Nukkuminen tauti

Narkolepsiaan on ominaista patologinen päiväsairaus, jota usein yhdistetään jaksot äkillisen lihasäänen menetys (katapleksi), unihäiriöt ja hypnoagogiset ilmiöt.

Diagnoosi perustuu polysomnografian tuloksiin ja useaan nukkumisviiveeseen. Hoidossa käytetään modafiniilia ja erilaisia stimulaattoreita.

[1], [2], [3]

Narkolepsian syyt

Syynä narkolepsia on tuntematon. Narkolepsia liittyy vahvasti määrätty HLA-haplotyyppien ja lapset kärsivät narkolepsia, löysi lisääntynyt (40 kertaa) sairastumisriskiä, mikä viittaa geneettinen syy. Samalla nopeudella yhtäpitävyyden kaksosilla on alhainen (25%), mikä tärkeää roolia ulkoisista tekijöistä. Eläimet ja suurin osa ihmisistä, joilla narkolepsia havaitun puutteen neuropeptidi hypocretin-1 CSF, mikä viittaa siihen, että syynä HLA-liitännäinen autoimmuunituhoutumiseen gipokretinsoderzhaschih neuronien sivusuunnassa hypotalamuksen yksiköissä. Narkolepsia on yhtä yleistä miehillä ja naisilla.

Narkolepsiassa on nopean univaiheen jaksollisuutta ja kontrollointia (BDG: llä), ts. Muuttaa nukkumisrakennetta. Nukkumisvaihe BDG: n kanssa "tunkeutuu" sekä herätysjaksojen aikana että siirtymävaiheiden aikana, jotka heräävät heräämisestä uniin. Monet narkolepsian oireista ilmenevät lihasäänen jyrkkä menetys ja elävät unet, jotka luonnehtivat nopean unen.

[4], [5], [6], [7]

Narkolepsian oireet

Tärkeimpiä oireita ovat patologinen päiväsairaus (PDS), katapleksi, hypnoagogiset hallusinaatiot ja unettomuus; noin 10% potilaista on kaikki neljä oireita. Yö-unelman häiriöt ovat myös ominaisia. Oireet yleensä debytoivat nuorilla tai nuorilla, yleensä ilman aiempia sairauksia, vaikka narkolepsian esiintyminen liittyy joskus sairauteen, stressiin tai unihäiriöaikaan. Debyytin jälkeen narkolepsia on elinikäinen sairaus, joka ei vaikuta elinajanodoteeseen.

Patologinen päiväsaikainen uni voi kehittyä milloin tahansa. Hyökkäysten määrä päivässä voi vaihdella huomattavasti; Hyökkäykset voivat olla harvinaisia ja lukuisia, niiden kesto vaihtelee useista minuutista useisiin tunteihin. Potilaan kyky vastustaa nukahtamista on hyvin vähäinen, vaikka ei ole vaikeampaa herättää häntä narkoleptisen hyökkäyksen aikana kuin tavallisessa unessa. Takavarikot tehdään usein yksitoikkoinen ympäristöön (esimerkiksi lukeminen, television katselun, kokouksessa), mikä helpottaa nukahtamista ja terveen henkilön, mutta toisin kuin tähän potilas voi mennä nukkumaan ja tilanteessa, joka vaatii huomiota (esimerkiksi autoa ajaessaan, puhuminen , kirjeet, ateriat). Mahdolliset hyökkäykset nukkua - äkillisiä toistuvia hyökkäyksiä nukkua. Potilas voi olla iloinen heräämisen jälkeen, mutta muutaman minuutin kuluttua voi nukahtaa uudelleen. Yö nukkuu pirstaloituneina, usein keskeyttää kirkkaat, pelottavat unet, eikä tuo tyydytystä. Tuloksena on heikko suorituskyky ja tuottavuus, heikentynyt ihmissuhde, huono keskittyminen, motivaation puute, masennus, elämänlaadun huomattava väheneminen ja lisääntynyt vamman riski (erityisesti liikenneonnettomuuksien vuoksi).

Katapleksille on ominaista äkillinen lihasheikkous tai halvaus ilman tietoisuuden menetystä äkillisesti - yllätyksen ja emotionaalisen reaktioineen, kuten vihan, pelon, ilon tai yllätyksen kanssa. Heikkoutena voidaan rajoittaa vain yhteen raajojen (esim potilas yhtäkkiä putoaa syötti kun kalat on pyydetty), tai ne voidaan yleistää, kun potilas äkkiä vihainen tai nauraa makeasti, hän heittäytyi putoaa. Lihaksen menetys tällaisissa jaksoissa muistuttaa ilmiötä, jota havaittiin nopeassa unihäiriössä (BDG: llä). Katapleksi on noin 3/4 potilaista.

Lepotilas on lyhyt lihasheikkouttapaus, joka joskus tapahtuu nukahtamisen tai heräämisen aikana, jolloin potilas ei pysty tuottamaan vapaaehtoista liikkumista. Tässä vaiheessa potilas voi omaksua pelon. Tällaiset jaksot muistuttavat motorisen aktiivisuuden estämistä nopean nukkumisvaiheen aikana (BDG: n kanssa). Lepohalvaus tapahtuu noin 1/4 potilaalla, ja joskus terveillä lapsilla ja aikuisilla.

Hypnagogiset ilmiöt ovat epätavallisen kirkkaita kuulovälineitä tai visuaalisia harhaluuloja tai hallusinaatioita, joita esiintyy, kun nukahtaa tai, harvoin, herätessäsi. Ne muistuttavat jonkin verran kirkkaita unia, jotka syntyvät nopean unen aikana (BDG: llä). Hypnagogisia ilmiöitä esiintyy noin kolmanneksella potilaista, ja ne ovat myös yleisiä terveillä pikkulapsilla, ja niitä esiintyy joskus terveillä aikuisilla.

Narkolepsian diagnoosi

Diagnoosi asetetaan keskimäärin 10 vuoden kuluttua taudin alkamisesta. Potilailla, joilla on patologinen päiväsairaus, katapleksin läsnäolo antaa meille mahdollisuuden olettaa narkolepsia. Diagnostiselta merkitsevyyttä edustaa yön polysomnografian ja moninkertaisen nukkumisviiveen (MTLS) tulokset. Diagnostiset kriteerit narkolepsia ovat rekisteröinnin vaiheita unen, ainakin 2 5 päivällä nukahtamista ja lyhentää viive aika nukahtaminen asti 5 minuuttia ilman muita häiriöitä seurauksena yöllisen polysomnography. Valmiustestituloksen tulokset eivät ole diagnostisia, mutta ne auttavat arvioimaan hoidon vaikuttavuutta.

Historian ja fyysisen tarkastelun mukaan on mahdollista epäillä muita mahdollisia syitä krooniseen hypersomniaan; Aivojen CT tai MRI ja kliiniset veri- ja virtsatestit auttavat vahvistamaan diagnoosi. Aiheuttaa kroonista liikaunisuus voi olla kasvain hypotalamuksessa tai yläosien aivorungon, kohonnutta kallonsisäistä painetta, joidenkin entsefapita ja kilpirauhasen vajaatoiminta, hyperglykemia, hypoglykemia, anemia, uremia, hyperkapnia, hyperkalsemia, maksan vajaatoiminta, kouristukset ja multippeliskleroosi. Akuutti, suhteellisen lyhytaikainen hypersomnia yleensä liittyy akuutteihin systeemisiin sairauksiin, kuten influenssaan.

Klein-Levin -oireyhtymä on hyvin harvinainen nuorten sairaus, jolle on ominaista episodinen hypersomnia ja polyphagia. Etiologia on epäselvä, mutta se voi sisältää autoimmuunireaktio infektioon.

[8], [9], [10], [11]

Narkolepsian hoito

Karotidihalvauksen tai hypnagogisten ilmiöiden yksittäiset jaksot, joilla on lievä patologinen päiväsairaus, eivät vaadi erityistä hoitoa. Muissa tapauksissa määrätä piristeitä. On suositeltavaa, että tiukka unihygienia säilyy riittävän pitkällä yönä ja lyhyellä päivällä (alle 30 minuuttia, yleensä lounaan jälkeen) samanaikaisesti joka päivä.

Lievä tai kohtalainen uneliaisuus, pitkävaikutteinen modafiniili, on tehokas. Toimintamekanismi on epäselvä, mutta lääke ei ole stimulaattori. Tyypillisesti modafiniiliä määrätään 100-200 mg oraalisesti aamulla. Indikaatioiden mukaan annosta voidaan nostaa 400 mg: iin, mutta joissakin tapauksissa tarvitaan huomattavasti suurempaa annosta. Jos lääkkeen vaikutus ei riitä iltaan asti, klo 12: 00-13: 00, voit ottaa toisen pienen annoksen (100 mg), kun otetaan huomioon mahdollinen yöllisen häiriintymisen riski. Modafiniilin haittavaikutuksia ovat pahoinvointi ja päänsärky, jotka voidaan tasoittaa, jos aloitat pienillä annoksilla ja vähitellen saatat ne haluttuun arvoon.

Modafiniilin tehottomuudessa amfetamiinijohdannaiset annetaan modafiniilin sijasta tai yhdessä. Metyylifenidaatti voi olla tehokkaampi annoksilla 5 mg kaksi kertaa päivässä 20 mg: aan 3 kertaa / päivä sisäänpäin, mikä eroaa modafiniilistä terapeuttisen vaikutuksen nopeammin. Metamfetamiinia määrää 5-20 mg 2 kertaa päivässä sisäänpäin, dekstroamfetamiini 5-20 mg 2-3 kertaa päivässä sisältäen; koska pitkävaikutteiset lääkkeet useimmissa tapauksissa ovat tehokkaita annoksella yhtä päivässä. Mahdollisiin haittavaikutuksiin kuuluvat levottomuus, valtimon paheneminen, takykardia ja mielialan muutokset (maaniset reaktiot). Kaikilla piristeillä on suurempi riippuvuusriski. Pemoliinia, jolla on vähemmän riippuvuuspotilaan kuin amfetamiineja, käytetään harvoin hepatotoksisuuden vuoksi ja maksan toiminnan säännöllisen seurannan tarpeen vuoksi. Indikaatioiden mukaan anoreksigentti lääke mazindolia on määrätty (2-8 mg suun kautta 1 kertaa päivässä).

Trisykliset masennuslääkkeet (erityisesti imipramiini, klomipramiini, ja protriptyliini) ja MAO-inhibiittorit ovat tehokkaita hoidettaessa Katapleksian, uni halvaus ja hypnagogiset ilmiöitä. Clomipramine 25-150 mg (suun kautta 1 kertaa päivässä aamulla) on tehokkain katakalvamyrkytys. Uusi katakalvojen huumeiden Na-oksibaatti (luettelo A, riippuvuuden ja huumeriippuvuuden riskin vuoksi) on määrätty 2,75-4,5 grammassa suun kautta kahdesti yön aikana.