Panhypopituitarismin syyt ja patogeneesi

Hormoni-hypotalamuksen vajaatoiminta adenogipofizarnoy kehittyessä perusteella tarttuva, myrkyllinen, verisuonten (esim. Systeeminen kollageenitaudit), trauma, syövän ja allergisten (autoimmuuni) leesiot etulohkon aivolisäkkeen ja / tai hypotalamuksessa.

Samankaltainen kliininen oireyhtymä ilmenee myös säteilyn ja kirurgisen hypofyysikon seurauksena. Kaikki tartunnat ja myrkytys voivat johtaa hypotalamus-adenohypofiosysteemin toiminnan häiriöön. Tuberkuloosi, malaria, syfilis ovat viime aikoina usein aiheuttaneet tuhoisia prosesseja hypotalamuksessa ja aivolisäkkeessä ja myöhemmin Simmonds-oireyhtymän kehittymistä. Näiden kroonisten infektioiden esiintyvyyden vähentäminen on vähentänyt roolia hypotalamuksen ja aivolisäkkeen vajaatoiminnan esiintymisessä.

Tauti voi edeltää influenssa, enkefaliitti, pilkkukuume, punatauti, märkivä prosesseja eri elimissä ja kudoksissa, joissa tromboembolisia komplikaatioita ja aivolisäkkeen kuolio, traumaattinen aivovamma, mukana aivonsisäisesti verenvuotoja hypotalamuksen tai aivolisäkkeen kystat muodostaen seurauksena resorption hematooma. Ytimessä kehityksen hypopituitarismin voi olla sieni, hemokromatoosi, sarkoidoosi, primaarinen ja etäpesäkkeitä.

Yksi yleisimmistä syistä taudin naiset ovat abortti ja varsinkin työvoimaa, eklampsia vaikeuttaa viimeisen kuukauden aikana, sepsiksen, tromboembolia, massiivinen (700-1000 ml), verenhukka, mikä johtaa häiriöitä liikkeeseen aivolisäkkeen, verisuonten supistumista, hypoksia ja kuolio. Toistuva ja usein raskaus ja synnytys, tekijöinä toiminnallisten aivolisäkkeen stressi voi edistää kehitystä hypopituitarism. Viime vuosina hypotalamus-aivolisäkkeen vajaatoiminta naisilla, joilla on vaikea toxicosis jälkipuoliskolla raskauden, joissakin tapauksissa liittynyt kehittämiseen autoimmuuniprosessien (automaattinen aggressio). Todiste tästä on autovasta-aineiden uuttamiseksi aivolisäkkeen etulohkon.

Iskeeminen muutos siinä, vaikkakin harvinainen, mutta voi esiintyä miehillä ruoansulatuskanavan, nenän verenvuodon ja systemaattisen pitkäaikaisen luovutuksen seurauksena.

Useissa potilailla hypopituitarismin syitä ei voida havaita (idiopaattinen hypopituitarismi).

Riippumatta luonteesta haitallisia tekijöitä ja luonne tuhoisa prosessi, joka johtaa lopulta surkastumista, kutistumisen ja skleroosi aivolisäkkeen, patogeneettinen perusteella taudin kaikkien kliinisten variantteja hypotalamus-aivolisäkkeen vajaatoiminta on vähentäminen tai täydellinen tuotannon suppression adenogipofizarnyh trooppisten hormonien ja. Seurauksena, siellä tulee toissijainen vajaatoiminta lisämunuaisen, kilpirauhasen ja sukuelimiin. Harvinaisissa tapauksissa samanaikainen osallistuminen patologisen prosessin takaosan koru on aivolisäkkeen varren tai voivat alentaa vasopressiinistä on diabetes insipidus. On ymmärrettävä, että vähentämiseen samanaikaisesti kortikosteroidien ja ACTH: n, vasopressiinin antagonistinen vastaan veden vaihtuminen voi neutraloida ja lieventää kliinisiä oireita vasopressiinin puute. Kuitenkin vähentää toimintansa vastauksena osmolaarista kuormituksen havaitaan potilailla, joilla oireyhtymää Skien ja kliinisten oireiden puuttuminen diabetes insipidus. Sitä taustaa vasten Korvaushoito kortikosteroideilla on todennäköisesti osoitus diabetes insipidus. Sijainnista riippuen, intensiteetti ja leveys voi jopa tuhoisa prosessi, täydellinen (panhypopituitarismi) tai osittain, kun säilytetään tuotteiden yhden tai useamman hormoneja, häviämisen tai pienenemisen hormonin aivolisäkkeestä. Hyvin harvoin, erityisesti silloin, kun tyhjä sella oireyhtymä, voidaan eristää vajaatoiminta tropic hormoneja.

Kasvohormonin tuotannon väheneminen ja sen yleinen vaikutus proteiinisynteesiin johtavat sileiden ja luuston lihasten ja sisäelinten (splanchnomycria) progressiiviseen surkastumiseen. On käsitys siitä, että hypotalamusytimien osallistuminen patologiseen prosessiin määrittelee kehityksen nopeuden ja ehtymisen vakavuuden.

Prolaktiinin synteesin puute johtaa agalaktiaan. Lisäksi posttraumaattinen hypotalamusperpopituitarismi prolaktiinin estävällä tekijällä voidaan yhdistää prolaktiinin korkeaan tasoon. Hyperpro-tinemia ja hypopituitarismi on havaittu pahanlaatuisissa prolaktinomoissa.

Väliaikainen tai jatkuva hypopituitarismi, osittainen tai täydellinen, saattaa vaikeuttaa aivolisäkkeen ja hypotalamuksen kasvainten operatiivista tai sädehoitoa. Hypofyysiksen toimintaa toteutetaan myös joskus tarkoituksena torjua hormonaalisia hormoneja potilailla, joilla on vaikea, progressiivinen diabeettinen retinopatia ja näköhäiriön uhka.

Ruumiinavaus

Pangipopituitarismi kehittyy, kun vahinko on vähintään 90-95% aivolisäkkeestä. Harvoin se johtuu aivolisäkkeen applikaatioista johtuen elimen synnynnäisestä poissaolosta tai Ratka-taskusta muodostuvan vian vuoksi. Joskus on vain etuosan leukala. Yliherkkää atrofiaa esiintyy yleensä aivolisäkkeen pakkaamisen perusteella Ratke-taskusta.

Akuutti tulehdus aivolisäkkeen (märkivä hypofysiitti), kuten verenmyrkytyksen syy tapahtuu siksi panhypopituitarismi tai tunkeutumista infektion lähialueilla. Näissä tapauksissa aivolisäkkeen tuhoavat paiseet voivat alkaa. Yksi harvoista syistä panhypopituitarismi - lymfaattisen hypofysiitti massiivinen lymfaattisen tunkeutumisen aivolisäkkeen ja korvaaminen imukudokseen, joka voi liittyä muihin autoimmuunisairauksien umpirauhasille.

Eri etiologioiden aivolisäkkeen granulomatoosi-leesioihin liittyy usein hypopituitarismi, joka johtuu aivolisäkkeen kudoksen tuhoamisesta. Tämän endokriinisen elimen tuberkuloosi tapahtuu, kun prosessi levitetään ja sen patologiset muutokset ovat tyypillisiä tuberkuloosille missä tahansa paikannuksessa. Aivolisäkkeen kuihtuminen kehittyy joko diffuusiirtymäprosessina tai kumimaisena prosessina, joka tuhoaa suonensisäisen kudoksen.

Hypotalamuksen kuppaperäisen epäonnistuminen vaurioitumisen, sarkoidoosi, jättisoluartriitti granuloomat suprasellar etäpesäkkeitä (pineal germinomas ja muut kasvaimet), - panhypopituitarismi mahdollisia syitä.

Yleisessä ja hemochromatosis tapahtuu gemosideroze raudan kerääntymiseen parenkymaalisolujen hypotalamuksen ja aivolisäkkeen, jota seuraa solujen tuhoutumiseen ja kehittämiseen fibroosia usein aivolisäkkeen etulohkon. Histioosytoosissa esiintyy usein x-xantomaalikertymiä ja histioyyttisiä solujen infiltraatteja aivolisäkkeen molemmissa osissa. Ne aiheuttavat kivun solujen tuhoutumista.

Krooninen aivolisäkkeen vajaatoiminta voi johtua toimimattomiksi kromofobiadenooma adenoomia aivolisäkkeen, intrasellyarnymi ja ekstrasellyarnymi kystat, kasvaimet :. Kraniofaryngiooma, gliooma hypotalamuksen tai visuaaliset risteyksen suprasellar meningiooman, angiooman jalat aivolisäkkeen jne Kaikissa näissä tapauksissa tromboosi portaalista alukset voivat olla pääsyy tuhon aivolisäkkeen kudosta. Suppilo tuhoaminen johtaa täydelliseen kuolemaan aivolisäkkeen etuosan. Syy nekroosi adenohypofyysissa kanssa oireyhtymä on Skien okklusiivinen kouristus pikkuvaltimoissa paikalla esiintyminen edessä fraktio; se kestää 2-3 tuntia, jolloin aivolisäkkeen nekroosi ilmenee. Jatkamista veren virtausta suonten läpi suppilon ei palauta kierto kärsivän iskeemisen portaalin aluksia. Usein mukana synnytyksen jälkeisen verenvuodon intravaskulaarisen koagulaation johtaa tromboosiin passiivisesti venytetty alusten ja kuolioon suuri osa aivolisäkkeen, pääasiassa keskeinen. Tässä paikassa esiintyy arpi, kalkki ja jopa luuseva.

Hypopituitarismi oireyhtymä perhe, yhdistettynä lisääntynyt istuin ja turkki oireyhtymä "tyhjä sella oireyhtymä," esiintyy jälkimainingeissa lapsuuden aivolisäkkeen kasvaimet suoritettiin lopulta taantumista spontaanisti, mutta aiheuttaa peruuttamattomia puristus ja surkastuminen anteriorisen aivolisäkkeen.

Aivolisäkkeen puutteesta kuolleet ihmiset löysivät 1-2 - 10-12% säilyneestä aivolisäkkeen kudoksesta. Neurohypofyysissä merkitään merkitty subkapsulaarinen atrofia ja arpi muutokset. Hypotalamuksessa (posteriorissa, supraoptisissa ja paraventrikulaarisissa tiloissa) atrofiset muutokset kehittyvät ajan myötä, ja subventrikulaarisissa tiloissa kohoavat neuronien hypertrofiaa. Sisäelimissä (sydän, maksa, perna, munuaiset, kilpirauhaset, gonadit ja lisämunuaiset) on atrofisia muutoksia, joskus vakavaa fibroosia.