Lääketieteen asiantuntija

Hematologi, onkematologi

Uudet julkaisut

Proteiinipuutos C: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Alexey Portnov , Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Epidemiologia
Diagnostiikka

Hoito
Kuka ottaa yhteyttä?

Koska aktivoidut proteiinit C johtavat tekijöiden Va ja VIIIa hajoamiseen, se on siten luonnollinen plasman antikoagulantti. Vähentynyt proteiini C geneettisten tai hankittujen syiden seurauksena aiheuttaa laskimotromboosin ilmaantumisen.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Plasmaproteiinin C heterotsygoottisen puutteen esiintyvyys on 0,2-0,5%; Noin 75%: lla ihmisistä, joilla on tämä poikkeavuus, on ollut laskimotromboembolia (50% alle 50-vuotiaista). Homotsygoottinen tai kaksinkertainen heterotsygootti puute johtaa vastasyntyneiden fulminanttiseen purppuraan, toisin sanoen vakavaan vastasyntyneeseen DVS: ään. Havaittu alijäämä ilmenee potilailla, joilla on maksasairaus, ICE, syöpää aiheuttavan kemoterapian (mukaan lukien L-asparaginaasi) ja varfariinihoidon aikana.

trusted-source [6], [7]

Diagnostiikka proteiinipuutos C

Diagnoosi perustuu määrittämiseen antigeenin ja proteiini C: n toiminnallinen tutkimuksissa plasman koagulaation (suurennos partiaalinen tromboplastiiniaika normaalia plasmaa, ilman käyttö plasman proteiini C: n lisäämisen potilaan plasmassa ja käärmeen myrkky).

trusted-source [8], [9], [10], [11]

Kuka ottaa yhteyttä?

Hematologist

Hoito proteiinipuutos C

Potilaat, joilla on tromboosin oireita, tarvitsevat antikoagulanttihoitoa fraktioimattomalla tai pienimolekyylipainoisella hepariinilla, jota seuraa varfariinin antaminen. Käyttö K-vitamiinista antagonistit lähtöaineena varfariinihoito joskus aiheuttaa ihon tromboottinen infarktin indusoiman tason lasku K-vitamiinista riippuvainen proteiini C, joka tapahtuu ennen vähentämistä jäljellä tulevat K-vitamiinista riippuvien hyytymistekijöiden. Vastasyntyneiden fulminantti-purppura ilman korvaushoitoa proteiini C: llä (käyttäen normaalia plasmaa tai tekijä-konsentraattia) ja antikoagulanttihoidon hepariinilla johtaa kuolemaan.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.