Glaukomatoottisen optisen neuropatian oireet

Näköhermo sisältää yli miljoona verkkokalvon gangliosolujen aksonia, joiden runko-osat sijaitsevat verkkokalvon pinnallisissa kerroksissa. Vaikka näköhermon välilevyn koko ja muoto vaihtelevat jonkin verran, useimmiten välilevy on pystysuoraan suuntautunut soikea. Välilevyn keskellä on kuoppa, joka on yleensä vaakasuoraan suuntautuneen soikean muotoinen. Välilevyn keskiosa on yleensä vaaleampi, koska siellä ei ole aksoneja, ja syvemmällä sijaitseva lamina cribrosa (cribriform plate) erottuu sen läpi. Fysiologisen kuopan ja välilevyn reunojen välinen kudos on neuroretinaalinen vyö (NRP), jolle verkkokalvon gangliosolujen aksonien pääosa ulottuu. Tämä kudos on yleensä oranssinpunainen siinä olevien kapillaarien runsauden vuoksi; sairauksissa se saa vaalean värin.

Näköhermonpään koon määrittäminen on olennaista glaukomatoottisen optikusneuropatian arvioinnissa. Sen koko korreloi fysiologisen kupin ja neuroretinaalisen reunan koon kanssa: mitä suurempi välilevy, sitä suurempi kuppi ja rengas. Suuri kuppi suuressa välilevyssä voi olla normaali, kun taas pieni kuppi pienemmässä välilevyssä voi viitata patologiaan. Lisäksi kupin syvyys liittyy sen pinta-alaan ja epäsuorasti normaalin kupin kokoon.

Neuroretinaalisten vyöhykkeiden pinta-ala korreloi positiivisesti näköhermon välilevyn pinta-alan kanssa: suuremmilla välilevyillä on suuremmat neuroretinaaliset vyöhykkeet ja päinvastoin. Vyöhykkeiden leveyden määrittämisessä noudatetaan yleensä ISNT-sääntöä: levein osa on renkaan alaosa (inferior), sitten ylempi osa (superior), nasaalinen osa (nasalis) ja kapein osa on ohimoosa (temporalis). Neuroretinaalisten vyöhykkeiden leveyden pääasiallinen pieneneminen, erityisesti välilevyn ala- ja yläosissa, tapahtuu glaukooman varhais- tai keskivaiheissa. Näköhermon välilevyn muusta kuin glaukoomasta johtuva vaurio liittyy harvoin neuroretinaalisten vyöhykkeiden menetykseen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Glaukooman näköhermon levyn arviointi

Neuroretinaalisen vyöhykkeen menetys

Verkkokalvon gangliosolujen aksonien rappeutuminen glaukoomassa johtaa kupin suurentumiseen ja neuroretinaalisen zonulikudoksen menetykseen. Sen keskimääräinen pinta-ala on tyypillisesti pienempi glaukoomatoosisissa välilevyissä verrattuna normaaleihin välilevyihin, mikä on parempi indikaattori kuin kuppi/välilevy-suhde varhaisen vaiheen glaukooman erottamisessa normaalista variantista. Neuroretinaalinen zonalikulho voi olla fokaalista tai samankeskistä.

Neuroretinaalisen reunan fokaalinen menetys alkaa usein pienestä, paikallisesta viasta poiston sisäreunan muodossa, mikä johtaa neuroretinaalisen reunan kaventumiseen.

Tätä tilaa kutsutaan polttoväliksi tai pistemäisiksi muutoksiksi.

Tämä vika voi pahentua ja johtaa kaivannon läpimurtoon. Kun näköhermon levy kapenee reunaa kohti eikä neuroretinaalista reunuskudosta ole, ilmestyy reunakaivaus. Ohentuneen renkaan läpi kulkevat suonet taipuvat jyrkästi. Tätä ilmiötä kutsutaan pakotetuksi taipumiseksi, ja se on tärkeä reunan leveyttä arvioitaessa.

Konsentrinen glaukoomatoottinen atrofia, jossa kaivaus kasvaa samankeskisten ympyröiden muodossa, on joskus vaikeampi erottaa fysiologisesta kaivauksesta. Tässä tilanteessa on tärkeää muistaa ISNT-sääntö ja se, että kaivaus on normaalisti vaakasuoraan suuntautuneen soikean, ei pystysuoraan suuntautuneen soikean muotoinen.

Ristikkopisteiden merkki

Näköhermon papillan pinnalla aksonit ovat voimakkaasti kaarevia ja lähtevät silmästä rei'itettyjen sidekudoslevyjen tai seitilevyn läpi.

Näköhermonpään kupin syveneminen glaukoomassa voi johtaa seittilevyn aukkojen näkymiseen läpi, mikä on merkki seittimäisistä pisteistä. On epäselvää, onko kupin syvenemisellä itsessään kliinistä merkitystä.

Välilevyn verenvuodot

Näköhermonpään reunalla esiintyviä sirpaloituneita tai liekinmuotoisia verenvuotoja kutsutaan Drance-verenvuodoiksi. Näitä verenvuotoja pidetään epäsuotuisana ennusteena glaukooman aiheuttaman näköhermon neuropatian kehittymiselle. Drance-verenvuotoja havaitaan usein matalapaineglaukoomassa. Ne liittyvät hermokuitukerroksen vaurioihin, pseudoretinaalisen reunan loviin ja näkökentän rengasmaisiin skotoomiin.

Hermosäikeiden kerroksen viat

Normaalisti verkkokalvon hermosäiekerroksen juovitukset näkyvät oftalmoskopiassa valon heijastuksina hermosäykimpuista. Verkkokalvon gangliosolujen aksonien menetys glaukoomassa johtaa neuroretinaalisen zonulikudoksen menetykseen ja näkyviin hermosäiekerroksen (VNFL) defekteihin. Verkkokalvon hermosäiekerroksen väheneminen näkyy oftalmoskopiassa tummina kiilamaisina defekteinä, jotka suuntautuvat näköhermonpään reunaan tai vaikuttavat siihen. Hermosäiekerroksen defektit näkyvät parhaiten vihreässä valossa tai ilman punaista valoa. Niiden havaitsemista käytetään glaukooman aiheuttamien vaurioiden varhaiseen diagnosointiin. Se ei kuitenkaan ole glaukooman aiheuttamien vaurioiden patognomoninen ominaisuus, koska defektejä esiintyy myös silmissä, joissa on muun alkuperän optikusneuropatia.

Parapapillaarinen suoni- ja verkkokalvon surkastuminen

Parapapillaarinen atrofia, erityisesti beeta-alueella, on useammin kooltaan suurempi silmissä, joissa on glaukoomatoosista vauriota. Se korreloi neuroretinaalisten vyöhykkeiden menetyksen kanssa. Suurimman vaurion sektorilla on suurin atrofian alue. Koska parapapillaarinen atrofia on harvinaisempaa silmissä, joissa ei ole glaukoomatoosista näköhermonpään vauriota, sen havaitseminen auttaa erottamaan glaukoomatoosisen optikusneuropatian ei-glaukoomatoosista optikusneuropatiasta.

Alusten tyyppi

Näköhermon levyllä olevien verisuonten esiintyminen voi auttaa arvioimaan hermon glaukoomatoottista vauriota. Pakotetun taivutuksen lisäksi jotkut tutkijat pitävät pukki-ilmiötä merkkinä glaukoomatoottisesta vauriosta. Pukki-oire koostuu suonista, jotka ylittävät syvennetyn kaivannon sillan muodossa. Alla olevan kudoksen menetyksen edetessä suonet menettävät tuen ja näyttävät roikkuvan kaivannon tyhjän tilan yllä.

Monet muut muutokset ovat epäspesifisiä. Verkkokalvon valtimoiden fokaalista kaventumista ja sen verisuonten diffuusia kaventumista, joka on selvempää neuroretinaalisen reunan suurimman vaurioitumisen alueella, voidaan havaita eri syistä johtuvissa näköhermon neuropatioissa.

Ei-glaukoominen optinen neuropatia

Glaukoomatoottisen ja ei-glaukoomatoottisen optikusneuropatian erottaminen voi olla vaikeaa. Kuppiin nähden suhteeton kalpeus tai kalpeus ehjän neuroretinaalisen reunan kanssa ovat ei-glaukoomatoottisen optikusneuropatian oireita. Esimerkkejä ei-glaukoomatoottisesta optikusneuropatiasta ovat jättisoluarteriitti ja näköhermon puristusvauriot. Ei-glaukoomatoottisiin näköhermon välilevyn vaurioihin ei aina liity neuroretinaalisen reunan menetystä, joten sen muoto pysyy vain vähän muuttumattomana. Sitä vastoin glaukoomatoottisessa optikusneuropatiassa neuroretinaalisen reunan kudoksen menetys lisääntyy kupin koon vuoksi.

Stereovalokuvat

Värillisiä stereovalokuvia voidaan käyttää näköhermon muutosten arvioimiseen ajan kuluessa. Stereovalokuvia voidaan saada ottamalla kaksi valokuvaa peräkkäin joko kameraa siirtämällä manuaalisesti tai liukuvalla sovittimella (Allen-erotin). Toinen tapa saada stereovalokuvia on ottaa kaksi valokuvaa synkronisesti kahdella kameralla käyttäen epäsuoran oftalmoskopian periaatetta (Donaldsonin stereoskooppinen pohjakamera) tai kaksiprismaista erotinta. Yleisesti ottaen samanaikaiset kuvat välilevystä ovat toistettavissa paremmin.

Muita tekniikoita, joilla voidaan kuvata ja mitata näköhermon levyä vertailua varten ajan kuluessa, ovat hormonikorvaushoito, GDx-laserpolarimetria ja optinen koherenssitomografia (OCT).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]