenteen ja sijainnin anatomisia poikkeavuuksia havaitaan. Vaikeuden aste voi merkittävästi vaikeuttaa potilaan tilaa. Tämä sydämen poikkeama normaalista paikasta toiseen suuntaan asti, jopa sen siirtämiseen, laajentamalla sen rajoja tai kääntämällä myötäpäivään, keuhkojen ja munuaisten hypoplasiaa viallisella puolella.

Vaiheet

Tässä sairaudessa muodostuu neljä vaihetta rintakehän muodostumisessa.

Ensimmäinen on tyypillistä suurimmalle osalle tunnetuista tapauksista, joissa vain pehmytkudokset ovat epänormaalisti kehittyneet, ja rintakehän muoto ja ruston porsaan ja luuston osa ovat normaaleja.

Toinen - kun kosketetaan muodonmuutos rintakehän: viallinen puolella, kun tallennettu luu- ja rusto-osien ripojen on hieman masentunut kylkirusto, polubokom käyttöön rintalastan ja vastakkaisella puolella havaitaan usein palvelee (keeled) rinnassa.

Kolmannessa vaiheessa rakenteeseen säilynyt luun ripojen, ja ruston alikehittynyt, rintakehän on epäsymmetrinen, kartiomainen kohti rintalastan kanta, mutta brutto poikkeavuuksia havaittu.

Neljännessä vaiheessa on luonteenomaista, että ristin ruston ja luuton osa puuttuu yhdestä neljään (III: stä VI: een). Puutteellisen puolen sijaan poissa olevien kylkiluiden sijasta - ontto, rintalastan runko on selvästi avautunut.

Mutta missään vaiheessa muodostumisen rakenne-elementtien rintakehän valtion lapsen kehon voi olla normaali (kompensoitu), ajoittain parannukset (subcompensated) ja heikentymiselle kasvu sisäelimiin ja luuston (kompensoimaton). Se riippuu kehon yksilöllisistä ominaisuuksista, kehittymisnopeudesta, komorbiditeetista ja elämäntavoista.

[12], [13], [14], [15]

Diagnostiikka puolan oireyhtymä

Costal-lihaksen synnynnäinen patologia määritetään visuaalisesti, lääkäri palpates potilasta ja määrittelee radiografian. Yleensä tämä riittää paljastamaan rinnan vaurion laajuuden ja tyypin. Tarkempi kuva taudista voidaan antaa tietokoneella ja magneettikuvauksella.

Subkulavian valtimon ultrasonografia on myös määrätty määrittämään sen halkaisijan, aivojen ultraäänitutkimukset ja muut instrumentaalisen diagnostiikan indikaatioiden mukaan.

Arvioida liittyvän anatomiset virheet olisi kuultava kardiologi ja EKG, ultraääni sydämen, polkupyörä ergometry, kaikukardiografiatutkimukseen ja Doppler tärkeimmistä aluksia.

Hengityshäiriössä vaaditaan pulmologin kuulemista, joka voi määrätä keuhkojen toiminnallisen tilan tutkimisen, esimerkiksi spirografian.

Analyysit tämän taudin kanssa ovat yleensä normin mukaisia edellyttäen, että samanaikaisia patologioita ei ole.

Huolellisen diagnoosimenetelmän avulla voit arvioida täsmällisesti rekonstruktiivisten toimenpiteiden laajuuden.

[16], [17], [18], [19]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosissa on epäkohtien poistamiseksi kehityksen harja ilman lihasvammat, synnynnäisiä epämuodostumia rinnassa akrotsefalosindaktilii, Moebius oireyhtymä, silmiinpistävää yläraajan ja rinnassa.

[20], [21], [22],

Hoito puolan oireyhtymä

Tämä patologia on kirurgisen hoidon kohteena. Usein todistuksen mukaan se alkaa varhaislapsuudessa. Joskus voidaan tarvita useita kirurgisia toimenpiteitä, esimerkiksi voimakasta rintakehää tai ribaplasiaa sydämen turvallisuuden varmistamiseksi tai hengityselinten normalisoimiseksi. Tällaiset toimenpiteet suoritetaan rintakehäkirurgien yksiköissä. Niiden tavoitteena on muodostaa sisäisten elinten paras suoja, mikä takaa niiden normaalin toiminnan, poistaa rinnan kaarevuuden, palauttaa sen ja luo luonnollisen pehmytkudoksen anatomisen suhteen.

Tämän oireyhtymän kirurgisen hoidon pääasiallinen ja vaikein vaihe on rintakehän luuston elimien kaarevuuden poistaminen ja puuttuvien kylkiluiden korvaaminen. Käytetään erilaisia torakoplastin menetelmiä. Tapauksessa oikeanpuoleisen ohjauksen ja päinvastoin ei ole, esim., III ja IV valmistettu kylkiluut pilkkominen II ja V vaje neljä reunaa korjattu kautta oksastamalla ripojen, jotka on otettu terveiltä puolella rintakehästä potilaalle. Nykyaikaisessa lääketieteellisessä käytöksessä potilaan kudosten siirtämisen etusija annetaan titaanimplantteille.

Esikoululaiset että kylki vyöhykkeellä kauneusvirhe aiheuta tiheä verkko, joka suojaa sisäelimiä ja eivät riko jatkokehitys kylkiluiden muovi kylkiluu lapsilla voi johtaa kaarevuutta Toisioelementtien luuranko rinnassa epätasaisuudet muodostumista terve ja toimiva vauvan kylkiluut.

Rintalastan voimakas kaarevuuden kirurginen korjaus suoritetaan kiilamaisen sternotomian avulla.

Jos siveltimen kehityskulku on alikehittynyttä, ortopedistit - traumatologit antavat operatiivista apua.

Puolan oireyhtymän ensimmäisessä vaiheessa ainoa kirurgisen toimenpiteen tarkoitus on poistaa kosmeettinen vika. Läsnä rintalihasten pienenee normaali anatominen vika suhde vuoksi lihas- tai potilaan kudoksesta (tämä osa voidaan käyttää serratus anterior tai vatsalihakset), tai silikoni proteesi. Miehille yksittäiset silikoniproteesit ovat toivottavia, koska lihasiirrot eivät anna täydellistä kosmeettista vaikutusta, ja yhden lihasvirheen sijasta on kaksi. Toimenpidekokonaisuuden valinta riippuu kuitenkin aina tapauskohtaisesti.

Naisille siirretään laajin lihas selästä eteenpäin samalla kun luodaan lihaksikas kehys ja välikerros. Kun olet odottanut parantumista, tee rekonstruktiivista mammoplastiaa.

Nämä toiminnot pidetään puhtaana, ennalta ehkäisevää lääkehoitoa yksilöllisesti räätälöity tapahtumien määrä, läsnäolo implantit, siedettävyyttä, potilaan ikä ja muita sairauksia. Vähimmäismäärä lääkkeen ennaltaehkäisyyn sisältää preoperatsionnuyu antibiootti (osoitetaan yksi tunti ennen leikkausta, ja päättyy viimeistään yksi tai kaksi päivää), sedaatio ja analgesia, suoliston talteenotto toiminta ja tyhjennys keuhkopussin onteloon (jos suorittaa thoracoplasty). Yleisimmin käytetyt profylaksia ja bakteerikompleksit ovat II-ja III-sukupolvien kefalosporiini-antibiootteja.

Kefuroksiimi - ß-laktaamibakteeri-yhdiste, jolla on laaja aktiivisuusalue, toimimekanismi on keskeyttää bakteerisolumembraanin synteesi. Gram-positiivisten ja gramnegatiivisten bakteerien antagonistikannat, mukaan lukien synteettiseen penisilliini-ampisilliiniin ja amoksisilliiniin resistentit. Intramuskulaarisen injektion jälkeen 0,75 g lääkettä maksimaalinen seerumin taso havaitaan enintään yhden tunnin kuluttua laskimoon - 15 minuutin kuluttua. Tarvittavat konsentraatiot pysyvät yli viiden ja kahdeksan tunnin ajan, ne kiinnittyvät luihin ja pehmeisiin kudoksiin, ihon integrointeihin. Poistettu kokonaan 24 tunnissa. Vasta-aiheet, kun herkistyminen tapahtuu muille kefalosporiineille, varoen - allergioita penisilliinireagensseille.

Allergiasta kefalosporiineihin voidaan määrätä vankomysiiniä. Tätä lääkettä käytetään vain suonensisäisesti tippumisen tunnin ajan (0,5 g kuudessa tunnissa tai 1 g kahdestatoista). Potilaita, joilla on munuaisannoksen toimintahäiriö, säädetään.

Ennen kuin antibiootti nimitetään, testi suoritetaan yleensä herkkyyden vuoksi, jotta toimenpide ei häiriintyisi. Haittavaikutuksia, lukuun ottamatta allergisia reaktioita, lyhyellä profylaksialla, voidaan jättää huomiotta.

Ensimmäisenä päivänä leikkauksen jälkeen tehdään anestesiaa narkoottisten kipulääkkeiden avulla. Esimerkiksi Promedol, opioidinen analgeetti, mikä lisää merkittävästi kivun kynnystä, estää reaktioita ärsyttäville aineille, rauhoittaa ja nopeuttaa nukahtamisprosessia. Sitä käytetään injektiona, ihonalaisena ja lihaksensisäisenä. Suurin annos on 160 mg päivässä. Elimistö reagoi satunnaisesti tämän lääkkeen käyttöönottoon pahoinvointi, huimaus, euforia.

Toisen päivän jälkeen leikkauksen jälkeen huumausaine vaihtelee huumeiden kanssa, niin - Promedol on määrätty vain ennen nukkumaanmenoa.

Potilasta leikkauksen jälkeen ennen itse ulostaminen tehty ylijännittyneestä peräruiskeet eliminoituu sokerinen ja hiilihapotettua vettä, on nimitetty Neostigmiini, joka stimuloi eritystoimintaa rauhasten ruoansulatuskanavan, sekä hiki ja keuhkoputkien, sävyt suoliston sileän lihaksen ja virtsarakon sekä luustolihaksiin . Vasta-aiheet herkistävyys, kilpirauhasen vajaatoiminta, sydän- ja verisuonijärjestelmän vakavat patologiat. Ota suun kautta puolen tunnin ajan ennen aterioita, päivittäinen annos (enintään 50 mg) jaetaan kahteen tai kolmeen annokseen.

Jotka nimitetään lääkkeitä, jotka parantavat verenkiertoa kudoksissa ja heidän hapensaannistaan: Riboksin, Solkoseril, Aktovegin - parantaa aineenvaihduntaa, verenkiertoa ja paranemista kirurgisen haavat.

Keuhkopussin onteloiden tarkkailuun varhaisessa leikkauksen jälkeisessä vaiheessa niiden ultrasuojaa käytetään veren ja transudatin havaitsemiseen suonensisäisen kuivatuksen suorittamiseksi.

Ranteiden elinsiirtoa koskevan toimenpiteen jälkeen potilas havaitaan sairaalassa noin 14 päivän ajan, elpyminen kestää useita kuukausia. Toimenpiteen jälkeen on suositeltavaa rajoittaa liikuntaa ja välttää häiriöitä ja kuoppia kirurgisen toimenpiteen alueella vuoden aikana.

Lihaksen plastiikkakirurgia on vähemmän traumaattinen, potilas purkautuu yleensä kahdessa tai kolmessa päivässä rajoittamaan liikuntaa kuukauden aikana.

Kuntoutustoimenpiteillä olisi edistettävä kehon nopeaa detoxifikaatiota ja metabolisten prosessien normalisointia, parantamalla veren mikroverenkiertoa ja palauttamalla kudoksia toiminta-alueella. Potilaat osoitetaan vitamiineja (C, A, E, B-ryhmän, D3, kalsium, sinkki) edistää ihon paranemista, pehmytkudoksen ja luun vahvistamiseen koskemattomuuden ja parantaa yleistä tilaa organismin. Sairaalassa vitamiineja annetaan intramuskulaarisesti ja suun kautta, kun lääke voi purkaa, lääkäri voi suositella vitamiini-mineraalikompleksien saantia.

Kirurgisen hoidon jälkeen verenkierto- ja hengitysjärjestelmät sopeutuvat hyvin lääketieteellisen unen taakse. Hoidon ensimmäisestä kymmenennestä päivästä potilaita suositellaan hengitysharjoituksiin, hierontaan ja harjoitteluun.

Kuntoutusaikana osoitetaan fysioterapiaan, jolla pyritään parantamaan sävy luuston ja hengityslihakset, tuotannon oikea asento ja kävely: elektroforeesi, sähkö- ja magneettikentän, lämpö hoidot (muta, parafiini, mineraalivaha), vesihoito (uinti, hieronta, porealtaat) .

Vaihtoehtoinen hoito

Vaihtoehtoinen hoito voi auttaa kirurgian valmistelemisessa ja stimuloida kehon elpymisprosesseja, kyllästämällä sen synteettisten mutta luonnollisten vitamiinien kanssa.

On hyödyllistä käyttää vitamiini- ja mineraaliseoksia, jotka vahvistavat immuunijärjestelmää, parantavat verenkiertoa ja nopeuttavat postoperatiivisten haavojen paranemista.

1. Jauhaa millään tavalla 500 g karpaloita, lasi kuorittuja Voloshi-pähkinöitä, neljä suurta omenaa, vihreällä kuorella, poistamalla ydin. Lisää puoli kuppi vettä ja 500 g sokeria, laita pieni tulipalo. Keitä sekoitus säännöllisesti. Pidä kannessa, jossa on kansi. Ota useita kertoja päivässä rkl.
2. Hiomaan millään tavoin yhtäläisinä osina kuivattuja aprikooseja, rusinoita, silliä pähkinöitä, sitruunoita poistamalla luut, mutta iholla. Kaada hunajaa samaan määrään, sekoita hyvin. Säilytä jääkaapissa lasipurkissa, jossa on kansi. Aamulla 30 minuuttia ennen aterioita syödä rkl ruokaa tätä seosta.

On hyvä syödä juuri valmistettuja mehuja saatavilla olevista vihanneksista ja hedelmistä (talvella - porkkana, omena, sitrus), ne voidaan sekoittaa esimerkiksi klassiseen yhdistelmään - porkkana ja omena. Mehu hoito Kurssi kestää kolme viikkoa olen viikon - kerran aamulla ennen syömistä puoli kupin, II viikko - sama, mutta aamulla ja ennen illallista, III viikko - välein puoli kupillista. Kurssi voidaan toistaa, mutta aikaisintaan kymmenen päivää.

Voit valmistaa sekä musta että vihreää teetä, kuivatut sitruskuorenpalat.

Voit nostaa immuniteettia ja parantaa verenkiertoa etenkin talvella ja keväällä, kun elimistö kokee vitamiinipuutosta, voit käyttää kasviperäisen hoitojakson arseenia. Seuraavat lääkekasvit sekoitetaan juomaan teetä sijasta aamiaisen jälkeen syömisen jälkeen.

1. Silputtuja nilviä ja Schizandraa (150 g kumpaakin) sekoitetaan 50 g: n kanssa salviaa. Kaada termos teelusikallinen fyto-seosta kiehuvalla vedellä 200 ml: n tilavuudella. Kahden tunnin kuluttua lisää kananmunaa hunajaa.
2. Valmistetaan kasvisyhdistelmä silputtua yrttiruohoa, luonnonvaraisen mansikan arkkua, kamomilla kukkia. Taikinakoko sekoitetaan kiehuvaan veteen (250 ml), 20 minuutin tyhjennyksen jälkeen.

Kuivattua punaista vuoren tuhkaa infusoidaan puoli kuoppaa neljä kertaa päivässä: kaada ½ litra kiehuvaa vettä, kaksi rkl marjoja, vaatii vähintään neljänneksen tunti, valuu, voit lisätä hunajaa.

Homeopatia kuuluu konservatiivisiin hoitomenetelmiin, ja se voi tuskin auttaa korjaamaan synnynnäisiä epämuodostumia, mutta homeopaattiset valmisteet kykenevät täysin valmistautumaan leikkaukseen tai elvyttämisprosessin aktivoimiseen. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella edistävät haavojen paranemista, Calcarea fluoridia ja Calcarea fosforikudosfuusiota. On huomattava, että homeopaattiset lääkkeet on määrättävä homeopaattisella lääkärillä.

Farmaseuttinen homeopaattinen valmiste Traumeel C: tä voidaan käyttää postoperatiivisessa vaiheessa käyttämällä korkeita reseptiivisiä ominaisuuksia. Lääkkeen tehokkuus johtuu sen kyvystä aktivoida immuunijärjestelmän reaktioiden ketjua, jännittäen Th3-lymfosyyttien kloonia. Tämän seurauksena pro- ja anti-inflammatoristen sytokiinien tasapaino normalisoidaan leikkauksen alueella, mikä auttaa poistamaan edeema, kipu ja hyperemia. Palauttaa häiritsevät mikrokytkennät ja kudosfunktiot.

Injektionesteisiin tehdään intramuskulaarisesti ja intradermaalisesti ihon alla biopuhdistusta ja homeopatiaa. Päivittäinen annos 6-vuotiaille ja sitä vanhemmille potilaille on 2,2 ml, enintään 6 vuotta - enintään 0,55 ml. Vaikeissa tapauksissa aikuiset voivat syöttää kaksi ampullia päivällä.

Kun tilan parantamiseen vaihtamista varten tabletin muodossa lääkkeen (kielen alle) potilasta kolmivuotiaille lapsille voidaan antaa tabletin kolmessa vaiheessa 0-2 vuotta - puoli tablettia kolmessa vaiheessa. Akuisten tilojen poistamiseksi tabletit resorboituvat neljänneksen tunnin välein. Tämä menettely voidaan suorittaa kahden tunnin ajan (enintään kahdeksan vastaanottoa).

[23], [24]

Ennaltaehkäisy

Erityistoimenpiteet tämän synnynnäisen sairauden estämiseksi siellä. Molempien vanhempien terveellinen elämäntapa ja vastuullinen lisääntymisen suhtautuminen lisäävät suuresti terveiden lasten syntymisen todennäköisyyttä.

[25], [26], [27], [28], [29]

Ennuste

Useimmat synnynnäinen vika rakenteen kehon pienennetään jälkeenjääneisyyden lihaksen, joka ei vaikuta toimintaan raajojen ja sisäelimissä, naisen hedelmällisyyttä ja on kertakäyttöinen kosmeettinen vika. Vaikka monimutkaisemmilla yhdistetyillä vaurioilla, ajankohtainen hoito antaa potilaalle mahdollisuuden johtaa täysi-ikäistä elämää.