Proteiini C

Proteiinin C-pitoisuuden vertailuarvot (normi) plasmassa ovat 70-130%.

Proteiini C on veriplasman K-vitamiinipitoinen glykoproteiini. Se syntetisoidaan maksassa inaktiivisena proentsyyminä, joka vaikutuksen alaisena trombiini-trombomoduliini-kompleksin muunnetaan aktiiviseen muotoon. Aktivoitu proteiini C - antikoagulantti entsyymi selektiivisesti inaktivoimalla tekijöitä Va ja Villa niiden hydrolyysillä, kun läsnä on ionisoidun kalsiumin, fosfolipidit ja kofaktori - S-proteiinin, mikä estää siirto protrombiinin trombiiniksi.

Proteiinin C määritys on ylimääräinen testi antikoagulanttijärjestelmän tilan arvioimiseksi. Proteiinin C puutokseen liittyy suuri tromboosin vaara, erityisesti laskimotromboosi ja keuhkoembolia, nuorilla.

Puutos proteiini C - yleinen syy tromboembolinen sairaus vanhusten, joten sen määritelmä on esitetty potilaat yli 50 vuotias, kärsii verisuonitukoksen (näillä potilailla esiintyvyys proteiini C: n puutos on 25-40%). Proteiinin C puute voi olla kahta tyyppiä: kvantitatiivinen (tyypin I) - pieni proteiinin pitoisuus itse ja kvalitatiivinen (tyypin II) proteiini on läsnä, mutta se on inaktiivinen tai vähän aktiivinen. Jos kyseessä on synnynnäinen heterotsygoottinen proteiini C: n vajaus, sen aktiivisuus on 30 - 60%, homotsygoottinen - 25% ja alempi. Lisätutkimukset ovat osoittaneet, että resistenssi proteiini C: lle (inaktiivinen proteiini C) johtuu tekijä V: n geneettisesti vakautetusta virhetilasta (ja muissa tapauksissa tekijä VIII) - Leidenin anomalyysiin. Yleisin syy hankittuun resistenssi proteiini C on rikkoo immuunijärjestelmää.

Antikoagulanttivaikutusta proteiini C on, että sillä ei ole vaikutusta ilman läsnä kofaktorin - proteiini S: n (kuten hepariini on tehoton ilman antitrombiini III), sen vuoksi, kannattaa tehdä määrityksen proteiini C: n kanssa proteiini S.

Proteiinin C konsentraation väheneminen veressä havaitaan raskauden aikana, maksasairaus, K-vitamiinin puutos, DIC-oireyhtymä, homokysteinuria. Nefroottisen oireyhtymän avulla proteiini C voidaan menettää virtsassa. Epäsuorat antikoagulantit, oraaliset ehkäisyvalmisteet vähentävät proteiinin C pitoisuutta.

Hoitoon ja tromboosin estämisessä potilailla, joilla on pitoisuus C / S proteiineja käytetään K-vitamiinin antagonistit; mutta koska lyhyen ajan niiden puoliintumisaika veressä, alkuvaiheessa hoidon oraalisten antikoagulanttien tarkkailla ohimenevä liikahyytymistilan vuoksi nopean laskun sisällön näiden proteiinien verrattuna K-vitamiinista riippuvien hyytymistekijöiden. Tässä suhteessa potilailla, joilla on alun perin pienentyneen pitoisuuden proteiini C / S veressä on suuri todennäköisyys ihon aiheuttama nekroosi kumariineja. Tämän välttämiseksi näillä potilailla on suositeltavaa aloittaa hoito K-vitamiinin antagonistien taustalla hepariinin ja hepariinin peruuttaa vasta saavuttaa haluttu vakaan tason antikoagulanttihoitoa.

[1], [2], [3], [4], [5]