Pakotettu pään asento ja roikkuvan pään oireyhtymä

Pää on jatkuvasti käännettynä tai kallistuneena jommallekummalle puolelle. Esitetty sairauksien luettelo ei ole täydellinen. Siinä ei analysoida pään asennon häiriöitä potilailla, jotka ovat koomassa tai vakavassa tilassa aivopuoliskoiden ja/tai aivorungon laajojen vaurioiden vuoksi.

I. Pään pakotetun asennon tärkeimmät syyt:

1. Trochleaarisen hermon yksipuolinen halvaus (IV-hermo, n. trochlearis).
2. Abducens-hermon yksipuolinen halvaus (VI-hermo, n. abducens).
3. Täydellinen homonyyminen hemianopsia.
4. Vaakasuora katseen halvaus.
5. Silmät siirtyvät sivulle.
6. Takaosan kallonkuopan kasvain.
7. Lisähermon (XI-hermo, n. accessorius) halvaus.
8. Pään retrofleksio silmän myopatiassa.
9. Spasmodinen tortikollis.
10. Nikamaperäinen tortikollis (mukaan lukien kohdunkaulan osteokondroosin neurologisten komplikaatioiden kuvassa).
11. Myogeeninen tortikollis (myofaskiaalinen kipuoireyhtymä; kasvaimet, vammat, sternocleidomastoid-lihaksen synnynnäiset vetäytymiset jne.).
12. Griselin oireyhtymä.
13. Meningeaalinen oireyhtymä.
14. Pään vapina.
15. Nystagmus.
16. Sandiferin oireyhtymä.
17. Hyvänlaatuinen tortikollis imeväisillä.
18. Progressiivinen supranukleaarinen halvaus.
19. Psykogeeninen tortikollis.
20. Psykogeenisen ja orgaanisen hyperkineesin yhdistelmä (sekoitus) kaulalihaksissa.
21. Jaksoittainen vaihtuva katseen poikkeama ja toissijaiset dissosioituneet pään käännökset.

II. "Roikkuvan pään" oireyhtymän pääasialliset syyt:

1. Puutiaisperäinen enkefaliitti.
2. Amyotrofinen lateraaliskleroosi.
3. Polymyosiitti.
4. Dermatomyosiitti.
5. Myasthenia gravis.
6. Myopatia.
7. Karnitiinin puutos.
8. Endokriininen myopatia.
9. HFDP.
10. Parkinsonismi.
11. Bechterewin tauti.
12. Hypokalemia.

I. Pakotettu pään asento

Trokleahermon (IV aivohermo, n. trochlearis) yksipuolinen halvaus.

Trokleahermon halvauksessa esiintyvä silmien vertikaalinen hajaannus voi olla vaikea havaita. Usein potilaat eivät pysty selvästi kuvailemaan kaksoiskuvia alaspäin katsottaessa, esimerkiksi portaita alas mennessään. Useimmat kuitenkin pitävät päätään kääntyneenä tai kallistettuna terveelle puolelle kompensoidakseen ylemmän vinon lihaksen heikentynyttä toimintaa. Jos pää ja katse pidetään suorina, voidaan havaita sairastuneen silmän lievä ylöspäin suuntautuva taipuminen, joka lisääntyy loitonnuksen myötä, koska tässä asennossa ylemmän vinon lihaksen on liikutettava silmää alaspäin. Silmien vertikaalinen hajaannus on selkein, kun pää on kallistettu sairastuneen puolelle, koska tässä asennossa ylemmän vinon lihaksen toiminta ei ole täysin tasapainossa ylemmän vinon lihaksen kanssa - Bielschowskyn oire.

Abducens-hermon yksipuolinen halvaus (VI kallohermo, n. abducens).

Monet, mutta eivät kaikki, sieppaushermon halvauksesta kärsivät potilaat yrittävät välttää kaksoiskuvia kääntämällä päätä hoidettavalle puolelle kompensoiden silmän halvaantunutta ulkoista sieppausta. Alkuperäisessä asennossa (katsoen eteenpäin) voidaan havaita konvergenttia strabismusta, joka lisääntyy silmän liikkuessa hoidettavalle puolelle, sekä kaksoiskuvia. Eristettyä VI hermon halvausta aikuisilla on kuvattu diabeteksen, aneurysmien, sarkoidoosin, etäpesäkkeiden, aivolisäkkeen adenooman, jättisoluarteriitin, multippeliskleroosin, kupan, meningeooman, gliooman, traumojen ja muiden leesioiden yhteydessä.

Melko vaikea ongelma on abducens (VI) -aivohermon eristetyn kroonisen vaurion oireyhtymä. Kroonisen kulun kriteeriksi on ehdotettu 6 kuukauden jaksoa. VI-hermon kroonisen halvauksen syyt jaetaan tavanomaisesti primaariseen ja sekundaariseen. Primaarisella halvauksella ei ole ilmeistä syytä. On erittäin tärkeää kiinnittää huomiota sen stationaariseen tai etenevään kulkuun. VI-hermon sekundaariseen halvaukseen kuuluvat tunnetut syyt (esimerkiksi myelografian tai lannepunktion jälkeen, kohonneen kallonsisäisen paineen yhteydessä, kraniorebraalisen trauman, kasvaimen ja muiden aivosairauksien taustalla).

Lapsilla ja aikuisilla yksittäisillä kroonisilla VI-hermon halvauksilla on usein eri alkuperä. Lapsilla VI-hermon halvaus voi olla kasvaimen ensimmäinen ilmentymä noin 30 %:ssa tapauksista. Useimmilla näistä lapsista kehittyy muita neurologisia oireita muutaman viikon kuluessa.

Aikuisilla, joilla on erillinen VI-hermon halvaus ja vastaava kaksoiskuvat, tutkimuksessa havaitaan usein diabetes mellitus tai valtimoverenpainetauti. Näissä sairauksissa VI-hermon halvaus on yleensä hyvänlaatuinen ja taantuu suurelta osin kolmen kuukauden kuluessa. Vaikka VI-hermon halvaus jatkuisi yli kolme kuukautta ilman merkittävää toipumista diabeetikolla, on harkittava jotain muuta VI-hermon halvauksen syytä.

On myös muistettava, että on olemassa oireyhtymiä "pseudo-abducens-halvaus" tai "pseudo-abducens" -oireyhtymät: dystyreoidinen orbitopatia, konvergenssispasmi voi luoda illuusion abducens-hermon molemminpuolisesta halvaantumisesta, synnynnäisestä Downin oireyhtymästä, myastheniasta ja muista syistä.

Täydellinen homonyyminen hemianopsia.

Näköratojen vaurioituminen niiden osittaisen risteämisen jälkeen kiasmassa (yleensä verisuoni- tai kasvainperäinen) johtaa täydelliseen homonyymiseen hemianopsiaan. Potilaat ovat "sokeita" näkökentässä vastakkaisella puolella kuin vaurioitunut puoli.

Jotkut heistä kompensoivat vaistomaisesti toisen näkökentän puuttumista kääntämällä pään "sokeaan" puoleen. Päätä ei kallisteta. Silmien liikkeet eivät heikenny, ellei hemianopsiaan liity horisontaalista katsehalvausta tai kontralateraalista neglectiä. Molemmissa tapauksissa potilas ei pysty tai ainakin haluton siirtämään silmiään kohti hemianoptista kenttää. Joskus on hyvin vaikea erottaa katsehalvausta neglect-oireyhtymästä. Hemianopsia havaitaan niin sanotulla konfrontaatiomenetelmällä. Potilasta pyydetään katsomaan tutkijaa, joka pitää käsivartensa ojennettuina molemmille puolille päänsä tasolla. Potilaan tulisi nähdä tutkijan sormien liikkuvan - toisella tai toisella kädellä tai samanaikaisesti molemmilla puolilla.

Vaakasuora katseen halvaus.

Aivojen etulohkon tai aivorungon vaurio voi johtaa horisontaalisen katseen halvaantumiseen. Yleensä ehjät aivojen silmän liikehermokeskukset "työntävät" katseen vastakkaiselle puolelle. Jos puoliskopuoliskot vaurioituvat, silmät kääntyvät halvaantumattomiin raajoihin (potilas "katsoo leesiota"). Aivorungon johtumisreittien vaurio aiheuttaa silmien kääntymisen sairastuneelle puolelle (potilas "katsoo halvaantunutta"). Toisin kuin hemianopsiassa, potilaat eivät kompensoi katseen halvaantumista kääntämällä päätään halvaantuneelle puolelle eli poispäin vammasta. Usein paitsi silmät myös pää käännetään sairastuneelle puolelle. Puolipallon katseen halvaus on yleensä ohimenevää, aivorungon - myös, mutta kestää pidempään.

Silmän kallistus.

Harvinainen tila, johon liittyy samanpuoleinen pään kallistus sivusuunnassa, silmän yksimielinen kiertyminen samalle puolelle ja samanpuoleisen silmän hidas alaspäin suuntautuva poikkeama (toinen silmä on alempana kuin toinen). Oireyhtymä viittaa aivorungon samanpuoleiseen vaurioon keskiaivojen tegmentumin tasolla. Harvoin oireyhtymään liittyy vaurio simpukan eteisessä, joka on osa ryhdinhallinnasta vastaavaa ääreisvestibulaarista elintä (labyrinttia). Silmän poikkeama voi olla tooninen (jatkuva) tai vaiheittainen.

Syyt: vestibulaarinen hermovaurio, barotrauma, lateraalinen aivorungon halvaus (Wallenberg-Zakharchenkon oireyhtymä), lateraalinen medullaarinen kompressio, pontomedullaarinen iskemia ja mesodienkefaaliset vauriot.

Takaosan kallonkuopan kasvain.

Takakallon kuoppien alueella sijaitsevan kasvaimen tapauksessa voi havaita pään pakkoasentoa, joka ilmenee lievänä pään kallistuksena tai kiertymisenä leesiota kohti, mutta johon ei liity selviä silmän liikehäiriöitä tai näkökenttäpuutoksia. Vanhemmassa kirjallisuudessa ilmiötä kutsuttiin "vestibulaariseksi kallistukseksi". Päänsärky, niskan jäykkyys ja näköhermonpään turvotus riittävät diagnoosiin, ja se on helposti vahvistettavissa neurokuvantamisella.

Lisähermon halvaus.

Sekä sternocleidomastoideus-lihasta että trapezius-lihaksen yläosaa hermottaa apuhermo (XI aivohermo). Koska sternocleidomastoideus-lihakset kääntävät päätä vastakkaiseen suuntaan, toisen niistä halvaantuminen häiritsee niiden välistä fysiologista tasapainoa. Tuloksena on pään asento, jossa se on hieman kiertynyt halvaantuneen lihaksen sivua kohti ja leuka koholla samaan suuntaan; sairastuneen puolen olkapää on hieman laskeutunut.

Syyt: XI-parin eristäytynyttä pareesia havaitaan niskassa matalien (subnukleaaristen) vammojen yhteydessä ja se esiintyy sisäisen jugulaarisen laskimon kirurgisen toimenpiteen komplikaationa kaulavaltimon endarterektomian, niskan ja hartioiden alueen trauman sekä sädehoidon jälkeen.

Pään retrofleksio neuromuskulaaristen sairauksien silmämuodoissa.

Mikä tahansa silmän myopatian muoto, joka heikentää luomea ja/tai silmäluomen nousua, johtaa kompensatoriseen pään retrofleksioon. Tässä tapauksessa harkitaan useita diagnooseja. Myasthenia gravikselle on ominaista heikkous toistuvien liikkeiden suorittamisessa, jota lievitetään antamalla ihonalaisia tai muita koliiniesteraasin estäjiä. Dystyreoosin aiheuttamaa orbitopatiaa ei aina diagnosoida laboratoriotulosten patologisten muutosten perusteella. Usein silmäkuoppien neurokuvantaminen paljastaa tyypillisiä muutoksia silmän ulkopuolisissa lihaksissa, mikä mahdollistaa tarkan diagnoosin tekemisen. Joissakin tapauksissa esiintyy lihasdystrofian muunnelmia, toisissa silmälihasten heikkous on neurogeeninen, johon liittyy häiriöitä muissa keskushermoston ja ääreishermoston osissa ("oftalmoplegia plus" tai Kearns-Sayren oireyhtymä; mitokondriaalisen sytopatian muunnelma).

Spasmodinen tortikollis.

Spasmodiseen tortikolliseen (torticollis, retrocollis, anterocollis, laterocollis, "torticollis ilman tortikollista") ei aina liity hyperkineettistä komponenttia, mikä helpottaa merkittävästi diagnoosia. On olemassa puhtaasti toonisia muotoja ("lukkiutunut pää", "sisään ajettu pää").

Diagnoosi vahvistetaan sellaisten ilmiöiden esiintymisellä anamneesissa kuin korjaavat eleet, paradoksaalinen kinesia, tortikolliksen vaihtelu vuorokausikierron eri vaiheissa, makuuasennossa, alkoholikuormituksen alaisena, rotaatioinversioilmiö ja dystoniset oireyhtymät muissa kehon osissa.

Nikamaperäinen tortikollis.

Tämä tortikollisen muoto kehittyy kohdunkaulan selkärangan mekaanisen liikkuvuuden rajoittumisen vuoksi (Bechterewin tauti, muut spondyliitit ja spondylopatiat, mukaan lukien kompressioradikulonopatia ja osteokondroosin, spondyloosin ja muiden ikään liittyvien kohdunkaulan selkärangan muutosten lihastoniset refleksi-ilmentymät). Havaitaan kipuoireyhtymää, niskan lihasjännitystä, neurologisia (motorisia, refleksi- ja sensorisia) ja neurokuvantamisen merkkejä selkärangan sairaudesta. Toisin kuin spasmodisessa tortikollisessa, dystonialle tyypillisiä oireiden dynaamisuutta ei ole.

Myogeeninen tortikollis.

Myogeeninen tortikollis on tyypillistä sternocleidomastoiduksen ja muiden kaulalihasten synnynnäisille vetäytymisille, yksittäisten kaulalihasten traumaattisille, kasvaimille, tulehduksellisille ja muille sairauksille.

Griselin oireyhtymä.

Griselin oireyhtymä kehittyy tulehdusprosessina atlantoepistropheaalisen nivelen (torticollis atlanto-epistrophealis) alueella, usein tytöillä, joilla on asteninen ruumiinrakenne. Kivulias torticollis esiintyy nielurisaleikkauksen, angina pectoriksen tai nenän sivuonteloiden tulehduksen taustalla. Torticollis kehittyy nivelkapselin rentoutumisen tai poikittaisen nivelsiteen repeämän seurauksena.

Diagnoosi tehdään pääasiassa kraniovertebraalisen alueen röntgentutkimuksella.

Meningeaalinen oireyhtymä.

Ilmeinen aivokalvon oireyhtymä ilmenee joskus pään retrofleksiona ja jopa koko kehon asennon muutoksina. Oireita ovat kalvojen ärsytys (Kernig, Brudzinsky jne.) ja aivo-selkäydinnesteoireyhtymä.

Syyt: lukinkalvonalainen verenvuoto, aivokalvontulehdus, aivoödeema ja muut.

Pään vapina, nystagmus.

Pakotettu pään asento muodostuu joskus kompensoivana tahdonalaisena reaktiona pään vapinan yhteydessä (etenkin epäsymmetristen pään värähtelyjen yhteydessä, joissa on suuri siirtymä toiselle puolelle - vapina, jossa on rotaatiokomponentti), ja joissakin nystagmuksen muodoissa (spasmus nutans). Potilas muuttaa tahallaan pään asentoa voidakseen käyttää näköään häiriöttä.

Sandiferin oireyhtymä.

Ruokatorven tyrän ja gastroesofageaalisen refluksin yhteydessä lapsilla kehittyy joskus "dystonisia" asanoita (muutamia tapauksia on kuvattu pelkästään tortikollis-oireyhtymästä). Lapset omaksuvat uskomattomia asanoita (kiertoliikkeitä, pään heittämistä taaksepäin jne.), jotta ruoka siirtyy ruokatorvesta mahalaukkuun viipymättä. Ruokatorven tähystys vahvistaa diagnoosin. Tätä sairautta sairastavilla lapsilla oletetaan usein virheellisesti, että heillä on primaarinen neurologinen sairaus.

Hyvänlaatuinen tortikollis imeväisillä.

Tauti ilmenee tortikollis-kohtauksina, jotka kestävät useista minuuteista useisiin tunteihin ja jotka yleensä kehittyvät ensimmäisen elinvuoden aikana ja loppuvat itsestään 2–5 vuoden iässä. Joillekin näistä lapsista kehittyy myöhemmin migreeni, johon näissä perheissä on yleensä geneettinen alttius.

Psykogeeninen tortikollis.

Psykogeenisen dystonian, mukaan lukien psykogeenisen tortikollisen, kliiniset piirteet: äkillinen (usein emotionaalinen) puhkeaminen lepodystonian kanssa; usein kiinteä lihaskramppi ilman orgaaniselle dystonialle tyypillistä dynaamisuutta (ei korjaavia eleitä, paradoksaalisia kinesioita, yöllisen (aamu)unen vaikutus; kliiniset oireet eivät riipu kehon asennosta). Näillä potilailla esiintyy usein selektiivistä lihasvajausta (potilaat kieltäytyvät suorittamasta tiettyjä toimia vedoten niiden suorittamisen mahdottomuuteen ja samalla suorittavat helposti muita samoja lihaksia käyttäviä toimia, kun heidän huomionsa on hajamielinen); tällaisille potilaille on ominaista muiden paroksysmaalisten tilojen esiintyminen sekä useita liikehäiriöitä (tutkimushetkellä tai anamneesissa) pseudopareesin, pseudostutteroinnin, pseudokohtausten jne. muodossa. Potilaat reagoivat usein lumelääkkeeseen. Psykogeeniseen dystoniaan liittyy yleensä kipua sairastuneella alueella passiivisten liikkeiden aikana. Potilaille on ominaista moninkertainen somatisaatio (useita somaattisia vaivoja ilman objektiivisesti tunnistettua viskeraalista patologiaa).

Eristetty (monosymptomaattinen) psykogeeninen tortikollis on tällä hetkellä erittäin harvinainen.

Psykogeenisen ja orgaanisen hyperkineesin yhdistelmä.

Samalla potilaalla on myös mahdollinen psykogeenisen ja orgaanisen hyperkineesin yhdistelmä (myös kaulalihaksissa). Näissä diagnostisesti erittäin vaikeissa tapauksissa kirjallisuudessa on muotoiltu tällaisen oireyhtymäyhdistelmän kliinisen kuvan tyypillisimmät piirteet.

Jaksoittainen vaihtuva katseen poikkeama ja toissijaiset dissosioituneet pään käännökset.

Tämä on harvinainen oireyhtymä, jonka kliiniset ilmentymät ovat ainutlaatuiset, eikä sitä voida sekoittaa muihin neurologisiin oireyhtymiin.

II. Roikkuvan pään oireyhtymä

Neurologisessa kirjallisuudessa ”roikkuvan pään oireyhtymä” tunnistetaan usein itsenäiseksi oirekokonaisuudeksi, jonka johtava kliininen ilmentymä on kaulan ojentajalihasten heikkous, jolle on tyypillinen ”roikkuva” pää (floppy head -oireyhtymä, pudonneen pään oireyhtymä).

Tärkeimmät syyt:

Puutiaisperäinen enkefaliitti.

Puutiaisaivotulehduksessa tauti alkaa yleisillä infektio-oireilla (kuume, yleinen heikkous, päänsärky, tulehdukselliset muutokset veressä), joita seuraavat aivokalvontulehdusoireyhtymä ja atrofinen halvaus kaulan, olkavyön ja käsivarsien proksimaalisen osan lihaksissa. "Roikkuva", voimattomaksi putoava pää on yksi puutiaisaivotulehduksen akuutin vaiheen tyypillisimmistä merkeistä. Joskus myös bulbaarilihakset ovat vaurioituneet. Pyramidiradan vaurioitumisen oireita voi esiintyä jaloissa.

Akuutissa vaiheessa suoritetaan differentiaalinen diagnoosi epidemian aivokalvontulehduksen ja akuutin polion yhteydessä. Diagnostiikassa otetaan huomioon sellaiset tekijät kuin punkin purema, epidemian tilanne ja serologiset tutkimukset.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi.

Lateraalinen amyotrofinen skleroosi vaikuttaa pääasiassa ojentajalihaksiin, ja harvoin alkaessaan niskalihaksista, potilaalla alkaa olla vaikeuksia pitää päätä tavallisessa pystyasennossa; lopulta hän alkaa tukea päätä lepäämällä leukaa kädellään tai nyrkillään. Havaitaan tyypillisiä surkastumia faskikulaatioineen ja EMG-merkkejä etusarvien vaurioista, myös kliinisesti ehjissä lihaksissa. Ylemmän motorisen hermosolun vaurion oireet ("atrofia hyperrefleksian kera") havaitaan varhain, ja tauti etenee tasaisesti ja bulbaarisen toiminnan heikkenemisen myötä.

Polymyosiitti ja dermatomyosiitti.

Polymyosiitti ja dermatomyosiitti johtavat usein "roikkuvaan päähän", johon liittyy lihaskipuoireyhtymää, lihasjännitystä, proksimaalisen lihasheikkoutta, kohonneita veren kreatiinikinaasipitoisuuksia, tyypillisiä muutoksia EMG:ssä (värähtelypotentiaalit, positiiviset aallot, motoristen yksiköiden aktiopotentiaalin keston lyheneminen) ja lihasbiopsiassa.

Myasthenia gravis.

Myasthenia voi ilmetä kaulan ojentajalihasten heikkoutena, joka korjaantuu antikolinesteraasilääkkeiden antamisen seurauksena; diagnoosi vahvistetaan EMG:llä ja proseriinitestillä.

Myopatiat.

Joissakin myopatian muodoissa esiintyy pysyvää "roikkuvan pään" oireyhtymää. Yleensä myös muut vartalon ja raajojen lihakset ovat vaurioituneet. On kuvattu tuntemattoman etiologian myopatiaa, johon liittyy yksittäisiä kaulan ojentajalihasten heikkouksia ja voimakasta roikkuvaa päätä ("pää rinnalla").

Muita syitä.

Vaikeat kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian (CIDP) muodot voivat myös (harvoin) johtaa kaulalihasten halvaantumiseen, mikä havaitaan yleistyneen motorisen vian ja vaikean myelinopatian kuvassa EMG-tutkimuksessa.

Parkinsonismin ja Bechterewin taudin eri muodoissa pään lisäksi myös selkärangan koukistuminen ("koukistaja-asento", "anoja-asento") tapahtuu näiden sairauksien muiden neurologisten (Parkinsonismi) ja radiologisten (Bechterewin tauti) ilmentymien taustalla.

Roikkuvan pään oireyhtymän suhteellisen akuuttia kehittymistä on kuvattu myös kemoterapiaan liittyvän ripulin aiheuttamassa vaikeassa hypokalemiassa.

Kirjallisuudessa kuvattujen roikkuvan pään oireyhtymän muiden syiden ohella mainitaan harvoin muita polyneuropatian, hyperparatyreoosin ja katapleksian osittaisia muotoja.