Nuorten selkärankareuman oireet

Koska nuoruusiän selkärankareuma toimii prototyyppinä koko nuoruusiän spondyloartroosien ryhmälle, sen tyypilliset kliiniset ilmenemismuodot esiintyvät kaikissa tämän ryhmän sairauksissa yksittäisten oireiden tai niiden yhdistelmien muodossa.

60–70 %:lla lapsista kehittyy nuoruusiän spondyliitti yli 10 vuoden iässä, mutta harvinaisissa tapauksissa tauti alkaa varhain (ennen 7 vuoden ikää), ja nuoruusiän selkärankareuman on kuvattu alkavan 2–3 vuoden iässä. Taudin puhkeamisikä määrää kliinisten oireiden kirjon nuoruusiän selkärankareuman alkaessa ja sen myöhemmän kulun mallit.

Nuoren selkärankareuman kliininen oireyhtymä koostuu neljästä pääoireyhtymästä:

• perifeerinen niveltulehdus (yleensä oligoartriitti, jossa on pääasiassa alaraajojen vaurioita, yleensä epäsymmetrinen);
• enthesopatiat - tulehdukselliset muutokset jänteiden ja nivelsiteiden kiinnityskohdissa luihin;
• nivelten ulkopuoliset ilmentymät, joihin liittyy tyypillisiä silmien, sydämen, limakalvojen, ihon vaurioita ja sisäelinten mahdollinen osallistuminen prosessiin (esimerkiksi IgA:han liittyvä nefropatia);
• aksiaalisen luuston vauriot - selkärangan ja vierekkäisten nivelten nivelet, nivelsiteet ja muut anatomiset rakenteet (sacroiliac, pubic, sternoclavicular, clavicular-acromial, sternocostal, costovertebral, manubrio-osternal).

Nuorten selkärankareuman debyytin muunnelmat Patologisen prosessin ensisijaisesta lokalisoinnista riippuen debyytin useita muunnelmia erotetaan tavanomaisesti:

• erillinen perifeerinen niveltulehdus;
• niveltulehduksen ja entesiitin yhdistelmä (SEA-oireyhtymä);
• samanaikainen vaurio perifeerisille nivelille ja aksiaaliselle luustolle (1/4 potilaista);
• erillinen entesiitti;
• aksiaalisen luuston eristetty vaurio;
• erillinen silmävaurio.

Kolmea ensimmäistä oiretyyppiä esiintyy 90 %:lla potilaista, kun taas kolmea viimeistä esiintyy harvinaisissa havainnoissa ja vain yli 10-vuotiailla lapsilla.

Lapsuudessa ja nuoruudessa selkärankareuman kulku on yleensä suhteellisen hyvänlaatuinen ja enimmäkseen uusiutuva. Tyypillisiä ovat pitkät remissiot, joiden kesto on joskus 8–12 vuotta. Lapsen kasvaessa tauti kuitenkin muuttuu krooniseksi ja eteneväksi, erityisesti aksiaalisen luuston vaurioiden ja koksiitin oireiden lisääntymisen vuoksi; pitkällä aikavälillä selkärankareuman ennuste on vakavampi kuin aikuisten selkärankareuman.

Perifeerinen niveltulehdus

Perifeerisen niveltulehduksen tärkeimmät kliiniset piirteet juveniilissa spondyloartriitissa:

• oligoartikulaarinen tai rajoittunut polyartikulaarinen leesio,
• epäsymmetria;
• pääasiallinen vaurio alaraajojen nivelissä;
• yhdistelmä entesiitin ja muiden jänne-ligamenttioireiden kanssa;
• ei-tuhoava luonne (paitsi tarsiitti ja koksiitti);
• suhteellisen hyvänlaatuinen kulku, jolla on mahdollisuus täydelliseen regressioon ja taipumus kehittää pitkäaikaisia, mukaan lukien monivuotisia, remissioita.

Yleisin perifeerisen niveltulehduksen lokalisaatio on polvi- ja nilkkanivelet. Jos niveloireyhtymän epäsymmetrinen luonne on selvästi ilmeinen tai niveltulehdus on pitkittynein vain yhdessä nivelessä ja paljon vähäisemmässä määrin muissa, epifyseaalisten kasvuvyöhykkeiden (useimmiten polvinivelessä) ärsytys johtaa usein sairastuneen raajan pidentymiseen. Tämä pituuseron muodostumismekanismi on erotettava lonkkanivelen niveltulehduksessa esiintyvästä jalan suhteellisesta lyhenemisestä, joka voi johtua useista syistä: reisiluun pään fleksio-adduktiokontraktuurasta, subluksaatiosta tai tuhoutumisesta. Koksiitti on perifeerisen niveltulehduksen ennusteellisesti vakavin ilmentymä, joka voi johtaa potilaiden vammautumiseen ja aiheuttaa endoproteesin tarpeen melko lyhyessä ajassa.

Tarsusnivelten vaurio ja niin kutsutun selkärankareuman muodostuminen on tyypillinen kliininen oire lasten spondyliitin ympäryssairauksissa, erityisesti selkärankareumassa. Tämä jalan nivel- ja jänne-ligamenttijärjestelmän erikoinen vaurio ilmenee kliinisesti tarsusalueen voimakkaana epämuodostumana, johon yleensä liittyy merkittävä kipukomponentti, ihon värin muutos tulehduksellisten muutosten vuoksi, yleensä yhdistettynä niveltä ympäröivien pehmytkudosten vaurioihin (akillobursiitti, plantaarifaskiitti, ulomman ja sisemmän malleoluksen alueen jännetupentulehdus), johon liittyy kävelyhäiriöitä, joskus jopa raajan tukemiskyvyn menetykseen asti. Radiologisesti tarsus ilmenee usein voimakkaana osteopeniana, tarsaluiden nivelpintojen eroosiona, joskus yhdessä luukasvainten ja luukalvokerrosten kanssa, ja pitkällä kulkulla - ankyloosin kehittymisenä tarsusnivelissä. Tällaisten nivelvaurioiden esiintyminen mahdollistaa lähes kokonaan nuorten nivelreuman diagnoosin poissulkemisen ja spondyloartriitin kehittymisen ennustamisen potilaalla.

Taudinkehityksen jossain vaiheessa patologiseen prosessiin voi osallistua mikä tahansa nivel, vaikka alaraajojen niveltulehduksen vallitseva taipumus on edelleen olemassa ja "rustotyyppisten" nivelten vaikutus on läsnä, jotka kuuluvat aksiaalisen luuston rakenteisiin: sternoclavicular, clavicular-acromial, colosternal, manubriosternal, pubic articulations jne. Joillakin potilailla voi olla yksittäisiä vaurioita käden ensimmäisen sormen nivelissä, mikä ei yleensä vaivaa lasta paljon, mutta tämä ilmenee kliinisessä tutkimuksessa.

Muodollisesti perifeerinen niveltulehdus rajoittuu harvoin aidosti oligoartikulaarisen leesion rajoihin ja vaikuttaa usein yli viiteen niveleen, mutta niveltulehdus jatkuu vain tietyssä määrässä niveliä. Useimmilla potilailla niveloireyhtymä on epävakaa ja sen jälkeen kehittyy täysin päinvastaiseksi, usein ilman jäännösmuutoksia. Niveltulehduksen horroksessa oleva kulku on tyypillistä lonkka-, nilkka- ja tarsalnivelille, vähäisemmässä määrin polvi- ja varpaannivelille, ja yleensä niille nivelille, joissa leesio on alkanut.

Muiden nivelten perifeerinen niveltulehdus on pääasiassa ei-erosiivista, mutta 10 %:lla potilaista voi kehittyä destruktiivista koksiittia, jonka luonne on perustavanlaatuisesti erilainen kuin "klassisen" juveniilin nivelreuman destruktiivisessa koksiitissa. Toisin kuin juveniiliselle nivelreumalle, erityisesti sen systeemiselle variantille, tyypillinen reisiluun päiden aseptinen nekroosi, reisiluun pään osteolyysi ja pään fragmentoituminen eivät juuri koskaan kehity juveniilisessa selkärankareumassa. Destruktiivisen koksiitin tyypillisiä oireita juveniilisessa selkärankareumassa ovat taipumus lonkkaniveltilan asteittaiseen kaventumiseen ankyloosin ja luukasvun kehittyessä. Joillakin juveniilia spondyloartriittia sairastavilla potilailla voi esiintyä yksittäisiä eroosioita jalkojen distaalisissa osissa, jotka yleensä sijaitsevat nivelkapselin kiinnityskohdissa, mikä edustaa olennaisesti enthesopatian varianttia.

Perifeerinen niveltulehdus nuoruusiän spondyloartriitissa liittyy usein nivelkudosten vaurioitumiseen jännetupentulehduksen, jännetulehduksen sekä enthesopatioiden erilaisten lokalisaatioiden muodossa, jotka toimivat melko spesifisenä ilmentymänä nuoruusiän spondyloartriitissa.

Entesopatiat (nivelten ulkopuoliset tuki- ja liikuntaelimistön oireet)

Useimmat kirjoittajat huomauttavat, että tätä oiretta esiintyy lapsilla paljon useammin kuin selkärankareumassa aikuisilla, ja enthesopatioiden esiintyvyys on 30–90 %, ja noin neljänneksellä potilaista on näitä oireita jo taudin alussa. Tämän oireen lisääminen on mahdollista lähes missä tahansa taudin vaiheessa, mutta alle 10-vuotiailla potilailla sitä havaitaan erittäin harvoin.

Entesopatioiden yleisin lokalisaatio on kantaluun alue. Akillesluun ja kantaluun bursiitin kliiniset oireet helpottavat niiden havaitsemista, kun taas muiden lokalisaatioiden entesopatioiden havaitsemiseksi tarvitaan perusteellinen fyysinen tutkimus. Tunnustelukipu lihasten nivelsiteiden ja jänteiden kiinnityskohdissa luihin sekä jännetulehduksen merkkejä havaitaan useimmiten sääriluun, polvilumpion, ulkoisten ja sisäisten malleolien, metatarsaaliluiden päiden, isojen ja pienten sarvennoisten, suoliluun harjojen, istuinkyhmyjen, lapaluun kyhmyjen ja kyynärulohkeiden alueella. Käytännössä voi havaita myös epätavallisia jänne-nivelsideoireita, erityisesti nivusnivelsiteiden alueella, joihin voi liittyä voimakasta kipua ja paikallista lihasjännitystä nivusalueella, mikä muistuttaa akuuttia kirurgista patologiaa. Harvinaisissa tilanteissa luutuva jännetulehdus voi esiintyä takaraivon kyhmyjen alueella.

Entesopatioiden radiologisia löydöksiä ovat useimmiten kantaluun kyhmyn alareunassa olevat osteofyytit tai jänteiden kiinnityskohdissa esiintyvä luun eroosio, jonka ensimmäiset merkit voidaan havaita tietokoneella ja magneettikuvauksella. Yksittäisissä tapauksissa eroosiot ja luukalvontulehdus ovat mahdollisia suoliluun harjojen, istuinluiden, sarvennoisten ja muiden entesiittikohtien alueella.

Daktyliitti, joka ilmenee sormien "makkaranmuotoisena" epämuodostumana nivel- ja jänne-ligamenttilaitteiston samanaikaisen tulehduksellisen vaurion vuoksi, jota esiintyy sekä ylä- että alaraajoissa, on entesiitin erikoinen ilmentymä. Daktyliitti on tyypillinen juveniilin psoriaasiartriitin oire, mutta se voidaan havaita myös muissa juveniiliissä spondyloartriitissa. Jatkuvassa daktyliitissa voi kehittyä luukalvoreaktio, joka vaatii erotusdiagnoosia ei-reumaattisiin sairauksiin. Juveniiliselle spondyloartriitille ominainen pakarakipu liittyy yleensä sakroiliakaalinivelten tulehdukseen, mutta on näyttöä siitä, että tämä oire selittyy nivelten ympärillä olevien pehmytkudosten ja polyentesiitin osallisuudella patologisessa prosessissa.

Nivelten ulkopuoliset ilmentymät

Silmävaurio on yksi merkittävimmistä nuoruusiän selkärankareuman nivelten ulkopuolisista oireista. Useimmiten sitä edustaa akuutti anteriorinen uveiitti (iridosyklitti), jota esiintyy 7–10 %:lla potilaista lapsuudessa ja 20–30 %:lla nuoruudessa ja aikuisuudessa. Tyypillisiä ovat selkeät kliiniset oireet, joihin liittyy silmämunan äkillinen punoitus, kipu ja valonarkuus, mutta joillakin potilailla uveiitti voi olla myös oireeton. Yksittäisissä tapauksissa patologinen prosessi vaikuttaa kaikkiin suonikalvon osiin (panuveiitti), ei rajoitu pelkästään uveaaliradan etusegmenttiin. Harvinaisia poikkeuksia lukuun ottamatta uveiittia esiintyy HLA-B27-antigeenin kantajilla. Joillakin potilailla episkleriitti voi olla lyhytaikaisia ja hyvänlaatuisia jaksoja.

Sydämen vaurioituminen on harvinainen juveniilin selkärankareuman ilmentymä, ja sitä esiintyy alle 3–5 %:lla juveniilia selkärankareumaa sairastavista potilaista. Se esiintyy yksinään tai seuraavien oireiden yhdistelmänä:

• proksimaalisen aortan vaurio, diagnosoitu vain sydämen kaikukuvauksella;
• aortan vajaatoiminta;
• eteis-kammiokatkos I-II aste.

Perikardiittia esiintyy erittäin harvoin.

Munuaisvauriot nuoruusiän selkärankareumaa sairastavilla potilailla voivat johtua useista syistä:

• sekundaarinen amyloidoosi, harvinainen komplikaatio prosessin hallitsemattomasta etenemisestä potilailla, joilla on jatkuvasti korkea taudin aktiivisuus;
• IgA:han liittyvä nefropatia, jota havaitaan 5–12 %:lla potilaista:
  • ilmenee eristyneenä hematuriana tai yhdistettynä lievään proteinuriaan;
  • kehittyy korkean taudin aktiivisuuden taustalla;
  • ominaista korkea seerumin IgA-pitoisuus;
• lääkkeiden (LS) sivuvaikutukset - tulehduskipulääkkeet tai sulfasalatsiini;
• Nouseva infektio urogenitaalisessa reaktiivisessa niveltulehduksessa.

Aksiaalinen luustohäiriö

Aksiaalinen luustovaurio on juveniilin selkärankareuman patognomoninen ilmentymä, jonka pääpiirre, toisin kuin aikuisten selkärankareumassa, on aksiaalisten oireiden viivästynyt kehittyminen. Juveniilille selkärankareumaan on ominaista niin sanottu presondylolisteesivaihe, jonka kesto ennen selkärangan vaurion ensimmäisiä oireita voi olla useita (joskus yli 10–15) vuotta. Lyhyt presondylolisteesivaihe on mahdollinen, ja spondyliitin kliininen kuva ilmenee samanaikaisesti muiden oireiden kanssa, jos lapsi sairastuu 12–16-vuotiaana. Pienillä lapsilla (enintään 5–6-vuotiailla) viive taudin ensimmäisten oireiden ja juveniilin selkärankareuman tyypillisen kliinisen kuvan kehittymisen välillä voi olla 15 vuotta tai enemmän. Tämä havaittu kaava viittaa siihen, että selkärankareuman kehityksen keskeiset patogeneettiset mekanismit ovat läheisessä vuorovaikutuksessa kypsymisen fysiologisten prosessien, ensisijaisesti niitä määräävien neuroendokriinisten tai geneettisten tekijöiden, kanssa.

Aksiaalisen osallisuuden ensimmäinen kliininen merkki on yleensä kipu sakroiliakaalinivelten projektiossa ja pakaroissa, joka ilmenee sekä aktiivisina vaivoina että fyysisessä tutkimuksessa. Joskus sakroiliitin oireisiin liittyy lannerangan ja alemman rinta- tai kaularangan vaurioita. Aikuisille tyypillinen voimakas, pääasiassa yöllinen selkäkipu ei ole tyypillistä lapsuudessa. Useimmiten lapsilla on ajoittaisia vaivoja selkälihasten väsymyksestä ja jännityksestä, joilla on tulehdusrytmi, eli ne esiintyvät aikaisin aamulla ja vähenevät fyysisen rasituksen jälkeen. Joskus havaitaan paikallista kipua, rajoittunutta liikerataa, selkärangan fysiologisten käyrien, erityisesti lannelordoosin, tasoittumista ja alueellista lihasten hypotrofiaa. Joillakin potilailla nämä oireet vähenevät merkittävästi tai häviävät kokonaan asianmukaisen hoidon jälkeen, ja toistuvia relapseja voi esiintyä vasta useiden vuosien kuluttua.

Aksiaalisen luustovaurion kliiniset oireet vahvistetaan röntgenkuvissa näkyvillä sakroiliitin ja selkärangan päällä olevien osien löydöksillä. Nuoruusiän selkärankareumassa, toisin kuin aikuisten selkärankareumassa, syndesmofyyttejä esiintyy paljon harvemmin ja paljon myöhemmässä vaiheessa, mutta on mahdollista havaita etummaisen pitkittäisen nivelsiteen (erityisesti sen sivuosien tasolla selkärangan alempien rintakehän segmenttien tasolla) tiivistyminen, joka ilmenee yhä enemmän luuston kasvaessa ja kehittyessä sekä spondyliitin edetessä. Nikamavälinivelet vaurioituvat yhtä usein sekä nuoruusiän selkärankareumassa että aikuisten selkärankareumassa, mutta yleensä taudin myöhemmissä vaiheissa. Joskus nikamavälinivelten niveltulehduksen röntgenkuvissa näkyvät löydökset, esimerkiksi kaularangan fasettinivelten ankyloosissa, ovat kliinisiä ilmenemismuotoja suurempia. Spondylodiscitis voi toimia myös yhtenä selkärangan vaurioiden kliinisistä ja radiologisista oireista, jotka ovat tyypillisiä nuorten selkärankareuman oireille.

Nuoruusiän selkärankareuman taudinkehityksen dynamiikalle on ominaista kliinisten oireiden kirjon selkeä riippuvuus iästä, jossa jotkut oireet vähenevät asteittain ja toiset ilmenevät. Lapsen kasvaessa ja kypsyessä perifeerisen niveltulehduksen ja entesiitin uusiutumisten esiintymistiheys ja vaikeusaste vähenevät asteittain ja päinvastoin silmä- ja aksiaaliluuston vauriot lisääntyvät. Ikään liittyvä taudin kliinisten oireiden kehitys johtaa tyypilliseen selkärankareuman kliiniseen kuvaan yli 20-vuotiailla.

Juveniili psoriaasiartriitti on erityisen tärkeässä asemassa juveniilin selkärankareuman joukossa. Ihon psoriaasi ei ole aina pakollinen kriteeri juveniilin psoriaasiartriitin diagnosoinnissa, jos potilaalla on erityisiä niveloireita ja on olemassa tarkkaa tietoa psoriaasin esiintymisestä ensimmäisen asteen sukulaisilla. Psoriaasille tyypillisiä ihomuutoksia ja/tai limakalvovaurioita voi esiintyä sekä samanaikaisesti niveloireyhtymän kanssa että useita vuosia (jopa 10–15) niveltulehduksen alkamisen jälkeen. Yleensä perifeerisen niveltulehduksen ja ihopsoriaasin ajoituksessa ja vaikeusasteessa juveniilissa psoriaasiartriitissa ei havaita rinnakkaisuutta.

Nuorten psoriaattinen niveltulehdus voi esiintyä missä tahansa iässä, mikä yleensä määrittää taudin kliinisten ilmentymien ominaisuudet.

• Alle 7-vuotiaille lapsille kehittyy usein oligoartriitti (mahdollisesti sekä ala- että yläraajoihin) yhdessä daktyliitin kanssa.
• Yli 7-vuotiailla lapsilla, joilla on yleisesti ottaen niveloireyhtymän oligoartikulaariset variantit, esiintyy usein polyartriittia, jopa tuhoisaa silpovaa niveltulehdusta.
• Spondyloartriittinen variantti, joka on suhteellisen harvinainen lapsilla, kehittyy lähes yksinomaan nuorilla ja sille ovat ominaisia samat kliiniset piirteet kuin koko juveniilin spondyloartriitin ryhmälle.
• Harvinainen ja vakavin nuoruusiän psoriaasiartriitin silpova variantti esiintyy pääasiassa taudin varhaisessa vaiheessa (enintään 5 vuoden iässä), ja siihen liittyy monisuuntaisia subluksaatioita, sijoiltaanmenoja, useita muodonmuutoksia ja kontraktuuroja, erityisesti raajojen distaalisissa osissa. Nuoruusiän psoriaasiartriitin tyypilliset niveloireet:
  • distaalisen interfalangeaalisen nivelen niveltulehdus;
  • kolmen nivelen aksiaalinen vaurio yhdellä sormella;
  • daktyliitti;
  • luukalvontulehdus;
  • "pensik-in-cup" -tyyppinen nivelen sisäinen osteolyysi ("kynä kupissa");
  • akraalin osteolyysi;
  • silpova niveltulehdus.

Nuoren psoriaasiartriitin nivelten ulkopuoliset oireet eivät eroa muiden spondyloartriitien oireista.

Enteropatiseen niveltulehdukseen (Crohnin tautiin, epäspesifiseen haavaiseen paksusuolitulehdukseen) liittyvien nivelvaurioiden kliiniset piirteet ovat identtiset nuoruusiän spondyliitin kanssa, eivätkä ne eroa toisistaan millään spesifisyydellä.

Perifeerisen niveltulehduksen osalta on tiettyä samankaltaisuutta nuoruusiän spondyliitin kanssa kahdessa harvinaisessa iho-oireisiin ja osteiittiin liittyvässä patologisessa tilassa - kroonisessa toistuvassa multifokaalisessa osteomyeliitissä ja SAPHO-oireyhtymässä (lyhenne sanoista "S" - synoviitti, "A" - aspe conglobata, pyöreä ja syvä akne, "P" - pustuloosi, "H" - hyperostoosi, "O" - osteiitti). Tämän patologian erityispiirre on useita luuvaurioita nivelten ulkopuolisilla alueilla, erityisesti solisluissa, lantion luissa, nikamissa jne. Tässä tapauksessa osteomyeliitti on luonteeltaan aseptinen, ja joka tapauksessa yritykset eristää taudinaiheuttaja leesiosta ovat yleensä epäonnistuneita.

[ 1 ], [ 2 ]