Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Perioriforminen lentiginoosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 20.11.2021
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Lentiginoosi peri virallisesti (synonyymi: Peits-Egers-Touraine -oireyhtymä).
Syyt ja synnyssä. Tauti kuuluu perinnöllisen lentiginoosin ryhmään, joka Peits-Egers-Turen-oireyhtymän lisäksi sisältää synnynnäisen ja sentroliittisen lentiginoosin. Dermatoosin kehityksen syytä ja mekanismia ei ole täysin selvitetty. Uskotaan, että virallinen lentiginosis-aika ilmenee autogeenisesti dominanttisesti lähetetyn geenimutaation aiheuttamaa neuromeschymal dysplasiaa. On olemassa raportteja taudin perhetapauksista. Todettiin, että patologinen STK.11-geeni on tuumorin suppressorigeeni.
Lentiginoosin oireet ovat perifeerisiä. Tauti kehittyy välittömästi syntymän tai jonkin verran myöhemmin. Tyypillinen useiden pienten pigmenttipaikkojen ulkonäöstä vaaleanruskeasta musteisiin, soikeisiin tai pyöreisiin ääriviivoihin. Täplät lokalisoitu ja suun ympärillä, huulissa, varsinkin alempi, perinazalno periorbitaalisen, ainakin - raajoissa (kämmenten ja jalkapohjien, takapinnalle sormien), sidekalvon. Puhdistuksia, kuten lentigo, voidaan rajoittaa ja sijoittaa vain yhteen edellä mainituista alueista. Suuontelossa saattaa esiintyä myös papillomatoottisia muutoksia. Vain sairauden ihon muoto on hyvin harvinaista. Useimmilla potilailla, yhdistelmä ihovaurioita havaittu, limakalvo useita polyypit maha-suolikanavan, erityisesti ohutsuolessa. Kuten ikä, se on voimakas pigmentti ja kehittää kliinisiä oireita polypoosin mahan ja suoliston: kipu, oksentelu, verenvuoto, tukkeuma oireita suolentuppeuma, keskiasteen anemia, kuihtuminen. Polyyppien pahanlaatuisen rappeutumisen riski kasvaa, lähinnä mahalaukun, pohjukaissuolen, paksusuolen. Kirjallisuus kuvaa tapauksissa ulkonäkö polyyppien limakalvojen muiden elinten (virtsarakon, munuaisaltaan, virtsanjohtimen, keuhkoputken, nenän kautta).
Histopatologia. Keratinosyyttien pigmentti kasvaa, basaalikerroksessa olevien melanosyyttien määrä. Dermiksessä on makrofagien kerääntymistä. Polypsit ovat hyvänlaatuinen adenooma.
Differentiaalinen diagnoosi. Erottaa lentiginosis periorifshschalny tarvetta pisamia, lentigo yleistynyt eri muodoissa (Leopard-oireyhtymä et ai.), Tsentrofatsionalnogo lentigines, maha polypoosin, Addisonin tauti.
Lentiginoosin hoito virka-aikana. On tarpeen poistaa polyyppien kirurginen poisto, potilaille annostelun tarkkailu ja ensimmäisen sukulaisuussuhteen omaavien sukulaisten tutkiminen.