Pakotettu pään asema ja "roikkuva pää" -oireyhtymä

Pään kääntyy tai kallistuu tasaisesti toiselle puolelle tai toiselle. Esitetty sairauslista ei ole täydellinen. Tällöin pään aseman loukkauksia ei analysoida potilailla, jotka ovat koomassa tai vakavassa tilassa, koska aivojen pallonpuoliskot ja (tai) aivoruuko ovat suuria.

I. Pään pakotetun aseman pääasialliset syyt:

1. Hermo-lohkon yksipuolinen halvaus (IV-hermo, n. Trochlearis).
2. Yksipuolinen halvaushäiriö (VI hermo, n. Abducens).
3. Täydellinen homonyymi hemianopsia.
4. Horisontaalisen katseen hajoaminen.
5. Estä silmät sivulle.
6. Selkärangan kasvain.
7. Lisävarusteen hermostuneisuus (XI hermo, n. Accessorius).
8. Pään retrofleksiutuminen silmän myopatialla.
9. Spasmodic torticollis.
10. Vertebrogenic torticollis (mukaan lukien kuvan neurologisten komplikaatioiden kohdunkaulan osteokondroosia).
11. Myogeeninen torticollis (myofaksinen kipu -oireyhtymä, kasvaimet, vammat, synnynnäisten lihasten synnynnäiset retraktiot jne.).
12. Griselin oireyhtymä.
13. Meningeal-oireyhtymä.
14. Pään hermostuneisuus.
15. Verjo.
16. Sandiferin oireyhtymä.
17. Benign corticollis vauvoilla.
18. Progressiivinen supranukleaarinen halvaus.
19. Psykogeninen torticollis.
20. Psykogeenisen ja orgaanisen hyperkinesian yhdistelmä (sekoitus) niskan lihaksissa.
21. Jaksollinen vuorotteleva katseen poikkeama toissijaisten dissosioitujen pään kääntyessä.

II. "Kuopivan pään" oireyhtymän pääasialliset syyt:

1. Tick-borne aivotulehdus.
2. Amyotrofinen lateraaliskleroosi.
3. Polymyosiitti.
4. Dermatomyosiitti.
5. Myastenia.
6. Myopatia.
7. Karnitiinin riittämättömyys.
8. Endokriininen myopatia.
9. XVDP.
10. Parkinsonismi.
11. Bechterewin tauti.
12. Gipokaliemiya.

I. Pakotettu pääasento

Hermo-lohkon yksipuolinen halvaus (IV-kallonihermot, n. Trochlearis).

On vaikea tunnistaa silmien pystysuuntaista eroa, joka ilmenee, kun hermolohko on halvaantunut. Usein potilaat eivät voi selkeästi kuvailla kaksoiskuvia, kun he katsovat esimerkiksi, kun he putoavat portaita alas. Useimmat heistä kuitenkin pitävät päänsä kääntyneen tai taipuisiksi koskemattomaan (terveeseen) puoleen kompensoimaan ylivoimaisen vino-lihaksen heikentynyttä toimintaa. Jos pää pidetään suorassa ja katsoa, huomaat lievää takaisinveto silmään ylöspäin, joka kasvaa sieppauksesta silmä, koska tässä asennossa ylempi vino lihas pitäisi liikkua silmäsi alaspäin. Pystysuora ero silmän tulee selvimmin, kun pää poikkeaa hoidettavalle puolella, kuten tässä asennossa ylempi suoralihas toiminta ei ole tasapainossa täysin ylivoimainen vino lihas - Bilshovskogo oire (Bielschowskys).

Kaksisuuntainen hermostuneisuus (VI kranaarihermo, n. Abducens).

Monet, mutta ei kaikilla potilailla, joilla halvaantumisen abducens, yritetään välttää haamukuvia, kääntää päätään vaikuttaa puolella kompensoimiseksi halvaantunut ulkoisen kulkeutumisen silmät. Alkuasennossa esotropia voi tapahtua (kun innolla), jota korostavat silmän liikettä vaikuttaa puolella, sekä kahtena näkeminen. Eristetty hermo pareesi VI on kuvattu aikuisten diabetes, aneurysmat, sarkoidoosi, metastaasit, aivolisäkkeen adenooma, jättisoluarteriitti, multippeliskleroosi, kuppa, meningiooma, gliooma, vamma, ja muut vauriot.

Melko vaikea ongelma on kraniinihermon sieppaajan (VI) eristetyn kroonisen tappion oireyhtymä . Kroonisen kurssin kriteerinä ehdotetaan 6 kuukauden jaksoa. VI-hermon kroonisen paresiseksen syyt on perinteisesti jaettu primääriseen ja toissijaiseen. Ensisijaisella halvauksella ei ole selvää syytä. On erittäin tärkeää kiinnittää huomiota niiden tasaiseen tai progressiiviseen suuntaan. Hermo VI: n toissijainen paresis sisältää tunnetut syyt (esim. Myelogorapian tai lannerangan puhkeamisen jälkeen, lisääntynyt kallonsisäinen paine, aivovamman, kasvaimen ja muiden aivosairauksien taustalla).

Lapsilla ja aikuisilla kuudennen hermon eristyneellä kroonisella halvauksella on usein erilainen alkuperä. Lapsilla kuudennen hermon paresis noin 30% tapauksista voi olla kasvaimen ensimmäinen ilmentymä. Useimmat näistä lapsista kehittävät muita neurologisia oireita muutaman viikon sisällä.

Aikuisilla, joilla on erilainen halvaus VI-hermolla ja vastaava diplopia, diabetes ilmenee usein tutkimuksessa tai valtimoverenpainetauti. Näissä taudeissa kuudennen hermon halvaantuminen on tavallisesti hyvinvointikurssi ja suurelta osin muuttuu kolmen kuukauden kuluessa. Vaikka diabetesta sairastavilla potilailla onkin hermopalaemia, joka jatkuu yli 3 kuukautta ilman merkittävää elpymistä, on tarpeen harkita tämän hermopalmian vaihtoehtoisia syitä.

On myös syytä muistaa, että on olemassa oireyhtymät "psevdoparalicha abdutsensa" tai oireita "psevdoabdutsensa": distireoidnaya orbitopathy, kouristus lähentyminen voi luoda illuusion kahdenvälisten abducens vamma, synnynnäinen Downin syndrooma, myasthenia gravis, ja muista syistä.

Täydellinen homonyymi hemianopsia.

Vaurio visuaalisia reittejä niiden osasyntymisen jälkeen (usein vaskulaarinen tai kasvain alkuperää) johtaa täydelliseen homonyymiseen hemianopsiaan. Potilaat ovat "sokeita" näkökentässä, vaurion vastapuolen puolella.

Jotkut heistä vaistomaisesti kompensoivat jonkin näkökentän puuttumista kääntämällä pään "sokeaksi" puolelle. Pään kallistus ei ole. Silmien liikkeet eivät ole ristiriidassa, jos hemianopsiaan ei liity horisontaalisen silmän lamaannuttavuutta tai epäsuorasti epähuomiota (laiminlyöntiä). Molemmissa tapauksissa potilas ei pysty tai ainakin ole haluton siirtämään silmänsä kohti hemiapatian kenttää. Joskus silmien halvaantuminen on epätodennäköistä epähuhdon oireyhtymästä. Hemianopsia paljastetaan niin sanotun vastakkain menetelmän avulla. Potilasta pyydetään tarkastelemaan tarkastajaa, joka pitää kätensä molemmissa suunnissa pään tasolla. Potilaan pitäisi nähdä tarkastajien sormien liikkeet - toisaalta tai molemmilta puolilta samanaikaisesti.

Horisontaalisen katseen hajoaminen.

Aivojen tai aivojen aivopuoliskon tappio voi johtaa horisontaalisen katseen halvaukseen. Yleensä säilynyt aivojen oculomotor keskittyy "työntää" katseen kohti vastakkaissuuntaista puolta. Jos puolipallot ovat vaurioituneet, silmät hylätään halkeamattomille raajille (potilas "katsoo kammioon"). Aivorungossa olevien johtavien polkujen vaurioituminen havaitsee silmien poikkeaman kärsivälle puolelle (potilas "näyttää halvaantumiselta"). Päinvastoin kuin hemianopsia, potilaat eivät kompensoi silmän halvaantumista kääntämällä päätä halvaantuneelle puolelle eli vaurioitumiselta. Päinvastoin, riittävän usein, ei vain silmät vaan myös pää päde kääntyneelle puolelle. Katseen puolipallon halvaantuminen on tavallisesti ohimenevää, myös sternal halvaus, mutta se pysyy pidempään.

Silmien kiertäminen (Ocular tilt).

Harvinainen tila, johon liittyy pään ipsilateralinen sivuttainen kaltevuus, ystävällinen kääntyminen silmissä samaan suuntaan ja hidas poikkeama ipsilateral silmän kanssa, joka on vedetty alaspäin (yksi silmä sijaitsee alapuolella). Oireyhtymä viittaa ipsilateralin aivorungon vaurioihin keskivartalolla. Harvoissa tapauksissa oireyhtymä ilmenee, kun rintakehän säätelyyn osallistuvan ääreis-vestibulaarisen elimen (labyrintin) esikammio vahingoittuu. Silmien kiertämisen reaktio voi olla tonic (pysyvä) ja faasinen.

Syyt: vahinkoa tasapainohäiriöitä hermo, painevamma, lateraalinen runko aivohalvaus (Zaharchenko-Wallenbergin oireyhtymä), lateraalinen medullaarinen puristus, iskemia ja pontomedullyarnaya mezodientsefalnye vaurioita.

Selkärangan kasvain.

Tapauksessa kasvainten taka fossa rakenteet voidaan havaita pakottaa pään asentoa muodossa valon tai kallistaa suuntaan pyörimisen tappio, joka ei liity selkeää silmien liikehäiriöitä tai näkökenttäpuutoksia. Vanhassa kirjallisuudessa ilmiötä kutsuttiin "vestibulaariseksi kaltevuudeksi". Päänsärky, niskan jäykkyys ja näköhermolevyn turvotus ovat riittävät diagnosointiin, mikä on helposti todettavissa hermojakoisuudella.

Lisävarusteen hermostuminen.

Sekä nänninlihakset että ylävartalon lihakset ovat innervoituneet lisähermon (XI-kallon hermolla). Kun nyökkäävät lihakset kääntävät päänsä päinvastaiseen suuntaan, yhden heistä halvaus häiritsee niiden fysiologista tasapainoa. Tuloksena on pään asema pienellä käännöksellä kohti halvaantunutta lihaksia ja kohonnut leuka samaan suuntaan; kun taas lapa on sivuun vaurio on hieman pois.

Syyt: yksittäisiä pareesi XI pari havaitaan matala (subnuclear) niska- ja esiintyy komplikaationa kirurgisen toimenpiteen sisäinen kaulalaskimo, kaulavaltimon jälkeen endarterioektomii, kaula ja lapa vammoja, sädehoito.

Pään refluksiointi neuromuskulaaristen sairauksien silmässä.

Kaikenlainen silmän myopatiat, jossa heikentynyt silmäluomien alta ja / tai silmien johtaa korvaavia retroflection pää. Tässä tapauksessa otetaan huomioon useita diagnooseja. Myasthenia gravis on ominaista heikkous suorituskykyä toistuvia liikkeitä, mikä pienentää ihonalaisella annolla tai muiden koliiniesteraasi-inhibiittoreita. Distiroidaalista orbitopatiaa ei aina diagnosoida patologisilla muutoksilla laboratoriotietoihin. Melko usein hermomikroskokoavien orkkujen kuvaukset paljastavat tyypillisiä muutoksia ekstrakulaarisissa lihaksissa, mikä mahdollistaa tarkan diagnoosin. Joissakin tapauksissa on olemassa muunnelmia lihasdystrofia, toisissa - heikkous lihakset silmä on neurogeeninen yhdistettynä häiriöitä muissa osissa keskus- ja ääreishermoston ( "silmälihasheikkoutta plus" oireyhtymä tai Kearns-Sayre variantti mitokondrion tsitopatii).

Spasmodic torticollis.

Spastinen torticollis (tortikollis, retrokollis, anterolateraaliselle Collis, laterokollis, "ilman tortikollis tortikollis") ei ole aina mukana hyperaktiivisuus komponentti, mikä helpottaa suuresti diagnoosin. On puhtaasti tonic muotoja ("lukittu pää", "naulattu pää").

Diagnoosi todiste, joilla on ollut tällaisia ilmiöitä kuten maku- eleitä paradoksaalinen Kineettisistä torticollis vaihtelua eri vaiheissa päivän jakson, vatsalleen, on alkoholipitoisuus kuorman pyörimisen inversio ilmiö dystonisten oireyhtymien muualla kehossa.

Vertebrogenic torticollis.

Tämä muoto vinokaulaisuutta kehittyy johtuen mekaanisesta liikuntarajoitteisuus kaularangan (selkärankareuma, spondyliitti ja muut spondylopathies, kuten pakkauksen hermojuurisairaus ja lihas- tonic refleksi oireita rappeuttavat levy tauti, spondyloosi ja muut ikään liittyviä muutoksia kaularangan). On kipuoireyhtymä, lihasten jännitystä niskaan, neurologiset (moottori, aisti- ja refleksi) ja Aivokuvantamalla merkkejä selkärangan sairaus. Toisin kuin Torticollis Spasmoidica ei ole tyypillisiä oireita dystonia dynamiikkaa.

Myogenic torticollis.

Myogenic torticollis on ominaista solmun ja muiden kaulan lihasten, traumaattisten, kasvainten, tulehduksellisten ja muiden yksittäisten niska-lihaksen synnynnäisten retraktioiden vuoksi.

Grisenen oireyhtymä.

Grisel oireyhtymä (Grisel) kehittyy tulehduksellisten prosessien Atlantin-epistrofealnogo nivel (torticollis Atlantin-epistrophealis), usein tytöillä, joilla heikotustilat rakenne. On tuskallista torticollis vastaan tonsillectomy, tonsilliitti, tulehdus paranasal sinuses. Kouristuskudos kehittyy johtuen nivelkapselin rentoutumisesta tai poikittaisen nivelsiteen repeämisestä.

Diagnoosi annetaan pääasiassa craniovertebral-alueen röntgentutkimuksella.

Meningeal-oireyhtymä.

Merkittävä meningeal-oireyhtymä ilmenee joskus retropohjasta pään ja jopa muutoksen koko kehon asentoon. Tyypilliset kuoren ärsytyksen oireet (Kernig, Brudzinsky jne.) Ja viina-oireyhtymä.

Syitä: subarachnoidinen verenvuoto, aivokalvontulehdus, aivojen turvotus ja muut.

Pään hermostuneisuus, nystagmus.

Pakotetaan pään asentoa on joskus muodostettu korvaavia reaktio mielivaltaisessa pään vapina (erityisesti epäsymmetrinen värähtelyjen pää, jossa on suuri siirretty toiselle puolelle hänen - ja vapina pyörivän komponentin), joitakin muotoja nystagmusta (spasmus nutans). Potilas muuntelee mielivaltaisesti pään asentoa, jotta hän voi käyttää hänen näkemystään esteettä.

Sandiferin oireyhtymä.

Kun hernia on ruokatorven avaus diafragman ja mahalaukun refluksi, lapset joskus kehittää "dystonic" asennot (useat tapaukset on kuvattu vain kortikosteroidilla). Lapset käyttävät kaikkein uskomattomia poseja (kehon kierre, pään kallistaminen jne.) Niin, että ruoka viipyy viipymättä ruokatorven ja vatsaan. Esophagoscopy vahvistaa diagnoosin. Usein lapsia, joilla on tämä häiriö, on virheellisesti hoidettu potilailla, joilla on ensisijainen neurologinen sairaus.

Benign corticollis vauvoilla.

Tauti ilmenee useista minuutista useita tunteja kestäviin torticollis-hyökkäyksiin, jotka yleensä kehittyvät ensimmäisenä elämänvuonna ja spontaanisti lopettavat 2-5 vuoden elämässä. Jotkut näistä lapsista kehittävät migreenin, joka yleensä paljastaa geneettisen taipuisuuden näissä perheissä.

Psykogeninen torticollis.

Psykogeenisen dystonian kliiniset piirteet, mukaan lukien psykogeeninen torticollis: äkillinen (usein emotionaalisesti) alkava dystonia levossa; vahvistetaan usein ilman lihasspasmit dynaamisuutta joka on tyypillistä orgaanisen dystonian (ellei korjaaviin eleet paradoksaalista Kineettisistä vaikutus yöunet (aamulla), kliiniset oireet eivät ole riippuvaisia vartalon asento). Nämä potilaat usein havaittu vaaleissa epäonnistumisen kyseisissä lihaksissa (potilaat kieltäytyvät johonkin toimenpiteeseen, vedoten niiden kyvyttömyys hoitaa, ja samalla helppo suorittaa muita toimia, jotka koskevat samoja lihaksia häiriötekijä, sillä tällaisten potilaiden hoidossa ominaista läsnäolo muiden puuskittaista olosuhteiden ja useita motoristen häiriöiden (tila-aikaan tarkastuksen tai historian) kuin psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov jne Potilaat usein vastaamaan lumelääkettä. Sihogennaya dystoniaa, johon yleensä liittyy kipua teennäinen passiivisia liikkeitä. Potilaat eroavat useita somaattisten (joukko fyysisiä oireita puuttuessa sisäelinten sairaudet havaittu objektiivisesti).

Eristetty (monosymptomatic) psychogenic torticollis on nyt erittäin harvinaista.

Psykogeenisen ja orgaanisen hyperkinesian yhdistelmä.

On myös mahdollista yhdistää psykologinen ja orgaaninen hyperkinesi (seka) yhdessä samassa potilaassa (myös kaulan lihaksissa). Näissä diagnostisissa hyvin yksinkertaisissa tapauksissa tällaisen syndroomien yhdistelmän kliinisen kuvan tyypillisimmät piirteet on formuloitu kirjallisuudessa.

Jaksollinen vuorotteleva katseen poikkeama toissijaisten dissosioitujen pään kääntyessä.

Tämä on harvinainen ja ainutlaatuinen oireyhtymä kliinisissä oireissaan, joita ei voida sekoittaa muiden neurologisten oireyhtymien kanssa.

II. "Roikkuupään" oireyhtymä

Neurologisten kirjallisuudessa usein eristettynä itsenäisenä oire oireyhtymä "roikkuu pää", jossa on johtava kliininen ilmenemismuoto on heikkous ojentajalihasten kaulan, jolla on tunnusomainen "alentaa" pää (levyke pää oireyhtymä, putosi pää oireyhtymä).

Tärkeimmät syyt:

Tick-borne aivotulehdus.

Kun puutiaisenkefaliittivirukset, tauti alkaa obscheinfektsionnyh oireet (kuume, heikkous, päänsärky, tulehduksellinen muutoksia veressä), minkä jälkeen lisättiin aivokalvon oireyhtymä ja atrofinen halvaantuminen lihakset kaulan, hartianseutu ja proksimaalinen käsin. "Roikkuu", impotenssisesti putoava pää on yksi tunnusmerkkeistä akuutin ajan rypäleiden aiheuttamaa aivotulehdusta. Joskus bulbarin lihaksisto on mukana. Pyramidireittejä voi havaita jaloissa.

Erotusdiagnoosi akuutissa ajassa tapahtuu epidemian aivokalvontulehduksella, akuutilla poliomyeliitillä. Diagnoosi ottaa huomioon sellaiset tekijät kuin rippauspurenta, epidemian tilanne, serologiset tutkimukset.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi vaikuttaa pääasiassa laajentuneisiin lihaksiin ja sen harvinainen heikkeneminen kaulanlihasta aiheuttaa potilaan vaikeuksia pitää pään tavallisessa pystyasennossa; lopulta hän alkaa tukea hänen päänsä, ripustamalla leukaan ranteellaan tai nyrkillä. Selvästi ilmenevät tyypilliset atrofit, joilla on etulyöntiaseteet ja EMG-oireet anterioristen sarvien leesioon, mukaan lukien kliinisesti säilyneet lihakset. Ylemmän motoneuronin ("hyperrefleksian atrofiaa") tappion varhainen oireet paljastetaan ajoissa, jatkuvasti etenevää kurssia, jossa bulbarin toiminnot häiriintyvät.

Polioosiitti ja dermatomyosiitti.

Polymyosiitti tai dermatomyosiitti johtaa usein kuvaa "roikkuu pää", joka on liitettävä myalgic oireyhtymä tiiviste lihas, proksimaalisten lihasten heikkoutta, CK-arvon nousu veren, tunnusomaiset muutokset EMG (potentiaalit fibrillations, positiivinen aalto, vähentää vaikutuksen kestoa moottoriyksikön potentiaalit) ja lihaskudoksen biopsia.

Myastenia.

Myasthenia gravis voi ilmetä kaulan laajentuneiden lihasten heikkoutta, joka palautuu vastauksena antikoliiniesteraasi-lääkkeiden käyttöönottoon; Diagnoosi on vahvistettu EMG-tutkimuksella ja koettimella proserin kanssa.

Myopatioissa.

Jotkut myopatyyppiset muodot ilmenevät "riippuva pään" jatkuvasta oireyhtymästä. Yleensä muita rungon ja raajojen lihaksia on mukana. On kuvattu tuntemattoman etiologian myopatia, jossa on kaulan laajentuneiden lihasten eristetty heikkous ja voimakas roikkuupää ("rintakehä").

Muut syyt.

Vakavia muotoja kroonisen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP), voi myös (harvoin) johtaa lihashalvauksen kaulan, joka on havaittu kuva yleisen tuki- vikoja ja raskas mielinopatii on EMG-tutkimus.

Jotka ovat eri tavoin Parkinsonin taudin ja selkärankareuman havaitaan paitsi taivuttamalla päätä, mutta selkärangan (asento "flexor", "vetoomuksen" asentoon) taustaa vasten muiden neurologisten (parkinsonismi) ja radiologisten (selkärankareuman) ilmentymiä näistä sairauksista.

Lievän pään oireyhtymän suhteellisen terävä kehitys kuvataan myös vaikean hypokalemian tapauksessa, joka johtuu kemoterapian yhteydessä esiintyvän ripulin yhteydessä.

Muitakin syitä, jotka liittyvät ripustuspään oireyhtymään, joita on kuvattu kirjallisuudessa, mainitaan harvoin muita polyneuropatiaa, hyperparatyreoosia, katapleksia osittaisia muotoja.