Pseudobulbaarinen dysartria.

Erilaisten neurologisten (usein neurodegeneratiivisten) häiriöiden aiheuttamien ja äänentoiston heikkenemisenä ilmenevien diagnosoitujen puhehäiriöiden joukossa asiantuntijat korostavat pseudobulbaarista dysartriaa.

[ 1 ]

Epidemiologia

Pseudobulbaarisen dysartrian epidemiologia: 85 %:ssa tapauksista tämäntyyppinen puhehäiriö ilmenee iskeemisen aivohalvauksen seurauksena yli 50-vuotiailla potilailla; nuorilla tärkein syy on traumaattinen aivovaurio. Pseudobulbaarista halvausta sairastavista 65–90 % on 50–80-vuotiaita naisia.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Syyt pseudobulbaarinen dysartria

Pseudobulbaarisen dysartrian keskeisiä syitä ovat kortikobulbaarisen radan (reitin) hermokuitujen kahdenväliset vauriot, jotka johtavat signaaleja aivokuoren motorisista neuroneista motoristen aivohermojen (kieli-nielu-, kolmois-, kasvo-, kielenalushermojen) ytimiin, jotka sijaitsevat medulla oblongatan bulbaarialueella.

Pseudobulbaarinen dysartria on nivellaitteen lihasten hermotuksen ongelma, ja sen patogeneesi liittyy hermoimpulssien kulun hidastumiseen tai jopa lopettamiseen näihin lihaksiin ja niiden pareesiin (osittainen halvaus).

Hermokuitujen vaurioituminen puolestaan tapahtuu useista syistä - luonteeltaan verisuonista tai hermokuitujen vaipan demyelinaatioon liittyen.

Neurologit pitävät pseudobulbaarisen dysartrian verisuoniperäisinä syinä seuraavia:

• molemminpuolinen aivoinfarkti (eräänlainen iskeeminen aivohalvaus, joka johtuu aivoverisuonten aterotromboottisesta tai tromboembolisesta vauriosta);
• Aivokalvojen autosomaalinen dominantti arteriopatia ja subkortikaalinen leukoenkefalopatia (CADASIL-oireyhtymä), joka on tunnustettu yleisimmäksi perinnölliseksi etenevään verisuonten seinämien sileiden lihassolujen rappeutumisen muodoksi. Tämän oireyhtymän patogeneesi liittyy Notch 3 -geenin mutaatioihin kromosomissa 19.

[ 6 ]

Riskitekijät

Pseudobulbaarisen dysartrian kehittymisen tärkeimmät riskitekijät aivoverisuonihäiriöiden, erityisesti embolisen aivohalvauksen, taustalla ovat korkea verenpaine, ateroskleroosi, infektiivinen endokardiitti, liikalihavuus, vanhuus ja miehillä sildenafiilin (Viagra) käyttö.

Myeliinin, hermokuituja suojaavan vaipan, menetys eli demyelinaatio on syynä pseudobulbaariseen dysartriaan multippeliskleroosissa, X-kromosomiin kytkeytyneessä adrenoleukodystrofiassa, organofosforipitoisten rikkakasvien ja hyönteismyrkkyjen myrkyllisissä vaikutuksissa sekä joissakin neurolepteissä.

Pseudobulbaarinen dysartria voi kehittyä tulehduksen (enkefaliitti, aivokalvontulehdus, neurosyfilis), kasvainten tai aivovammojen seurauksena. Tämä neurologinen häiriö esiintyy myös progressiivisen supranukleaarisen halvauksen (Steele-Richardson-Olszewskin oireyhtymä) yhteydessä, jonka epidemiologia eurooppalaisten keskuudessa ei ylitä kuutta ihmistä 100 000 asukasta kohden.

Kolme kertaa harvemmin pseudobulbaarinen dysartria ilmenee oireena parantumattomille motoneuronisairauksille: satunnaiselle tai perinnölliselle amyotrofiselle lateraaliskleroosille (kun aivokuoren motorisen vyöhykkeen neuronit kuolevat vähitellen geenimutaatioiden vuoksi) sekä pseudobulbaariselle halvaukselle (ylempien motoneuronien degeneratiivisille vaurioille). Periaatteessa pseudobulbaarinen oireyhtymä on kliininen tila, joka dysartrian lisäksi ilmenee dysfagiana (nielemishäiriönä), lisääntyneenä yökkäysrefleksinä ja emotionaalisten reaktioiden labiiliutena (vaihtelevuutena).

[ 7 ], [ 8 ]

Oireet pseudobulbaarinen dysartria

Kuten neurologit huomauttavat, monissa tapauksissa pseudobulbaarista dysartriaa sairastavat potilaat eivät itse huomaa patologian ensimmäisiä merkkejä, ja heidän sukulaisensa kiinnittävät huomiota puheensa muutoksiin - kun se muuttuu epäselväksi.

Seuraavat pseudobulbaarisen dysartrian kliiniset oireet erotetaan toisistaan:

• puhenopeus on epätavallisen hidas, puhe on hiljaista ja epäselvää (sanottu kuulostaa siltä kuin henkilö yrittäisi "puristaa" sanat ulos);
• nenän ääntely (nenän ääntäminen);
• kieli on jännittynyt (spastinen) eikä pyöri hyvin suuontelossa (mutta sen lihakset eivät surkastu);
• puhe on yksitoikkoista, koska kurkunpään lihasten yleinen spastisuus ei salli äänenkorkeuden vaihtelua;
• äänihuulten kouristuksia (dysfoniaa) esiintyy;
• Kielen ja leukojen samanaikaisen liikkeen vaikeus aiheuttaa pureskelu- ja nielemisvaikeuksia (dysfagia);
• lisääntyneet mandibulaariset (alaleuan) ja nielun refleksit;
• Suun sulkeminen vaatii tietyn verran vaivaa, mikä aiheuttaa syljeneritystä;
• heikentynyt tai puuttuva kyky hallita kasvolihaksia (esimerkiksi hymy näyttää usein virnistykseltä);
• epänormaalin affektiivisen käyttäytymisen spontaanit ilmentymät, tahattoman itkun ja/tai naurun oireyhtymä.

Joissakin tapauksissa hermotushäiriö voi vaikuttaa hermoimpulssien pyramidaalisiin reitteihin, mikä ilmenee muiden lihasryhmien lisääntyneenä sävynä (spastinen pareesi) tai hyperrefleksiana.

Pseudobulbaarinen dysartria lapsilla

Pseudobulbaarinen dysartria lapsilla voi olla seurausta perinnöllisen dysontogeneesin aiheuttamista idiopaattisista aivojen neuropatioista; perinnöllisestä globoidisolu- tai metakromaattisesta leukodystrofiasta; Van Bogaert -leukoenkefaliitista; akuutista enkefalomyeliitistä; sekundaarisesta rokotuksen jälkeisestä enkefaliitista; geenimutaatioiden aiheuttamasta Tay-Sachsin taudista (GM2-gangliosidoosi); aivokasvaimista (medulloblastooma, astrosytoomat, ependymoomat); traumaattisesta aivovammasta (mukaan lukien syntymässä saatu kohdunkaulan selkärangan vamma); nuoruusiän progressiivisesta pseudobulbaarioireyhtymästä. CP-vamma sisältyy myös tämän tyyppisen dysartrian syiden luetteloon lapsilla, vaikka useimmissa CP-vamman tapauksissa havaitaan aivojen diffuuseja kortikaalisia vaurioita, pikkuaivojen vaurioita jne., eikä erityisesti kortikobulbaarisen radan hermosyitä.

Pseudobulbaarisen dysartrian ilmentyminen voi alkaa lapsella, jolla on usein tukehtumista ja yskimistä, pureskelu- ja nielemisvaikeuksia, syljeneritystä, ilmehäiriöitä, ja myöhemmin - iässä, jolloin lapset alkavat puhua - havaitaan eriasteisia äänentoisto-ongelmia.

Puheterapeutit suosittelevat, että vanhemmat kiinnittävät huomiota siihen, kuinka aktiivisesti lapsen kasvolihakset "työskentelevät", pystyykö lapsi työntämään kielensä ulos, sulkemaan huulensa tiukasti tai venyttämään ne "putken" tavoin, avaamaan suunsa leveälle jne. On myös pidettävä mielessä, että pseudobulbaarista dysartriaa sairastavilla lapsilla on hidas ja huonosti ymmärretty puhe, ja kun lapsi yrittää lausua jotain, hän on jännittynyt ja siksi useimmiten hiljaa.

Lihasjäykkyyden vuoksi artikulaation automaattisuus ei ole kehittynyt, ja tällainen lapsi puhuu huonosti jo viiden tai kuuden vuoden iässä. Lisäksi lasten pseudobulbaarinen dysartria johtaa paitsi riittävän sanaston puutteeseen kommunikointiin, myös vaikeuttaa toisen puheen riittävää havaitsemista. Vakavin pseudobulbaarisen dysartrian aste lapsuudessa on anartria eli nivellihasten täydellinen toimintahäiriö.

Vaiheet

Oireiden voimakkuus riippuu suoraan kortikobulbaarisen hermosäikeiden vaurioasteesta: lievä (III), kohtalainen (II) tai vaikea (I). Jos lievään asteeseen liittyy pieniä nivelten toimintahäiriöitä, niin patologian edetessä ajan myötä ilmenee peruuttamattomia seurauksia ja komplikaatioita, jotka liittyvät paitsi kyvyttömyyteen lausua niveläänteitä myös niellä ruokaa.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Lomakkeet

Kotimaiset puheterapeutit erottavat pseudobulbaarisen dysartrian muodot spastisena pseudobulbaarisen dysartrian muotona, pareettisena, sekamuotoisena ja lievinä oireina määritellyn poistetun pseudobulbaarisen dysartrian.

Vaikka neurologit pitävät pseudobulbaarista dysartriaa spastisena dysartriatyyppinä, koska hermokuitujen vaurio tässä patologiassa on kahdenvälinen ja johtaa lisääntyneeseen lihasjänteyteen raajoissa ja hyperrefleksiaan.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostiikka pseudobulbaarinen dysartria

Pseudobulbaarisen dysartrian diagnoosi suoritetaan neurologin suorittaman potilaiden tutkimuksen aikana, ja puheterapeutti arvioi nivellaitteen kyvyt (diagnoosin jälkeen).

Neurologinen tutkimus sisältää itsetutkiskelun ja anamneesin. On olemassa joukko erityisiä testejä (suun automaattisille reflekseille), joilla määritetään motoristen hermosolujen toiminnallinen eheys ja nivellihasten hermotuksen tila. Tämän tyyppiselle dysartrialle tyypillisten refleksien herättämiseksi lääkäri koskettaa lastalla potilaan huulia, hampaita, ikeniä, kovaa kitalakea, nenää tai leukaa. Potilaan vasteen perusteella asiantuntija voi olettaa, että dysartria on pseudobulbaarista, eli selventää patologian kuvaa.

Yleisiä ja biokemiallisia verikokeita on määrätty, samoin kuin aivo-selkäydinnesteen tutkimus (jota varten suoritetaan aspiraatiolannepunktio). Geenianalyysi voi olla sopiva pseudobulbaarisen dysartrian havaitsemiseksi lapsilla.

Kaikkia neurologisten häiriöiden instrumentaalisen diagnostiikan tarjoamia mahdollisuuksia käytetään välttämättä. Elektroenkefalografialla (EEG) arvioidaan aivojen yksittäisten rakenteiden hermojohtavuuden tasoa, kun taas elektromyografialla (EMG) määritetään lihaskuitujen bioelektrinen aktiivisuus ja niiden hermotuksen taso.

Impulssin siirtymisen nopeusparametrit motorisista neuroneista motoristen hermojen ytimiin ja niistä vastaaviin lihaksiin voidaan määrittää asiantuntijoiden avulla elektroneuromyografian (ENMG) avulla, ja johtavien hermokuitujen vaurioalueiden havaitseminen ja visualisointi suoritetaan kallon ja aivojen MRI-tutkimuksen aikana.

[ 15 ], [ 16 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalidiagnostiikka mahdollistaa pseudobulbaarisen dysartrian erottamisen bulbaarisesta, kortikaalisesta tai ekstrapyramidaalisesta dysartriasta sekä sen erottamisen myastheniasta, progressiivisesta lihasatrofiasta, kallon polyneuriitista jne.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Hoito pseudobulbaarinen dysartria

On tarpeen ottaa yhteyttä neurologiin ja puheterapeuttiin mahdollisimman pian, koska lievässä ja kohtalaisessa pseudobulbaarisessa dysartriassa on mahdollista korjata niveltä ja tätä oireyhtymää sairastavilla lapsilla hallita puhetaitoja nivelmotoristen taitojen kohdennetun kehittämisen avulla. Pseudobulbaarisen dysartrian lääkehoito, joka palauttaisi geenimutaatioiden tai autoimmuunisairauksien vuoksi vaurioituneita hermosoluja ja parantaisi nivellaitteen lihasten hermotusta, ei ole vielä mahdollista.

Sekä lasten että aikuisten (myös aivohalvauksen sairastaneiden) pseudobulbaarisen dysartrian korjaamisen tulisi tapahtua pätevän puheterapeutin toimesta. Asiantuntija arvioi jokaisen potilaan puhehäiriöiden asteen ja laatii kirjallisesti yksilöllisesti työohjelman pseudobulbaarisen dysartrian korjaamiseksi.

Tämä on oppituntisuunnitelma, joka sisältää erityisharjoituksia (nivellihasten sävyn normalisoimiseksi, hengityksen harjoittamiseksi); oikean ääntämisen harjoittelua; äänteiden artikulaatiorakenteen kehittämistä jne. Lasten kanssa työskennellessä kiinnitetään erityistä huomiota sanaston kehittämiseen, kielioppitaitojen muodostumiseen ja sanankäytön normien omaksumiseen. Tämä luo pohjan lukemisen ja kirjoittamisen hallitsemiselle koulun alussa ja estää sellaisen komplikaation kuin yleinen puheen alikehittyminen. Siksi vanhempien aktiivinen osallistuminen lapsen hankkimien taitojen vahvistamiseen kotona puheterapeutin luokissa on edellytys dysartrian ilmenemisen torjunnassa.

Ennaltaehkäisy

Neurologiassa ei oteta huomioon tällaisen puhehäiriön ehkäisyä pseudobulbaarisena dysartriana, jota esiintyy useissa neurodegeneratiivisissa patologioissa sekä aivokasvainten, vammojen, aivoverisuoniongelmien jne. vuoksi.

[ 20 ], [ 21 ]

Ennuste

Ilmeisesti tämän häiriön syyn ehkäisemisen mahdottomuuden vuoksi. Ja ennuste riippuu syystä, joka perussairauden edetessä voi olla pettymys...

On pidettävä mielessä, että IB-ryhmän vamma myönnetään, jos puhekyvyn on osittainen tai täydellinen menetys (afasia) aivohalvausten, vammojen ja aivokasvainten jälkeen sekä tietyissä mielenterveysongelmissa. Viralliset tiedot (luetteloineen patologioista ja tiloista) sisältyvät Ukrainan terveysministeriön määräykseen nro 561 (päivätty 5. syyskuuta 2011) "Vammaisten ryhmien perustamista koskevan ohjeen hyväksymisestä".

[ 22 ], [ 23 ]