Pseudobulbar dysarthria

Niistä diagnosoitu puheen häiriöt aiheuttavat erilaiset neurologiset (usein neurodegeneratiiviset) häiriöt ja selvästi rikottu äänentoiston, asiantuntijat korostettu PBA dysartria.

[1],

Epidemiologia

Pseudobulbar-dysartriatin epidemiologia: 85 prosentissa tapauksista tällainen puhehäiriö ilmenee aivojen iskeemisen aivohalvauksen seurauksena yli 50-vuotiailla potilailla; Nuorten keskuudessa pääasiallinen syy on traumaattinen aivovaurio. Näistä pseudobulbaaripalmiaa sairastavilla potilailla 65-90% 50-80-vuotiaista naisista.

[2], [3], [4], [5]

Syyt pseudobulbar dysarthria

Avain syitä psevdobulbarnoj dysartriana - kahden- vaurion hermosyiden kortikobulbarnogo polku (polku), joka kuljettaa signaaleja moottorin aivokuoren neuroneihin moottoriin tumiin aivohermoihin (nielu-, kolmoishermon, kasvojen, hypoglossaalisessa), joka sijaitsee bulbaarisessa ydin.

PBA-dysartrian - ongelma nivelen elinten hermotuksen lihaksia, ja sen patogeneesi liittyy hidastaa tai jopa kulun pysäyttäminen hermoimpulssien nämä lihakset ja pareesi (osittainen halvaus).

Toisaalta hermokuitujen vaurioituminen johtuu useista syistä - vaskulaarisesta (vaskulaarisesta) luonteesta tai liittyvästä hermovälikalvon demyelinaatiosta.

Neurologit käsittävät vaskulaariset syyt pseudobulbar dysartrialle:

• kahdenvälinen aivoinfarkti (iskeemisen aivohalvauksen tyyppi, joka johtuu aivojen verisuonien aterotromboottisista tai tromboembolisista vaurioista);
• aivojen autosomaalinen hallitseva valtimotauti aivokuoren alapuolisten leukoenkefalopatia (cadasil-tauti), joka on tunnustettu yleisin perinnöllinen etenevä rappeuma sileän lihaksen soluissa verisuonten seinämien kuitujen. Patogeneesiin Tämän oireyhtymän liittyy mutaatioiden Notch 3-geeni kromosomissa 19.

[6],

Riskitekijät

Tärkeimmät riskitekijät psevdobulbarnoj dysartriana taustaa vasten aivoverenkierron häiriöt, kuten embolisena aivohalvaus - korkea verenpaine, valtimokovettumatautia tartunnan endokardiitti, lihavuus, korkea ikä, miehillä - käytön sildenafiilia (Viagra).

Menetys suojaava myeliinituppien hermosyiden - demyelinaation - syy psevdobulbarnoj dysartriana multippeliskleroosi, X-adrenoleukodystrofia, myrkyllisiä vaikutuksia organofosfori- herbisidien ja insektisidien, sekä tiettyjä neuroleptejä.

Pseudobulbar-dysartria voi kehittyä tulehduksen (enkefaliitti, aivokalvontulehdus, neurosyfilis), kasvainten tai aivokuumien vuoksi. Tämä neurologinen häiriö esiintyy myös progressiivisella supranukleaalisella halvauksella (Steele-Richardson-Olszewski-oireyhtymä), jonka epidemiologia eurooppalaisten keskuudessa ei ylitä kuutta ihmistä 100 000 väestöä kohden.

Kolme kertaa vähemmän PBA dysartriana ilmenee oireena parantumaton motoneuronisoluja häiriöt: perinnöllinen tai satunnaista amyotrofinen lateraaliskleroosi (kun johtuen geenimutaatioita vähitellen kuolemassa neuronien motorisen aivokuoren), ja pseudobulbaarinen halvaus (rappeuttava vaurioita ylempi liikehermosolujen). Periaatteessa pseudobulbaarinen vamma on kliininen tila, joka ilmenee paitsi dysartriana nielemisvaikeudet (nielemishäiriöstä), lisääntynyt nieluheijaste ja elämän epävakaisuus (vaihdettavuutta) tunnereaktioita.

[7], [8]

Oireet pseudobulbar dysarthria

Kuten neurotieteilijät sanoa, monissa tapauksissa potilaat, joilla dysartria psevdobulbarnoj eivät huomaa ensimmäisiä merkkejä taudin ja muutoksiin heidän puheensa - kun hän tulee epäselvä - kiinnittää huomiota niiden rakkaansa.

Seuraavat pseudobulbar-dysartriasta seuraavat kliiniset oireet eroavat toisistaan:

• puheen aste on epänormaalin hidas, puhe on hiljainen ja sumea (puhuttu sana kuulostaa ikään kuin henkilö yrittää "puristaa" sanoja);
• vokalisointi nenän (lausutaan nenän);
• kieli on kireä (spastinen) ja pyörii huonosti suussa (mutta sen lihakset eivät ole arofoidut);
• puhetta on yksitoikkoinen, koska kurkunpään lihasten kokonaishäiriö ei salli päiden muuttamista;
• äänijohtojen kouristukset (dysphonia);
• vaikeudet kielen ja leukojen samanaikaisessa liikkeessä aiheuttavat ongelmia pureskelun ja nielemisen (dysfagian) kanssa;
• lisääntynyt mandibulaarinen (mandibulaarinen) ja nielun refleksi;
• Suun sulkemiseksi tarvitaan tiettyä ponnistelua, mikä aiheuttaa kuoleman;
• vähentää tai ei ole mahdollista valvoa kasvojen lihaksia kasvojen (esimerkiksi hymy usein näyttää virne);
• epänormaalin affektiivisen käyttäytymisen spontaani ilmeneminen, tahdonvastaisen surun ja / tai naurun oireyhtymä.

Joissakin tapauksissa hermotuksen häiriö voi vaikuttaa pyramidin syötön hermoimpulssien joka ilmenee lisääntynyt lihasjännitys muiden ryhmien (spastinen halvaus) tai hyperrefleksia.

Pseudobulbar dysarthria lapsilla

Pseudobulbar dysartria lapsilla voi olla seurausta idiopaattisista aivojen neuropatioista, joita perinnöllinen dysontogeneesi aiheuttaa; perinnöllinen globaali-solu- tai metakromaattinen leukodystrofia; Van Bogartin leukoenkefaliitti; akuutti enkefalomyeliitti; toissijainen rokotuksen jälkeen enkefaliitti; Tay-Sachsin taudin geenimutaatioista (GM2-gangliosidoosi); aivokasvaimet (medulloblastooma, astrosytooma, ependymoma); kraniocerebral-vammat (mukaan lukien syntymässä saatu kohdunkaulan selkärangan trauma); nuoren progressiivisen pseudobulbar-oireyhtymän. I tuli lista syitä tämän tyyppisen dysartriaa lasten ja aivovaurio, vaikka useimmissa tapauksissa aivovaurio havaitaan diffuusi aivokuoren aivovaurio, vahinkoa pikkuaivot, jne., Pikemminkin kuin erityisesti hermosyitä kortikobulbarnogo tavalla.

Ilmeneminen psevdobulbarnoj dysartrian voi aloittaa lapsen usein tukehtuminen ja yskä, ongelmia märehtiä ja nielemiseen, kuolaaminen, ilmeitä rikkomuksia, ja myöhemmin - vuoden iässä, kun lapset alkavat puhua - havaitsemat äänentoistolaitteita aste vaihtelevat.

Puheterapeuttien suosittelevat, että vanhemmat kiinnittävät huomiota siihen, miten aktiivisesti lasten "työ" kasvojen lihaksia, jos lapsi voi pysyä hänen kielensä, sulki huulet tiukasti ja vedä ne "pisara", on laajalti kaivaa suuhun jne On myös muistettava, että lasten dysartriana psevdobulbarnoj se hidastui ja huonosti, mutta kun lapsi yrittää sanoa jotain, hän oli jännittynyt ja niin se on usein hiljaa.

Lihaksen jäykkyyden vuoksi artikulaation automaattisuutta ei kehitetä, ja tällainen lapsi puhuu huonosti jopa viiden tai kuuden vuoden iässä. Lisäksi pseudobulbar-dysartriassa lapsilla ei johdu pelkästään viestinnän riit- tävään sanavarastoon, vaan vaikeuttaa myös toisen puheen riittävää ymmärtämistä. Lasten vakavin pseudobulbar-dysartriataso on anarthria eli niveltulehdusten täydellinen toimintahäiriö.

Vaiheet

Intensiteetti oireita riippuu siitä, kuinka hermosyiden kortikobulbarnogo suolikanavan: lievä (III), väliaine (II), tai vaikea (I). Jos lievät artikulaatio häiriö näyttävät pienet, niin sen eteneminen johtaa peruuttamattomiin seurauksiin ilmenee komplikaatioita ajan, ei liity ainoastaan kyvyttömyys lausua jäsentää ääniä, mutta niellä ruokaa.

[9], [10], [11]

Lomakkeet

Kotimaan logopedists eristetyt muodot psevdobulbarnoj dysartriana spastic muodossa psevdobulbarnoj dysartria, paretic, sekoitettu ja kun kuluneet määräytyy vain havaittavia oireita PBA dysartria.

Vaikka neurotieteilijät uskovat PBA dysartriana tyyppi spastic dysartria, koska tappion hermosyiden tässä patologian kahden- ja lisäisi lihasjänteyden ja raajan hyperrefleksia.

[12], [13], [14]

Diagnostiikka pseudobulbar dysarthria

Pseudobulbar dysartrian diagnoosi suoritetaan neurologin potilaan tutkimisen aikana ja puheterapeutti arvioi artikulaarisen laitteen mahdollisuudet (diagnoosin jälkeen).

Neurologiseen tutkimukseen kuuluu anamneesin tutkimus ja keruu. On olemassa joukko erityisiä testejä (refleksit suullisen automatismin), jonka avulla määritetään funktionaalinen hyödyllisyys moottorin neuronien ja tila innervation articulatory lihaksisto on määritelty. Tämäntyyppiseen dysartriaan tyypillisten refleksien aikaansaamiseksi lääkäri koskettaa potilaan huulet, hampaat, kumit, kova pala, nenä tai leuka. Potilaan vasteen mukaan asiantuntija voi olettaa, että dysartria on pseudobulbarnaya, eli selventää patologian kuvaa.

Määritä yleiset ja biokemialliset verikokeet sekä aivoselkäydinnesteen (jonka osalta tehdään suonensisäisen punktuurin suorittaminen). Geneettinen analyysi voi olla sopiva pseudobulbar dysartrialle lapsilla.

Varmista, että käytät kaikkia mahdollisuuksia, joita neurologisten häiriöiden instrumentaalinen diagnostiikka antaa. Elektroencefalogialla (EEG) käytetään hermovastuksen tasoa yksittäisissä aivojen rakenteissa; Lihaskudosten bioelektrisen aktiivisuuden ja niiden innervaation tason määrittämiseksi sähkömagiaografia (EMG) sallii.

Nopeus parametrit pulssin moottorin neuronien tumien moottori hermot, ja niistä - asiaa asiantuntijat voivat määrittää lihaksia kautta elektromyografialla (ENMG), havaitseminen ja visualisointi vaurion johtavien vyöhykkeiden hermosyiden suoritetaan kallon-aivojen MRI tutkimusta.

[15], [16]

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosissa erotetaan päässä silmämunan näennäinen dysartriana, aivokuoren tai ekstrapyramidaaliset ja erottavat sen myasthenia gravis, progressiivinen lihasten surkastumista, kallon polyneuriitti et ai.

[17], [18], [19]

Hoito pseudobulbar dysarthria

Ota neurologi ja puheterapeutti tarvitaan mahdollisimman pian, koska voit auttaa lievää tai kohtalaista dysartriana psevdobulbarnoj oikein artikulaatio, ja tällä oireyhtymä lapsilla - Hallittu taidot puheen kohdennetuilla kehittämisen runko-moottori. Lääkehoitoa psevdobulbarnoj dysartriana, joka palauttaa vahingoittuneet vuoksi geenimutaatioita tai autoimmuunisairaudet neuronien ja lihasten hermotuksen on perustettu nivellyslaitteen, kun se on mahdotonta.

Korjaa pseudobulbarnaya dysartriaa sekä lapsilla että aikuisilla (mukaan lukien aivohalvauksen saaneet) lääkärin ja puheterapeutin välille. Asiantuntija arvioi puhehäiriön astetta kussakin potilaassa ja laatii yksitellen kirjallisesti työohjelman pseudobulbardartrian korjaamiseksi.

Tämä on liikuntasuunnitelma, johon sisältyy erityisiä harjoituksia (normaalisti niveltulehdusten sävyn normalisoimiseksi, hengityksen asettaminen); oikean taustan korjaaminen; äänen niveltämisen keinon kehittäminen jne. Lasten kanssa työskenneltäessä kiinnitetään erityistä huomiota sanaston kehittämiseen, kieliopillisten taitojen muodostumiseen ja käyttäytymissääntöjen assimilaatioon. Tämä luo perustan lukemisen ja kirjoittamisen kehittämiselle koulunkäynnin alkaessa ja estää tällaiset komplikaatiot kuin yleinen puheen alikehittyminen. Siksi vanhempien aktiivinen osallistuminen lapsen saamien taitojen kotona vahvistamiseen puheterapeutin luokissa on välttämätön ehto dysartriatin ilmentymisen torjunnassa.

Ennaltaehkäisy

Ehkäisy tällaisten neurologisten puhehäiriö kuten PBA dysartriaan kertyy lukuisia hermosolujen rappeutumiseen sairaudet sekä johtuen aivokasvaimia, trauma, aivoverenkierron ongelmia, jne ei pidetä.

[20], [21],

Ennuste

Ilmeisesti, koska on mahdotonta estää tämän häiriön syy. Syy riippuu ennusteesta, joka taustalla olevan taudin etenemisen myötä voi olla pettymys ...

Olisi pidettävä mielessä, että ryhmän I B vammaisuus on annettu osittain tai kokonaan kadonneen puheen (afasia) aivojen, traumojen ja neoplastisten tautien sekä tiettyjen mielenterveyden sairauksien jälkeen. Viralliset tiedot (luettelossa patologiat ja olosuhteet) sisältyvät Ukrainan terveysministeriön järjestyksessä nro 561 (5. Syyskuuta 2011) "Hyväksyttäessä ohjeita vammaisryhmien perustamisesta".

[22], [23]