Nuorten ankyloton spondyylitis-oireet

Koska nuorten ankyloton spondylitis on prototyyppi koko nuoren spondyloartriitin ryhmälle, sen luontaiset kliiniset ilmentymät esiintyvät kaikkien tämän ryhmän sairauksien kanssa erillisten oireiden tai niiden yhdistelmien muodossa.

60-70% lapsista sairastuu selkärankareuman nuorten yli 10-vuotiaana, mutta harvoissa tapauksissa esiintyy iällä (ennen ikää 7), kuvattu debyytti nuorten selkärankareumaa on 2-3-vuotiaita. Taudin puhkeamisen ikä määrittelee kliinisten ilmentymien spektrin nuoren ankyloton spondyylin puhkeamisen ja sen jatkokurssin muodon.

Nuoren ankylosaaalisen spondyylin kliininen oireyhtymä koostuu neljästä pääasiallisesta oireyhtymästä:

• perifeerinen niveltulehdus (useammin oligoartriitti, jolla on alaraajojen pääasiallinen leesio, yleensä epäsymmetrinen);
• enthesopatiat - tulehdukselliset muutokset jänteiden ja nivelsiteiden kiinnittymiseen luihin;
• silmät, sydän, limakalvot, iho, sisäelinten mahdollinen osallistuminen (esim. IgA-associated nephropathy);
• tappion luusto - nivelten, jänteiden ja muiden anatomisten rakenteiden selkärangan ja viereisen nivelet (sacroiliac, häpy, sternoclavicular, clavicular, acromioclavicular, sterno-kylki-, costal-nikamien, manubriobsternalnogo).

Nuoren ankylosaaalisen spondylitis-debyytin variantit Patologisen prosessin ensisijaisesta lokalisoinnista riippuen useat muunnokset debyytistä ovat perinteisesti erilaisia:

• eristetty perifeerinen artriitti;
• niveltulehduksen ja entesiitin (SEA-oireyhtymän) yhdistelmä;
• ääreisliitosten ja aksiaalisen luuston samanaikainen vaurio (1/4 potilaalla);
• eristetty entesite;
• aksiaalisen luuran eristetty vaurio;
• eristetty silmävaurio.

Ensimmäiset kolme vaihtoehtoa debyytti esiintyy 90% potilaista, kun taas viimeiset kolme - harvoissa tapauksissa ja vain yli 10-vuotiailla lapsilla.

Sisällä lapsuudessa ja nuoruudessa nuoruusiän selkärankareuma yleensä suhteellisen hyvänlaatuinen, uusiutuva edullisesti. Pitkäaikainen remissio on luonteeltaan tyypillinen, jonka kesto on joskus 8-12 vuotta. Koska ne ikääntyessään lapsen tauti tulee krooninen, etenevä luonne virtaus johtuu erityisesti noususta oireiden tappion luusto ja coxitis, pitkällä aikavälillä nuorten selkärankareuman omalaatuinen raskaampia verrattuna aikuisilla selkärankareumaa niveltulehdus ennusteen.

Perifeerinen niveltulehdus

Perifeerisen niveltulehduksen tärkeimmät kliiniset ominaisuudet nuorella spondyloartriitissa:

• oligoartikulaarinen tai rajoitettu polyartikulaarinen vaurio,
• epäsymmetria;
• alemman raajojen nivelten ensisijainen vaurio;
• yhdistelmä enthesitis ja muut jänne-ligamentous oireet;
• tuhoamaton luonne (lukuun ottamatta tarsiittiä ja koksia);
• suhteellisen hyvänlaatuinen kurssi, jolla on täydellisen käänteisen kehityksen mahdollisuus ja pitkän aikavälin kehityksen taipumus, mukaan lukien pitkän aikavälin remissio.

Perifeerisen artriitin yleisimpiä paikallistumisia ovat polvi- ja nilkkasaumat. Jos selvästi ilmaistu epäsymmetrinen niveltulehdusoireyhtymä tai niveltulehdus esiintyy eniten jatkuvasti vain yksi yhteinen, ja paljon vähäisemmässä määrin - toisin ärsytys epifyysilinjojen vyöhykkeiden (useimmiten polvinivelen) johtaa usein pitenee raaja. Tämä mekanismi muodostumisen pituusero on erotettava suhteellinen lyheneminen jalkojen lonkkanivelen niveltulehdus, joka voi johtua useista syistä: koukistajalihaksen-adductor contracture, subluksaaatio tai tuhoaminen reisiluun pään. Cox - ennusteen vakavin ilmentymä reuna niveltulehdus, joka voi johtaa työkyvyttömyyteen potilaille ja aiheuttaa tarvetta tekonivelleikkaus suhteellisen lyhyessä ajassa.

Tarsal nivelsairaus muodostumista ns selkärankareuman tarzita - tyypillisiä kliinisiä oireita sairauksien ympyrän nuorten spondyloartriitti eli selkärankareuma lasten, erityisesti nuorten selkärankareuman. Tällainen vaurion nivelen ja jänne ja nivelsiteet jalka kliinisesti ilmaistuna defiguratsiey tarsal alue, jolla on yleensä huomattavaa kipua komponentti, ihon värjäytyminen johtuu tulehdusmuutoksia, yleensä yhdistetty tappion nivelen ympärille pehmeiden kudosten (ahillobursitom, jalkapohjien fasciitis, jännetupen tulehdus vuonna ulomman ja sisemmän nilkka), mukana on häiriö kävelyn, ja joskus jopa ennen menetys oporosposobnosti osa. Tarzi radiografisesti selvää osteopenia, usein lausutaan, erozirovaniem nivelen pinnat tarsal luut, joskus yhdessä luun kasvaimet ja luukalvon kerrokset, ja pitkällä kurssi - kehitystä ankyloosi tarsal nivelissä. Tällaisten leesioita nivelien avulla käytännössä poistaa diagnoosi nuorten nivelreuma ja kehittymisen ennustamiseksi potilaan selkärankareuman.

Tietyssä kehitysvaiheessa taudin mahdollinen osallistuminen patologisen prosessin jonkin nivelet, vaikka on taipumus hallitsevuus niveltulehdus alaraajojen ja tappion "ruston" nivelet, kuten rakenteeseen liittyvät aksiaalisen luuranko: grudinoklyuchichnyh. Clavicular, acromioclavicular, kylkiluu-rintalasta manubrio-rintalastaan, häpyluun, ja toiset. Joillakin potilailla kyky eristää ensimmäisen tappion nivelet sormien, mikä on yleensä hieman huolissani lapsi, mutta se havaittiin kliininen tutkimus.

Muodollisesti harvoin perifeerinen niveltulehdus rajoittuu tuhoa ja oligoarticular tosi usein se vaikuttaa yli viisi nivelissä, mutta niveltulehdus pysyvyys esiintyy vain tietty määrä nivelet. Useimmilla potilailla yhteinen oireyhtymä on epävakaa ja sen jälkeen tapahtuu täydellinen käänteinen kehitys, usein ilman jäljelle jääviä muutoksia. Tylsä niveltulehdus yleensä lonkan, nilkan ja tarsal nivelet, vähemmässä määrin - polven ja ensimmäisen pysäyttimen sormien, ja tyypillisesti ne nivelissä, mikä teki sen debyyttinsä tappion sairaus.

Perifeerinen niveltulehdus muissa nivelissä on pääasiassa ei-syövyttävä luonne, mutta 10% potilaista voi kokea tuhoisaa koksi, jonka luonne on täysin erilainen kuin tuhoisa coxitis alla "klassinen" nuoruusiän nivelreuma. Toisin avaskulaarinen nekroosi reisiluun päät, ominaisuus nuoruusiän nivelreuma, erityisesti järjestelmän muunnos nuoruusiän selkärankareuman lähes koskaan kehittää osteolyysiä ja pirstoutumista pää. Tunnuspiirteitä tuhoisia coxitis nuorilla selkärankareuma - taipumus asteittain kapenevan raon kanssa kehityksen lonkan niveljäykistymiin, luun lisääntymistä. Joillakin potilailla, nuoruusiän spondyloartriitti eli selkärankareuma voi esiintyä yksittäisiä eroosioita distaalisessa stop-lokalisointi, yleensä paikoissa kiinnityskohdassa hermot, joka on lähinnä muunnelma enthesopathies.

Perifeerinen nuoruusiän niveltulehdus, selkärankareuma liittyy usein vaurio kudoksessa nivelen ympärille muodossa jännetuppitulehdus, jännetulehdus, ja myös eri lokalisointi enthesopathies palvelevat tarpeeksi spondee erityinen ilmaisu nuoruusiän niveltulehdus.

Enterospatiot (ylimääräiset tuki- ja liikuntaelinten oireet)

Useimmat Kirjoittajat toteavat, että lapset paljastavat tämän ominaisuuden paljon useammin kuin aikuisilla selkärankareuman ja enthesopathies esiintyvyys on 30-90%, ja noin neljäsosa potilaista on näitä oireita aukkoon. Tämän oireen kiinnittäminen on mahdollista lähes minkä tahansa sairauden vaiheessa, mutta sitä esiintyy harvoin alle 10-vuotiailla potilailla.

Suosikki lokalisointi enthesopathies - kantaluun. Ilmeinen kliiniset oireet ja ahillobursita podpyatochnogo limapussin tekee niistä helpompi tunnistaa, kun taas tunnistus enthesopathies muille sivustoille edellyttää huolellista lääkärintarkastus. Tunnustelu kipu paikoissa kiinnitys nivelsiteiden ja jänteiden lihasten luut sekä merkkejä tendiniittiä useimmiten löytyy alueella sääriluun kyhmyn, polvilumpio, ulompi ja sisempi nilkat, päämiehet jalkapöydän luut, isot ja pienet vartaat, suoliluun, pakarat, awns terät , olecranon. Käytännössä voit katsella ja jänteen ja nivelsiteen oireita luonteensa erityisesti alalla lokalisointi pupartovyh nivelsiteet, jotka voidaan liittynyt voimakas kipu ja paikalliset lihasjännitystä nivusten alueella, simuloidaan akuutti kirurginen patologia. Harvoissa tapauksissa voi olla osoitus tendiniitti ossificans alueella niskakyhmyyn.

Radiograafinen merkkejä enthesopathies usein esitetty osteophytes pitkin alareunaa kantaluun mukulan, tai erozirovaniem luun paikoissa jänteen kiinnitys, ensimmäiset oireet, jotka tunnistavat tietokoneen ja MRI. Harvoissa tapauksissa mahdollinen eroosio ja periostitis suoliluun harjanteen, ischial luu, vartaat ja muissa paikoissa entesiitti.

Jonka erikoinen ilmenemismuodot entesiitti ovat daktyliitti, ilmaistuna "sosiskoobraznoy" defiguratsii sormet, koska samanaikainen tuhoaminen nivelen tulehdus ja jänne ja nivelsiteet, joka tapahtuu sekä ylä- ja alaraajojen. Dactyl - tyypillinen oire nuoruusiän psoriatricheskogo niveltulehdus, mutta se voi myös löytyä muista nuorten spondyloartriitti eli selkärankareuma. Dakttyylin pysyvän luonteen vuoksi on mahdollista kehittää periosteaalinen reaktio, joka vaatii differentiaalisen diagnoosin reumaattisten oireiden kanssa. Tyypillinen nuorten selkärankareuman kipu pakarat on tulehdukseen tavallisesti liittyviä sacroiliac nivelissä, mutta siinä on yksityiskohtia, jotka selittävät tämän oire osallistuminen patologisen prosessin periartikulaaristen pehmeät kudokset ja polientezitom.

Extrarcticulaariset ilmentymät

Silmäsairaus - yksi merkittävimmistä nivelien oireita nuorten selkärankareuman, usein esitetään akuutti anteriorinen uveiitti (iridosyk- liitti), esiintyy 7-10%: lla potilaista lapsilla ja 20-30% - nuoruusiässä ja aikuisiässä. Tyypillisiä kirkas kliinisiä oireita, jotka johtuvat äkillinen punoitus silmämunan kipu ja valonarkuus, mutta jotkut potilaat saattavat oligosymptomatic varten uveiitin. Yksittäisissä tapauksissa patologinen prosessi vaikuttaa kaikkiin kororoidiin (panoveitis) kaikkiin osiin, joita ei ole rajoitettu vain uvealikanavan etuosaan. Harvinaisissa poikkeuksissa uveiitti esiintyy HLA-B27-antigeenin kantajissa. Joillakin potilailla epicleritis on mahdollista lyhytaikaisten ja hyvänlaatuisten jaksojen muodossa.

Sydämen vaurio on harvinainen harvinainen ankylotulehdus, joka ilmenee alle 3-5 prosentilla potilaista, joilla on nuoren ankyloton spondylitis. Esiintyy eristyksissä tai seuraavien oireiden yhdistelmänä:

• vaurio proksimaaliseen aorttiin, diagnosoitu vain ekokardiografia;
• aortan vajaatoiminta;
• I-II asteen atrioventricular blockade.

Hyvin harvoin esiintyy perikardiitti.

Munuaisten vajaatoiminta potilailla, joilla on nuha ankyloton spondylitis voi johtua useista syistä:

• toissijainen amyloidoosi, harvinainen komplikaatio prosessin hallitsemattomasta kurssista potilailla, joilla on jatkuva korkea sairausaktiivisuus;
• IgA: hen liittyvä nefropatia, havaittu 5-12% potilaista:
  • ilmenee eristetyllä hematurialla tai yhdessä pienen proteinurian kanssa;
  • kehittyy korkean taudin aktiivisuuden taustalla;
  • korkea seerumin IgA;
• huumeiden (LS) sivuvaikutukset - tulehduskipulääkkeet tai sulfasalatsiini;
• nouseva infektio urogenitaalisella reaktiivisella niveltulehduksella.

Aksiaalisen (aksiaalisen) luuran tappio

Defeat luusto - patognomisia ilmentymä nuoruusiän selkärankareuman, jonka tärkein ominaisuus toisin selkärankareuman aikuiset viivästyy akselin suuntaisesta oireita. Nuoruusiän selkärankareuman tunnettu prespondilicheskaya ns vaihe, joka kesto kunnes ensimmäiset oireet selkäydinleesiot voi olla useita (joskus 10-15) vuotta. Lyhyt ennaltaehkäisevä vaihe on mahdollinen, ja kliininen kuva spondyylistä esiintyy samanaikaisesti muiden ilmentymien kanssa, jos lapsi sairastuu 12-16-vuotiaana. Pikkulapsilla (5-6 vuotta) viiveen ensimmäisen sairauden oireita ja kehittää tyypillistä kliinistä kuvaa nuorten selkärankareuman voi olla 15-vuotias tai enemmän. Tämä tunnistus malleja viittaa siihen, että avain patogeneettisiä mekanismeja kehityksen selkärankareuman ovat läheisessä vuorovaikutuksessa fysiologisen kypsymisen, erityisesti neuroendokriininen tai geneettisten tekijöiden, määrittää ne.

Ensimmäinen kliininen merkki yleensä toimii aksiaaliseksi projektio kipua sacroiliac yhteisen ja pakarat, ilmenee aktiivisena valituksia ja fyysinen tarkastus. Joskus sarkoilutiitin oireita yhdistetään lannerangan ja alemman rintakehän tai kaulan selkärangan vaurioon. Aikuisille tyypillinen, voimakas, enimmäkseen yöllinen, selkäkipu ei ole tyypillistä lapselle. Useimmiten lapsilla on epäselviä valituksia väsymyksestä ja jännityksestä selän lihaksissa inflammatorisella rytmillä, ts. Syntyminen aamulla aamulla ja väheneminen harjoituksen jälkeen. Joskus havaita paikallinen arkuus, rajoittaminen liikerataa, tasaisuus fysiologisia käyrien selkärangan, varsinkin lannenotko alueellisia lihasten kuihtumista. Joillakin potilailla nämä oireet vähenevät merkittävästi tai häviävät kokonaan asianmukaisen hoidon jälkeen, ja toistuvia relapseja voi esiintyä vasta useiden vuosien kuluttua.

Kliinisiä oireita tappion luusto vahvistaa radiologisia todisteita sacroiliitis ja päällä selkärangan. Nuorilla selkärankareuman, toisin kuin selkärankareuman aikuisia huomattavasti harvemmin, ja paljon myöhemmin siellä sindesmofity, mutta se on mahdollista tunnistaa tiivistävät etummainen pitkittäinen nivelside (erityisesti puolella yksiköidensä tasolla alemman rintarangan segmentit), yhä manifestissa kasvun ja luuston kehitykseen sekä etenemistä selkärankareuman. Nikamien nivelten iski kanssa samalla taajuudella kuin nuoruusiän selkärankareuman, sekä selkärankareuman aikuisilla, mutta on yleensä myöhemmissä vaiheissa taudin. Joskus röntgenlöydösten vakavuus niveltulehdus nikamien nivelten, esimerkiksi dugootroschatyh ankyloosi nivelten kaularangan ylittää kliiniset oireet. Spondylodiscitis voivat toimia myös yhtenä kliinisen ja röntgenkuvissa nähtävien selkärangan vaurion ominaiset nuorten selkärankareuman.

Jotta dynamiikka taudin kehittymistä nuoruusiän selkärankareuman on ominaista selvä riippuvuus ikäisinä erilaisia kliinisiä oireita asteittain osittainen regressio joidenkin oireiden ja muiden ilmentymä. Kasvun ja kypsymisen lapsen pyrkii vähitellen laskea taajuus ja vakavuus pahenemisvaiheita reuna-niveltulehdus ja entesiitti ja päinvastoin, suurempi osoitus silmävaurion ja aksiaalinen luuranko. Taudin kliinisten oireiden ikään liittyvä kehitys johtaa tyypilliseen selkärankareuman kliiniseen kuvaan yli 20 vuoden iässä.

Erityinen paikka nuorten ankylossoivaa spondyylistä on nuori psoriaattinen niveltulehdus. Ihon psoriasis ei ole aina pakollista kriteeri diagnoosin nuoruusiän niveltulehdus psoriatricheskogo jos potilas jäljittää tietyn niveloireet ja käytettävissä on tarkat tiedot läsnä psoriaasin ensimmäisen asteen sukulaiset. Ulkonäkö tyypillistä psoriaasin iho muutoksia ja / tai limakalvon vauriot voivat esiintyä samanaikaisesti niveltulehdusoireyhtymä, ja muutaman vuoden (10-15) jälkeen niveltulehduksen puhkeamisen. Tyypillisesti päällekkäin ajoituksen ja artriitin vakavuutta reuna ja ihon psoriaasin nuoruusiän niveltulehdus psoriatricheskom jälkeäkään.

Nuoruusiän psoriaattinen niveltulehdus voi esiintyä missä tahansa ikäisessä vaiheessa, mikä yleensä määrittää taudin kliinisten ilmentymien ominaisuudet.

• Alle 7-vuotiailla lapsilla oligoartriitti on todennäköisempää (sekä alemman että yläraajan vaikutuksia) yhdessä daktilitiitin kanssa.
• Yli 7-vuotiailla lapsilla, joilla on yleinen hallitseva oligoartikulaarinen variantti nivelsyndrooma, polyartriitti tapahtuu, jopa tuhoava mutilating niveltulehdus.
• Suhteellisen harvinainen lapsille spondyloartrittinen muunnos kehittyy melkein yksinomaan nuorilla, ja sille on ominaista samat kliiniset piirteet kuin koko nuoren spondyloartrisen ryhmän osalta.
• Harvinainen raskas ja useimmat mutiliruyuschy suoritusmuodossa psoriatricheskogo nuoruusiän niveltulehdus tapahtuu pääasiassa varhaisessa (enintään 5 vuosi) sairauden puhkeamista, kehittää raznenapravlennye subluksaaatio, sijoiltaan, useita muodonmuutoksia ja supistuminen, erityisesti distaalisessa raajoissa. Nuoren psoriasisen niveltulehduksen tyypilliset nivelkohdat:
  • distaalisen interphaangeaalisen nivelen niveltulehdus;
  • kolmiosien aksiaalinen vaurio yhdellä sormella;
  • dactylitis;
  • periostitis;
  • intraartikulaarinen osteolyysi kuin "pensik - in - cup" ("lyijykynä lasissa");
  • Akustinen osteolyyssi;
  • mutiloitava niveltulehdus.

Nuoren psoriaasin niveltulehduksen ei-nivelkipuiset ilmentymät eivät poikkea muiden spondyloartriittien muodoista.

Kliiniset piirteet nivelvaurioiden klo enteropaattisen niveltulehdus (liittyy Crohnin tauti, haavainen paksusuolen tulehdus), nuoruusiän spondyloartriitti eli selkärankareuma identtisiä eivätkä poikkea mihinkään erityisyyttä.

Suhteen reuna-niveltulehdus on tietty samankaltaisuus, että nuorten spondiloartritompri kaksi harvinaista patologisia tiloja, jotka liittyvät iho-oireet ja osteiitti, - krooninen toistuva multifokaalinen osteomyeliitti oireyhtymä ja Sapho (lyhenne «S» - synoviitti, "A" - Aspe mukana globata, pyöreä syvä akne, "R" - pustulloz, "H" - liikakasvu "O" - osteiitti). Piirre tämän taudin - Useiden nivelien luuvaurion lokalisointi, erityisesti solisluun, lantio, selkäranka, jne Tällöin aseptinen osteomyeliitti on hahmo, joka tapauksessa pyrkii tunnistamaan taudinaiheuttaja vamman yleensä onnistu ..

[1], [2]